교신저자：이영호, 705-718 대구광역시 남구 대명4동 3056-6  대구가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자：전화：(053) 650-4289 · 전송：(053) 650-4533 · E-mail：youngholee@cu.ac.kr

서     론

   뇌척수액 이루는 드물지만 철저하고 적절한 처치를 요하는 생명에 위협을 줄 만한 질환이다. 대부분은 수술 및 외상에 의해 발생하며 외상에 의한 경우는 안정 및 지속적 요추간 뇌척수액 배액술 등의 보존적 치료로 회복되는 경우가 많으나 자발성 뇌척수액의 경우에는 수술적 치료를 필요로 하는 경우가 많다.
   측두골에 그 원인이 있는 뇌척수액 이루의 분류에는 저자에 따라 차이가 있겠지만 Tyagi의 분류¹⁾에 따르면 크게 자발성으로 인한 경우, 선천성 기형으로 인한 경우, 그리고 외상이나 수술 및 종양과 같은 후천적인 원인으로 분류할 수 있다.
   선천성 내이 기형과 동반된 골구조의 결손으로 인한 내이와 중이와의 비정상적 연결과 측두골의 균열을 통한 두개강과 중이와의 연결을 통한 경우로 나누어 생각할 수도 있다.^2,3)
   선천성 내이 기형을 동반한 경우에서의 다량의 외림프 분출은 주로 내이도 외측벽과 와우 사이의 골결손으로 인해 뇌압을 상승시키는 상황에서 난원창이나 정원창에 누공을 형성하여 야기될 수 있다. 와우이식술에서도 와우개창술 시에 접할 수 있으나 그 역시 빈도는 1% 정도로 흔치 않으며 내이 기형으로 인해 성인에서 난청을 제외한 첫 증상으로 뇌척수액 이루는 보다 더 드물다.⁴⁾
   이에 저자는 선천성 내이 기형으로 편측 난청에 대해 모르고 지내다가 다량의 뇌척수액 이루를 주소로 내원한 성인 환자의 치료 경험을 보고하고자 한다.

