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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 59(4); 2016 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2016;59(4): 313-316.
doi: https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2016.59.4.313
Epstein-Barr Virus Positive Primary Lymphoepithelial Carcinoma of the Parotid Gland with Hot Uptake of the Nasopharynx at Positron Emission Tomography-Computed Tomography.
Chae Dong Yim, Seong Jun Won, Yeon Hee Joo, Seung Hoon Woo
1Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Gyeongsang National University, Jinju, Korea. lesaby@hanmail.net
2Institute of Health Sciences, College of Medicine, Gyeongsang National University, Jinju, Korea.
Positron Emission Tomography-Computed Tomography에서 비인두의 이상섭취 소견이 동반된 엡스타인-바 바이러스 양성 원발성 이하선 림프상피암종 1예
임채동1 · 원성준1 · 주연희1 · 우승훈1,2
경상대학교 의과대학 이비인후과학교실1;건강과학원2;
ABSTRACT
Lymphoepithelial carcinoma (LEC) is a rare histological type of cancer of the salivary glands. LEC is characterized histologically as non-keratinizing, undifferentiated squamous cell carcinoma with lymphocytic infiltration. According to several in-situ hybridization studies, LEC is strongly associated with Epstein-Barr virus (EBV) infection. We report, along with a review of literature, a rare case of EBV positive primary LEC of the parotid that excluded the possibility of coexisting or metastatic nasopharyngeal carcinoma.
Keywords: Epstein-Barr virusLymphoepithelial carcinomaParotid gland

Address for correspondence : Seung Hoon Woo, MD, Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Gyeongsang National University, 79 Gangnam-ro, Jinju 52727, Korea
Tel : +82-55-750-8173, Fax : +82-55-750-0613, E-mail : lesaby@hanmail.net


림프상피암종(lymphoepithelial carcinoma)은 림프 모양 조직배경에 미분화된 악성종양세포가 침윤하는 특징이 있는 종양으로 대부분 비인강에 발생한다. 비인강 외에는 이하선에서 가장 많이 발생하며, 타액선에서 발생하는 종양 중에서는 0.4%를 차지하는 드문 종양으로 알려져 있다.1) 림프상피암종은 Hilderman 등2)에 의해 1962년 최초로 보고되었으며, 현재까지 소수의 증례보고가 있어 왔다.
최근 여러 연구에서 림프상피암종은 Epstein-Barr virus(EBV)와 관련성이 높으며, 인종지형학적으로 에스키모인, 중국인, 일본인, 대만인에서는 EBV와 관련이 있으나 서양인에서는 큰 관련이 없다는 결과가 보고되었다.3,4,5) 이에 본 저자들은 positron emission tomography-computed tomography(PET-CT)에서 비인두의 이상섭취 소견이 동반된 EBV 양성 원발성 이하선 림프상피암종을 수술적 절제 후 방사선 조사로 치료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.



63세의 남자 환자가 내원 일주일전부터 우연히 좌측 이하선 부위의 종물이 촉지되어 이하선 종양 의심 하에 본원으로 전원되었다. 발열이나 압통 등의 증상은 호소하지 않았으며, 이학적 검사에서 좌측 이하선 부위에 약 1×1.5 cm 크기의 단단한 무통성의 종물이 촉지되었다. 경부촉진상 그 밖에 다른 특이소견은 없었다. 경부 컴퓨터단층촬영에서 좌측 이하선 천엽 부위에 조영증강되는 1.3 cm의 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 주변으로의 침범 소견은 관찰되지 않았고, 경부에 임파선 전이 소견은 보이지 않았다. 이하선에 대한 세침흡입세포검사 결과 비정형세포가 관찰되었으며, 악성종양이 의심되어 임상적 감별진단을 위해 수술을 권유하였다.
환자는 이하선 절제술을 시행하였으며, 수술 중 동결조직절편검사를 시행하여 악성 종양이 의심되는 것으로 진단되었다. 수술 후 병리 조직학 소견에서 절제 변연부 음성인 1.2×1.2 cm 크기의 침샘 조직으로 림프상피암종으로 진단되었으며, 천엽내에만 국한된 암종으로 진단되었다. 조직을 이용한 동소부합결합검사(in situ hybridization)에서 EBV 양성이었으며, 치밀한 배중심(germinal center)을 동반한 림프형질세포성 신생물(lymphoplasmacytic neoplasm)을 보여 림프상피암종에 합당한 소견을 보였다(Fig. 2). 수술 후 전이검사를 시행하였으며, PET-CT 결과에서 비인두에 18F-fluodeoxy-glucose(18F-FDG)의 이상섭취 소견을 보였으나(Fig. 3), 비인두에 대한 이학검사 및 조직검사에서 비인두 암종의 증거는 보이지 않았으며, 비인두 조직의 동소부합결합검사에서도 EBV 감염 소견을 보이지 않았다. 따라서 본 환자는 EBV 양성 원발성 이하선 림프상피암종으로 진단되었으며, 타장기로 전이된 소견 없었다. 추가적으로 원발부위에 5.5주 기간 동안 총 5040 cGy의 방사선 치료를 시행하였으며, 방사선 치료에 의한 합병증은 발생하지 않았다. 환자는 술 후 2년째에 시행한 PET-CT에서 이상소견은 보이지 않았고, 4년째 외래 경과관찰 중이며, 재발의 의심소견은 관찰되지 않고 있다.



