교신저자：이준규, 519-809 전남 화순군 화순읍 일심리 160번지  전남대학교 의과대학 화순전남대학교병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   신경초종은 신경초세포에서 유래하는 양성종양으로, 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 뇌신경, 교감신경, 그리고 말초신경이 분포하는 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으며, 전체의 20~45%가 두경부에서 발생한다.^1,2,3,4) 이 중 청신경과 미주신경에서 주로 발생하며, 외측 경부, 부인강, 후두, 부비동, 하악, 그리고 편도 등에 나타난다.^{1,2,3,4,5,6,7)} 고대 신경초종은 오랜 기간 동안 서서히 자라 퇴행성 변화를 보이는 신경초종으로 악성전환된 신경초종과의 감별이 필요하다.^{8,9,10,11,12,13)} 최근 저자들은 경척추의 횡돌기와 연하여 발생한 고대 신경초종을 신경학적 결손 없이 제거하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   61세 남자 환자가 1개월 전에 발견한 좌측 경부 종괴를 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 좌측 level Ⅲ에 약 2×2 cm 정도의 단단하고 고정된 무통성 종괴가 촉지되었다. 종물을 촉지하였을 때, 유의한 신경학적 이상 증상은 없었다. 후두내시경 소견상 성대마비 등의 이상 소견은 관찰되지 않았다. 측경부 방사선검사와 흉부 단순 방사선 검사는 정상소견이었다. 경부 전산화 단층촬영에서 좌측 제4경추의 횡돌기와 연해있으며, 추간공(intervertebral foramen)으로 연결되어 보이는 약 2.5×2 cm 크기의 조영증강이 되지 않은 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 세침 흡입 세포 검사에서 방추형 세포가 관찰되어 신경원성 종괴로 추정되었으나, 핵 이형성과 괴사성 변화를 동반하고 있어 악성병변의 가능성을 배제할 수 없었다. 전신마취하에 종양 절제술을 시행하였다. 수술 시 흉쇄유돌근을 후방으로 견인하여 경정맥과 연접한 종양을 확인하고 박리를 진행하였다. 종양은 2.5×2 cm 크기로 피막에 둘러싸여 주변조직과의 유착이 거의 없었으며, 종양의 후방 끝이 제4경추의 횡돌기에 연접해 추간공 쪽으로 파고 들어가 있었으나 경부 척수신경과의 연결은 없었다(Fig. 2). 병리조직학적 검사에서 전형적인 책상 배열(palisading array)을 하고 있는 Antoni A 영역으로 주로 구성되어 있었으며, 혈관주변의 유리질화와 종양세포의 핵 이형성을 보이는 부위가 관찰되어, 고대 신경초종으로 진단되었다(Fig. 3). 수술 후 신경학적 이상 소견은 발견되지 않았으며, 6개월째 재발소견 없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   신경초종은 신경초세포에서 기원한다. 두경부에서는 뇌신경의 감각성 분지, 특히 청신경과 미주신경에서 많이 발생하며, 삼차신경, 안면신경, 설신경, 경신경총, 그리고 반회후두신경 등에서의 발생이 보고되었다.^{1,2,3,4,5,6,7,8)} 모든 연령층에서 나타날 수 있으나 20대에서 40대 사이에 가장 많이 발생하며, 성별에 따른 차이는 없다.^2,3,4,7)
   임상증상은 단일증상으로 무통성의 종괴가 촉지되는 것이 가장 흔하고, 종괴가 서서히 커지면서 주위조직이나 신경을 압박하게 되면 종양의 위치 및 기원하는 신경에 따라 기침, 호흡곤란, 애성, 연하장애, 감각 이상 등의 증상이 나타나게 된다.^1,2,4)
   신경초종의 진단은 임상증상, 방사선 소견 및 세침 흡입 세포 검사로 감별진단하며, 특징적인 병리조직학적 소견으로 확진할 수 있다. 병리조직학적 소견상 신경초종은 방추형의 신경초세포의 핵이 책상 배열을 이루고 있으며, 세포가 밀집되어 Verocay 소체를 관찰할 수 있는 Antoni A 영역과 세포가 망망조직 사이에 느슨한 분포를 이루는 Antoni B 영역이 혼재되어 있다.^{1,2,3,4,5,6,13)} 고대 신경초종은 조직학적으로 출혈, 낭성 변화, 석회화, 혈관주위 유리질화, 그리고 황색종 침투 등의 퇴행성 변화를 보이며, 세포 및 핵의 이형성이 뚜렷하고 세포핵이 크고 과색소성을 띄며 다분엽화 되어 있어 양성 신경초종의 악성전환과의 감별이 중요하다.^{7,8,9,10,11,12,13)} 양성 신경초종의 악성전환을 진단하기 위해서는 다음의 4가지가 충족되어야 한다. 1) 종양에 양성 신경초종의 부분이 있어야 하고, 2) 증가된 세포충실성, 유사분열, 역행성세포, 그리고 침입성 등을 보이는 명확한 악성부위가 있고, 3) 주위의 양성 신경초종과 악성부위가 구별되는 이행성 부위가 있으며, 그리고 4) 폰렉클링하우젠병(von Recklinghausen's disease)이 없어야 한다.^{8,9,10,11,12)} 본 증례에서는 Antoni A 영역으로 주로 구성되어 있었고, 혈관주변의 유리질화와 종양세포의 핵 이형성을 보이는 부위가 관찰되었으나, 유사분열, 역행성세포 등의 악성화는 관찰되지 않아 고대 신경초종으로 진단되었다.
   신경초종은 방사선 치료에 저항성을 보이므로 외과적 절제술이 원칙이며, 양성종양이므로 근치적 절제보다는 가능한 신경기능을 보존하는 보존적 적출(enucleation)이 바람직하다.^1,2,3,4,5) 본 증례에서는 술전 경부 전산화 단층 촬영에서 종괴가 좌측 제4경추의 횡돌기와 연해있으며 추간공으로 연결되어 보여 경부 척수신경 기원의 신경원성 종양으로 생각하였으나, 경부 척수신경과의 연결이 없어 신경학적 합병증 없이 종양의 완전 적출이 가능하였다. 신경섬유의 보존이 불가능한 경우, 중요한 운동신경을 보존하기 위해 신경주위의 종괴나 피막의 일부를 남기기도 하고, 신경의 일부를 절제 후 비복신경(sural nerve)이나 대이개신경(greater auricular nerve)을 이용하여 신경이식을 시행하기도 한다.^14,15)

