교신저자：윤상원, 139-872 서울 노원구 하계1동 280-1  을지대학교 의과대학 을지병원 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 970-8276 · 전송：(02) 970-8275 · E-mail：ysw4205@eulji.ac.kr

서     론 

   법랑모세포섬유상아종은 치원성의 상피와 간엽 및 상아질로 이루어진 매우 드문 양성 치성 종양이다.¹⁾ 주로 하악골의 뒷부분에 발생하며(상악-하악 비율 1：3) 미맹출 혹은 매복 대구치와 연관되어 발생한다.^{2,3,4,5,6,7,8)} 여성보다 남성에서 호발하며 주로 30세 이전의 젊은 연령층에서 발생한다. 대개는 특별한 증상 없이 서서히 자라나지만 크기가 매우 커지는 경우도 보고되고 있다. 최근 본 교실에서는 이제까지 보고된 적이 없는 비강저에 발생한 법랑모세포섬유상아종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증     례

   11세 남아가 약 11개월 전부터 발생한 좌측 비강내의 이물감을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력상 특이 사항은 없었으며 비강내 이물감 외에 특이 증상은 없었다. 이학적 검사상 좌측 비강저에 경성 종괴가 관찰되었으나 주위의 점막은 정상 소견을 보였다(Fig. 1). 부비동 전산화단층촬영상 0.7×0.5×1.7 cm 크기의 명확한 경계를 보이는 방사선 비투과성의 종괴가 비강저에 위치하고 있었으나, 병소와 인접한 골 및 연조직에는 특이 소견이 관찰되지 않았다(Fig. 2). 골 형성 양성 종양의 임시 진단하에 전신마취 후 내시경을 이용하여 병소를 적출하였으며 적출된 병소는 주위와의 유착 없이 잘 분리되었다. 수술시 절제된 종물은 고형성으로 약 0.7×0.5×1.7 cm 크기였고 단단하고 매끈한 흰색의 종괴였다(Fig. 3). 조직병리학적 검사에서는 치원성의 상피와 세관 구조를 보이는 상아질의 기질을 관찰할 수 있어 법랑모세포섬유상아종으로 진단되었다(Fig. 4). 환아는 약 3개월이 지난 현재까지 재발의 증거 없이 추적관찰 중에 있다.

고     찰

   법랑모세포섬유상아종은 과거 세계보건기구의 분류상 상아종으로 분류되던 질환으로 1992년부터 법랑모세포섬유상아종으로 분류되어 쓰이고 있다.⁹⁾ 1936년부터 1994년 까지 33예의 보고만 있을 정도로 매우 드문 질환으로, 국내에서는 1974년 우측 상악동내에 발생한 1예만 보고되고 있으며, 본 증례와 같이 비강저에 발생한 경우는 보고된 바가 없다.¹⁰⁾ 병변이 호발부위인 하악의 후반부가 아닌 비강저에 발생한 이유로는 첫째, 병변의 과오종적인 성향으로 미루어 볼 때 신체의 어느 부분에나 발생할 수 있다는 점과 둘째, 발생 과정에서 미분화 치아 조직의 일부가 절치공을 통해 비강내로 이동했기 때문일 것이라고 생각된다.
   방사선 검사에서 초기에는 주로 방사선 투과성으로 보이나 시간이 흐르면서 방사선 비투과성으로 점차 변하는 것으로 알려져 있다. 본 증례에서는 방사선 비투과성으로 나타났고 특히 비투과성 종괴 중앙에 보이는 방사선 투과성의 부분이 골종보다는 치성 종양임을 시사하였다.³⁾ 법랑모세포섬유상아종이 전형적인 나이, 위치, 방사선학적 양상을 보이는 경우에는 진단이 그리 어렵지 않으나 본 증례와 같이 비전형적인 위치와 방사선 소견을 보이면 그 희발성으로 인해 진단에 어려움이 있을 수 있다. 
   감별진단으로는 비강내 과잉치, 비석, 석회화된 용종, 치아종, 육아종성 질환, 골수염으로 인한 부골, 골종, 석회화된 치성낭종, 골육종 등이 있다. 특히 비강내 과잉치의 경우 육안적 검사와 방사선 검사 소견상 본 증례와 매우 흡사할 수 있으나, 치료가 지연될 경우 영구치의 발아를 방해하여 비정상적 출아를 유발하므로 반드시 감별해야 할 것으로 사료되며 조직학적 소견으로 감별이 가능하다. 치원성의 상피와 세관 구조를 보이는 상아질의 호산성 기질을 보이면 법랑모세포섬유상아종으로 진단이 가능하다. 법랑모세포섬유상아종은 악성 변이에 대한 보고가 없으며 종괴의 피막화가 잘 되어 있고 국소 침습을 하지 않는 양성 종양이므로 단순한 적출술로 치료가 충분하나 치료 후 재발 가능성에 대해서는 술 후 주기적인 검사가 필요할 것으로 생각된다.

1. Van WW, Van PC. Ameloblastic fibroma with dentinoid formation immature dentinoma. A microscopic and ultrastructural study of the epithelial connective tissue interface. J Oral Pathol 1983;21:37-9.

2. Akal UK, Gunhan O, Guler M. Ameloblastic fibrodentinoma: Report of two cases. Int J Oral Maxillofac Surg 1997;26(6):455-7.

3. Ulmansky M, Bodner L, Praetorius F, Lustmann J. Ameloblastic fibrodentinoma: Report on two new cases. J Oral Maxillofac Surg 1994;52(9):980-4.

4. Anker AH, Radden BG. Dentinoma of the mandible. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1989;67(6):731-3.

5. Azaz B, Ulmansky M, Lewin-Epstein J. Dentinoma: Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1967;24(5):659-63.

6. Gulmen S, Adams RJ, Boggiano JJ. Dentinoma of the mandible. J Oral Surg 1976;34(10):921-6.

7. Lukinmaa PL, Hietaznen J, Laitinen JM, Malmstrom M. Mandibular dentinoma. J Oral Maxilofac Surg 1987;45(1):60-4.

8. Manning GL, Browne RM. Dentinoma. Br Dent J 1970;128(4):178-81.

9. Ivor RH, Kramer MD, Jens JP. The WHO histological typing of odontogenic tumors. Cancer 1992;70(12):2988-94.

10. Kim DS. A case of dentinoma. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1974;17(3):77-80.