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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 49(12); 2006 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2006;49(12): 1220-1222.
A Case of Intraparotid Facial Nerve Neurilemmoma.
Soon Ho Bae, Dong Hoon Lee, Kyung Sun Seo, Joon Kyoo Lee
Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, Chonnam National University Medical School, Gwangju, Korea. joonkyoo@jnu.ac.kr
이하선 내에 발생한 안면신경초종 1예
배순호 · 이동훈 · 서경선 · 이준규
전남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
주제어: 신경초종안면신경이하선.
ABSTRACT
Neurilemmomas are benign tumors originating from the nerve sheath. These can arise from all kinds of cranial nerves. About 25% to 40% of all neurilemmomas are found in the neural structure of the head and neck. Neurilemmomas of the acoustic tumor are most common and there are several reports of neurilemmomas that developed in the facial nerve. The clinical presentations are generally insidious and the nature of the disease depends on the location and extent of the tumor. But intraparotid neurilemmomas are extremely rare. We experienced one case of intraparotid facial nerve neurilemmoma and report it with reviews of literature.
Keywords: NeurilemmomaFacial nerveParotid gland

교신저자:이준규, 501-190 광주광역시 동구 학1동 8번지  전남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
교신저자:전화:(062) 220-6771 · 전송:(062) 228-7743 · E-mail:joonkyoo@jnu.ac.kr

서     론


  
신경초종은 신경초에서 발생하는 양성종양의 하나로 Sch-wann 세포에서 기원하며 시신경과 후각신경을 제외한 신경초를 가지고 있는 모든 뇌신경 및 말초신경에서 발생하는 종양이다.1) 이 중에서 안면신경에 발생하는 안면신경초종은 비교적 드문 질환으로 현재까지 약 300여 건의 보고가 있다.2) 안면신경초종은 안면신경의 주행 경로에 따라 어느 위치에나 발생할 수 있으나 대부분은 측두골 내에 발생하며, 임상양상은 증상이 없는 경우부터 안면신경마비, 청력감소, 전정기능감소, 이하선 종물 등, 종양의 크기와 위치에 따라서 매우 다양하게 나타난다. 특히 이하선 내에 발생하는 경우는 약 9%정도로 드물다.3) 최근 저자들은 이개하부 종물을 주소로 내원한 55세 남자의 이하선내 안면신경 주분절에 발생한 신경초종 1예를 치험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   55세 남자가 1개월 전 발견한 좌측 이개하부 종물을 주소로 내원하였다. 안면신경마비, 국소발열, 부종 등의 증상은 없었다. 이학적 검사상 약 3×3 cm 크기의 압통이 없고 부드러운 종물이 이개하부에 고정되어 촉지되었다. 경부 전산화단층촬영상 좌측 이하선 심엽과 천엽에 걸쳐있는 3×2.7 cm 크기의 경계가 좋은 내부의 균질한 음영을 가지는 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 외래에서 시행한 세침흡입검사상 방추세포(spindle cell)가 관찰되었으며, 세침흡인 당시 안면신경 주행을 따라 방사하는 안면부 통증을 호소하였다. 좌측 이하선 종양 의심하에 수술을 시작하였다. 이주 지시부(tragal pointer) 하방에서 안면신경의 주분절을 찾으려 하였으나 종물로 인해 확인이 불가능하여 안면신경의 하악분지(marginal mandibular branch)와 협골분지(buccal branch)를 확인하여 역행성으로 안면신경의 주분절을 확인할 수 있었다. 이하선관을 묶고 천엽을 제거하고 난 후 안면신경에 단단히 연해 있는 종양을 확인하였다(Fig. 2). 종양의 일부를 절개하여 동결절편 조직검사를 의뢰하였다. 동결절편 조직검사상 이하선 간엽성 종양으로 나와 일단 수술을 중지하고 최종 조직검사 결과를 기다리기로 하였다. 조직검사상 한쪽은 틀어져 있는 긴 핵을 가진 방추형의 세포가 윤상으로 배열되어 있고 핵의 중앙에 Verocay body를 두며 핵이 책상배열(palisading pattern) 을 이루는 부위와 한쪽은 세포와 섬유 간의 규칙적인 배열이 없고 조직 간질이 느슨한 형태를 가지는 신경초종의 전형적인 소견이 보여 안면신경초종으로 진단할 수 있었다(Fig. 3). 환자 및 보호자에게 수술 후 안면신경마비 발생가능성에 관하여 충분히 설명한 후 안면신경초종 절제수술을 시행하였다. 안면신경의 분지들을 종양으로부터 조심스럽게 박리하여 사이를 넓게 벌린 후 종물에 절개를 가하고 내부의 종물을 조심스럽게 제거하였다. 종물의 부피가 감소된 후 종물의 벽 전체를 제거할 수 있었다. 수술 후 환자의 안면신경마비는 House-Brackmann(H-B) Grade Ⅳ 소견을 보였으며 수술 후 8일째 시행한 신경전도검사상 84.7% 변성을 보였고 수술 24개월 후 추적 관찰 시 안면신경마비는 H-B Grade Ⅱ로 호전되었으며 종물의 재발은 관찰되지 않았다.

