교신저자：이종빈, 780-350 경북 경주시 석장동 1090-1번지  동국대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   구강에 발생하는 림프상피성 낭종(lymphoepithelial cyst)은 매우 드문 질환으로,¹⁾²⁾³⁾ 구강에 발생한 낭종의 진단을 위한 병리 생검 중 0.09％정도를 차지한다.¹⁾ 특히 구개편도에 발생하는 경우는 아직 국내에서 보고된 바 없으며 소수의 국외 보고가 있다.^2)3)4)5)
   림프상피성 낭종은 조직학적으로 중층 편평상피세포가 그 내벽을 이루고 있고 기능성 림프조직이 주위를 둘러싸고 있다. 임상적으로는 점막아래 가동성 결절로 나타나며 크기는 수 mm에서 1.5 cm까지 다양하다. 대부분 구강저 및 혀의 후측면에 발생하며 수개월에서 수년에 걸쳐 증상 없이 서서히 자란다.¹⁾³⁾ 저자들은 최근 우측 편도 비대가 있는 환자에서 편도절제술을 시행하였으며, 구개편도 하극부에서 조직학적으로 우연히 발견된 림프상피성 낭종 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   10세 된 남자 환아가 인두 이물감과 간헐적인 코골이를 주소로 내원하였다. 과거력상 AIDS나 자가면역질환 등의 특이 질환이나 잦은 편도염 및 상기도염의 병력은 없었으며, 면역저하를 의심할 만한 소견도 없었다. 이학적 검사상 우측 구개편도가 폴립 양상으로 비대칭적인 비대를 보였다(Fig. 1). 
   전신마취 하에서 우측 구개편도절제술을 시행하였으며 수술 소견상 심한 유착이나 출혈 등의 특이소견은 없었다. 절제된 편도조직은 육안적으로 폴립양상이었고, 하극부에서 점막하 낭종처럼 보이는 옅은 노란색의 돌출된 밝은 부위를 관찰할 수 있었다(Fig. 2). 조직학적 소견상 구개편도의 하극에 중층 편평상피로 이루어진 상피성 낭종이 관찰되었으며, 낭종의 주위를 기능성 림프조직이 둘러싸고 있고, 낭종의 내부에는 각질화된 물질이 채워져 있었다(Fig. 3).
   환아는 수술 후 3일째 퇴원하였고, 현재 약 2년간 재발 없이 추적관찰 중이다. 

