교신저자：구자원, 463-707 경기도 성남시 분당구 구미동 300  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자：전화：(031) 787-7402 · 전송：(031) 787-4057 · E-mail：jwkoo99@snu.ac.kr

서     론

   정상인의 경우 난원창을 통하여 와우로 전달된 소리 자극은 정원창으로 배출되어 전정계로는 거의 전달되지 않는다. 병적으로 소리자극에 의해 어지럼증이 유발되는 경우를 Tullio 현상¹⁾이라고 하고 Deiterich 등²⁾은 등골 족판이 과운동성을 보이는 경우에서 소리자극에 의한 어지럼증 및 안진과 안기울기 반응을 관찰하고 보고하여 Tullio 현상을 등골족판의 과운동성으로 설명하고자 하였다. 1998년 Minor 등³⁾은 Tullio 현상이 중두개와로 돌출되어 있는 앞반고리관 상부의 골결손이 있는 환자에서 나타난 것을 최초로 보고하고 이를 앞반고리관 결손증후군(Superior semicircular canal dehiscence syndrome)이라 명명하였다. 그 후 골성내이의 정원창과 난원창 이외의 제3의 창은 난원창을 통해 내이로 전달된 에너지가 정원창 이외의 제3의 창으로 전달되며 전정기관이 비정상적으로 자극될 수 있음이 알려지게 되었다.⁴⁾ 이 증후군은 여러 가지 청각 및 전정 증상을 유발하는 질환으로 지금까지 외국의 경우 증례분석과 모델링을 통한 병리기전에 대한 연구가 진행되었으나 아직까지 국내에서는 보고된 바가 없었다.
   저자들은 이충만감과 Tullio 현상을 주소로 내원한 앞반고리관 결손증후군 1예를 경험하여 청각 및 전정기능검사 결과와 향후 치료방침에 대한 고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   33세 여자 환자가 6개월 전부터 간헐적인 이충만감과 현훈을 주소로 내원하였다. 현훈은 정확히 언제부터 발생하였는지 인지하지는 못하였지만 큰 소리를 듣거나 말을 할 때 발생하였으며 특히 좌측 귀에 이동전화를 사용할 때 시야가 상하로 흔들린다고 호소하였다. 외상 등의 과거력은 없었고 양측 고막은 정상이었으며 순음청력검사에서 정상 소견을 보였다.
   비디오안진 검사상 자발안진은 관찰되지 않았으며 온도안진 검사에서 반고리관 마비나 방향 우위성은 관찰되지 않았다. 유발안진 검사에서 외이도에 압력을 가하는 누공검사에서는 안진이 관찰되지 않았으나 유양돌기 부위에 100 Hz의 진동자극을 주었을 때 좌안의 내회선 상향안진과 우안의 외회선 상향안진이 관찰되었다. 소리자극에 대해서는 좌측 귀에 음자극을 주었을 때 동일한 양상의 안구운동이 관찰되었으며 이때의 안진은 500 Hz의 순음자극에 대하여 최대 반응을 보였으며(Fig. 1), 1 kHz와 2 kHz에서는 다소 미약한 반응을 보였고 우측귀에 순음자극을 주었을 때에는 특별한 안구움직임이 관찰되지 않았다. 
   각각의 귀에 500 Hz tone burst에 대한 전정유발근전위의 P13-N23이 출현하는 역치는 우측 귀에서는 85 dB였으나 좌측의 경우 65 dB로 역치가 비정상적으로 낮아져 있음을 확인할 수 있었다(Fig. 2).
   각각의 반고리관의 기능을 평가하기 위한 급속두부충동검사에서 안구 운동의 이득은 모든 반고리관에서 정상이었다(Fig. 3).
   측두골 전산화단층촬영에서 좌측 중두개와 궁상융기부위에 골결손을 관찰할 수 있었으며 이 영상을 좌측 앞반고리관과 평행인 면으로 재구성하여 보았을 때 골 결손부의 크기가 약 3 mm에 달하는 것을 확인할 수 있었다(Fig. 4).
   이상의 소견으로 본 환자는 앞반고리관 결손증후군으로 진단되었으며 중두개와 접근법을 이용하여 결손부위의 앞반고리관을 폐쇄(plugging)하는 방법으로 증상의 호전을 기대할 수 있음을 주지시켰다. 환자는 자신의 증상의 원인을 이해한 후 불안감이 해소됨으로써 주관적인 불편함이 다소 완화되었고 또한 평소에도 왼쪽귀로 전화만 받지 않으면 큰 불편함이 없어 수술의 필요성을 느끼지 않는다고 하여 증상을 유발시킬 수 있는 여러 종류의 자극에 대해 설명하고 이를 회피하도록 교육하였으며 당분간 외래를 통해 경과관찰을 하도록 하였다. 4개월 후 추적관찰에서도 증상의 변화는 없었으나 전음성 양상의 난청이 진행할 수도 있으므로 매년 주기적인 청력검사를 하도록 권고하였다.

