Address for correspondence : Young-Jun Chung, MD, Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, Dankook University Medical college, 359 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 330-715, Korea
Tel : +82-41-550-3974, Fax : +82-41-556-1090, E-mail : docjung@paran.com

서     론

   신경섬유종은 신경초세포 및 신경주위 세포들에서 기원하는 말초성 양성 신경종양이다. 대부분 다발성 신경섬유종의 일부로 발생되며, 단일 병변으로 발생되는 경우는 흔치 않다. 신체 어느 부위에서나 발생하지만, 두경부 및 상·하지의 굴절부에 가장 흔히 발생하며, 두경부에서는 청신경에 호발하지만, 비강이나 부비동에 발생한 경우는 극히 드물다.^1,2) 비강이나 부비동에 발생하는 경우에는 삼차신경의 첫 번째 또는 두 번째 분지 및 자율 신경총에서 기원하는 경우가 많으며, 대부분 단일성 병변으로 발생한다.^2,3) 
   기질화 혈종은 출혈과 같은 원인에 의해 부비동내에 혈액이 저류가 되고, 환기 및 배액이 불충분한 부비동내 환경에서 혈종이 생성되며, 그 내부에 혈관이 신생되고 섬유화가 진행되어 기질화가 이루어짐으로써 형성된다. 기질화 혈종의 주요 원인인 출혈은 안면부 외상, 부비동 수술 후 출혈, 잦은 비강내 출혈, 혈관 파열, 다양한 혈관종 혹은 이상 혈관과 관련되어 나타날 수 있으며, 이외에도 특별한 원인 없이 혈종이 형성되기도 한다.⁴⁾
   일반적으로 신경섬유종은 과혈관성 종양이지만 종양내 출혈이 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.⁵⁾ 또한 현재까지 신경섬유종 내부의 출혈에 의해 혈종이 생성된 경우는 드물게 보고된 바가 있으나,⁶⁾ 기질화 혈종이 신경섬유종내의 출혈에 의해 발생한 증례는 아직까지 국내외 문헌에 보고된 바가 없다. 이에 최근 저자들은 신경섬유종에 병발한 기질화 혈종으로 진단된 환자 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   68세 여자 환자가 두개내 출혈이 의심되어 신경외과에 입원하였다. 외부에서 시행한 뇌 전산화단층촬영과 자기공영상에서 좌측 두정-측두부에 출혈 소견이 관찰됨과 동시에 좌측 상악동에 종물 소견이 관찰되어 이비인후과로 의뢰되었다. 환자는 평소 가정폭력으로 인해 안면부의 잦은 외상의 과거력이 있었으나, 반복적인 비출혈의 병력은 없었다. 또한 가족력 및 다른 전신 질환에 대한 특이 소견이 없었다. 신체 검사상 밀크커피색 반점(cafe-au-lait spot)이나 국소 림프절 종대, 좌측 볼의 부종이나 압통 소견은 없었으며, 비내시경검사에서도 특이 소견은 관찰되는 않았다.
   부비동 전산화단층촬영 소견상 좌측 상악동을 가득 채운 병변으로, 중심부는 주변부보다 비균질하게 조영이 증가되는 소견이 관찰되었고, 상악동 외벽의 골미란 소견이 동반되었다(Fig. 1). 뇌 자기공명영상에서도 T1 강조 영상에서 근육과 동등한 신호강도를 보이며서 내부에 부분적으로 고강도 신호를 가지는 상악동을 가득 채우는 종물 소견으로 관찰된 반면, T2 강조 영상에서는 소뇌 피질부와 거의 동등한 신호강도를 가지면서 병변 내부의 일부에선 신호강도가 감소한 소견이 관찰되었다. 조영 증강 T1 강조 영상에서는 종물 내부에 불균등하게 조영이 증강되는 부분이 관찰되었다(Fig. 2). 임상 소견 및 방사선검사를 종합하여 상악동내에 발생한 악성종양이나 치성낭종 또는 기질화 혈종을 의심하였다. 수술은 비내시경 접근법을 통해 상악동내 병변의 일부를 채취해 동결절편 조직검사를 시행한 후 양성 소견을 보이면 병변에 대한 전절제술을 시행하고, 악성이 의심되는 소견이 보이면 조직검사만 시행하고 결과에 따라 이차 수술을 계획하였다. 
   비내시경 수술 소견에서 좌측 상악동의 자연공을 열어 확인한 결과 골성막을 가지고 있는 종물 소견이 관찰되었으며(Fig. 3A), 골성막을 일부 제거한 후 내부에서 연조직으로 이루어진 종물을 관찰하였다(Fig. 3B). 종물의 일부를 채취해 시행한 동결절편 조직검사에서 양성종양의 소견을 보여, 종양 전절제술을 계획하였다. 비내 접근법으로는 종물을 완전히 제거할 수 없어 Caldwell-Luc 접근법으로 상악동내 종물을 제거하였으며(Fig. 3C), 종물의 외측 후방부는 협부의 연조직과 유착이 심하였지만, 조심스럽게 박리하여 절제하였다. 수술 시 출혈은 특별히 심하지 않았으며, 공급 혈관은 뚜렷하지 않았다. 제거된 종물은 3.5×2.5×3.0 cm 크기의 단단하고 황백색을 띤 원형으로, 종물의 한 면만 골성막으로 덮혀 있었고, 절단면상 종양 내부에서 황갈색의 쉽게 부스러지는 종물이 관찰되었다(Fig. 3D). 환자는 술 후 환측 안면부뿐만 아니라 반대측 안면부까지 자반이 발생하여, 출혈 성향을 알아보기 위해 혈액종양내과에 의뢰하여 시행한 검사상 특이한 출혈 성향을 보이지는 않았다. 수술 후 2일째 비강내 충전물을 제거하였고, 신경외과적 처치가 끝난 후 특별한 증상 없이 퇴원하였다.
   현미경 소견상 종물의 내부에서 혈종 및 섬유화와 신생혈관들이 보이는 기질화 혈종 소견이 관찰되었고(Fig. 4A), 점액양 기질내에 비교적 경계가 명확하고 핵의 이형성을 보이며 중증도로 세포 충실성이 증가된 종양세포가 방추형으로 밀도 높게 모여있는 것이 관찰되었다(Fig. 4B). 추가로 시행한 신경능 표지항원인 S-100 단백질과 vimentin을 사용한 면역조직화학염색상 양성반응을 보여 신경섬유종으로 확진되었다(Fig. 4C and D). 위의 소견들을 종합하여 신경섬유종에 병발한 기질화 혈종으로 진단되었으며, 현재 재발 없이 외래에서 8개월째 추적관찰 중이다(Fig. 5). 

