교신저자：조성일, 501-717 광주광역시 동구 서석동 588  조선대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   악성 한선종(Malignant clear cell hidradenoma)은 한선(eccrine gland)에서 기원하는 매우 드문 종양이다. 사지말단, 머리 또는 체간에 호발하고 주로 50대 이후의 고연령에서 발생한다.^1)2)3)4) 대부분은 일차적으로 생기는데 드물게 양성 종양의 악성 변화에 의해 발생하는 경우도 있다. 임상적으로 단일 피내 결절(single intradermal nodule)로서 장기간 지속되다가 갑자기 크기가 커지거나, 결절을 수술적으로 제거한 후 자주 재발하는 특징을 가지고 있고, 나중에는 국소 림프절, 폐, 간 그리고 심막 등으로 전이 되는 경향이 있다.⁴⁾⁵⁾ 본 종양는 임상적 진단을 내리기가 매우 어렵고 주로 조직 소견을 이용하여 진단을 내려야 하지만 조직 소견상 양성 병변을 보이는 경우에서부터 악성 소견까지 매우 다양하게 나타나고 또한 종양의 발병율도 극히 드물어 올바로 진단하기가 매우 힘든 종양 중의 하나이다.
   저자들은 임상적 그리고 조직학적 소견과 과거력상의 긴 이환 기간 등으로 보아 양성 종양의 악성 변화에 의해 발생된 것으로 여겨지는 75세 여성의 악성 한선종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 75세 여자로서 우측 후이개 영역(postauricular region)과 우측 이하선 영역(parotid gland region)의 통증을 동반한 궤양성 종괴를 주소로 내원하였다. 내원 약 10여년전 콩알크기의 결절이 우측 후이개 영역에 발생후 별 증상없이 지내다가 내원 3년전부터 점차적으로 크기가 커져 개인 의원에서 림프절염 진단하에 간헐적으로 투약을 시행하였으나 호전되지 않았다. 내원 6개월전부터 종괴의 크기가 커지면서 궤양, 출혈성 변색과 압통이 발생하여 절개생검을 시행하여 비정형 한선종(atypical eccrine spiradenoma)의 진단으로 수술 권유하였으나 수술을 거부하였다. 6개월후 더욱 커진 종괴로 인해 본원에 내원하였다.
   신체 검사상 우측 후이개 영역과 이하선 영역에 단발성으로 15×7×8 cm 크기의 표면에 가피와 미란이 동반되고 단단하게 돌출된 종괴와 상경정맥 림프절 사슬 영역Ⅱ(superior jugular lymph node chain level Ⅱ)에서 다수의 림프절이 촉진되었으며 안면신경 마비의 소견은 나타나지 않았다(Fig. 1).
   과거력 및 가족력상 특이 소견은 없었으며 실험실 소견에서도 당뇨이외에는 특별한 소견은 없었다.
   경부 전산화 단층촬영상 경동맥과 경정맥을 내측으로 미는 거대한 크기의 이형 혼합음영의 종괴(heterogenous mixed density mass)가 우측 이하선과 경동맥부 그리고 후경부, 저작근 공간에서 보였으며, 내부에 중심부 저음영의 원형 조영증강을 보이는 부분과 불규칙한 저음영의 괴사 소견을 볼 수 있었다. 악하부(submandibular area), 상경정맥 림프절, 그리고 후경부 림프절 비대가 보였고, 피하지방 영역에 선상 조영증강이 나타나 종양 덩어리가 피하 지방까지 침윤되는 양상을 보였으며 골 파괴는 보이지 않았다(Fig. 2).
   치료로 먼저 종양의 완전한 광범위 절제와 경부 곽청술을 시행후 견갑부 유리 피판(scapular free flap)으로 결손을 재건 하였으며 수술 후 국소 방사선 치료를 시행하였다(Fig. 3). 술후 6개월경부터 경부, 쇄골 상부와 전흉벽에 다발성 전이 결절을 보여 화학요법을 시행하였으나 그 후 폐로도 전이가 발생하여 술 후 21개월에 사망하였다.

