교신저자：김성완, 130-702 서울 동대문구 회기동 1  경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   다형선종유래암종은 주로 타액선에 생겨나는 드물고, 침습적인 종양으로 우리에게 잘 알려져 있지 않다. 다형선종 유래암종에서 상피성 암종 성분은 원발성 양성 다형선종 또는 재발한 양성 다형선종과 연관하여 발생한다.¹⁾ 75%는 이하선에서 발생하며, 그 외에는 악하선 및 소타액선에서 발생한다.²⁾ 이 암종은 전체 타액선 암종의 3~12%, 타액선 종양의 2%를 차지하며,³⁾ 다형선종유래암종, 원발성다형선암종 또는 암육종, 전이성혼합종양, 비침습적암종 등 4가지 아형으로 나뉜다.⁴⁾ 다형선종에서 유래되는 암종의 대부분은 선암종으로 이루어진다. 하지만 미분화 암종 및 선양낭성암종, 점액표피양암종, 선방세포암종 등의 암종 성분도 드물게 발견된다.⁵⁾⁶⁾ 
   저자들은 이하선에 발생한 다형선종유래암종의 악성성분이 선양낭성암종으로 구성된 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   37세 여자 환자로 2년전부터 발생하여 서서히 자라는 우측 전이개 부위의 단단하고 무통성의 종괴가 있었으나 별다른 치료 없이 지내던 중 최근 그 크기가 갑자기 커져서 본과를 방문하였다.
   환자 과거력 및 가족력에서 특이 소견 없었으며, 이학적 검사에서 우측 전이개 부위의 4×4 cm 크기의 종괴가 촉지되었다. 종괴는 정상 피부로 덮여 있으며, 통증 및 압통이 없는, 고정된 성상을 보였다. 안면마비, 경부 임파선 종창은 관찰되지 않았다.
   외래에서 시행한 세침흡인생검에서 양성 종양 소견을 보였고, 경부 전산화단층촬영에서는 우측 이하선 주변 공간에 조영증강이 되는 결절성 병변이 관찰되었으며, 비정상적인 림프절은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 방사선학적 검사상 명확한 경계를 형성하고 있지는 않지만, 이하선 천엽에 국한되어 있는 양상과 병적 경부 임파선 종창이 존재하지 않는 소견으로 우선 다형성 선종을 의심하였고, 그외 혈관종, 또는 임파관종의 가능성 하에 우측 이하선 천엽 절제술을 시행하였다(Fig. 2). 술 중 시행한 동결 절편 생검에서 다형성 선종에 합당한 소견이었으나, 술 후 조직 생검에서 다형성 선종 성분과 함께 악성 성분이 관찰되는 악성 혼합종으로 진단되었다. 
   악성 종양의 국소 침윤 여부 및 병변을 확인하기 위하여 시행한 경부 자기공명 촬영에서 T1 강조 영상에서 술 후 남아있는 우측 이하선 후방 천엽과 심엽의 이행부위에 저강도의 신호를 내고 불규칙적인 경계를 갖는 병변이 보였으며, T2 강조 영상에서는 T1 강조 영상보다 고강도 또는 등강도의 신호를 보이는 것이 관찰되었다(Fig. 3). 암종의 장경은 2 cm이내의 크기였으며, 비정상적인 경부 림프절 발견되지 않았다. 또한 골주사, 복부 초음파 등 원격전이에 대한 검사를 시행하여 전이가 없음을 확인함으로 병기는 T2N0M0로 병기 I에 해당하였다. 우측 이하선 천엽 절제술 3주후 우측 근전 이하선 절제술을 시행하였다(Fig. 4). 술 중 시행한 동결 절편 검사에서 절제 경계부와 림프절에서 악성 성분은 발견되지 않았다. 조직 검사에서 외배엽성 성분과 중간엽성 성분이 혼재되어있는 양상 및 세포들이 난원형의 공간으로 Swiss cheese 모양을 보이는 악성 다형성 선종 및 선양낭종암종에 합당한 소견이 관찰되었다(Fig. 5). 환자 술 후 4주째부터 방사선 치료(총 5400 cGy, 180 cGy/일)를 6주간 시행하였고, 현재 술 후 14개월째 외래 추적중으로 재발의 소견은 없다.

고     찰

   원발성 타액선 암종의 빈도는 모든 타액선 종양의 10~15% 정도로 추정된다.³⁾ 이하선에서 발생하는 악성 종양은 점액표피양암종, 악성혼합종, 선방세포암종 순으로 호발한다.⁷⁾ 악성혼합종의 한 병리학적 형태인 다형선종유래암종은 전체 타액선 종양의 3.6%를 차지하며, 타액선 암종 중 11.7%의 빈도를 나타낸다.⁸⁾ 
   악성혼합종은 조직 형태에 따라 양성 혼합종에서 악성 성분이 기시하는 다형선종유래암종, 병리학적으로 양성의 소견이나 인접 임파선으로 전이 및 원격전이를 하는 전이성혼합종양, 악성의 성분이 육종의 형태로 나타나는 암육종, 악성성분이 이하선을 둘러싸는 피막이나 주위 조직으로의 칩습이 전혀 없는, 임상적으로 악성으로의 의미가 없는 비침습적암종으로 나누어진다. 이중 양성 혼합종에서 악성세포가 기원하는 다형선종유래암종이 가장 흔한 형태이다. 
