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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 50(8); 2007 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2007;50(8): 660-666.
Surgical Outcomes of Jugular Foramen Tumors; Postoperative Facial Nerve Palsy and Lower Cranial Nerve Palsy.
Yoon Kyoung So, Yang Sun Cho, Kwan Park, Chung Hwan Baek, Han Shin Jeong, Kye Hoon Park, Woo Young Lee, Ki Nam Park
1Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea. yscho@smc.samsung.co.kr
2Department of Neurosurgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea.
경정맥공 종양에 대한 수술적 접근법의 결과 분석;안면 신경 및 하부 뇌신경 마비
소윤경1 · 조양선1 · 박 관2 · 백정환1 · 정한신1 · 박계훈1 · 이우영1 · 박기남1
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실1;신경외과학교실2;
주제어: 두개저안면 신경신경마비난청뇌신경.
ABSTRACT
BACKGROUND AND OBJECTIVES:
Surgical treatment of jugular foramen tumors can have significant complications such as facial nerve palsy due to complicated regional anatomy. In this study, we investigated the outcomes and complications of surgical approach to the jugular foramen tumors.
SUBJECTS AND METHOD:
Thirteen patients had operations for their tumors around jugular foramen with a mean follow-up period of 52 months. We reviewed their medical records with emphasis on postoperative facial nerve palsy and other low cranial nerve palsies.
RESULTS:
There were jugular foramen schwannoma (n=9), glomus jugulare (n=2), meningioma (n=1) and chondrosarcoma (n=1). Gross total removal was achieved in 12 patients. Facial nerves were rerouted at genigulate ganglion (long rerouting) or at the second genu (short rerouting). Mastoidectomies were performed with canal wall-up (CWU) fashion or with canal wall-down (CWD) fashion. The mean size of tumor with long rerouting was significantly larger than that with short rerouting (p=0.037). Facial nerve palsy (FNP) greater than House-Brackmann grade (HB grade) III remained for more than 6 months in a patient. Low cranial nerve palsies were developed in 3 patients.
CONCLUSION:
Surgical treatment of jugular foramen tumors had a good local control rate with a low rate of complications. Depending on the size and location of tumors, detailed surgical methods can be determined to avoid unnecessary manipulation of facial nerve and loss of hearing.
Keywords: baseFacial nerveNerve palsyHearing lossCranial nerves

교신저자:조양선, 135-710 서울 강남구 일원동 50  성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실
교신저자:전화:(02) 3410-3578 · 전송:(02) 3410-3879 · E-mail:yscho@smc.samsung.co.kr

서     론


  
경정맥공 종양의 수술에 가장 많이 쓰이는 측두하와 접근법을 비롯한 외측 접근법은 1964년에 Shapiro와 Neues가 발표하였다.1) 1977년 Fisch는 "infratemporal fossa approach"라는 이름으로 비슷한 유형의 수술방법을 발표하였는데, 이 방법은 종양이 내경동맥을 따라서 전상방으로 확장될 때, 이에 따라 수술적 접근을 Type A에서 Type B, C로 확대할 수 있다는 개념이 이전 방법들과 다른 점이었다.2)
   이 술식은 경정맥 사구종(glomus jugulare tumor), 경정맥공 신경초종(jugular foramen schwannoma, JFS) 등 측두개저에 발생하는 광범위한 종양에 대한 수술적 치료를 용이하게 하였으나,3) 안면 신경 전위에 따른 술 후 안면신경마비를 비롯한 뇌신경 마비의 위험성이 있으며, 중이와 유양동, 그리고 외이도의 폐쇄로 인하여 영구적인 전음성 난청을 초래한다. 이러한 단점들을 극복하고자 최근에 들어서는 종양의 종류나 위치에 따라 다양한 접근법을 시도하고 있으며, 안면 신경 조작을 최소화하는 방법들이 고안되고 있다.4,5,6,7,8)
   본 연구에서는 이러한 관점에서 다양한 접근법으로 수술한 경정맥공의 종양 환자들을 대상으로 종양의 제거와 안면 신경 마비 및 하부 뇌신경(lower cranial nerve) 마비 등의 합병증에 대하여 수술 결과를 분석하였다.

