Address for correspondence : Seung Hoon Woo, MD, Department of Otolaryngology, College of Medicine, Gyeongsang National University, Chiram-dong, Jinju 660-702, Korea
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서     론

   와르틴 종양(papillary cystadenoma lymphomatosum)은 이하선의 양성 종양 중 두 번째로 흔하며 이하선 종양의 약 2~10%를 차지한다.^1,2,3) 침샘의 발생과정에서 이하선은 다른 침샘과는 달리 림프계가 나타난 후에 피막이 형성되기 때문에 발생이 끝난 후에는 이하선 내부 혹은 이하선 주위의 림프절에 침샘관(salivary duct) 상피조직이 뒤섞여 남아있게 된다. 이러한 특성 때문에 이하선 주변 림프절에 뒤섞여 남아있는 침샘조직에서 와르틴 종양은 발생할 수 있으며, 때때로 이하선과는 별개로 발생할 수도 있는데, 이러한 경우 주로 이하선의 미부에 잘 발생하는 것으로 알려져 있다.⁴⁾
   이에 저자들은 좌측 이하선 내부에 발생한 와르틴 종양이 이하선과 별개로 양측 경부(neck)에 여러 개가 동시에 발생하여 진단이 어려웠던 증례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   65세 남자 환자가 수년 전부터 양측 하악부에 종괴가 만져졌으며 최근 크기가 점차 커지는 양상을 주소로 내원하였다. 내원 당시 시행한 CT 검사에서 좌측 이하선에 5×3 cm 크기의 종괴가 있었으며 이하선 미부 아래에 1×2 cm, 그리고 이하선 하부 경부 level II-III 경계에 크기가 약 4×2 cm 정도의 종괴가 관찰되었다. 우측에도 이하선 미부 아래에 인접하고 있는 level II 부위에 1×2 cm 정도의 종괴가 관찰되어 총 4개의 종괴를 확인할 수 있었다. 좌측 경부의 종괴는 경계가 명확하고 주변 구조물로의 침습이 없는 고음영의 난원형 종괴였고, 조영 증강 후에는 낭성 종괴로 종괴의 벽과 일부에서는 조영 증강되는 작은 소결절이 관찰되었다. 우측의 종괴도 경계가 명확한 고음영의 난원형 양상을 보였고 주변에 림프절 종창은 관찰되지 않았다(Fig. 1).
   환자는 세침흡인세포검사를 실시하였으나 특정한 진단을 얻지는 못했고 단순히 양성 종괴라는 소견을 확인하였다. 수술 시 실시한 동결절편검사상 양측 경부 및 이하선의 종양은 모두 Warthin씨 종양에 합당한 소견이 나왔다. 따라서 우측 경부의 종양은 이하선 하부의 종괴를 단순 종양 적출술(mass excision)을 실시하였다. 좌측의 이하선 내 종양은 얼굴신경의 주 줄기(main trunk of facial nerve)와 동떨어져 이하선의 표층에 위치하고 있어 종양만 제거하는 단순 적출술(enucleation)을 시행하였다(Fig. 2). 그리고 이하선과 떨어져 좌측 경부에 위치한 두 개의 종양은 이하선 절제술의 피부 절개를 연장하여 노출시킨 후 종양을 제거하였다. 총 4개의 종양을 적출할 수 있었으며 수술 중 얼굴 신경 등의 손상은 없었다.
   조직 소견에서 낭종 내 많은 돌기가 있었고 이는 두 층의 종양세포(oncocyte)로 이루어져 있어서 Warthin씨 종양 종양으로 진단되었다(Fig. 3). 환자는 술 후 7일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였고, 수술 후 1년이 지난 현재까지 재발 및 다른 합병증 등의 소견 없이 외래에서 추적관찰 중이다. 