   다형선종유래암종으로 진단되는 시기보다 대략 10년 정도 전에 양성 혼합종이 진단되는 점, 오랜 기간 동안(평균기간 23.3년)종물을 증상으로 보이다 갑작스런 종물의 크기 증가 또는 다른 증상의 발생하는 임상적 양상,⁹⁾ 진단된지 1년 이내와 5년 이상된 양성 혼합종에서 DNA 배수성의 차이 등을 통하여 양성 혼합종에서 암종성 변환을 한다고 추측할 수 있다.¹⁰⁾ 악성 변화를 의심할 수 있는 임상 양상으로는 타액선 부위의 종괴와 함께 안면신경마비, 동측 혀의 마비, 감각이상, 통증, 종괴의 크기가 갑자기 증가하는 경우, 림프절이 촉지되는 경우 등이 있다. 본 증례의 경우 2년간 급격한 크기 변화가 없는 전이개 종물의 갑작스런 크기 증가만이 양성 종양의 악성 변화를 의심할 수 있는 소견이었다. 
   다형선종유래암종은 조직학적으로 양성 혼합종 성분과 함께 오직 상피 성분만의 암종을 관찰할 수 있다.¹¹⁾ 확진하는 방법은 주변 조직으로 침습하는 소견을 확인하는 것이다. 그 외 상피세포 계열의 세포 핵의 다형성, 고도의 염색성, 증식세포의 증가, 종양내 상피 또는 기질에서의 경색 양상의 괴사을 보일때, 기질의 고도의 유리질양 변화 또는 석회화시 악성 혼합종을 의심, 진단할 수 있다.¹¹⁾¹²⁾ 세포질이 적고 진하게 염색되는 종양 세포들이 체모양의 작은 강을 형성하는 선양낭성암종 형태의 소견을 보이는 경우 선양낭성암종과 감별이 어려운 경우도 있다.¹³⁾ 본 증례는 양성 혼합종에 합당한 조직학적 소견과 함께 상피 세포성 성분 외 다른 성분은 관찰 되지 않았으며, 비정형적 증식 세포와 세포들의 배열이 위낭종을 형성하며 선양낭성암종에서 특징적으로 보이는 체모양의 공간을 형성하는 악성부분이 있어 선양낭성인 다형선종유래암종으로 진단 할 수 있었다. 
   치료는 수술로 타액선을 포함한 광범위 국소 절제술을 시행한다. 병기가 낮으면서 악성도가 낮은 종양의 경우 이하선 전적출술 또는 이하선 천엽 절제술만 시행하여 술 후 합병증을 줄일 수 있으며, 병기가 낮으면서 악성도가 높은 종양의 경우 이하선 전적출술 및 술 후 방사선치료를 시행 할 수 있다. 병기가 높은 경우 악성도와 상관없이 광범위 이하선 전적출술 및 안면신경의 희생 후 재건, 술 후 방사선 치료를 한다. 임파선 전이가 존재하거나, 병기가 높은 경우 치료적 또는 예방적 경부곽청술을 시행한다.¹⁴⁾ 본 증례에서는 양성 다형선종 의증하에 1차적으로 천엽에 존재하는 종양을 포함하여 이하선 천엽절제술을 시행하였다. 술후 악성 혼합종으로 진단 후 종양이 이하선내에 국한 되어있었고, 주변 침습 및 경부임파선으로의 전이소견 없었다. 종양의 크기 또한 장경 2 cm 정도의 T2N0M0로 병기 I에 해당, 2차적으로 이하선 근전절제술만 시행하고 예방적 경부청소술을 시행하지는 않았다. 
   술후 방사선 치료는 치료성적을 개선시킬 수 있는것으로 보고되고 있다. Hanna 등¹⁵⁾은 신경 침범의 가능성이 높고 경부전이가 의심될때, 수술이 불충분한 경우에 방사선 치료를 추가로 시행하여야 한다고 하였다. 따라서 술 후 방사선치료는 임상적으로 병기가 높은 경우, 조직학적으로 고도의 악성 암종, 수술시 종양절제연이 양성으로 나온 경우에 시행하여야 한다.¹⁶⁾ 본 증례에서도 이하선 근전절제술 시행 4주 후 총 6주간 5400 cGy의 방사선 치료를 시행하였다. 
   예후는 악하선에 발생한 경우 이하선에 발생한 경우보다 예후가 나쁘다고 알려져 있으며, 종양의 위치, 조직 병리학적 소견, 경부전이, 동통, 안면 신경 마비, 병기, 피부침범, 원격전이 등이 예후를 결정하는 요인으로 고려되고 있다.¹⁷⁾ 재발율은 악성종양에서 27~38% 정도로 보고하고 있으며, 조직학적으로 고도의 종양시 더욱 빈번하고, 일단 재발시 생존율이 많이 감소하는 것으로 알려져있다.¹⁸⁾