Address for correspondence : Chan Soon Park, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 93-6 Ji-dong, Paldal-gu, Suwon 442-723, Korea
Tel : +82-31-249-8303, Fax : +82-31-257-3752, E-mail : pcs0112@catholic.ac.kr

서     론

   연구개인두부전증은 구강음을 발음할 때 연구개인두가 폐쇄되지 않아 과대비성(hypernasality), 비음누출(nasal escape)이 나타나는 질환이다.¹⁾ 원인으로는 크게 구조적, 기능적, 역동적인 원인으로 구분된다. 구조적인 원인으로는 구개열, 구개열 수술 후 합병증, 아데노이드절제술 후 합병증 등이 있고 기능적 원인으로는 전농, 정신지연 등을 들 수 있고 역동적 원인으로는 뇌혈관 질환, 뇌종양, 신경근육이음부 질환 등을 들 수 있다.²⁾ 성인에서 발생하는 연구개인두부전증은 구개열이나 이전의 구개수술 병력이 없으면 주로 역동적 원인이 흔하고 이를 밝히려면 철저한 신경학적 검사가 필요하다. 최근 저자들은 67세의 유방암 환자에서 원인 미상으로 발생한 연구개인두부전증을 상인두피판을 이용한 인두성형술로 성공적으로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례 

   67세 환자로 좌측 유방암(T4N2M1)으로 본원 외과에서 고식적 항암요법을 위해 입원해 있던 환자가 1주 전부터 갑자기 시작된 식이곤란, 과대비성과 비강 역류 증상을 호소하여 본과에 의뢰되었다. 과대비성은 누워 있으면 사라지는 양상을 보였으며 비강 내 역류의 증상으로 인하여 식사 및 물이나 침을 삼키는 데에도 큰 어려움이 있었다. 과거력상 다른 수술적 치료를 받은 적은 없었으며 구개열, 구순열 등의 병력도 없었다. 비내시경 검사상 물을 삼키거나 침을 삼킬 때 연구개 및 구개수의 운동이 주로 전후 방향으로 장애를 나타내는 인두부전 양상을 보였으나 양측 외측 인두벽의 운동은 비교적 정상소견을 보였다(Fig. 1). 굴곡성 내시경검사에서 성대의 운동은 정상이었으나 양측 조롱박오목에 침이 고여있는 소견이 있었다. 신경학적 검사상 구역반사가 일부 감소되어 있었으나 다른 뇌신경의 운동은 모두 정상이었으며 뇌전산화단층촬영 및 뇌자기공명영상에서 중추신경계에 특이 소견은 보이지 않았다.
   근전도 검사에서 전신적인 근육 이상이 없음을 확인하고 myasthenia gravis 등의 신경근육접합부위의 이상에 의한 것이 아니라는 것이 확인되었다. 따라서 제한된 범위에서의 구개근육만의 이상이 있음을 확인하였고 이를 종양과의 연관성을 고려하여 부종양증후군에 의한 근육병증으로 생각된다는 것이 재활의학과의 소견이었다. 따라서 전신적인 근질환의 감별을 위한 근육생검은 시행하지 않았다.
   환자는 증상 발현 후 과대비성으로 인한 의사소통의 문제와 일상 생활이 불가능할 정도로 물을 마시거나 침을 삼킬때도 역류현상이 일어나는 등 매우 심한 증상을 호소하여 일반외과에서 경비강으로 튜브를 삽관하여 영양공급을 7일정도 시행하였으나 점차 전신상태가 쇠약해져 가는 상태였다. 일반외과와 상의한 결과 TPN 등의 영양공급의 시행여부에 관계없이 환자가 기본적인 생활을 영위하는데 필요한 문제를 시급히 해결해주는 것이 좋을 것이라는 결론을 내렸다. 수술을 결정한 후 일시적인 범혈구감소증(pancytopenia) 소견 등 전신상태가 일시적으로 불안정하며 범혈구감소증 및 전신 소견이 정상화된 후 상인두피판을 이용한 인두성형술을 시행하였다(Fig. 2).
   수술 1병일째 환자가 수술 전 호소하였던 과대비성, 비강 내 역류 증상이 호전되었으며 술 후 상인두피판의 상태는 양호하였다. 환자는 술 후 경정맥 통로를 통해 영양공급을 계속하였으며 술 후 7병일부터 구강을 통한 식사를 시작하였고 이때 비강 내 역류의 증상은 더 이상 보이지 않았으며 술 후 14병일 전신 상태가 호전되어 퇴원하였다(Fig. 3). 이후 술 후 3개월까지 연구개인두부전증의 재발 등 문제 없이 외래 추적관찰 중 유방암의 폐전이에 의한 합병증으로 사망하였다.