고     찰

   악성 한선종은 한선의 말단부에 존재하는 나선관(spiralled duct)에서 분화하는 드문 악성 종양이다. 한선에서 유래하는 악성 종양은 피부질환의 약 1%를 차지하며 특히 한선 종양 중에서 악성 한선종는 6~19%의 발병률을 보인다.²⁾⁶⁾ 대개 50대 이상에서 발생하는데¹⁾⁷⁾⁸⁾ 유아에서 치명적인 결과를 보인 예도 보고되었고⁹⁾ 성별이나 인종에 따른 차이는 없다.
   양성 한선종은 비교적 흔하지만 악성 한선종은 매우 드문 질환으로 특히 결절형 한선종(nodular hidradenoma)에서 악성 변화한 경우는 매우 드물고 전세계적으로 4예 만이 보고 된 바 있다. 악성 한선종은 문헌상 malignant acrospiroma, clear cell hidradenoma, clear cell myoepithelioma and malignant nodular hidradednoma 등의 여러가지 이름으로 명명되었다.^1)10)11)12)
   임상적 특징으로는 주로 사지말단, 머리 또는 체간에 단발성으로 생기며¹⁾⁶⁾ 크기는 0.5~2 cm 정도로 피내 결절로 발생한다. 문헌상 가장 큰 악성 병변은 4 cm 였는데^10)11)13) 본 증례에서는 약 15 cm의 크기를 보였다. 무증상으로 장기간 지속되다가 갑자기 크기가 커지는 것이 특징적인데 이러한 급속한 성장은 외상이나 전기 소작술 또는 불완전한 절제 같은 외부자극에 의한다.¹⁴⁾¹⁵⁾ 대부분은 외과적 절제후에 국소 재발률이 50% 이상에 달하고 조기 원위부 전이를 일으키며 전이 빈도는 60%에 달하는데 전이 부위는 국소 림프절, 폐, 간, 심막 등이다.⁴⁾⁵⁾ 이러한 재발된 종양은 수술자극에 의해 활성화되어 더욱 전이가 잘되는 것으로 알려져 있다.¹⁶⁾
   임상적으로 진단을 내리는 것은 매우 어렵고 대개 종양의 수술시에 진단되는 경우가 많다. 조직 소견상 크고 경계가 불분명한 침윤성 종양이 엽(lobe)의 구조를 이루고 엽간 투명세포(intralobar clear cell)와 표피양 세포(epidermoid cell)의 두 종류의 종양세포가 관찰된다(Fig. 4).¹¹⁾ 그 외에 s-100 단백, 배아성 암종 항원(carcinoembryonic antigen), 상피막 항원(epithelial membrane antigen)같은 면역조직화학 염색이 진단에 도움이 되기도 한다.¹⁶⁾ 전자 현미경 소견은 인접하는 종양상피세포가 세포간교(desmosome)에 의해 서로 연결되어 있고 세포내 확장공간(intercellular expansive space)으로 미세융모(microvilli)가 투영되어 있으며 각각의 세포질내 당원(intracytoplasmic glycogen)과 장원 세섬유(tonofibril)가 관찰된다.
   본 증례에서는 장기간의 임상병력을 가지고 있고 갑자기 종괴의 크기가 커지면서 수술을 시행받은 경우이다. 조직학적으로 악성으로 전환된 결절형 한선종(nodular hidradenoma)의 양상을 보여 지속된 결절형 한선종(long standing nodular hidradenoma)에서 악성 변화된 악성 한선종으로 여겨졌다.
   치료는 종양이 공격적인 양상을 보이고 국소 재발률과 전이율이 높아 광범위 수술적 절제가 이루어져야 하고 예방적 림프절 절제를 해야한다.⁶⁾ 일반적으로 윈위부에 병변이 나타나기 전에 이미 국부 림프절에 침윤하는 경우가 흔하며, 임상적으로 음성인 림프절에서 전이 병변을 발견하는 것도 흔하다.¹¹⁾
   방사선 치료는 오랫동안 효과가 없고 오히려 종양를 악화시킨다고 하였으나^11)17)18) 최근에는 수술 후 방사선치료가 병변의 국소재발과 전이를 억제하는 효과가 있고 보조 방사선 치료(adjuvant radiotherapy)로 효과를 보았다는 보고도 있다.²⁾¹⁹⁾ 그러나 문헌상으로 화학요법의 효과를 보고한 경우는 없었다.²⁰⁾
   저자들은 종양의 완전한 광범위 절제와 경부 곽청술을 시행 후 견갑부 유리 피판(scapular free flap)으로 결손을 재건하였으며 술후 방사선치료를 국소적으로 시행하였고 화학요법을 시행하였으나 국소 재발과 원위부 전이로 사망하였다. 결과적으로 여러 문헌보고에서와 유사하게 본 종양은 공격적인 양상을 보이는데 조기에 전이를 일으키고 재발이 많으며 상대적으로 방사선 치료 및 화학요법에 저항적이므로 진단시에는 국부 림프절의 곽청술을 포함한 조기 광범위 완전 절제가 최선의 치료방법일 것으로 사료되나 예후는 불량할것으로 생각된다.

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