교신저자：권중근, 682-714 울산광역시 동구 전하동 290-3  울산대학교 의과대학 울산대학교병원 이비인후과학교실
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서     론

   Küttner 종양은 100여 년 전에 Küttner에 의해 보고 되었으나 비교적 잘 알려지지 않은 질환이다.¹⁾ 독일 등에서는 상당수의 증례 보고가 있었으나 영어로 발표된 논문은 드물며 국내 보고 예는 찾기 어렵다.
   임상적으로 악하선이 커지고 단단해지며 동통을 동반하기도하여 악성종양으로 오인되기도 하지만 조직학적으로는 만성 염증 세포의 침윤 및 관주변의 섬유화를 특징으로 하는 질환으로 "만성 경화성 타액선염"으로 불린다. 
   비교적 알려지지 않은 Küttner 종양을 경험하였기에 간략한 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   42세 남자 환자로 3년 전 우측 악하선관 결석으로 구강내 접근법으로 결석 제거술을 받은 과거력이 있다. 1개월 전부터 우측 악하선이 붓고 혀 밑으로 고름이 분비되는 증상이 재발하여 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었으며 문진상 식후 통증, 입마름, 발열 등은 호소하지 않았다. 이학적 검사상 압통을 동반하지 않고 유동성의 단단한 악하선이 만져졌으며, 양손 촉진시 결석은 만져지지 않았다. 혈액 검사에서 백혈구가 11410/mm³로 증가된 것 이외에는 다른 검사 결과는 정상이었다. 초음파 검사에서 우측 악하선관의 근위부에 6 mm 정도의 결석이 의심되었고 전반적으로 악하선의 경화성상을 나타내고 있었다(Fig. 1).
   우측 악하선관 결석 의심하여 전신마취하에 우측 악하선 절제술을 시행하였다. 수술시 악하선 전체가 돌덩이처럼 매우 딱딱하였으나 초음파 검사에서 의심되던 결석은 관찰되지 않았고 술 후 구강저에도 잔여 타석은 만져지지 않았다. 술 후 시행한 육안 및 조직학적 검사에서 관주변의 섬유화, 악하선 실질 조직의 위축, 악하선관의 확장과 함께 현저한 림프구와 형질세포의 침윤 및 림프여포 형성을 보였으며 침샘관 주위로 CD8 양성인 세포독성 T 세포가 집중적으로 분포하였다(Figs. 2 and 3). 
   술 후 13개월째 재발 소견없이 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