증     례

   평소 건강하게 지내던 38세 여자 환자가 내원 3~4일 전 부터 두통, 화농성 콧물, 기침, 전신쇠약감 등으로 개인의원에서 급성 상기도염에 준하는 약물을 처방받아 복용하던 중 내원 1일 전 두통이 심해져 인근 병원에 입원하였다. 입원 2~3시간 후 갑자기 좌측 귀에서 다량의 수양성 이루가 지속적으로 흘러 전원되었다. 환자는 외상의 병력은 없었으며 최근 급성 상기도염으로 인해 코를 자주 풀었다고 한다.
   본원 응급실에서도 다량의 수양성 이루가 흐르고 있는 상태였으며 이루의 당 수치는 45 mg/dl이었다. 환자는 두통과 막연한 어지럼증을 호소하는 외의 활력징후는 정상소견을 보였으며 어지럼증으로 인한 오심, 구토나 안진소견은 관찰되지 않았다. 응급실에서 측두골 단층촬영을 시행하였다.
   측두골 단층촬영상 좌측 와우의 기형과 내이도 외측단과의 골결손이 확인되었다(Fig. 1). 환자는 과거력상 좌측 청력은 10대에 큰 소리를 듣고 그 이후로 청력이 감소했다고 기억하고 있었으며, 뇌막염이나 좌측 귀의 간헐적인 이충만감이나 반복된 삼출성 중이염, 재발성 두통 등의 병력은 없이 건강하게 잘 지냈다고 한다.
   내이 기형으로 인한 다량의 뇌척수액 이루가 의심되어 지속적 요추간 뇌척수액 배액술을 시행하였다. 예방적 항균제로는 2세대 cephalosporin을 투여하였다. 이후 이루의 양이 줄었으나 후비루가 지속된다고 호소하였다. 수술 전 안정상태에서 청력검사상 좌측은 농 상태를 보였다.
   입원 2일째 뇌 자기공명영상을 통해 뇌척수액 이루를 야기할 만한 다른 병변이 없음을 확인 후 수술적 치료를 하였다.
   수술은 지속적 요추간 뇌척수액 배액관을 유치한 채 전신마취하에서 시행하였다. 측두골 단층촬영상 고실개 및 유양동의 골결손이 관찰되지 않아 공통강에 동반된 난원창 누공을 의심하고 우선 경외이도 접근법을 시도하였으나 시야가 협소하여 후이개 절개법으로 전환하였다. 고막에는 2 mm가량의 천공이 후하방에 있었으며 여전히 소량씩 이루가 나오고 있었다. 고막외이도 피판을 박리하여 고실개방 이후 더욱 많은 양의 뇌척수액이 박동성으로 분출되었다(Fig. 2). 다량의 뇌척수액 분출로 인해 시야 확보에 어려움이 있어 환자를 reverse Trendelenberg 자세를 취하고 요추간 뇌척수액 배액양을 늘렸다. 수분간 관찰 후 중이내 구조물의 관찰이 흡인기를 통해 용이해져서 침골을 제거한 후 후방 골고실륜을 curette으로 제거하여 등골을 노출시켰다. 등골 주위 점막의 심한 부종이 관찰되었으며 그 점막을 통해 뇌척수액이 박동성으로 분출되는 것이 확인되었다(Fig. 3). 등골과 함께 등골 주위 점막을 제거한 후 노출된 난원창에 이루가 멎을 때까지 큰 부피의 측두근을 떼어 난원창 폐쇄를 시도하였다(Fig. 4). 이후 이루는 멈추었으며 중이강 내의 다른 부위에서 뇌척수액의 분출이 관찰되지 않아 충전된 난원창의 측두근 위에 측두근막으로 충전 및 보강 후 조직 접착제를 주입하였으며 gelfoam으로 중이내를 채운 후 수술을 마쳤다(Fig. 5). 수술 직후 환자는 두통이 완전히 호전되었으며 등골제거로 인한 어지럼증, 오심, 구토는 호소하지 않았다. 후비루와 이루가 없는 상태로 지속적 요추간 뇌척수액 배액술을 일주일 더 시행하였으며 이후 별다른 문제 없이 퇴원하였다. 수술 1개월 째 수술창은 완전히 치유되었고 8개월이 지난 현재 재발 소견은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   골성 내이기형은 선천성 난청의 20%를 차지하며⁵⁾ 이 환자들에 인공와우이식술이 많이 이루어지면서 와우개창술 중 뇌척수액 유출을 접할 수 있으므로 주의를 요하는 질환이다.
   뇌척수액 유출에 대한 분류는 저자에 따라 차이가 있겠으나 앞에서 소개된 분류¹⁾에 따르면 자발성으로 인한 경우, 선천성 기형으로 인한 경우, 그리고 외상이나 수술 및 종양과 같은 후천적인 원인으로 분류할 수 있다.
   자발성인 경우 뇌류나 수막류를 동반한 측두골 결손으로 인한 경우로⁶⁾ 내이구조와 무관한 경우이며, 선천적인 원인으로는 등골족판의 기형을 동반한 와우기형으로 인한 것과 개방형 petromastoid canal, 개방성 와우관, Hyrtle's 균열, 내이도 사상판의 골편결손, 안면신경관의 균열과 같은 내이 주위 구조물의 결손으로 인한 것의 두 종류로 구분할 수 있다. 또한 외상, 수술, 종양과 같은 후천적 요인도 있다.
   정상적으로 지주막하강의 뇌척수액은 내이도 외측단까지 들어와 있으며 와우의 외림프액과는 사상판의 골편(bony plate of the lamina cribrosa), 이를 지나는 안면신경 및 전정와우신경, 그리고 나선신경절에 의해 분리되어 있다.⁷⁾ 내이 이형성증의 경우 이러한 구조의 발달 장애로 인해 뇌척수액과 외림프 사이의 직접적인 연결통로를 형성하게 된다. 이러한 사상판의 골편, 즉 내이도 외측단 골구조의 결손이 내이기형에서 뇌척수액 유출의 중요한 원인이 된다.