고     찰

   연구개인두판의 폐쇄 부전은 크게 근육의 운동부전에 의한 부전(incompetence), 주변 조직 부족으로 인한 부족(insufficiency), 둘이 합쳐져서 나타나는 무능(inadequacy)등 세가지로 분류한다.²⁾ 연구개인두부전증에 동반된 증상으로는 과대비성, 공기비강누출, 자음의 약음화 등이 있다.³⁾
   연구개인두부전을 평가하는 방법으로는 비음측정기(nasometer), 공기역학검사, 방사선검사, 내시경검사 등이 있으나 일반적으로 먼저 방사선 검사로 측면 영상을 촬영하고(videofluoroscopy), 내시경검사를 시행하여 연구개인두부전의 정도와 위치를 평가한다.^4,5) 
   연구개인두부전의 원인으로는 크게 구조적, 기능적 및 역동적인 원인으로 구분되지만 성인에 있어서는 주로 연구개 수술 후 등 구조적인 원인이 아니면 주로 뇌혈관질환, 근육병증, 신경계 질환 같은 역동적 원인에 의한다.
   본 증례의 경우 수술의 과거력이 없고 구개열, 구순열 등의 병력이 없어 혈전증이나 출혈에 의한 뇌혈관 질환, Guillian-Barre 증후군같은 염증성 질환, 중증근무력증같은 신경근육이음부 질환 등이 신경학적인 원인들을 우선 고려되었으나 여러 검사 결과상 뇌에서부터 미주신경의 분지부위까지 촬영한 뇌자기공명영상, 경부전산화단층촬영 모두에서 특이 소견을 보이지 않았으며 신경근육이음부 질환인 중증근무력증이나 근육자체의 문제인 근이영양증과 달리 임상양상이 갑자기 발생한 것을 고려할 때 이들 질환과 차이를 나타내었다.^6,7)
   부종양증후군은 종양이나 전이성 종양에서 떨어진 부분의 장기나 조직의 손상이 오는 것을 말한다. 대표적으로는 악액질(cachexia), 고칼슘혈증, 쿠싱증후군 등이 있으며 신경학적 증상을 나타내는 부종양 증후군의 경우 주로 면역학적 원인에 의하며 그 대표적인 예로는 괴사성 뇌척수병증(necrotizing myelopathy), 증증근무력증(myasthenia gravis), 괴사성 근육병증(necrotizing myopathy) 등이 있다.⁸⁾
   본 증례의 경우 부종양증후군의 여러 가지 내과적인 증상과 부종양 항체검사(paraneoplastic antibody test)의 확인을 통해 부종양증후군을 진단하고 이에 연관된 근육병증의 가능성을 확인하기 위해 환자에게 부종양증후군에 대한 검사를 권유하였으나 유방암 말기로 고식적 치료만을 받고 있는 상태인 환자는 고식적인 항암치료 및 이에 필요한 검사 이외 다른 검사를 거부하여 시행하지 못했으나 부종양 증후군을 확인 여부가 국소적인 근육병증을 확진하거나 치료방식에 영향을 주는 것이 아니라는 판단으로 적극적으로 시행을 권유하지 않았다.
   연구개인두부전의 치료로는 언어치료, 보형물 삽입, 수술 등이 있다. 수술적 치료로는 크게 인위적으로 passavant 융기를 만들어 연구개의 폐쇄를 유도하는 인두후벽확대술과 인두벽의 피부판을 연구개에 붙여 연구개와 인두 사이의 간격을 좁히는 인두피판수술 등으로 나눌 수 있다.^3,9) 수술적 방법의 선택하고 피판 고안시 확인해야 할 연구개인두의 폐쇄되는 양상은 크게 4가지로 분류된다. 1) 주로 측벽 운동으로 닫히는 경우, 2) 주로 전후 운동으로 닫히는 경우, 3) 두 운동이 모두 작용하는 경우, 그리고 4) passavant 융기가 형성되면서 닫히는 경우로 구분된다. 
   연구개 폐쇄부전시 사용하는 상인두 피판과 하인두 피판에서 일반적으로 전자의 경우 피판에 의한 폐쇄(obstruction)증상이 주로 나타나고 후자의 경우 손실(breakdown) 또는 분리(separation)가 주된 문제점이라고 하나 두 피판 모두 연구개 폐쇄 부전을 개선시키고 술 후 음성의 개선에 있어서 효과는 동등한 것으로 알려져 있다.
   상인두피판을 이용한 인두성형술은 측벽의 운동이 좋으면서 전후 운동이 감소되었을 때 시행하는 것으로써 본 증례의 경우 측벽의 운동은 잘 유지되어 있고 전후 운동이 떨어지는 양상을 보이는 경우 주로 시술을 하며 본 증례의 경우 측벽의 운동이 상대적으로 좋아서 상인두피판을 측면으로 넓게 고안하지 않았다. 
   상인두 피판시의 합병증으로는 기도폐쇄, 출혈, 후비강 폐쇄로 인한 코골이, 구강호흡, 수면 무호흡 등이 있으며 이 중 기도 폐쇄(특히 술 후 4일 이내 수술 직후 연부 조직 부종에 의한)가 가장 큰 문제이나 저자에 따라서는 출혈이 가장 주된 합병증으로 기술하는 경우도 있다. 기관절개술이 필요성에 대해서도 다양한 의견이 있다.^10,11)
   본 증례의 경우 수술 직후 기도 폐쇄나 출혈은 나타나지 않았으나 환자는 경도의 비폐색을 호소하였다. 이후 피판의 분리나 손실없이 연구개 폐쇄 증상이 교정된 상태로 퇴원하였으나 경과 관찰 3개월에 유방암의 폐전이에 의한 합병증으로 사망하였다.
   이에 저자들은 말기암 환자에서 원인 미상의 근육병증에 의한 연구개인두부전증을 상인두피판을 이용한 인두성형술로 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