    Küttner 종양은 40대 성인에서 주로 발병하며 남녀 비는 유의한 차이가 없으나 남자에서 다소 발병이 흔하다.²⁾³⁾
   임상양상도 무증상의 종창에서부터 반복적인 동통, 특히 식후 동통을 호소하는 경우까지 다양하게 나타난다.²⁾³⁾⁴⁾ 병변이 크고 단단하여 침샘의 악성 종양으로 오인될 수 있으나 조직학적으로는 만성 염증 반응으로 침샘 부종을 유발한다. 침샘 중 악하선에서 주로 발생하며 독일 등에서는 이미 1,000예 이상이 보고되어 만성 타액선염의 세 번째 흔한 원인으로 알려져 있다.⁵⁾
   국내나 영문 문헌상 보고 예를 찾기 힘든 것은 침샘 병리에서 흔히 거론되지 않기 때문에 병리 의사의 관심 부족이나 병에 대한 이해 부족을 고려해 볼 수 있다.²⁾ 악하선에 주로 발생하며 타석과 동반되는 경우가 많고 초기 및 진행된 상태의 경우 만성 폐쇄성 악하선염과 쉽게 감별되지 않을 수 있으므로 타석에 의한 만성 폐쇄성 악하선염으로 진단하는 경우가 많을 것으로 생각된다. 또한 만성 타액선염의 경우 술 전 세침흡입검사로 진단하더라도 환자가 불편을 크게 느끼지 않는다면 수술을 적극 권하지 않게 되므로 실제 병의 존재보다 생검 조직되는 비율이 떨어질 수 있을 것이다.
   조직학적 특징은 침샘관 주위와 선포 주위의 림프구 침범, 림프여포 형성, 침샘관 주위의 다양한 섬유화이다. 
   Seifert는 병의 진행소견에 따라 4가지 단계로 분류하였다.⁶⁾
   제 1 단계는 침샘관 주변의 림프구 침윤을 동반하는 국소적 만성 염증 및 농축된 분비물을 포함한 침샘관의 확장 소견이 관찰된다
   제 2 단계는 현저하고 광범위한 림프구의 침윤 및 침샘관 주변의 명백한 섬유화가 관찰되며, 관구조는 농축된 분비물과 관상피의 과증식 및 화생 소견이 보인다. 관주변의 림프여포가 잘 발달되어 있으며 엽 중심부의 섬유화와 선포의 위축 소견이 관찰된다.
   제 3 단계는 더욱 뚜렷한 림프구 침범과 림프여포 형성, 분비샘 실질의 감소와 경화소견 및 편평세포와 술잔세포의 화생이 관구조에 명백하게 나타난다.
   제 4 단계는 엽 구조물의 파괴가 명백하고 침샘의 경화가 발생한다.
   본 증례는 뚜렷한 엽구조의 파괴 소견과 함께 침샘관 주변의 섬유화가 두드러져 Seifert 제 4 단계에 해당한다.
   조직학적으로 감별해야 할 질환으로는 만성 폐쇄성 타액선염과 Sjögren증후군에서 흔히 동반되는 임파상피성 병변(lymphoepithelial lesion)이 있다. 질환의 초기와 말기의 경우 만성 폐쇄성 염증과 유사한 소견을 보이지만⁷⁾ 만성 폐쇄성 타액선염에 비해 림프구 침윤이 심하며, 림프여포 형성, 침샘관의 파괴, 간헐적인 표피근육상피세포 섬(epimyoepithelial cell islet)의 존재 등의 특징이 있다.⁸⁾⁹⁾ 폐쇄성 기전만으로는 염증 반응의 진행성을 설명하기는 어려우며 상피세포내의 CD8 양성인 세포독성 T 세포가 존재하므로 자가면역 질환의 가능성이 주장되고 있다.⁵⁾ 자가면역 질환은 자가 항원을 가진 조직이 파괴되고 나면 진행이 끝난다는 점을 고려하면 여러 진행 단계의 소견을 보이는 본 질환은 자가 면역질환이 관여할 가능성이 높다.⁵⁾ 본 증례에서도 침샘관주위로 CD8 양성인 세포독성 T 세포가 집중적으로 분포한 반면 CD4 양성 보조세포는 비교적 드물게 관찰되어 자가면역 질환이라는 주장을 뒷받침한다. 그러나 아직 정확한 발병 기전은 밝혀지지 않았다.
   같은 발병 기전으로 경화성 타액선염 이외에 경화성 담관염이나 후복막 섬유증 등을 동반하는 경우를 다초점 섬유 경화증으로 명하기도 한다.¹⁰⁾¹¹⁾ 이러한 전신형의 경우 면역글로불린 검사상 호산구 증가증, 고감마글로불린 혈증, IgG 상승, 항핵항체 등이 관찰된다는 보고도 있다.¹²⁾ 
   임파상피질환과 감별되는 점으로는 표피근육상피세포 섬의 존재가 상대적으로 드물거나 없으며 경화 소견이 두드러진다는 점이다.⁸⁾ 기타 감별해야 할 질환으로는 Kimura 질환, 점막 연관성 림프조직 림프종 등이 있다.
   타석이 흔하게 동반되어 29~83%까지 보고되는데²⁾³⁾ 이에 따라 타석이 원인인지 결과인지에 대한 논란이 있다. 타석을 제거하는 경우 악하선의 부종이 가라앉는 경우도 있으나 70%에서는 타석 제거 후에도 부종이 지속되는 점으로 미루어보아 타석은 원인이라기 보다는 염증 과정의 이차 산물로 보여진다.⁸⁾¹³⁾
   본 증례에서는 술 전 초음파에서 보이던 타석이 수술시 관찰되지 않았으며 적출된 악하선에서도 관찰되지 않았다. 이는 악하선의 경화 성상을 초음파에서 결석으로 오인했을 가능성, 결석이 수술 전 빠져 나갔을 가능성, 결석이 악하선관 원위부로 밀려갔으나 만져지지 않을 가능성 등으로 추측해 볼 수 있다. 
   진단 및 치료는 침샘의 완전제거를 통해 이루어지며⁵⁾⁹⁾ 점막 연관성 림프조직 림프종이 연관될 가능성이 증례보고를 통해 제시되고 있으나¹⁴⁾ 악성으로 진행한다는 뚜렷한 증거는 없다. 최근에는 세침흡인검사에 의한 진단¹⁵⁾과 스테로이드 및 보존적 치료도 시도되고 있다.¹²⁾¹⁵⁾

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