교신저자：김태훈, 136-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   신경초종(schwannoma)은 두개내에 발생하는 종양 중 약 8% 정도로 드문 양성 종양이다. 신경초종의 약 25~40%는 두경부의 신경조직에서 발생하고, 대부분 청신경에서 발생하며 혀, 인두, 입술, 연구개 등에서 드물게 나타나고 있다.^1,2) 신경초종은 신경초세포(schwann cell)가 분포하는 신경이면 어떤 신경에서도 발생할 수 있으며 시각신경(optic nerve)과 후각신경(olfactory nerve)에는 신경초세포층(schwann cell layer)이 없기 때문에 발생하지 않는다.³⁾ 비강내에 발생하는 신경초종의 경우 안신경(ophthalmic nerve) 또는 삼차신경의 상악분지(maxillary branch of trigeminal nerve)의 뇌막가지(meningeal branch)에서 기원하거나 전사골신경의 혈관주위신경총에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 그러나, 비강내에서 발생한 신경초종은 매우 드문 경우로 저자들의 문헌고찰에 의하면 아직 국내보고에 대한 자료는 취약한 실정이다. 본 저자들은 37세 여성환자의 우측 비강내에서 발생한 신경초종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   37세의 여자환자로 내원 2개월 전부터 지속된 두통으로 인하여 타병원 신경과에 내원하여 약물치료 받았으나 증상호전 없었다. 뇌자기공명영상에서(Fig. 1) 상부 우측 비강내에 위치하고 우측 두개내 침범이 의심되며 주변 조직보다 조영이 증강되는 약 3×3.5 cm의 낭성 변화를 보이는 종괴가 관찰되어 전원되었다.
   전원 당시 잦은 우측 비출혈과 비폐색, 두통 호소하였고, 우안의 안구 돌출소견을 보였다. 비내시경 검사상 우측 비강 내에 중비갑개와 비중격 사이에 돌출되어 있는 약 3×3.5 cm의 쉽게 출혈경향을 보이는 종괴가 관찰되었고(Fig. 2) 경부의 임파선 비대소견은 없었다.
   외래에서 펀치생검을 시행하였으며, 그 결과 S-100 단백 면역염색에서 양성반응을 보이는 신경원성 종양으로 악성이 의심되었다. 부비동 컴퓨터 단층 촬영(Fig. 3)에서 비중격과 우측 안와의 내측 벽, 사상판의 골파괴와 골변형 소견이 보이고, 두개내 침범과 뇌실질 침범양상 보여 후각신경아세포종(olfactory neuroblastoma)의심 하에 본과와 신경외과 협진수술을 시행하였다. 본과에서는 구순하 안면중앙접근법을 통한 두개안면절제술과 우측 내측 상악절제술을 시행하였으며 신경외과에서는 개두술 및 종양제거술을 시행하였다(Fig. 4A and B). 종괴는 사상판의 골파괴와 함께 사상판 뒤쪽경계 부위의 뇌경질막에서 기시하여 비중격을 좌측으로 편위시키고, 우측 지판을 외측으로 편위시키고 있었고, 사골동과 하비갑개 일부까지 닿아있는 양상을 보였다. 종괴를 포함하여, 비중격의 사골수직판, 서골의 일부를 모두 제거하였으며, 우측 하비갑개, 중비갑개를 제거하여 경계를 확보하였다. 지판의 외측 편위 외에 안와골막의 침범소견은 발견되지 않아 안구를 포함한 지판에 대한 특별한 처치는 하지 않았다. 수술 중 시행한 동결절편조직검사상 신경원성 종양으로 악성이 의심되는 소견을 보였으며, 비내 패킹을 시행한 후 수술을 종결하였다. 술 후 시행한 뇌 컴퓨터 단층촬영 상 종괴는 완전절제 되었으며, 전두부의 기뇌증(pneumocephalus) 이외의 특이소견은 없었다(Fig. 5). 최종적인 조직 검사에서는 술 전 펀치 생검과 술 중 동결 절편 검사 결과와는 다르게 악성소견은 없는 것으로 판명되었으며, 종양의 2차 변화가 심하여 전형적인 신경초종의 특징인 verocay body를 확인하기가 어려웠지만, Antony A와 B 소견과 S-100 단백 면역염색상 양성반응을 보이는 방추세포의 증식과 두꺼운 벽을 가진 유리질변화를 동반한 혈관의 존재로 신경초종에 합당한 소견을 보였다(Fig. 6A and B). 수술 후 방사선치료는 시행하지 않았으며 치료를 종결하였다.
   현재 수술 후 7개월이 지난 상태로 특별한 합병증은 보이지 않고 있다.