1. Johns DF, Rohrich RJ, Awada M. Velopharyngeal incompetence: a guide for clinlcal evaluation. Plast Reconstr Surg 2003;112(7):1890-7.

2. Conley SF, Gosain AK, Marks SM, Larson DL. Identification and assessment of velopharyngeal inadequacy. Am J Otolatyngol 1997;18(1):38-46.

3. Ahn CM, Kim YW. Fat injection as the supportive treatment of functional velopharyngeal insufficiency. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1998;41(10):1318-23.

4. Willging JP. Velopharyngeal insufficiency. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2003;11(6):452-5.

5. Havstam C, Lohmander A, Persson C, Dotevall H, Lith A, Lilja J. Evaluation of VPI-assessment with videofluoroscopy and nasoendoscopy. Br J Plast Surg 2005;58(7):922-31.

6. Lafaivre JF, Cohen SR, Riski JE, Burstein FD. Velopharyngeal incompetence as the presenting symptom of malignant brainstem tumor. Cleft Palate Craniofac J 1997;34(2):154-8.

7. Rieder AA, Conley SF, Rowe L. Pediatric myasthenia gravis and velopharyngeal incompetence. Int J Pediatric Otorhinolaryngol 2004;68(6):747-52.

8. Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. N Engl J Med 2003;349(16):1543-54.

9. Seagle MB, Mazaheri MK, Dixon-Wood VL, William WN. Evaluation and treatment of velopharyngeal insufficiency: the University of Florida experience. Ann Plast Surg 2002;48(5):464-70.

10. Graham WP 3rd, Hamilton R, Randall P, Winchester R, Stool S. Complications following posterior pharyngeal flap surgery. Cleft Palate J 1994;10:176-80.

11. Peña M, Choi S, Boyajian M, Zalal G. Perioperative airway complications following pharyngeal flap palatoplasty. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109(9):808-11.