고     찰

   신경조직종양은 뇌신경, 교감신경, 말초신경이 분포하는 신체의 어느 곳이나 발생할 수 있으며, 두경부 영역에서 25~44% 정도가 발생한다.⁷⁾ 특히 말초신경초종은 두경부 영역에서 발생하는 종양의 3~4% 정도로 드물며,⁸⁾ 크게 양성종양인 신경초종과 신경섬유종, 그리고 악성종양인 신경원성 육종으로 나눌 수 있다. 
   신경섬유종은 대부분 다발성 신경섬유종의 일부로 발생하지만 비강이나 부비동에 발생한 경우에는 거의 모든 예에서 단일 병변으로 존재한다. 비강이나 부비동에 발생할 경우에는 비강과 사골동의 동시 침범이 가장 흔하며, 상악동, 비강, 접형동 순으로 호발하는 것으로 알려져 있다.^1,2,7) 일반적으로 비강 및 부비동내에 발생하는 신경섬유종은 삼차신경의 제1, 2분지에서 기원하는 것으로 알려져 있다.⁹⁾ 본 증례에서도 밀크 커피색 반점이나 제1형 신경섬유종증의 가족력이나 증상 없이 단일성 병변으로 상악동을 침범하였다. 하지만 본 증례에서는 상악동 외측벽의 결손이 있었다는 점과 제거된 종물의 내측면이 골성막으로 덮힌 점과 종물의 외측 후방부가 협부의 연조직과 심한 유착을 보인 소견들을 종합하면 종물의 기원은 상악동의 내부가 아닌 협부 연조직의 신경조직에서 기원해 상악동의 외벽을 밀면서 내부로 침범한 것으로 판단된다.
   또한 본 증례에서 주목할 점은 신경섬유종 내부에 기질화 혈종이 병발되었다는 점이다. 일반적으로 기질화 혈종은 비출혈이 잦은 환자에서 부비동내에 저류되어 생긴 혈종이 그 원인으로 알려져 있으나, 잦은 비출혈이 모든 환자에서 보이는 소견이 아니기 때문에 진단이 늦어지는 경우가 많아 진단 당시 대부분 골벽의 파괴를 보여 종종 악성으로 오인하게 된다.^10,11) 기존 문헌에서는 제1형 신경섬유종에서 아주 드물게 종괴의 내부에서 출혈이 발생하는 경우가 보고된 바가 있다.^12,13,14) 원인은 명확히 밝혀지지 않았지만, Rao 등¹⁴⁾은 신경섬유종이 직접 혈관에 침투하거나 혈관의 이형성을 일으켜 혈관벽이 얇아져 발생한다 하였으며, Poston 등¹³⁾과 Leier 등¹²⁾은 혈관벽에 신경섬유종이 직접 침윤하여 혈관벽이 얇아지는 것과 신경섬유종에 의해 맥관벽 혈관이 압박을 받아 혈관이 허혈 상태가 되어 파열된다 하였다. 그러나 기존에 보고된 증례들은 흉곽내, 위장관계, 두피내에 발생한 신경섬유종이며, 종양내 출혈이 있었으나 기질화 혈종을 유발하지는 않았다.^12,13,15) 본 증례에서는 비출혈이나 과거 수술력이 없었고, 혈액응고검사에서도 출혈 성향을 보이지 않았기 때문에 안면부의 잦은 외상력이 신경 섬유종내 출혈의 원인이라 생각되며, 협부 연조직에서 발생한 신경섬유종의 내부에서 약해진 혈관벽에 잦은 외상이 가해져 출혈이 발생하고 종물 내부의 폐쇄된 환경으로 인해 혈종의 기질화가 초래되어 기질화 혈종이 신경섬유종에 병발한 것으로 판단된다.