대상 및 방법

   1997년부터 2006년까지 경정맥공을 침범한 측두개저(lateral skull base) 종양에 대하여 다양한 방법의 경정맥공 접근법을 이용하여 수술 받은 13명의 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 남자가 5명, 여자가 8명이었으며, 연령은 21세에서 54세로 평균 연령은 38.7세였다. 술 후 추적 관찰 기간은 6개월에서 108개월로 평균 52개월이었다. 
   모든 환자에 대하여 수술 전에 이비인후과와 신경외과에서 문진과 뇌신경 기능 평가를 포함한 신체검사를 시행하였다. 안면 신경의 기능은 House-Brackmann(H-B) grading system을 이용하여 평가하였으며, 청신경 기능은 순음 청력 검사를 이용하여 평균 순음 청력 역치는 500, 1,000, 2,000 및 3,000 Hz의 평균값으로 평가하였다. 또한 모든 환자를 대상으로 CT와 MRI를 시행하여 병변의 위치 및 크기를 평가하였다.
   수술 시 측두하와로의 접근은 이비인후과에서 시행하였으며, 종양의 위치에 따라 이비인후과 또는 신경외과에서 종양을 제거하였다. 모든 수술 과정 중 안면 신경 감시를 시행하였다. 
   술 후 추적 관찰 시 안면 신경을 포함한 뇌신경 기능에 대하여 평가하였으며, MRI를 통하여 종양의 재발 여부를 판단하였다.
   종양의 위치와 크기는 술 전에 시행한 CT, MRI와 수술 소견을 검토하여 평가하였는데, 종양의 크기는 CT 상에서 장축의 길이로 기록하였다. JFS는 Kaye와 Pallet의 분류(K&P classification)9,10)을 이용하여, 종양의 위치를 표기하였는데, 종양이 경정맥공을 중심으로 주로 두개 내에 위치하는 경우 Type A로, 주로 경정맥공을 이루는 골 내에 위치하는 경우를 Type B로, 주로 두개 외에 위치하고 골 또는 후두개와 내로 일부 확장된 경우를 Type C로, 두개 내와 두개 외에 아령형(dumbbell shape)으로 위치하는 경우를 Type D로 분류하였다. 경정맥 사구종은 Fisch classification11)을 이용하여 분류하였다.
   수술 방법에 따라 나눈 집단 간의 종양 크기를 비교하기 위해서 independent t-test를, 안면 신경 마비의 발병 빈도 비교를 위해서 Mann-Whitney test를 이용하였으며, 모든 경우에 유의 수준은 p<0.05로 하였다.

결     과

종양의 병리 진단
  
병리 조직 검사 결과 JFS가 9예, 경정맥 사구종이 2예, 수막종(meningioma)이 1예, 연골육종(chondrosarcoma)이 1예였다.

임상 양상(Clinical manifestation)
   진단 시의 증상은 애성(n=6)이 가장 많았고, 청력 감소 및 이명(n=5), 흡인(n=4), 연하 곤란(n=4), 두통(n=4) 등이 있었다. 청력 감소와 이명을 호소한 5명의 환자들 중 2명은 JFS 환자로 감각 신경성 난청 또는 혼합성 난청과 비박동성의 이명을 호소하였고 이경 검사 시 이상 소견은 없었다. 다른 2명은 경정맥 사구종 환자이고 박동성의 이명과 전음성 난청, 그리고 이경 검사 시 박동성의 종괴를 관찰 할 수 있었다. 나머지 1명은 20년간 지속된 이루(otorrhea)와 난청이 있었던 환자로서 혼합성 난청과 고막천공 및 외이도 내 종물이 있었고, 종물의 생검에서 수막종으로 진단할 수 있었다(Table 1). 

종양의 위치 및 크기
  
종양의 크기는 CT 상에서 장축의 길이를 측정하였으며, 13.0 mm에서 65.0 mm로 평균 28.3 mm였다. 
   9예의 JFS 중 K&P classification9,10) Type D가 4예, Type C가 4예, Type A가 1예였다. 경정맥 사구종 2예는 모두 두개저의 골침윤성 종양으로서 경정맥구(jugular bulb)에서 경동맥관(carotid canal)의 수직분절까지를 침범한 경우(Fisch classification C2)였다. 1예의 뇌수막종은 후두개와(posterior cranial fossa)로부터 내경정맥의 경로를 따라 두개저의 경정맥와(jugular fossa)까지 두개내와 두개외를 모두 침범하였으며, 1예의 연골육종(Fig. 1)은 측두골의 추체부 및 사대, 중두개와, 후두개와, 그리고 경정맥공을 거쳐서 경부로 두개 외 침범을 보이는 광범위한 종괴였다(Table 2).

