교신저자：김한수, 158-710 서울 양천구 목6동 911-1  이화여자대학교 의학전문대학원 이비인후과학교실
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서     론 

   EXIT(Ex utero intrapartum treatment) procedure는 경부 기형종, 낭성 림프관종, 혈관종, 선천성 갑상선종 등 거대 경부 종물로 인해 분만 후 즉시 기도 폐색이 발생할 수 있는 태아에서 제왕절개술 동안에 자궁-태반 순환을 유지하면서 기관 삽관이나 기관 절개술을 통해 태아의 기도를 확보하는 방법이다.¹⁾ 이 중 기형종은 생존아 20,000 내지 40,000명당 1명의 발생률을 가지며 천미부에서 가장 흔히 발생하고 안면 및 두경부 기형종은 전체 기형종의 5%를 차지하는 매우 드문 질환이다.²⁾ 경부 기형종은 산전 초음파로 진단되며 발생 위치나 크기에 따라 분만 후 무증상에서부터 기도 폐색에 의한 저산소증, 뇌 손상, 사망까지 유발할 수 있으므로 기도 확보 및 조기 종양 절제술이 필요하다.³⁾ 최근 거대 경부 종물로 인해 기도 폐색의 발생 위험성이 있는 태아의 치료에 EXIT procedure가 사용되고 있다.^3,4,5) 저자들은 선천성 태아 경부 미성숙 기형종 치료에서 아직 국내에 보고된 바가 없는 EXIT procedure 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   2회 임신력과 1회 분만력이 있는 29세 여자 환자가 임신 33주에 개인 산부인과에서 시행한 산전 초음파상 양수과다 소견을 보여 본원으로 전원되었다. 전원 당시 시행한 초음파상 양수 지수는 33 cm였고, 태아의 전경부에 4.4× 3.7 cm 크기의 종괴를 발견하였으며 다른 해부학적 기형은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 임신성 당뇨를 감별하기 위해 실시한 당 부하 검사 및 산전 기형아 검사는 정상이었다. 상환은 2005년도에 제왕절개술을 시행받아 정상아를 분만하였고 그 외 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었다. 3주 뒤인 임신 36주에 실시한 추적 초음파에서 양수 지수는 37.6 cm로 증가하였고 종괴의 크기는 5.4×4.5 cm로 빠른 성장을 보였다. 양수과다증의 악화와 종괴의 빠른 크기 증가로 인한 태아 기도 폐색의 발생 위험성이 높아졌기 때문에 EXIT procedure를 시행하기로 결정하였고 소아과, 산과, 마취통증의학과, 이비인후과로 이루어진 팀을 구성하여 이에 대한 계획을 세웠다.
   임신 37주에 EXIT procedure를 시행하였다. 누운 상태에서 250 mg thiopental, 10 mg rocuronium, 100 mg succinylcholine으로 전신마취를 유도하여 기도삽관을 시행한 후 자궁의 이완 상태를 유지하기 위해 100% 산소와 2~4% sevoflurane으로 흡입마취를 시행하였고 자궁근 긴장을 감소시키기 위해 60 μg nitroglycerin을 정맥 내 주입하였다. 그리고 적절한 혈관운동긴장을 유지하기 위해 혈관 수축제인 200 μg phenylephrine을 정맥 내 주입하였고 우측 요골 동맥 내에 카테터를 삽입하여 지속적으로 산모의 혈압을 감시하였다. 태아와 태반의 위치를 초음파를 통해 확인한 후 제왕절개를 시작하였으며 자궁에 절개를 넣고 태아의 머리만 만출한 상태에서 직접 후두경을 이용하여 1분 30초만에 2.0번 기관 튜브를 이용하여 기도삽관을 시행하였으며 동시에 태아의 좌측 귀에 pulse oxymetery를 장착하여 태아 동맥 산소포화도를 확인하였다(Fig. 2). 3분 후 태아가 완전히 분만되었고 초음파와 pulse oxymetery상 심박동수와 동맥 산소포화도가 안정 상태를 보여 탯줄을 결찰하였다. 