교신저자：심우섭, 361-711 충북 청주시 흥덕구 성봉로 410  충북대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   근상피 암종(myoepithelial carcinoma)은 근상피 세포에서 유래되는 드문 종양이다. 대부분 침샘에서 발견되며, 주로 이하선에서 75%로 가장 많이 보고되고 있다. 악하선이나 소타액선에서도 발견되나 상악동에서 발생한 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.^1,2,3,4,5) 대개 14~86세의 넓은 연령대에서 관찰되며 평균 발병 연령은 55세이다.^1,6) 저자들은 상악동에서 기원한 근상피 암종으로 진단된 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   72세 여자 환자가 내원 7개월 전부터 서서히 발생한 좌측 비폐색과 좌측 협부 팽윤을 주소로 본원 이비인후과로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 사항 없었으며 신체 검사상 좌측 하비갑개의 팽윤이 심하여 비경과 내시경으로 비강을 관찰할 수 없었으며 연구개의 좌측이 심하게 팽윤되어 있었다. 부비동 전산화단층촬영에서 불균질하게 조영 증강되는 3.9×4.6×5.7 cm 크기의 경계가 불분명한 종괴가 있었으며, 이것에 의해 상악동이 심하게 변형되어 있었다. 특히 상악동의 아래쪽 상악골과 구개골이 파괴되어 종괴가 구강과 비강으로 확장되어 있는 소견을 보였다(Fig. 1A and B). 부비동 자기공명영상에서 상악동내 종괴는 T1에서 근육과 같은 음영 소견이 관찰되었으며 T1 조영 증강에서는 불균질하게 조영 증강되는 양상이었다(Fig. 1C and D). 또한, T2에서는 중간 정도로 조영 증강되는 소견이 관찰되었다. 자기공명영상에서 근육이나 안와 쪽으로 침범된 소견은 없었다. 이상의 소견을 종합하여 상악동 종양으로 진단하였고, 전신 마취하에 좌측 근치적 상악골 적출술을 계획하였다.
   수술 중 시행한 동결 절편 검사에서 악성 종양으로 진단되어 Weber-Furgusson 절개 후 피부 피판을 들었다. 상악동 전벽은 골 파괴소견 없이 종괴에 의해 돌출되어 있는 양상이었다. 수술 후 개구 장애 예방 및 내상악 동맥 결찰을 위해 좌측 하악골의 관상 돌기를 절골한 후 내상악 동맥을 결찰하고, 상악의 전두 돌기, 전두 사골 봉합, 안와 하벽까지 절골술을 시행하였다. 종괴의 안와 침범 소견은 관찰되지 않았다. 외측으로 협골궁을 절골 시킨 후 좌측 제 2 절치를 발치한 후 구개를 Gigli saw를 이용하여 절골하고, 후방으로 익돌판까지 제거하는 좌측 근치적 상악골 적출술을 시행하였다. 구개의 재건은 시행하지 않고 보철 장구(obturator)를 사용하였다.
   적출된 종괴의 육안적 소견은 연한 노란색의 5×4×4 cm 크기였다. 병리 조직 소견상 대부분의 종괴는 고형(solid)의 다소엽(multilobulated) 구조에 방추세포(spindle cell)가 연부 조직을 침범하는 소견을 보였으며, 유리체 기질 안에 선 같은 근상피암종 세포의 성장도 일부분에서 관찰되었다(Fig. 2A). 면역조직화학적 검사에서 smooth muscle actin에 세포막과 세포질에서 양성 소견을 보였으며(Fig. 2B), cytokeratin 7, 19에는 음성 소견이 관찰되어(Fig. 2C and D) 근상피 암종으로 최종 진단하였다.
   수술 후 안구 함몰이나 시력 저하 같은 안구 합병증은 없었으며, 수술 부위에 출혈, 감염, 피부 괴사 같은 소견 또한 관찰되지 않았다. 술 후 20일째부터 4주간 3,600 cGy의 방사선 치료를 시행하였다. 방사선 치료 종료 후 1년이 지난 현재까지 신체 검사상 재발의 징후나 증상, 합병증이나 후유증을 보이지 않고 있으며, 수술 후 1년째 시행한 부비동 자기공명영상에서 재발의 소견은 관찰되지 않았다.