   내이구조의 기형이 심할수록 사상판골편의 결손은 심할것이라 단순하게 예상할 수 있으나 이는 분명한 상관관계는 보이지 않는다.^7,8,9)
   뇌척수액 분출은 측두골 전산화단층촬영과 자기공명영상 등의 검사에서 와우축의 골 결손이 심할수록 그 가능성이 높으며¹⁰⁾ 사상판 골편의 결손이 클수록 뇌척수액의 분출압력이 클 것으로 예상할 수 있다.⁷⁾
   소아에서 편측성 내이 기형으로 인한 난청을 모르고 지내는 경우 이러한 균열을 통한 반복적인 뇌막염을 보이는 것이 유일한 증상일 수 있으며⁷⁾ 중이강내에 뇌척수액이 고여 장액성 삼출성 중이염으로 오인해 고막절개술이나 환기관 삽입술 후 지속적인 이루를 보여 진단되는 경우도 있다.¹¹⁾
   본 증례는 선천성 내이 기형을 가지고 있음에도 성인이 될 때까지 좌측의 청력감소에 대해 의심없이 그냥 지내던 중 난원창에 누공이 발생하여 다량의 뇌척수액 이루를 보인 경우이다.
   본 경우처럼 특별한 증상없이 지내다가 내이기형으로 인한 첫 증상이 성인에서 다량의 뇌척수액 이루를 보이는 경우는 흔하지 않다.
   환자는 초등학교 저학년까지 정상청력을 유지하였으며 초등학교 고학년때 갑자기 큰 소음에 노출되면서 청력이 소실한 것으로 분명히 기억하고 있었다. 이는 와우 기형에 있어서 비교적 좋은 청력을 가지고 태어날 수 있으며 사상판 골편의 결손으로 인해 외림프압이 증가되는 상황에 노출되면서 청력역치의 변동성 및 악화를 야기할 수 있다는 추측을 할 수 있다.⁷⁾
   이는 공통강 기형, Mondini 이형성증 및 와우축의 결손을 가지는 전정수도확장의 경우 뇌척수액과 외림프의 교통이 형성된 상태에서 경한 두부충격으로 인한 뇌압의 갑작스런 변화가 외림프에 전달되어 와우의 감각기에 기계적인 손상을 야기함으로써 난청을 야기한다고 생각한다.⁷⁾
   이런 경우 뇌척수액 이루의 압력측정이 Graham에 의해 이루어졌는데¹²⁾ 14 cmH₂O를 보여 3살 소아의 정상적인 뇌압인 7~18 cmH₂O와 유사하였다고 한다. 따라서 차후의 뇌척수액 이루의 재발을 줄이기 위해 인위적으로 뇌압을 감소시켜 뇌척수액 유출을 저하시키는 상황에 따라 누공폐쇄를 하여서는 안 되며 보다 철저히 누공폐쇄를 시행하여야 할 것이다.
   본 증례와 유사한 경우를 보면 Syal의 증례¹³⁾의 경우 소아에서 성인에까지 모두 내이기형이 등골족판의 결손과 동반되어 있었으며 이것이 뇌척수액 유출의 원인이 되었다. 등골족판의 기형은 발생학적인 결함 혹은 지속적인 박동성의 뇌척수압으로 인한 미란 때문이다.¹⁴⁾ Kakigi의 증례 보고¹⁵⁾의 경우에는 10개월된 소아로 반복된 뇌막염으로 인하여 측두골 단층촬영 결과 와우 기형이 확인되어 유양돌기 절제술과 후고실 개방술을 통해 측두근막과 복부지방으로 난원창 폐쇄를 하였다. 국내 보고에서는 Lee 등¹⁶⁾이 두부 손상 이후에 뇌척수액 비루를 보인 성인 환자의 측두골 단층촬영상 내이기형이 확인되어 Hydroxyapatite Cement(HAC) 로 난원창 폐쇄술을 시행한 경우가 있었다.
   선천성 기형으로 인한 뇌척수액 이루의 경우 청력이 보존된 상태라면 보존적 치료로 안정 및 지속적 요추간 뇌척수액 배액술을 시도해 볼 수도 있겠으나 대부분은 수술에 의해 치료된다. 측두골 단층촬영에서 중두개와나 후두개와의 골결손을 보이는 경우는 뇌척수액 이루의 조절을 위해 유양돌기 절제술을 필요로 하나 그렇지 않은 경우 중이강 내 난원창의 골결손을 통하는 경우가 많으므로 골 결손을 찾아 누공을 근막, 근, bone wax, 피판, 조직 접착제 등으로 누공을 폐쇄할 수 있다. Syal의 보고¹³⁾에 의하면 단순히 근막이나 근을 이용하여 난원창을 통해 내이를 충전한 경우 실패율이 30~60%에 이른다고 보고하면서 조직접착제와 측두근, 측두근막을 함께 충전하기를 권하였다.
   또한 Stevenson은 그의 수술적 경험을 통해 등골 제거 후 심한 다량의 뇌척수액 분출로 누공폐쇄가 성공적이지 못한 경우도 있으므로 반드시 지속적 뇌척수액 배액술을 시행하기를 권하기도 하였다.¹⁷⁾
   본 증례의 경우 다량의 뇌척수액 이루의 술전 조절을 위해 지속적 요추간 뇌척수액 배액술을 시행하였으며 이는 수술 중 뇌척수액 유출의 조절을 용이하게 하였다.
   이러한 치료에도 뇌척수액 이루나 뇌막염이 재발하는 경우, 잔존 청력이 없는 경우 추체아전절제술을 시행할 수 있으며, 잔존청력이 있는 경우 후두개와 개두술을 통해서도 가능하다.¹⁸⁾
   본 증례를 통해서 편측 선천성 난청 환자의 경우에도 방사선학적 검사를 통해 내이기형의 유무를 확인하여 차후에 가벼운 두부손상으로 인해서도 청력이 갑자기 감소할 수 있으며 심지어 자발성 뇌척수액 유출로 인해 뇌막염의 위험에 노출될 수 있음을 인지시킬 필요가 있을 것으로 여겨진다. 또한 중증 난청을 동반한 자발성 뇌척수액 누출의 경우 뇌막염의 위험을 줄이고자 가능한 조기에 수술적 치료를 하는 것이 바람직하리라 사료된다.