고     찰

   1,000개의 측두골을 상반고리관의 평면과 수직이 되게 절단한 조직학적 연구에서 앞반고리관의 완전 결손은 0.5%에서 발견되었고 가장 얇은 부분의 두께가 0.1 mm를 넘지 않는 경우도 1.4%나 되었다고 한다.⁵⁾ 즉 앞고리관 결손예가 적지 않을 것 같지만 주관적인 증상이 있어‘앞반고리관 결손증후군’으로 진단에 이르는 경우는 그리 많지는 않은 것 같다.
   앞반고리관 결손을 의심할 수 있는 대표적인 증상으로는 소리나 압력 등의 자극에 의해 발생하는 현훈이 있고 그 외에도 이충만감이나 바닥의 진동이 그대로 울려 들릴 때 의심할 수 있다. 내이의 압력이 중두개와의 뇌압보다 높아지는 경우(기침, 코풀기, valsalva법 등)에는 앞반고리관이 흥분되어 상향 회전성분의 안구편위가 발생하게 되며, 반대로 내이보다 뇌압이 증가하는 경우(경정맥 압박, 흉곽 양압)에는 앞반고리관이 억제되어 하향 회전성분의 안구편위가 발생하게 된다.⁶⁾
   본 증례와 같이 좌측 앞반고리관 결손의 경우 소리자극에 의한 앞반고리관의 흥분은 좌측 상직근을 흥분시켜 좌안은 내회선 성분을 가지며 상방으로 편위되고 자극이 사라지면 원래 위치로 돌아오게 된다.³⁾ 그러나 본 증례에서는 오히려 안진의 급속성분이 상향, 내회선 방향이므로 앞반고리관이 억제된 것과 같은 양상으로 나타났다. 이에 대해서는 앞반고리관의 내림프의 흐름과 팽대부릉정의 기울어짐이 본 증례에서 사용한 자극과 같은 빠른 소리자극의 경우 내림프액의 흐름이 억제성으로 동조되어 나타났다고 해석할 수도 있지만 이 환자에서 안구운동의 진폭이 매우 작은 것을 감안할 때 진동자극과 소리자극의 빈도가 너무 빨라 오히려 앞반고리관 흥분에 의한 안구의 편위가 너무 빨라서 나타나는 결과로 생각해 볼 수도 있다.
   전정증상 없이 전음성 난청이 유일한 증상으로 발생할 수도 있는데 이는 고막진동을 통해 내이로 전달된 소리에너지는 골 결손으로 발생된 개창을 통하여 분산되어 기도청력의 역치는 상승하는데 반해 골전도에 의한 에너지는 더욱 쉽게 림프액의 진동을 유발하므로 골도청력의 역치는 낮아지기 때문으로 이해할 수 있다.⁷⁾
   심한 경우에는 안구 운동이나 심장박동과 같은 자신의 신체 기관에 의해 발생하는 소리를 감지하게 되어 불편을 호소하게 되며 이경화증이나 내림프 누공 등의 질환으로 오진되어 등골절제술이나 시험적 고실개방술 등을 시행받는 경우도 있기 때문에 중이강과 이소골 연쇄에 이상소견을 발견할 수 없는 전음성 난청이나 등골 수술 후에도 지속되는 전음성 난청이 있는 경우 앞반고리관 결손을 의심해 볼 수 있다.⁹⁾
   앞반고리관 결손증후군 환자가 모두 전음성 난청을 보이는 것은 아니고 본 환자에서처럼 전도성 성분의 난청이 전혀 없을 수도 있는데 이것은 기도 전도 시 앞반고리관 결손부를 통한 에너지의 소실이 거의 일어나지 않음을 시사하므로 이 환자에서의 소리에 의한 현훈의 정도가 전도성 난청을 동반하는 환자에 비해 상대적으로 크지 않음을 추론할 수 있다.
   안진검사나 온도안진검사, 회전의자 검사에서는 정상소견을 나타내는 경우가 대부분이기 때문에 앞반고리관 결손이 있더라도 이의 가능성을 의심하지 않는다면 놓칠 가능성이 많다. 따라서 문진을 통해 그 가능성을 염두에 두었다면 앞에서 소개한 여러 가지 수기를 통해 특징적인 안진이 나타나는지를 확인해 보는 것이 중요하고 전정유발근전위검사와 전산화 단층촬영을 통하여 확진하게 된다.^10,11)