림프상피암종은 양성의 림프상피종양과 비교하여 편평상피세포 기원의 이형성 세포가 존재하고, 주변에 림프구들이 침윤되어 있는 병리 소견을 보인다. 이러한 특성이 Kott 등6)에 의해 밝혀진 이후 림프상피암종이라 명명하게 되었다. 타액선 종양 중에서는 아주 드문 종양으로, 국내에서는 10예가 보고되었으며, 그중 이하선에 발생한 증례는 7건이다. 타액선 중에서 이하선과 악하선에 발생하는 비율이 17:1로 대부분 이하선에서 발생하며,7) 이하선 종창을 주소로 내원하는 경우가 많다. 연령분포는 10대에서 80대까지 매우 다양하고, 남녀 비는 1:1.5로 여성에서 높은 것으로 나타난다. 종양의 크기는 1 cm부터 10 cm까지 다양한 편이고, 국소전이는 41.3%로 다소 높은 편이다.5) 다른 장기로의 원격전이는 20%에서 발생하며, 폐, 간, 골로 전이한다.8)
최근 많은 연구에서 림프상피암종과 EBV 감염이 높은 관련성을 가지고 있으며, 이는 지역과 인종에 다소 차이가 있는 것으로 보고되었다. 국내에서 보고된 이하선에 발병한 림프상피암종 중 5예은 EBV positive, 나머지 2예는 EBV negative 소견을 보였다. 원발부위에 따라서 소침샘, 후두, 하인두, 신우에서 발생하는 림프상피암종은 EBV와 관계없는 것으로 보고되었다.9) 그러나 비인두, 타액선, 흉선 부위의 림프상피암종은 모두 EBV와 관련이 있으며, 이 장기들이 모두 원시인두에서 기원하기 때문인 것으로 설명할 수 있다.5) 타액선 림프상피암종의 발병에 있어서 EBV의 역할에 대해서는 명확히 알려져 있지는 않으나, 잠복해 있던 EBV가 lymphocyte에서 나와 타액선으로 들어가 세포증식을 일으킬 수 있는 것으로 알려졌으며,10) 예후 및 치료에 있어 EBV의 역할은 아직까지 확실히 밝혀지지 않아 더 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.
비인두암종에서 전이된 림프상피암종과 원발성 이하선 림프상피암종은 조직학적으로 유사하여 구별이 어렵지만, 양측 경부림프절로 전이를 잘하는 비인두암종과 달리 원발성 림프상피암종의 경우 원발부위와 동측으로 편측 경부 림프절로 주로 전이한다는 점에서 감별할 수 있으므로 반드시 임상적, 영상의학과적 결과를 종합하여 진단해야 한다. 특히, 비인두에서 전이된 이하선 분화암종과의 감별은 세침흡입세포검사의 소견으로는 감별이 불가능하여 반드시 비인두 종양의 여부를 확인하여야 한다.11) 따라서 비인두를 비롯한 상기도의 이학적 검사와 영상의학적 검사, 조직검사가 비인두암종의 가능성을 배제하는 데 도움이 될 것으로 생각된다.10) 본 증례에서도 PET-CT에서 비인두에 18F-FDG의 이상섭취 소견을 보였으나, 비인두의 이학검사 및 병리조직검사에서는 악성 및 EBV 양성 소견이 보이지 않고, 림프절의 이상소견 역시 관찰되지 않았다는 점에서 비인두에서 전이된 림프상피암종보다 이하선에서 원발한 림프상피암종에 합당한 진단이라고 하겠다. PET-CT에서 비인두에 18F-FDG의 이상섭취 소견이 보인 것은 비인두의 염증에 의한 생리적인 소견인 것으로 사료된다.
림프상피암종은 조직학적으로 분화도가 낮은 악성종양으로 분류되며, 다른 암종에 비해 방사선에 민감하여 방사선 치료에 대한 반응이 비교적 좋은 편이다. 따라서 수술적 절제와 함께 술 후 방사선 치료가 권장된다. 본 증례에서도 이하선 절제술 후 방사선 치료를 시행하였고, 이후 4년 동안 PET-CT를 포함한 추적검사 결과에서 재발의 증거는 보이지 않고 있다.
림프상피암종은 다른 미분화 타액선 암종보다 예후가 좋으며, 이것은 림프성 기질이 암종의 악성도에 제한적인 역할을 하기 때문으로 생각된다. 진단 시 원격전이가 있는 경우나 높은 유사분열률, 역형성, 괴사 등의 조직학적 특징을 보이면 예후가 좋지 않다.
림프상피암종은 발생빈도가 적어 타액선에서 종양의 감별진단의 우선순위에서 제외되는 경우가 많아 진단 및 치료가 늦어질 수 있다. 이하선에 발생한 림프상피암종 중 EBV 양성소견을 보이며, PET-CT에서 비인두의 이상섭취소견을 보이지만 비인두의 원발종양의 증거가 없고, 림프절을 포함한 다른 장기로의 전이소견 또한 보이지 않는 증례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.