고     찰

   신경초종은 Verocay4)가 1910년 신경종(neuroma)으로 명명한 이후 1932년 Masson5)이 schwannoma, 1935년 Stout6)가 neurilemmoma 등으로 보고하였다. 이는 신경초에서 발생하는 양성종양으로서 schwann 세포에서 기원하고, 발생부위는 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 뇌신경이나 말초신경 및 교감신경이 분포하는 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있다. 전체의 25
~45%가 두경부에 발생하며 경부에서는 대개 미주신경이나 교감신경에서 호발한다고 알려져 있다.7) 신경초종은 나이에 상관없이 생길 수 있으나 30, 40대에 흔하고 성비에도 차이가 없으며 대부분 천천히 성장하고 무증상인 것으로 알려져 있다.8) 안면신경에 발생하는 예는 드물어 전정와우신경과 삼차신경 다음 순서로 안면신경에 발생하며, 안면신경의 주행경로에 따라 소뇌교각에서부터 안면신경 주행의 어느 곳에서나 발생할 수 있으며, 발생한 위치에 따라 두개내, 측두골내, 두개외로 구분하기도 한다. 안면신경에서 발생한 신경초종은 측두골 내에서 가장 많이 발생하고 그 중 대부분은 슬신경절에서 발생하며9) 이하선 내의 안면신경에서 발생하는 경우는 약 9%에 불과하다.4)
   안면신경초종은 증상 등의 임상양상, 방사선소견, 병리소견 등을 종합하여야 진단이 가능하다. 임상양상은 종물의 위치와 크기에 따라 다양하게 나타난다.9) 측두골내 종양의 경우 안면신경마비가 가장 흔하고 청력소실과 내이증상이 있으며, 본 증례처럼 이하선에 발생한 경우는 대개 무증상으로 이하선 종물의 임상양상을 보이며, 안면신경의 기능도 대부분에서 보존되는 것으로 알려져 있다.9)
   방사선검사는 전산화단층촬영이나 자기공명영상검사가 유용하며 특히 gadolinium-enhanced MRI가 작은 안면신경의 병변 발견에 유용하다.10) 병리조직학적 진단은 세침흡입검사가 술전 시행해 볼 수 있는 간편한 방법이기는 하지만 정확도가 적어 수술 중 조직생검을 통해 확진하는 경우가 많다.11) 안면신경초종은 피막으로 싸여있고 종물 내에 낭성 변성을 잘 일으키며, 조직학적으로 두 가지 형태로 구분되는데, 세포가 치밀한 부위인 Antoni A 부위는 긴 핵을 가진 방추형의 세포가 윤상으로 배열되어 있고 핵의 중앙에 Verocay body를 두며 핵이 책상배열을 이루고 있으며, 세포수가 작은 부위인 Antoni B 부위는 세포와 섬유간의 규칙적인 배열이 없고 조직의 간질이 느슨한 형태를 보인다.12)
   안면신경초종의 수술적인 치료는 종양의 크기와 위치에 따라 경유양동 접근, 경미로 접근, 이하선 접근, 중두개와 접근 등의 방법이 있으며 종양이 매우 작으면서 안면신경섬유를 침범하지 않은 경우에는 종양 핵적출을 시도해 볼 수 있다.13)
   안면신경초종은 조기 진단이 매우 중요하며, 치료의 방법을 결정하기 전에 먼저 종양의 크기와 위치, 안면신경의 기능과 청력상태를 철저하게 확인하는 것이 매우 중요하다. 수술적 치료에 관해 많은 논란이 있으나 가능한 조기에 수술적인 치료를 하는 것이 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 증례는 이하선 내에 발생한 안면신경초종을 안면신경의 기능 보존을 고려하여 종양과 안면신경을 세심히 분리하는 데 주의를 기울였으며 만족할 만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.


REFERENCES

  1. Cummings CW, Montgomery WW, Balogh K Jr. Neurogenic tumor of larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1969;78(1):76-95.

  2. Pulec JL. Facial nerve neuroma. Ear Nose Throat J 1994;73(10): 721-2, 725-39, 743-52.

  3. Forton GE, Moeneclaey LL, Offeciers FE. Facial nerve neuroma. Report of two cases including histological and radiological imaging studies. Eur Arch Otorhinolaryngol 1994;251(1):17-22.

  4. Verocay J. Zur Kenntnis der 'Neurofibroma'. Beitr Path Anat 1910; 48:1.

  5. Masson P. Experimental and spontaneous schwannomas (peripheral gliomas). Am J Pathol 1932;8:367-415.

  6. Stout AP. The peripheral manifestation of the specific nerve sheath tumor. Am J Pathol 1935;24:751-96.

  7. Segas JV, Kontroqiannis AD, Nomikos PN, Boussiotou AH, Psarommatis JM, Adamopoulos GK. A neurilemmoma of the parotid gland: Report of a case. Ear Nose Throat J 2001;80(7):468-70.

  8. Carinci F, Carls FP, Grasso DL, Pelucchi S, Pastore A. Schwannoma of the parapharyngeal space. J Craniofac Surg 2000;11(4):367-70.

  9. Oncel S, Onal K, Ermete M, Uluc E. Schwannoma (neurilemmoma) of the facial nerve presenting as a parotid mass. J Laryngol Otol 2002;116(8):642-3.

  10. Pillsbury HC, Price HC, Gardiner LJ. Primary tumors of the facial nerve: Diagnosis and management. Laryngoscope 1983;93(8):1045-8.

  11. Kavanagh KT, Panje WR. Neurogenic neoplasms of the seventh cranial nerve presenting as a parotid mass. Am J Otolaryngol 1982;3 (1):53-6.

  12. Chang SC, Schi YM. Neurilemmoma of the vagus nerve. A case report and brief literature review. Laryngoscope 1984;94(7):946-9.

  13. Lim JB, Kim JP, Ahn SK, Jeon SY. Two cases of peripheral facial nerve neurilemmoma. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2002; 45(10):1010-3.

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