   전정유발근전위 검사에서는 건측에 비하여 큰 파형을 나타내거나 낮은 역치를 보이는 경우, 소리자극이나 압력의 변화에 의하여 안구의 운동이 발생하는 경우 앞반고리관 결손을 강력히 의심해 볼 수 있으며 측두골 전산화 단층촬영에서 앞반고리관을 덮고 있는 중두개와의 골부 결손이 관찰되는 경우 확진할 수 있다.^1,11,12)
   전정유발근전위는 소리자극에 의한 구형낭의 흥분으로 인하여 동측 흉쇄유돌근에서 측정되는 억제성 유발전위로 소리자극에 의하여 동측의 흉쇄유돌근은 이완되게 된다.¹³⁾ Sheykholeslami 등¹⁴⁾은 현훈을 호소하는 전정도수관 확장증 환자들에서 전정유발근전위의 역치가 낮아져 있음을 보고하면서 이는 확장된 전정도수관이 앞반고리관의 골성미로의 결손부처럼 제3의 창으로 작용하기 때문인 것으로 설명하였다. 정상인들을 대상으로 측정하였을 때 전정유발근전위는 자극음의 주파수에 따라 반응이 다르게 나타나는데 0.5~1 kHz에서 전정유발근전위의 역치가 가장 낮은 것으로 알려져 있다.^15,16) 이는 본 증례에서도 확인된 바와 같이 여러 음자극에 대한 유발안진이 0.5 kHz의 순음자극에서 최대라는 사실과도 관련이 있다고 생각된다.
   앞반고리관 결손증후군의 치료로는 중두개와 접근법을 통해 골피판과 근막을 이용하여 앞반고리관의 결손 부위를 덮어(resurfacing) 뇌경막과 분리시켜 주는 방법이나 결손부를 통해 반고리관을 폐쇄(plugging)시키는 방법이 시도되었다.¹⁷⁾ 앞반고리관 결손증후군으로 진단된 초기 환자들에서 반고리관을 폐쇄시키는 방법이 시도되었으나 한 명에서 지연성 감각신경성 난청이 발생하게 되어 막성미로의 손상을 최소화하기 위한 의도로 결손 부위를 덮어주는 방법이 고안되었다.¹⁸⁾ 그러나 이러한 방법으로 수술을 받은 11명 중 4명에서 증상이 재발되었고 반고리관을 폐쇄시키는 방법에서는 9명 중 1명이 재발되어 증상조절의 측면에서 보면 폐쇄술이 더 효과적인 것으로 보고되고 있다.⁷⁾ 또한 감각신경성 난청이 결손 부위를 덮어주는 방법에서도 발생하였고 두 수술방법 모두에서 재수술 시 일어난 점으로 미루어 볼 때 이러한 술 후 합병증이 수술방법의 차이에서 보다는 재수술에 의한 반복적인 내이손상이 원인이 되는 것으로 술자들은 추정하고 있다.⁷⁾ 이러한 수술적 방법이 앞반고리관 결손증후군이 있는 환자에서 효과적인 치료법이기는 하지만 모든 환자가 수술의 적응이 되는 것은 아니다. 현재까지 가장 많은 증례를 보고한 기관에서는 100명의 환자 중 29명의 환자에서 수술적 치료를 하였는데, 전도성 난청만 있는 경우는 수술을 한 경우가 매우 드물고, 대부분 전정증상이 심하거나 청각과민의 정도가 안구운동이나 자신의 심음까지 감지할 정도로 심하여 일상생활에 지장을 받는 경우에서 시도되었다고 기술하고 있다.¹⁷⁾ 이 환자에서와 같이 청각과민이나 전도성 난청이 없고 이환된 앞반고리관의 기능저하도 없는 상태라면 주관적인 증상이 일상생활에 그리 불편하지 않아 자신의 증상이 어떤 기전으로 나타나는지를 이해하는 것만으로도 환자는 안심을 하게 되고 현훈을 발생시키는 강한 소리자극을 회피하는 보존적 방법만으로도 증상을 극복하는데 충분하다고 생각된다.^3,4,11,18)
   이충만감과 좌측 귀로 전화받을 때 현훈이 발생하는 환자에서 강한 소리자극과 진동자극으로 앞반고리관 결손에 의한 현훈과 안구움직임을 유발할 수 있었다. 또한 전정유발근전위검사에서의 병변측의 역치저하는 난원창과 정원창 이외의 골성미로에 제3의 창이 있음을 시사하는 결과로 그 위치를 고해상도 측두골단층촬영을 통해 규명할 수 있었다.