고     찰

   림프상피성 낭종이라는 용어는 1949년 King⁶⁾이 처음으로 사용하기 시작하였으며, 1959년 Bhaskar²⁾⁷⁾와 Bernier⁷⁾가 상피조직 세포군을 포함하고 있는 경부 림프절이 낭성 변화를 겪고 경부의 새낭(branchial cyst)을 형성하는 것을 증명하고, 이 새낭이 이제까지 알려져 온 대로 새성기관에서 비롯된 것이 아니라 경부 림프절에 포함된 이소성 선상피(ectopic glandular epithelium)가 낭성 변화를 일으켜 발생한 것으로 보고 이를 림프상피성 낭종이라 부를 것을 제시하였으며, 경부 림프절에서 상피조직으로 경계되어진 낭종 주위로 림프조직이 둘러싸고 있는 조직 형태를 보이는 병변을 림프상피성 낭종이라 보고한 바 있다. 
   구강내 림프상피성 낭종의 발생원인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았으나 이소성 선상피가 구강내 림프양 조직 내부의 결절조직으로 함입되어 증식한 결과라는 설과,²⁾⁵⁾ 정상 편도양 조직에서 음와(crypt)의 폐색에 의해 병변이 발생한다는 설이⁴⁾ 제시되고 있고 현재 두 가지 설이 모두 인정되고 있다. 최근 AIDS 환자들의 3~6%에서 림프상피성 낭종이 이하선에 발생하였으며, 이는 바이러스 감염 초기에 여포성 림프조직의 비후에서 기인한다는 보고가 있으나,⁸⁾⁹⁾ 구강내 림프상피성 낭종과의 연관성은 아직 보고된 바 없다. 
   빈도는 남성에서 호발하고 나이는 7~81세까지 다양한 분포를 보이며 병소의 크기 또한 2~15 mm로 다양하다.¹⁾³⁾ 분홍빛의 작은 종물이 점막 하로 돌출된 양상으로 나타나며 종물의 표면은 정상소견을 보이나 주변 조직과 잘 경계 지어진 특징을 보인다. 대부분의 병소는 구강저에 위치하고²⁾¹⁰⁾ 그 밖에 혀의 배부와 후측면에도 호발하나 드물게 연구개와 하악 전정부위(mandibular vestibule), 앞쪽 지주(anterior pilla) 부위에서도 발생할 수 있다.³⁾⁷⁾ 거의 모든 환자에서 특별히 증상을 나타내지 않으나 조직에 외상을 입거나 자극을 받은 경우에는 림프조직이 증식하여 인두 이물감 등의 증상을 나타내는 경우도 있다.
   조직학적으로 림프상피성 낭종은 중층 편평상피의 얇은 층으로 경계 지어지고 림프조직으로 둘러싸여 있으며, 낭종의 내부는 핵을 가지고 부분적으로 각질화되어있는 상피세포와 림프구, 그리고 무정형의 호산구 다형핵 백혈구로 구성된다. 낭종의 주변부는 다양한 두께의 림프구 조직으로 둘러싸여 있으며 외벽을 채우고 있는 림프성 조직은 피막하 동(subcapsular sinus)과 수질동(medullary sinus)을 갖고 있어서 결절성 구조를 보이고 치밀한 림프조직이 여포성(follicular) 형태로 배열되어 있다.^1)7)11) 
   조직학적으로 비슷한 질환인 새열 낭종과는 몇 가지 다른 차이점을 보이는데, 새열 낭종은 상피세포의 경계가 중층 편평상피세포와 원주 도관 상피세포(columnar ductal epithelium)가 조합된 형태로부터 원주 섬모성 상피세포(columnar ciliated epithelium)와 배상 세포(goblet cell)들의 조합된 형태, 그리고 편평상피세포가 전혀 없는 상태까지 다양하게 나타나며 림프조직에 있어서도 많은 여포를 가질 수도 있지만 전혀 가지지 않을 수도 있고 그 배열 구조 역시 치밀하지 않을 수 있다.^1)12)13)14) 
   림프상피성 낭종은 재발과 전이를 하지 않는 양성병변으로 외과적 절제만으로 치유되기 때문에¹⁵⁾¹⁶⁾ 병리학적으로 다른 낭성 종양과 감별 진단하는 것이 중요하며, 악성 종양과의 감별시에 가장 중요한 것은 피복상피세포가 양성인지 아닌지의 여부가 기준이 된다. 그러므로 낭종 주위로 편평상피세포가 포함되어 있는지의 여부와 낭벽을 둘러싸는 림프성 조직의 유무, 림프양 조직의 침윤이 불규칙한지의 여부 등이 병변 감별의 주요 관점이라고 할 수 있다.¹⁾¹⁵⁾
   림프상피성 낭종은 드물게 보고 되고 있는 질환이지만 구강 내에 발생할 수 있는 점액종, 타석증, 유피낭종, 신경종, 지방종, 림프절 조직 등 비슷한 임상양상을 보이는 다른 질환들과 감별되어야 하며⁷⁾¹⁶⁾ 구강내 조직 이상 소견에 좀 더 신중한 관찰을 기울인다면 더욱 높은 빈도의 림프상피성 낭종이 증명될 수 있을 것이라고 본다.

1. Giunta J, Cataldo E. Lymphoepithelial cysts of the oral mucosa. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1973;35:77-84.

2. Bhaskar SN. Lymphoepithelial cysts of the oral cavity. Report of twenty-four cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1966;21:120-8.

3. Buchner A, Hansen LS. Lymphoepithelial cysts of the oral cavity. A clinicopathologic study of thirty-eight cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1980;50:441-9.

4. Knapp MJ. Pathology of oral tonsils. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1970;29:295-304. 

5. Vickers RA, von der Muhll OH. An investigation concerning inducibility of lymphoepithelial cysts in hamsters by autogenous epithelial transplantation. J Dent Res 1966;45:1029-32. 

6. King SN. The lateral lymphoepithelial cyst of the neck. New Zeal J Surg 1949;29:109-21.

7. Bhaskar SN, Bernier JL. Histogenesis of branchial cysts: A report of 468 cases. Am J Pathol 1959;35:407-43.

8. Allen EA, Ali SZ, Mathew S. Lymphoid lesions of the parotid. Diagn Cytopathol 1999;21:170-3.

9. Vargas PA, Mauad T, Bohm GM, Saldiva PH, Almeida OP. Parotid gland involvement in advanced AIDS. Oral Dis 2003;9:55-61.

10. Bernier JL, Bhaskar SN. Lympoepithelial cyst of salivary gland. Cancer 1958;11:1156-79.

11. Jung JH, Kang KH, Chi JG. Benign lymphoepithelial cyst. Korean J Pathol 1996;30:551-3.

12. Chae SW, Choi G, Choi CS, Hwang SJ. A clinicopathologic study of first branchial cleft anomaly. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1993;36:258-63.

13. Work WP. Newer concepts of first branchial cleft defects. Laryngoscope 1972;82:1581-93.

14. Work WP, Proctor CA. The otologist and first branchial cleft anomalies. Ann Otol Rhinol Laryngol 1963;72:548-62.

15. Gold C. Branchial cleft cyst located in the floor of the mouth. Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1962;15:1118-20.

16. Acevedo A, Nelson JF. Lymphoepithelial cysts of the oral cavity. Report of nine cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1971;31:632-6.