고     찰

   근상피 암종은 전체 악성 침샘 종양 중에 2% 미만으로 보고되고 있으며, 유발 원인은 밝혀지지 않았다.^1,2) 대부분 침샘에서 발견되며, 주로 이하선에서 75%로 가장 많이 보고되고 있다. 악하선이나 소타액선에서도 발견되나 상악동에서 발생한 경우는 전 세계적으로 현재까지 1998년에 1예 보고되었으며, 국내에는 보고된 예가 없다.^1,2,3,4,5)
   본 증례는 광학현미경의 조직학적 소견에 기초하여 면역조직화학 검사로 확진하였다. 본 종괴에는 피막이 없었으며, 경계가 잘 지어지는 결절 같은 표면을 가지는 장경 6 cm 크기의 회백색 단면을 가지는 종괴였다. 인접 장기나 신경 및 혈관을 침범한 소견이 없었으며 원격 전이는 없었다. 병리 조직학적으로는 대부분이 고형(solid)과 판상(sheet like) 성장을 보였고, 주로 방추형(spindle) 세포 형태와 상피형(epithelioid), 방사형(stellate), 유리질(hyaline) 등의 다양한 모양의 세포 형태가 관찰되었다.^1,6) 종괴의 중앙부에 괴사나 출혈, 낭종이나 거짓 낭종 형태(pseudocystic)는 관찰되지 않았다.^1,7)
   근상피 암종은 면역조직화학적 검사에서 cytokeratin에 대한 반응과 smooth muscle actin, CD10, calponin 같은 근상피 표지자 중 하나 이상에서 양성 반응을 보인다. 본 증례에서 대부분의 종양 세포는 smooth muscle actin에 세포막과 세포질이 강한 양성 소견을 보였으며(Fig. 2B), cytokeratin 7, 19에 대해 음성소견을 보였다(Fig. 2C and D). 광학 현미경 소견에서 선양 낭성 암종(adenoid cystic carcinoma)과 상피 근상피암종(epithelial myoepithelial carcinoma) 등이 감별 진단의 대상이었다. 그러나 명백한 사상 문양(cribriform pattern)을 보이는 부위가 적고 cytokeratin에 음성을 보인 점에서 선양 낭성 암종(adenoid cystic carcinoma)은 배제하였고, 명백한 관형성의 부위가 없는 점과 cytokeratin에 양성을 보이는 부위가 없는 점 등으로 상피 근상피 암종(epithelial myoepithelial carcinoma)의 가능성을 배제하였다. 
   근상피 암종은 이전에 존재했던 다형선종 등에서 발생할 수도 있고 새로이 발생할 수도 있다.^1,3,7) 본 증례는 이전에 종괴의 과거력은 없으나 병리 소견상에서 감별할 수 없기 때문에 어느 것이라고 단정하기는 힘들다.
   근상피 암종의 치료는 정상 조직을 포함한 완전한 적출을 원칙으로 하고 있으며, 진행 정도나 병변의 크기에 따라 방사선 치료를 같이 하는 것이 일반적이나, 방사선 치료의 시행 기준에 대해서는 정해진 것이 없다.^4,7,8,9)
   근상피 암종은 국소적으로 침습적인 침샘 암종으로 다양한 예후를 보인다. 대략 3분의 1은 사망하고, 3분의 1은 재발, 나머지는 완치되는 것으로 보고되어 있다.^1,8,10) 예후는 세포학적 다형성과 증식성과 관련이 있다.^1,8,11) 새로이 발생하거나 다형선종과 양성 근상피암에서 발생한 악성 근상피암 사이에는 예후 차이가 없는 것으로 알려져 있다.^1,8,11)
   근상피 암종은 주로 주타액선에서 발생하고 일부 소타액선에서도 발생하는데 일반적이지 않는 부위에서 발생하는 경우는 대개 부타액 조직에서 발생한 것으로 추정된다.⁵⁾

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