1. Watson SR, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phenomenon): structural and functional assessment. Neurology 2000;54:722-8.

2. Dieterich M, Brandt T, Fries W. Otolith function in man. Results from a case of otolith Tullio phenomenon. Brain 1989;112:1377-92.

3. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:249-58.

4. Smullen JL, Andrist EC, Gianoli GJ. Superior semicircular canal dehiscence: A new cause of vertigo. J La State Med Soc 1999;151:397-400.

5. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:137-47.

6. Baloh RW. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Leaks and squeaks can make you dizzy. Neurology 2004;62:684-5.

7. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005;115:1717-27.

8. Halmagyi GM, Aw ST, McGarvie LA, Todd MJ, Bradshaw A, Yavor RA, et al. Superior semicircular canal dehiscence simulating otosclerosis. J Laryngol Otol 2003;117:553-7.

9. Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, Rosowski JJ, Herrmann BS, Rauch SD, et al. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive hearing loss without vertigo. Otol Neurotol 2004;25:121-9.

10. Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 2001;121:68-75.

11. Welgampola MS, Colebatch JG. Characteristics and clinical applications of vestibular-evoked myogenic potentials. Neurology 2005;64:1682-8.

12. Koo JW. Understanding of vestibular evoked myogenic potential and its clinical applications. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47:1203-10.

13. Robertson DD, Ireland DJ. Vestibular evoked myogenic potentials. J Otolaryngol 1995;24:3-8.

14. Sheykholeslami K, Schmerber S, Habiby Kermany M, Kaga K. Vestibular-evoked myogenic potentials in three patients with large vestibular aqueduct. Hear Res 2004;190:161-8.

15. Koo JW, Suh MH. Otolith function test. J Korean Balance Soc 2005;4:119-27.

16. Wu CH, Young YH, Murofushi T. Tone burst-evoked myogenic potentials in human neck flexor and extensor. Acta Otolaryngol 1999;119:741-4.

17. Limb CJ, Carey JP, Srireddy S, Minor LB. Auditory function in patients with surgically treated superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol 2006;27:969-80.

18. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000;21:9-19.