고     찰

   와르틴 종양은 Albrecht-Artz와 Hildebrand에 의해서 처음으로 보고되었고 1929년 Alfred Scott Warthin에 의해서 초음파 소견에 관한 보고가 있은 후 그의 이름을 따서 와르틴 종양이라 부르기 시작하였다.⁴⁾ 이하선에서는 다형성 선종(pleomorphic adenoma) 다음으로 흔한 양성 종양으로 원발성 이하선 종양의 약 14% 정도를 차지하며 13% 정도에서는 양측성으로 발생한다.^1,2,3,5) 
   이하선 와르틴 종양은 다른 이하선 종양과는 달리 이하선이 아닌 주변의 림프절에도 종종 발생하는데 발생하는 기전에 관해서는 여러 가지 가설이 있지만 일반적으로 받아들여지는 가설로는 이하선의 발생과정에 기초를 두고 있다. 발생학적으로 이하선은 태생 4~6주 정도에 배반(embryonic spot)이 형성되고 악하선과 설하선은 각각 6주와 7~8주로 이하선보다 늦게 배반이 형성된다. 비록 이하선이 침샘 중 가정 먼저 발생하게 되지만 피막이 형성되는 시기는 악하선과 설하선 다음으로 가장 늦다. 또한 림프계가 나타나는 시기는 악하선과 설하선에는 피막이 형성된 이후이고 이하선에는 피막이 형성되기 전이다. 이러한 이유로 발생 과정이 끝난 후에 이하선의 내부 혹은 피막 내에 림프 조직이 섞여 남아있게 되고 주변 림프절에도 이하선 상피 세포가 남아있게 된다. 따라서 이하선 상피세포가 남아있는 주변 림프절이나 그 외의 경부 림프절에서 종양이 발생할 수 있다는 가설이다.¹⁾ 이러한 가설을 뒷받침하는 증거로는 실제로 이하선 조직이 선 내부나 혹은 선 주위의 림프절에서 발견이 되고 와르틴 종양이 몇 개의 림프절에서 다발성으로 발생하는 경우가 있으며 와르틴 종양을 함유한 림프절이 종양발생 초기에 그 구조가 비교적 유지되고 있다는 점을 들 수 있다. 
   이러한 이유 때문에 와르틴 종양도 다양하게 나타나는데, 이하선 이외에 발생한 와르틴 종양을 언급한 문헌상 종양의 위치는 상부 경정맥 부위(upper-jugular region)에서 중부 경정맥 부위(mid-jugular region)까지 다양하게 보고되고 있다. 따라서 진단 초기에 와르틴 종양의 가능성을 고려하지 못하고 주로 아가미틈낭(branchial cleft cyst)으로 오인되며 감별하기 위한 세침흡인은 진단에 거의 도움이 되지 못하였다고 하였다.⁶⁾ 이하선 이외의 부위에 발생한 와르틴 종양의 수술 소견을 보고한 문헌에 의하면 이하선 이외의 와르틴 종양은 이하선 주변의 림프절이나 경부 림프절에서 발생하였는데 이들은 수술로 완전 제거가 가능하였고 조직학적 소견에서도 악성소견은 없어 경부 림프절에서 발생한 와르틴 종양은 전이(metastasis)가 아닌 것으로 추정할 수 있었다.⁷⁾
   본 증례에서도 총 4개의 와르틴 종양을 확인할 수 있었는데 좌측 이하선 내에 1개, 양측 이하선 미부 아래 즉, 상부 경정맥 부위에 각각 1개씩 그리고 좌측 중부 경정맥 부위에 1개가 발생한 것을 확인할 수 있었다. 이들 종양들은 많은 문헌에서 언급하듯이 세침흡인검사는 진단에 도움이 되지 않았으며, 수술 중 실시한 동결절편검사에서야 와르틴 종양이 확인되었다. 
   조직학적으로 와르틴 종양은 대개 난원형이고 피막을 가지고 있으며 크기는 약 3 cm 정도되는 것이 일반적이다. 내부는 반고형이거나 또는 낭종형(cystic)으로 관찰되는데, 이것은 종괴 내에 낭종성 부분이 어느 정도를 차지하는지에 따라 결정된다. 대개는 수 mm에서 1 cm 이하의 작은 낭종과 림프양(lymphoid) 조직으로 이루어진 고형 성분이 섞여있으며 크기가 큰 하나의 낭종 형태로 관찰되는 경우도 있다.⁸⁾ 이러한 종양의 조직학적 특성과 이하선의 해부학적 위치를 고려할 때 와르틴 종양이 이하선의 미부에 발생하고 하나의 큰 낭종 형태로 보이는 경우 종종 아가미 틈낭(branchial cleft cyst), 림프관종(lymphangioma), 유피 낭종(epidermoid cyst)과의 감별을 어렵게 한다. 하지만 본 증례처럼 낭종벽에 조영 증강되는 소결절이 있는 경우 순수한 낭종이 아님을 알 수 있어 감별에 도움을 줄 수 있다. 
   결론적으로 와르틴 종양은 주로 이하선에 잘 생기지만 이하선 미부의 경부 림프절에서도 발생이 가능하고 하나의 큰 낭종 형태로 보이는 경우 경부에 발생한 다른 낭종과 감별이 어려울 수 있다. 따라서 경부에 주로 낭성 변화를 보이는 종괴가 있을 때 그 위치가 이하선과는 다소 떨어져 보이는 경우에도 이하선 주변에 발생하여 낭종형 변화를 한 와르틴 종양의 가능성을 염두에 두어야 한다.
   본 증례에서는 와르틴 종양이 좌측 이하선 내부와 양측 이하선 미부 그리고 이하선과 동떨어진 경부 부위에 발생하여 진단이 어려웠던 종양을 단순적출술과 경부종양 적출술을 통해 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

1. Batsakis JG. Tumors of the head and neck, clinical and pathological considerations. 2^nd ed. Baltimore: Williams&Wilkins; 1979. p.1-20.

2. Peel RZ, Gnepp DR. Disease of the salivary glands. In: Barnes L, edtor. Surgical pathology of the head and neck. Vol. 1. 1st ed. New York : Marcel Dekker;1985. p.533-645.

3. Shugar JMA, Som PM, Biller HF. Warthin's tumor, a multifocal disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91(3 Pt 1):246-9.

4. Batsakis JG, E1-Naggar AK. Pathology consultation: Warthin's tumor. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;99(7 Pt 1):588-91.

5. Rodriguez Bigas MA, Sako K, Razack MS, Castillo NB. Extraparotid Warthin's tumor: an unexpected finding in three female patients. N Y State J Med 1990;90(9):465-6.

6. Frank C, Aster MD. Extraparotid Warthin's tumor: Clinical manifestations challenges, and controversies. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;114(6):732-5.

7. Snyderman C, Johson JT, Barnes EL. Extraprotid Warthin's tumor. Otolaryngol Head Neck Surg 1986;94(2):169-75.

8. Warnock GR. Papillary cystadenoma lymphomatosum. In: Ellis GL, Auclair PL, editors. Surgical Pathology of the Salivary Glands. 1^st ed. Philadelphia: WB Saunders;1991. p.187-99.