동시에 술 후 자궁 출혈을 방지하기 위해 자궁 수축제인 30 IU oxytocin을 모체 정맥 내 주입하였다. 자궁 절개부터 태아 만출 완료까지 소요된 총 시간은 15분이었다. 분만 후 태아의 상태는 1분, 5분 Apgar 점수가 각각 7점, 8점으로 양호하였으며 기관삽관 상태에서 자발 호흡이 가능하였고 동맥 산소포화도는 90~95% 정도로 유지되어 기계 환기는 시행하지 않았다. 태아 출생 당시 체중은 2,540 g이었고 우측 전경부에 거대 종물을 확인할 수 있었다. 분만 후 모체의 자궁 수축 상태는 양호하였고 수술 중 실혈량은 1,100 mL였다. 태아는 신생아 중환자실로 옮겨졌다. 생후 1일에 시행한 경부 전산화단층촬영상 4.9×4.5×4.2 cm 크기의 종물이 악하선 하방으로 우측 경부를 차지하고 있는 것이 관찰되었다. 종물의 내부는 격막에 의해 여러 구획으로 나뉘어 있었고 출혈 및 괴사의 소견은 관찰되지 않았으며 기도를 좌측 후외방으로 밀고 있었다. 그러나 갑상선이 정상적인 위치에서 관찰되지 않아 생후 2일에 경부 자기공명영상촬영을 시행하였으나 갑상선을 관찰할 수 없었다(Fig. 3).
   생후 4일 전신마취하에 경부 종물 절제를 시행하였다. 종물은 피대근하에 위치하고 있었으며 주위 조직과의 유착이 심하지 않았다. 기관은 종물의 압박에 의해 눌려있는 형태를 보였고 기관 전방에 갑상선으로 추정되는 조직이 관찰되어 보존하였다(Figs. 4 and 5). 종물 절제 후 4 mm 직경의 0° 내시경을 이용하여 기관내시경을 시행하여 기관의 형태가 유지됨을 확인한 후 2.0번 기관 튜브를 3.0번으로 변경하였다(Fig. 6). 술 후 시행한 갑상선 기능 검사 결과는 정상이었다. 병리 조직학적 검사상 미성숙 뇌 조직을 포함한 기형종으로 확인되었다(Fig. 7). 술 후 1일째 발관 시행하였고 발관 후 환자 상태는 양호하였다. 경부 CT와 MRI상 미성숙 기형종의 경부 전이 소견은 관찰되지 않았으나 수술 후에도 alpha-fetoprotein이 여전히 증가된 상태로 있어 악성 경부 기형종 진단 하에 추후 항암화학요법을 시행하기로 하였다.⁹⁾

고     찰

   최근 진단 기술의 진보로 선천성 태아 기형의 산전 진단률이 높아졌다. 특히 상부나 하부 기도의 기계적 폐쇄를 유발할 수 있는 기형의 경우 분만 후 기도폐색을 유발하여 저산소증, 산성혈증, 이차적인 뇌손상뿐만 아니라 생명까지 위협할 수 있으므로 정확한 산전 진단을 통한 예측과 계획된 분만이 필요하다. 이에 분만 중 수술적 치료의 개념이 도입되었다.^4,7)
   최초의 EXIT procedures는 1989년 Norris 등에 의해 거대 전경부 종물이 있는 태아에서 시행되었다. 초기에는 선천성 횡격막 탈장이 있는 태아에서 폐 성숙을 증진시키기 위해 자궁 내 태아의 기도를 인위적으로 폐쇄시킨 후 분만 시 이를 복구하기 위해 EXIT procedure가 사용되었으나 이 후 기도의 기계적 폐쇄, 선천성상부기도폐쇄증후군, 두개안면부저형성증후군 등 적용 범위가 확대되었다.⁴⁾
   성공적인 EXIT procedure를 위해서는 수술 전 종물에 대한 정확한 평가가 필요하다. 초음파나 MRI를 이용해 종물의 크기, 위치, 형태 및 기도 이상의 정도와 동반된 다른 기형의 유무에 대한 산전 정보를 통해 적정 치료 프로토콜을 설정할 수 있으며 술 후 예후를 예측하는 데 도움이 된다.^6,7)
   본 증례의 경우 임신 기간 중 시행한 산전 초음파상 양수 과다 및 경부 종물 소견이 관찰되었다. 산전 기형아 검사 및 염색체 검사상 이상 소견이 관찰되지 않았기 때문에 상환의 경우 전경부 종물에 의한 압박이 연하장애를 유발하여 양수 과다증이 발생한 것으로 생각하였다. 이 경우 분만 후 전경부 종물에 의한 압박으로 인한 기도 폐색의 가능성이 높다고 판단하여 EXIT procedure를 시행하기로 결정하였다.
