교신저자：조성일, 501-717 광주광역시 동구 서석동 588번지  조선대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   혈관종은 두경부에서 가장 흔한 혈관성 병변으로 안면부와 두피, 구강 및 비강, 안와에서 일반적으로 발생하나 상악동, 접형동과 같은 부비동에 발생하는 경우는 드물다.^1,2) 그 중에서도 정맥성 혈관종은 다른 모세상 혈관종이나 해면성 혈관종에 비해 보고된 경우가 매우 드물며, 국내에서는 Kim 등³⁾이 외비의 정맥성 혈관종을, 국외에서는 Moore 등⁴⁾이 내이도의 정맥성 혈관종을 보고하였다.
   혈관종의 경과 및 치료는 다양하나 성인에서 발생한 경우 자연관해가 드물기 때문에 적극적인 치료가 필요하며, 혈관종 제거 수술 시 다량의 출혈을 동반할 수 있으므로 수술 전 방사선학적 검사를 이용한 정확한 진단이 필요하다.⁵⁾
   저자들은 우측 상악동에서 발생하여 경구개 및 비강을 침범한 출혈성 종괴를 Weber-Ferguson 절개를 통해 부분 상악 절제술로 절제 후 정맥성 혈관종으로 진단된 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   80세 여자 환자가 내원 5년 전부터 발생한 우측 비강내 종물과 내원 당일 발생한 구강내 종괴의 파열 및 출혈을 주소로 본원에 내원하였다. 환자는 내원 4년 전 비강내 종물에 대해 타 병원에서 조직검사를 시행하였으나 조직의 괴사 소견 외 특이소견이 발견되지 않아 그 후 비출혈이 있을 때마다 개인의원에서 간헐적으로 치료 받아 왔다. 환자는 상악동에서 발생하여 경구개를 뚫고 구강내로 돌출되어 있던 거대한 종물이 내원 당일 구강내에서 파열되면서 출혈이 계속 되고 있었다(Fig. 1). 지혈제를 이용한 거즈압박으로 지혈을 시도했으나 파열된 틈 사이로 약간의 출혈이 지속 되었다. 신체검사상 우측 협부의 종창 및 우측 비강을 가득 채우는 종물과 경구개를 파괴하고 구강내로 침범한 불규칙한 표면의 암적색 종괴를 관찰할 수 있었으며, 비중격은 심하게 좌측으로 편위되어 양측 비강 공간이 거의 없는 상태였다. 그 외, 목과 귀의 이상 소견은 관찰되지 않았고 고혈압, 당뇨 등의 과거 병력도 없었다.
   부비동 전산화단층촬영상 우측 상악동을 채우고 주변 구조물의 골파괴를 동반하며 작은 반점 형태의 불균질성 조영 증강을 보였고, 추가로 시행한 부비동 자기공명영상 소견상 안구와 두개내 침범은 보이지 않는 경계가 뚜렷한 종물이 관찰되었다(Fig. 2). 출혈의 위험이 높은 것으로 판단되어 펀치생검(punch biopsy)을 시행하지 않고 구강내를 통한 세침흡인검사를 시행하였으나 괴사조직 외에 특이 소견은 관찰되지 않았다.
   종괴 자체의 출혈소견이 동반되고 주위를 침습하는 양상을 보여 전신 마취하에 Weber-Ferguson 절개를 통한 부분상악절제술로 종괴를 제거하였다(Fig. 3). 종물은 피막에 잘 싸여 있어서 손가락을 이용하여 쉽게 박리할 수 있었으며 상악동 내의 점막은 잘 보존되어 있었고 상악동의 전벽이 매우 얇아져 있었다. 
   수술 중 출혈은 많지 않아 종괴는 비교적 용이하게 제거되었다. 수술 중 제거된 불규칙한 표면의 암적색 종괴는 촉진상 말랑말랑하였고 크기는 11×7×5 cm로 부분적인 괴사가 관찰되었다(Fig. 4). 병리조직검사상 출혈성 괴사와 평활근을 포함한 두꺼운 벽을 갖는 혈관들이 다수 관찰되어 출혈성 괴사가 동반된 정맥성 혈관종으로 진단되었다(Fig. 5). 현재 수술 후 6개월째 추적관찰 중으로 재발 소견은 보이지 않고 있다.