수술 방법 및 안면 신경 전위 방법
  
안면 신경을 슬신경절(geniculate ganglion)에서 전위한 경우(long rerouting)가 7예, 제2슬부(second genu)에서 전위한 경우(short rerouting)가 6예였다. 유양돌기 절제술의 방법은 외이도 후벽을 보존한 경우가(canal wall-up, CWU) 3예였고, 외이도 후벽을 제거한 경우가(canal wall-down, CWD) 10예였다. 
   종양의 위치에 따라 후두개접근법(suboccipital approach), 경와우접근법(transcochlear approach) 등을 병용한 경우도 있었다(Table 2 and 4). 종양의 크기는 슬신경절에서 전위한 경우 평균 36.2±15.6 mm로 제2슬부에 전위한 경
우(20.3±4.3 mm)보다 유의 하게 컸다(independent t-test, p=0.037).

안면 신경 마비
   13예 모두 술 전에 안면 신경 마비는 없었다. 7예에서 수술 직후 House-Brackmann(HB) grade III 이상의 안면 신경 마비가 발생하였으나, 6예는 모두 술 후 6개월 이내에 HB grade I-II로 회복되었다. 1예에서는 1년 이상 HB grade III의 안면 신경 마비가 지속되었다(Table 2). 
   Long rerouting의 경우 수술 직후 4예에서, short rerouting의 경우 수술 직후 3예에서 HB grade III 이상의 안면 신경 마비가 있었으며 통계적으로 유의한 차이는 없었다(chi-square test, p=0.797). 술 후 1년째까지 HB grade III의 안면 신경 마비를 보이는 1예는 long rerouting을 한 경우였고 short rerouting의 경우는 모두 HB grade I으로 회복되었다.

하부 뇌신경 마비
  
감각신경성 난청을 제외하면, 술 전에 8예(61.5%)에서 하부 뇌신경 마비가 있었으며, 이 중 미주 신경(vagus nerve)의 마비가 가장 많았다. 술 후 2예에서 미주신경 마비와 설인두 신경(glossopharyngeal nerve) 마비가 함께 발생하였다. 부신경(accessory nerve) 마비가 술 후 1예에서 발생하였는데, 이는 부신경에서 JFS가 기원하여 종양과 함께 절제한 경우였다. 일시적인 설하 신경(hypoglossal nerve) 마비가 1예 있었으나 술 후 1개월째 정상으로 회복되었다(Table 3, Fig. 2). 

술 후 청력 감소
   CWU을 시행한 3예의 경우에는 외이도와 중이강을 보존함으로써 술 후의 영구적인 전음성 난청을 피할 수 있었고 청력 검사상 술 전과 술 후의 청력 차이는 없었다. CWD를 시행한 10예는 모두 외이도 폐쇄로 인하여 술 후 55
~60 dB(평균 55.8 dB, 표준편차 2.0 dB)의 기도-골도 차가 발생하였다. 술 후 새롭게 발생한 감각신경성 난청은 없었다. 

기타 술 후 합병증
  
술 후 뇌척수액 유출이 6예에서 지속되어 모두 척수배액을 평균 11일동안 유지하였고 이 중 2명은 추가로 lumboperitoneal shunt를 시행하였다. 대량 출혈로 인한 술 후 응고 장애(coagulopathy)가 1예 있었고, 1예에서는 이개에 부분적인 괴사가 발생하였으나 이개의 변형 없이 치유되었다. 

종양의 절제와 재발
  
수술 시 12예(92.3%)에서 종양의 전적출(gross total removal)이 가능하였다. 뇌수막종 1예의 경우 수술 시 경정맥공 주위에서 종양의 일부를 제거하지 못하였다. 추적 관찰 중 JFS 1예에서 종양이 재발하였다. 현재까지 종양의 국소 치료율(local control rate)은 84.6%이다.