   EXIT procedure에 사용되는 마취 방법은 기존 제왕절개술과는 차이가 있다. 기존 제왕절개술에서는 마취제의 태반 통과를 최소화하고 분만 후 즉시 자궁근 긴장을 최대화하는 것이 중요하나 EXIT procedure에서는 마취제의 태반 통과를 통해 태아의 마취를 유도하고 조기 태반 박리를 방지하며 자궁-태반 혈류를 유지하기 위한 자궁의 이완이 중요하다.⁴⁾ 자궁 이완을 유지하기 위해 고농도(2~4 최소폐포 농도)의 흡입 마취제를 사용하며, 자궁근 긴장을 감소시키기 위해 정맥 내 nitroglycerin, magnesium, turbutaline 등을 주입할 수 있다.^4,8) 그러나 EXIT procedure에서 자궁-태반 순환을 유지하기 위해 사용되는 흡입 마취제는 충분한 자궁의 이완을 유발하기 때문에 수술 중 심각한 출혈이 발생할 수 있고 수술 시간이 길어지거나 양수과다증이 심한 상태에서 수술을 받았을 경우 발생 가능성이 높아진다.⁵⁾ 그러므로 EXIT procedure 시행하는 동안 수혈 가능성을 염두해두고 시술 전에 혈액을 준비해 두는 것이 필요하다. 본 증례의 경우 수술 시간이 짧고 수술 중 모체의 실혈량이 1,100 ml로 술 후 수혈은 필요하지 않았다.
   EXIT procedure는 태아 수술의 한 형태이므로 침습적인 시술이 시행될 경우 태아 마취가 필요하다. 임신 말기 태아의 중추 신경계는 통증 자극을 전달하고 이를 대뇌 피질에서 인지할 수 있다. 기존의 보고에 의하면 태아 마취를 위해 ketamine이나 pancuronium, fentanyl 등을 근주하거나 흡입 마취제의 태반 통과에 의존하는 경우도 있다고 한다.^4,8) 본 증례의 경우 흡입 마취제를 4 최소폐포농도의 고용량을 사용하여 태아 마취를 유도하였다.
   성공적인 EXIT procedure를 위해서는 정확한 산전 진단과 적절한 마취, 각 과의 협의를 통한 팀 접근 또한 중요하다. 본 증례의 경우 수술 전 소아과, 산과, 마취통증의학과, 이비인후과의 전문의로 이루어진 팀을 구성하여 EXIT procedure에 대한 계획을 세웠으며 수술 중 예측하지 못한 응급상황이 발생할 수 있으므로 수술 전 다양한 시나리오를 설정하여 이 상황에 대한 대처 방법에 대해서도 토의를 진행하였다.
   저자들은 본 증례를 통해 태아에서 발생한 경부 기형종의 드문 임상양상을 경험하였고, EXIT procedure를 수행하여 태아와 산모 모두에서 만족할 만한 결과를 얻었으며, 정확한 산전 진단과 각 과의 팀 접근을 통해 안전하고 효율적인 EXIT procedure를 수행할 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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