고     찰

   혈관종은 두경부의 가장 흔한 선천성 양성 종양이며 전체 혈관종의 50% 이상이 두경부 영역에 발생한다고 알려져 있다. 주로 선천적으로 발생하나, 그 외 혈관 형성 과정에서의 과오종 혹은 혈류역학적 이상, 국소 외상 등에 의해서도 발생할 수 있다.⁶⁾ 95% 정도에서 생후 6개월 이내에 발생되어 보통 나이가 들어감에 따라 자연적으로 퇴행하여 대부분 12세까지 자연 관해된다. 하지만 그 이후까지 존재하는 혈관종은 자연퇴행을 기대하기 어렵다고 알려져 있다.⁷⁾ 혈관종의 병리학적 분류는 WHO 분류를 따르면 해면성(cavernous), 모세상(capillary), 동정맥성(arteriovenous), 정맥성(venous), 근육(intramuscular), 윤활막(synovial) 혈관종으로 구분된다.⁸⁾ 소아에서는 모세상 혈관종이 해면성 혈관종보다 10배 정도는 많으나 성인에서는 상대적으로 해면성 혈관종이 더 많다. 이는 소아에서 주를 이루는 모세상 혈관종이 자연 퇴행되어 상대적으로 해면성 혈관종의 비율이 증가되는 것으로 생각된다.^9,10) 정맥성 혈관종의 경우 불규칙하고 울혈로 인해 확장된 수많은 정맥으로 구성되며 경우에 따라 혈전을 형성하기도 한다. 또한 혈전내에 석회화를 형성할 수 있다. 임상적으로 정맥성 혈관종은 모세상 혈관종 및 해면성 혈관종과 구분하기 힘들지만, 조직학적으로 작고 벽이 두꺼운 정맥들로 구성되어 있는 점과 좀 더 심층에서 발생하고 내측에 탄성판과 탄력섬유가 거의 존재하지 않는다는 점에서 모세상 혈관종 및 해면성 혈관종과 구분할 수 있다.¹¹⁾ 일반적으로 상악동과 같은 부비동에는 그 발생이 드물게 보고되어 있으며 정맥성 혈관종의 경우 주로 등 둔부, 대퇴 같은 사지에 호발하나 부비동에 발생된 경우는 극히 드물다고 보고된다.⁸⁾ 부비동내 혈관종의 임상양상은 비출혈, 비폐색이 가장 흔하고, 신체검사상 적색의 과혈관증식성 종물 형태로 관찰되며 부비동에 발생한 경우 종물을 직접 관찰하기는 어렵다. 본 증례의 경우 빈번한 비출혈의 과거력이 있었으며 상악동에 발생한 종괴가 비강 외측벽과 경구개를 침범하여 악성 종괴와 감별을 요하였다. 진단은 병력청취와 신체검사소견, 전산화단층촬영, 자기공명영상촬영, 혈관조영검사 등의 영상검사를 이용하며 확진은 술 후 생검으로 가능하다.¹²⁾ 감별진단으로는 혈관섬유종, 기질화 혈종, 신경종, 반전유두종 및 악성 혈관내피종과 같은 악성 종양 등이 있다.^2,13)
   혈관종의 치료는 환자의 연령과 발생부위 및 크기, 조직학적 또는 생리학적 특성을 고려하여 결정하게 되는데, 대부분은 자연적으로 소실되기 때문에 추적관찰이 주된 요법이나 약 10~20%는 적극적인 치료를 요한다. 반복적으로 출혈성향이 있는 경우와 종양으로 인한 기도 압박이나 안와 압박 등의 기능장애를 유발한 경우, 감염, 미용학적으로 필요한 경우 등에서는 치료를 시작하여야 한다. 특히 성인에서 발생한 경우는 자연 관해가 드물기 때문에 증상이 없고 미적으로 문제가 되지 않는 환자를 제외하고는 적극적인 치료를 하는 것이 좋을 것으로 사료된다.^10,12) 수술적 치료시 다량의 출혈 위험성이 있으므로 술 전 평가를 통해 혈관종이 큰 경우는 색전술을 시행할 수 있다. 비수술적 치료방법으로는 고용량의 스테로이드가 사용되는데, 종양이 커지는 것을 막는데 효과가 있다고 알려져 있으며 주로 소아에서 효과가 좋다고 보고된다.^7,10)
   본 증례에서는 우측 상악동에 발생한 거대한 혈관종이 비강과 구강으로 침범된 양상을 보였으며 구강의 종괴가 절단되면서 발생한 출혈로 내원하여 응급수술을 계획한 환자로 수술 전 색전술은 시행하지 못했고 Weber-Ferguson 절개를 한 후 종괴와 함께 부분상악절제술로 제거할 수 있었다. 부비동에 발생한 종양이 주변 골을 침습한 경우 악성종양의 감별진단으로 드물지만 상악동 혈관종에 의한 가능성을 배제하는 것이 필요할 것으로 사료된다.

1. Dufour H, Fesselet J, Metellus P, Figarella-Branger D, Grisoli F. Cavernous hemangioma of the sphenoid sinus: Case report and review of the literature. Surg Neurol 2001;55(3):169-73. 

2. Jammal H, Barakat F, Hadi U. Maxillary sinus cavernous hemangioma: A rare entity. Acta Otolaryngol 2004;124(3):331-3. 

3. Kim CH, Yang HS, Yun DB. Venous hemangioma-Report of a case. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1987;30(4):591-5. 

4. Moore GF, Johnson PJ, McComb RD, Leibrock LG. Venous hemangioma of the internal auditory canal. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113(3):305-9.

5. Kulkarni M, Bonner FM, Abdo GJ. Maxillary sinus hemangioma: MR and CT studies. J Comput Assist Tomogr 1989;13(2):340-2. 

6. Lee JH, Jun KH, Yun KJ. A case of cavernous hemangioma of maxillary sinus. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2006;49(5):565-7. 

7. Waner M, Suen JY, Dinehart S. Treatment of hemangiomas of the head and neck. Laryngoscope 1992;102(10):1123-32.

8. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Washington, DC: IARC Press;2002. p.9-11.

9. Mulliken J, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69(3):412-20.

10. Moon JH, Hwang DJ, Kim JS, No HS, Lee SE, Kim SH, et al. Clinical study of the hemangioma of the head and neck in adult. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(8):878-82.

11. English GM. Otolaryngology. revised ed. Philadelphia: Harper and Row;1986. p.3-4. 

12. Shpitzer T, Noyek A, Witterick I, Kassel T, Ichise M, Gullane P, et al. Noncutaneous cavernous hemangioma of the head and neck. Am J Otolaryngol 1997;18(6):367-74.

13. Cho EY, Lee JD, Song JW, Kim MG. A mixed hemangioma originated from the middle turbinate. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2003;46(10):882-5.