REFERENCES
  1. Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the Salivary Glands (Atlas of Tumor Pathology 3rd Series). Washington, DC: American Registry of Pathology;1996.

  2. Hilderman WC, Gordon JS, Large HL Jr, Carroll CF Jr. Malignant lymphoepithelial lesion with carcinomatous component apparently arising in parotid gland. A malignant counterpart of benign lymphoepithelial lesion? Cancer 1962;15:606-10.

  3. Hamilton-Dutoit SJ, Therkildsen MH, Neilsen NH, Jensen H, Hansen JP, Pallesen G. Undifferentiated carcinoma of the salivary gland in Greenlandic Eskimos: demonstration of Epstein-Barr virus DNA by in situ nucleic acid hybridization. Hum Pathol 1991;22(8):811-5.

  4. Leung SY, Chung LP, Yuen ST, Ho CM, Wong MP, Chan SY. Lymphoepithelial carcinoma of the salivary gland: in situ detection of Epstein-Barr virus. J Clin Pathol 1995;48(11):1022-7.

  5. Saw D, Lau WH, Ho JH, Chan JK, Ng CS. Malignant lymphoepithelial lesion of the salivary gland. Hum Pathol 1986;17(9):914-23.

  6. Kott ET, Goepfert H, Ayala AG, Ordonez NG. Lymphoepithelial carcinoma (malignant lymphoepithelial lesion) of the salivary glands. Arch Otolaryngol 1984;110(1):50-3.

  7. Yazdi HM, Hogg GR. Malignant lymphoepithelial lesion of the submandibular salivary gland. Am J Clin Pathol 1984;82(3):344-8.

  8. Bosch JD, Kudryk WH, Johnson GH. The malignant lymphoepithelial lesion of the salivary glands. J Otolaryngol 1988;17(4):187-90.

  9. Chow TL, Chow TK, Lui YH, Sze WM, Yuen NW, Kwok SP. Lymphoepithelioma-like carcinoma of oral cavity: report of three cases and literature review. Int J Oral Maxillofac Surg 2002;31(2):212-8.

  10. Larbcharoensub N, Tubtong N, Praneetvatakul V, Pongtippan A, Leopairat J, Sirikulchayanonta V. Epstein-Barr virus associated lymphoepithelial carcinoma of the parotid gland; a clinicopathological report of three cases. J Med Assoc Thai 2006;89(9):1536-41.

  11. Kuo T, Hsueh C. Lymphoepithelioma-like salivary gland carcinoma in Taiwan: a clinicopathological study of nine cases demonstrating a strong association with Epstein-Barr virus. Histopathology 1997;31(1):75-82.

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