1. Gooder P, Farrington T. Extracranial neurilemmomata of the head and neck. J laryngol Otol 1980;94(2):243-9.

2. Kim YD, Bai CH, Suh JS, Song KW. Transnasal endoscopic excision of an isolated neurofibroma of the nasal septum. Rhinology 1997;35(2):89-91.

3. Manganaris A, Tsompanidou C, Manganaris T. A peripheral nerve sheath tumour as a cause of nasal obstruction. J Laryngol Otol 2006;120(12):e44.

4. Song HM, Jang YJ, Chung YS, Lee BJ. Organizing hematoma of the maxillary sinus. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;136(4):616-20.

5. Nanni D, Lotz PR. Hemorrhagic nerve sheath tumors (plexiform neurofibromas) of the scalp: CT findings. J Comput Assist Tomogr 1985;9(2):272-4.

6. Wakuta Y, Mitani T. Giant epicranial neurofibroma-case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1988;28(7):690-4.

7. Annino DJ Jr, Domanowski GF, Vaughan CW. A rare cause of nasal obstruction: a solitary neurofibroma. Otolaryngol Head Neck Surg 1991;104(4):484-8.

8. Brasfield RD, Das Gupta TK. Von Recklinghausen's disease: a clinicopathological study. Ann Surg 1972;175(1):86-104.

9. Hirao M, Gushiken T, Imokawa H, Kawai S, Inaba H, Tsukuda M. Solitary neurofibroma of the nasal cavity: resection with endoscopic surgery. J Laryngol Otol 2001;115(12):1012-4.

10. Tabaee A, Kacker A. Hematoma of the maxillary sinus presenting as a mass-a case report and review of literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002;65(2):153-7.

11. Unlu HH, Mutlu C, Ayhan S, Tarhan S. Organized hematoma of the maxillary sinus mimicking tumor. Auris Nasus Larynx 2001;28(3):253-5. Leier CV, DeWan CJ, Anatasia LF. Fatal hemorrhage as a complication of neurofibromatosis. Vasc Surg 1972;6(2):98-101.

12. Poston GJ, Grace PA, Venn G, Spencer J. Recurrent near-fatal haemorrhage in von Recklinghausen's disease. Br J Clin Pract 1990;44(12):755-6.

13. Rao V, Affifi RA, Ghazarian D. Massive subcutaneous hemorrhage in a chest-wall neurofibroma. Can J Surg 2000;43(6):459-60.

14. Tsutsumi M, Kazekawa K, Tanaka A, Ueno Y, Nomoto Y, Nii K, et al. Rapid expansion of benign scalp neurofibroma caused by massive intratumoral hemorrhage-case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 2002;42(8):338-40.