1. Ishikawa K, Hanazawa S, Togawa K. Neurogenic neoplasms in the head and neck region. Auris Nasus Larynx 1988;15(3):199-210.

2. Toriumi DM, Atiyah RA, Murad T, Sisson GA Sr. Extracranial neurogenic tumors of the head and neck. Otolaryngol Clin North Am 1986;19(3):609-17.

3. Wilson JA, McLaren K, McIntyre MA, von Haacke NP, Maran AG. Nerve-sheath tumors of the head and neck. Ear Nose Throat J 1988;67(2):103-7, 110.

4. Seo YI, Nam SY, An KH, Kim SY, Lee KS. Extracranial nerve sheath tumors of the head and neck. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 1997;40(6):908-13.

5. Lee BJ, Wang SG, Yoon SH, Kim KT. A case of schwannoma of the tonsil. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2003;46(9):787-9.

6. Cho JG, Song JS, Woo JS, Lee HM. Cervical sympathetic chain neurilemmoma with postoperative horner syndrome. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2004;47(3):279-81.

7. Hong KH, Moon SY, Kim BK. Ancient schwannoma in the tracheoesophageal groove. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2001;42(5):553-5.

8. Kim TW, Go CH, Song BU, Yang CM. A case of ancient schwannoma of the lingual nerve. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(5):559-61.

9. Yousem SA, Colby TV, Urich H. Malignant epithelioid schwannoma arising in a benign schwannoma. A case report. Cancer 1985;55(12):2799-803.

10. Rasbridge SA, Browse NL, Tighe JR, Fletcher CD. Malignant nerve sheath tumour arising in a benign ancient schwannoma. Histopathology 1989;14(5):525-8.

11. Nakayama H, Gobara R, Shimamoto F, Kajihara H. Ancient schwannoma of the oral floor and ventricular portion of the tongue: A case report and review of the literature. Jpn J Clin Oncol 1996;26(3):185-8.

12. Dahl I. Ancient neurilemmoma (schwannoma). Acta Pathol Microbiol Scand (A) 1977;85(6):812-8.

13. Wening B. Atlas of head and neck pathology. Philadelphia. Pa: WB saunders;1993. p.156-9.

14. Yu HK, Kim JG, Eom DW, Kim SS. A case of intraparotid facial nerve neurofibroma. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 1999;42(9):1190-3.

15. Kavanagh KT, Panje WR. Neurogenic neoplasms of the seventh cranial nerve presenting as a parotid mass. Am J Otolaryngol 1982;3(1):53-6.