고     찰

   경정맥공에 발생하는 종양들을 제거하는데 측두하와 접근법을 사용함으로써 많은 발전이 있어왔지만, 수술 후 발생하는 안면 신경 마비를 비롯한 뇌신경 마비와 영구적인 전음성 난청이 생긴다는 점이 단점이다. 
   Fisch가 측두하와 접근법에 대해서 기술한 이후 술 후 안면 신경 마비를 최소화하기 위하여 여러 가지 방법이 고안되어 왔다. Brackmann 등은 안면 신경을 경유돌공(stylomastoid foramen)의 골막 및 이하선의 심엽과 함께 전위시키는 방법을 제안하였으며,12) Leonetti 등은 수술 중 안면 신경 감시(facial nerve monitoring)를 이용하였을 때 안면 신경 결과가 더 좋다고 하였다.13) Pensak 등은 측두골의 함기화(pneumatization) 정도, 병변의 위치 및 크기에 따라 안면 신경을 전위시키지 않는 fallopian bridge technique를 이용함으로써 불필요한 안면신경의 조작을 피하고, 술 후 안면 신경 마비를 감소시킬 수 있다고 하였다.14) 
   한편, Farrior는 기존의 측두하와 접근법에서 Fisch가 기술한 슬신경절(long rerouting)보다 원위부에서 안면 신경을 전위하는 방법(short rerouting)을 제안하였으며,15) Selesnick은 측두하와 접근법을 포함하여 다양한 측두개저 수술 시 short rerouting과 long rerouting 후의 안면 신경기능에 관한 보고들을 종합하여 분석하였는데, 단기 추적 시에는 큰 차이가 없으나 장기 추적 관찰 시에는 short rerouting의 경우 93%에서, long rerouting의 경우 72%에서 HB grade I-II의 안면 신경 기능을 보여 확연한 차이를 가진다고 보고하였다.16) Von Doersten 등은 외이도벽을 보존하거나 외이도 벽을 제거함에 따라, 그리고 안면 신경을 전위시키는 위치를 슬신경절(first genu, 1G), 또는 제2슬부(second genu, 2G)로 하느냐에 따라 CWU-2G, CWD-2G, CWD-1G의 세 가지 방법이 가능하며, 순차적으로 안면 신경까지의 전위 거리와 측두하와의 노출 범위를 확대할 수 있다고 보고하였다.17) 이 연구에서는 사체를 이용하여 계측을 하였는데, 경정맥구 높이에서 안면신경이 움직인 거리는 CWU-2G, CWD-2G, CWD-1G가 각각 4.2 mm, 10 mm, 14 mm였다. 노출할 수 있는 범위는 CWU-2G가 경정맥구까지를, CWD-2G가 경정맥구 및 경동맥의 후방 4 mm까지, 그리고 CWD-1G가 경동맥 전체를 노출할 수 있어서 경정맥공 주위의 크기가 작은 종양에 대해서는 CWU-2G 방법만으로도 안전한 절제가 가능함을 알 수 있다. 그러나 이들은 외측에서 관찰할 때의 범위이며, 실제로 수술을 할 때에는 훨씬 후하방에서 보게 되며, 침샘과 S자 정맥동을 제거하면서 더 넓은 시야를 가질 수 있으므로, 외이도를 보전하면서 최소한의 안면 신경 전위만으로 큰 경정맥공 종양을 제거할 수도 있다.6) 또한 이후의 연구를 통하여 short rerouting 시가 long rerouting 시보다, 그리고 CWU를 시행한 경우가 CWD를 시행한 경우보다 실제로 술 후 안면 신경 마비가 적었다고 하였다.18) Kim 등은 경정맥공 종양에 대하여 외이도를 보존하고 안면 신경을 제2슬부(수직부)에서 전위함으로써 술 후 청력을 보존하고, 모든 예에서 영구적 안면 신경 마비를 피할 수 있었다고 보고하였으며,6) 안면 신경을 전위하지 않고도 경정맥공 종양을 수술한 예들도 보고되고 있다.4,7)
   저자들은 경정맥공의 종양에 대해서 종전(2000년 이전)에는 종양의 크기와 상관없이 CWD 방법으로 수술하였으나, 최근(2000년 이후) 수술한 예들에서는 종양의 크기 및 위치, 종류에 따라 유양돌기 절제술의 방법과 안면 신경 전위의 위치를 다양하게 하여 가능한 한 기능적 보존을 시도하였다. 종전에 수술한 예는 JFS가 4예, 후두개저의 뇌수막종이 1예로서 종양의 평균 크기는 23.2 mm로 비교적 작은 크기의 종양이었지만 모두 CWD-1G 방법을 사용하여 종양에 접근하였다. 2000년 이후에 시행된 최근 증례로는 JFS가 5예, 경정맥 사구종이 2예, 연골육종이 1예가 있다. JFS 5예 중 3예는 CWU-2G를 시행하였고 종양의 평균 크기는 20.0 mm였으며, CWD-1G를 시행한 2예는 평균 크기 43.9 mm로 작은 크기의 종양에 대해서는 외이도 후벽을 보전하고 안면 신경의 조작을 최소화하려고 시도하였음을 알 수 있다. 경정맥 사구종 2예에 대해서는 종양의 크기는 크지 않았지만 종양이 경동맥관의 수직부을 침범하고 있었기 때문에 외이도벽을 보전할 수는 없었고, 제2슬부에서 안면신경을 전위하는 CWD-2G를 시행하였다. 연골육종은 측두골 첨부 및 사대, 후두개저에 이르는 거대한 종양으로서 CWD-1G를 시행하여 제거하였다(Table 4). 제2슬부에서 전위한 경우 슬신경절에서 전위한 경우보다 수술 직후와 술 후 1년째 안면 신경 기능이 더 좋았으나, 환자 수가 충분치 않아 통계적 유의성은 검증할 수 없었다(Table 2). 그러나 안면 신경의 손상을 줄이기 위해서 시행한 short rerouting에서도 CWU, CWD 각각 1예씩 수술 직후 H-B grade V-VI의 안면 신경 마비가 발생하였다. 2예에서 안면 신경이 손상을 받은 이유는 안면 신경이 뼈로 보호되지 않은 상태에서 수술 시야 내에 걸쳐있는 상태에서 수술 중 흡인기(suction)나 기구가 의도하지 않게 안면 신경에 손상을 주었기 때문이다. 따라서 안면 신경의 대부분을 수술 시야 밖으로 전위시키는 long rerouting에 비해 short rerouting은 더욱 세심한 주의가 필요하다고 생각된다.