고     찰

   신경초종은 시각신경과 후각신경을 제외한 신경초세포층으로 덮여있는 모든 신경에서 발생할 수 있는 양성종양으로서 Verocay가 1910년 신경종(neuroma)으로 명명한 이래 여러 가지 이름으로 불려왔다.⁴⁾ 두경부에서 발생하는 신경초종은 대부분 제 8번 뇌신경에서 기원하는 청신경종(aucoustic neuroma)이며, 비강내에서 발병하는 신경초종의 임상증례는 매우 드물고 기원하는 신경에 대해서도 정확한 보고는 없는 실정이다. 본 환자의 경우는 문헌고찰과 종양과의 위치관계를 고려하여 볼 때 후각신경의 이소성신경세포(ectopic Schwann cell)에서 유래했거나, 후사(fila olfactoria)의 이소성신경세포에서 발생한 것으로 사료된다. 임상적으로 환자들은 주로 종괴감이나 신경의 분포에 따른 통증 또는 이상감각 및 압박증상, 두통과 뇌압상승, 경련이나 후각이상을 호소하며, 40대에서 60대에서 호발하며 여성에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있고,^5,6,7,8) 본 환자의 경우는 두통이 주 증상이었고 안구돌출 이외의 다른 소견은 보이지 않았다. 신경초종의 진단은 병력과 증상, 증후 및 방사선검사를 통해 이루어지며, 조직검사로 확진할 수 있다.^9,10)
   방사선학적 소견은 비 특이적인 경우가 많으나, 일반적으로 컴퓨터 단층 촬영에서 경도의 조영증강을 보이며 골변형을 보일 수 있다. 자기공명영상촬영에서는 T1에서는 중등도, T2에서는 다양한 신호강도를 보인다. 방사선학적으로 부비동 주변의 종괴와 두개내 침범과 뇌실질 침범양상, 사골판의 골파괴와 골변형 소견을 보이는 편평세포암, 신경아세포종, 수막종, 림프종 등과의 감별이 필요하다. 또한 많은 수에서 낭성변화를 보이며, 본 증례에서도 같은 양상을 보였다.
   신경초종은 두 가지 특징적인 병리학적 소견을 가지고 있다. Antoni type A와 B로 나뉘어지며 대부분에 있어서 두 가지 type이 혼재된 양상을 보인다. Antoni A형은 신경초세포가 주위 결합조직과 잘 배열되어 있고, 핵의 중앙에 Verocay body가 존재하고 핵이 책상배열(palisading pattern)을 이룬다. Antoni B형은 조직의 간질이 엉성한 형태를 보이고 낭종성 변화나 출혈성 괴사를 동반한다. 이러한 특징적인 Antoni type은 재발이나 악성화와는 무관하다.¹⁾ 본 증례에서는 펀치생검상 S-100 단백 면역염색에서 양성반응을 보이고 적출 부분이 rosette 소견은 보이지 않았지만 핵이 다양성(pleomorphism)을 보이고 과세포성을 동반하여 후각신경아세포종과 혼동되었다. 하지만 수술 후 조직 검사에서 S-100 단백 면역염색상 양성반응을 보인 방추세포의 증식과 두꺼운 벽을 가진 유리질변화를 동반한 혈관의 존재가 관찰되었으며 H-E 염색상에서 Antoni type A와 B소견이 보여 신경초종으로 진단할 수 있었다.
   신경초종과 신경섬유종의 차이점은 신경초종은 신경섬유내 원심성 분포를 보이고 단발성이며 피막에 잘 싸여 있으며 악성 변화가 거의 없고 동통을 수반하고 출혈이나 낭포성 변화를 관찰할 수 있지만, 신경섬유종은 신경섬유내 구심성 분포를 보이고 다발성이 흔하고 무증상이며 특히 von Recklinghausen병과 동반될 때 악성 변화가 많다. 
   신경초종의 치료는 종괴가 방사선치료에 저항성이 있으므로,^11,12) 외과적 적출을 하는 것이 원칙이다. 수술적 제거 시 피막에 싸인 채 적출해야 하나, 일부 피막이 남아있어도 재발은 거의 하지 않는 것으로 보고되고 있다.¹⁾ 비강내에 발생한 신경초종의 경우 다양한 임상 증상과 방사선학적 소견을 나타내기 때문에 진단에 주의를 요하며 여러 병변부위의 펀치생검과 함께 다양한 면역염색을 통하여 진단하는 것이 중요할 것으로 사료된다. 

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3. Murakami M, Tsukahara T, Hatano T, Nakakuki T, Ogino E, Aoyama T. Olfactory groove schwannoma-case report. Neurol Med Chir(Tokyo) 2004;44(4):191-4. 

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12. Kragh LV, Soule EH, Masson JK. Benign and malignant neurilemmomas of the head and neck. Surg Gynecol Obstet 1960;111:211-8.