1. Tyagi I, Syal R, Goyal A. Cerebrospinal fluid otorhinorrhoea due to inner-ear malformations: Clinical presentation and new perspectives in management. J Laryngol Otol 2005;119(9):714-8.

2. Gacek RR, Gacek MR, Tart R. Adult spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea: Diagnosis and management. Am J Otol 1999;20(6):770-6.

3. Ferguson BJ, Wilkins RH, Hudson W, Farmer J Jr. Spontaneous CSF otorrhea from tegmen and posterior fossa defects. Laryngoscope 1986;96 (6):635-44.

4. Wootten CT, Backous DD, Haynes DS. Management of cerebrospinal fluid leakage from cochleostomy during cochlear implant surgery. Laryngoscope 2006;116(11):2055-9.

5. Jackler RK, Luxford WM, House W. Congenital malformations of the inner ear: A classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97(3 pt 2 Suppl 40):2-14.

6. Gacek RR, Gacek MR, Tart R. Adult spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea: Diagnosis and management. Am J Otol 1999;20(6):770-6.

7. Graham JM, Phelps PD, Michaels L. Congenital malformations of the ear and cochlear implantation in children: Review and temporal bone report of common cavity. J Laryngol Otol Suppl 2000;25:1-14.

8. Tucci DL, Telian SA, Zimmerman-Phillips S, Zwolan TA, Kileny PR. Cochlear implantation in patients with cochlear malformations. Arch Otolaryngol Head neck Surg 1995;121(8):833-8.

9. Slattery WH 3^rd, Luxford WM. Cochlear implantation in the congenital malformed cochlea. Laryngoscope 1995;105(11):1184-7.

10. Kim CS, Lim YS, Chang SO, Kwon BJ, Oh SH, Kim YH, et al. Cerebrospinal fluid gusher in cochlear implantation. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47(12):1211-6.

11. Brown NE, Grundfast KM, Jabre A, Megerian CA, O'Malley BW Jr, Rosenberg SI. Diagnosis and management of spontaneous cerebrospinal fluid-middle ear effusion and otorrhea. Laryngosope 2004;114(5):800-5.

12. Graham JM, Ashcroft P. Direct measurement of cerebrospinal fluid pressure through the cochlea in a congenitally deaf child with Mondini dysplasia undergoing cochlear implantation. AM J Otol 1999;20(2):205-8.

13. Syal R, Tyagi I, Goyal A. Cerebrospinal fluid otorhinorrhea due to cochlear dysplasias. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005;69(7):983-8.

14. Weider DJ, Geurkink NA, Saunders RL. Spontaneous cerebrospinal fluid otorhinorrhea. Am J Otol 1985;6(5):416-22.

15. Kakigi A, Tomofuji S, Takeda T, Sawada S. Cerebrospinal fluid otorrhea in a patient with congenital inner ear dysplasia. Auris Nasus Larynx 2001;28(4):357-9.

16. Lee JH, Jung MK, Oh JH, Yang MJ. A case of congenital inner ear anomaly combined with cerebrospinal leak using hydroxyapatite cement for treatment. Korean J Otolaryngol-Head Nack Surg 2006;49(11):1109-12.

17. Stevenson DS, Proops DW, Phelps PD. Severe cochlear dysplasia causing recurrent meningitis: A surgical lesson. J Laryngol Otol 1993;107(8):726-9.

18. Park TS, Hoffman HJ, Humphreys RP, Chuang SH. Spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea in association with a congenital defect of the cochlear aqueduct and mondini dysplasia. Neurosurgery 1982;11(3):356-62.