   결과적으로 전체 13예 중 1년 추적 관찰 시 1예를 제외하고는 모두 HB grade I-II로 회복되어 만족할 만한 성적을 보였다. 또한 CWU 방법을 시행한 경우 술 후 영구적인 전음성 난청을 예방할 수 있어 환자의 만족도와 삶의 질을 향상시킬 수 있었다.
   하부 뇌신경은 술 후 일시적인 설하 신경 마비를 제외하면 13예 중 3예에서 영구적인 마비가 새로이 발생하였는데, 이 중 1예는 부신경이 종양의 근원(origin)으로 판단되어 있어 절제한 경우였다. 나머지 2예에서는 미주 신경과 설인 신경 마비가 함께 발생하였다. 설인 신경과 미주 신경의 영구적 마비로 인한 연하, 발성의 장애에 대해서는 주입 갑상연골 성형술(injection thyroplasty), 윤상인두근 절개술(cricopharyngeal myotomy) 등을 시행하여 일상 생활이 가능하도록 교정하였다. 경정맥공 종양의 수술 후 하부 뇌신경 결과는 보고에 따라 어느 정도 차이가 있으나, 보고된 결과들을 종합하여 보면 경정맥 사구종의 경우 설인 신경 마비가 46%, 미주 신경 마비가 27%였으며, JFS의 경우 설인 신경 마비가 25%, 미주 신경 마비가 14%였다. 대체로 설인 신경 마비가 가장 많았으며, 다음으로 미주 신경과 부신경 마비, 그 다음으로 설하 신경 마비순이었다.9,14,19,20,21,22,23,24,25,26) 이에 대하여 Lustig은 설인 신경은 경정맥공에서 가장 외측에 위치하기 때문에 수술 시 손상되기 쉬우며, 설하 신경은 경정맥공 내에 위치하지 않고 어느 정도 떨어져 있기 때문에 손상이 적을 것으로 해석하였다.27) 또한 종양의 종류별로 분석해 보면, 뇌수막종, 경정맥 사구종, JFS의 순으로 수술 후 뇌신경 마비의 빈도가 많았는데,9,14,19,20,21,22,23,24,25,26) 이는 뇌수막종과 경정맥 사구종의 경우 모양이 JFS에 비하여 모양이 더 불규칙하며 신경 주위의 연조직을 침습하는 경향이 더 강하기 때문일 것으로 추정하였다.27) 본 연구에서 술 후 새롭게 발생한 영구적 뇌신경 마비는 종양기원인 부신경 마비를 제외하면 미주 신경과 설인 신경의 마비가 함께 생겼으며 JFS 2예와 경정맥 사구종 1예에서 발생하였다. 전체적으로 보면 영구적 뇌신경 마비의 발생률은 30.8%였다. 술 후 영구적 뇌신경 마비의 발생율은 매우 낮거나 전혀 없었다는 보고도 있었으나,5,8) 이는 술 전에 이미 모든 환자에게서 마비가 있었거나, 종양의 전적출률이 낮은 것 등을 고려하여야 할 것이며, 실제로는 대상과 수술법 등에 따라 보고치의 편차가 크다.27) 

결     론

   다양한 접근법을 이용한 경정맥공 종양의 수술 성적을 분석해 본 결과 높은 국소 치료율(local control rate)과 낮은 합병증 발생률을 보였다. 안면 신경 전방 전위와 유양동 절제술은 종양의 크기와 위치에 따라 다른 방법으로 시행될 수 있었고, 이에 따라 불필요한 안면 신경의 조작을 줄이고 가능한 경우 측두하와 접근법 시 유발되는 영구적인 전음성 난청을 피할 수 있었다. 


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