교신저자：이흥만, 152-703 서울 구로구 구로동 80번지  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   뇌하수체 선종은 뇌하수체 종양 중 가장 흔하게 발생하며 전체 뇌종양의 10~20%를 차지한다. 뇌하수체선종은 비강, 비인강 및 접형동과 같은 터어키안(sella turcica)의 외부에서 드물게 발견되며 뇌하수체 선종이 터어키안의 뇌하수체와 연결 없이 이소성으로 발생하는 경우도 있으나 대부분의 뇌하수체 병변은 터어키안으로 침윤된다.^1)2)3)4) 비강으로의 침윤은 전체 뇌하수체 선종의 2%에서 관찰되며 두통이나 시력감소 시야결손의 신경학적인 증상을 동반한다.⁵⁾ 저자들은 신경학적 또는 내분비적인 증상없이 비폐색을 주소로 하는 침윤성 뇌하수체 선종을 치험하였기에 보고하고자 한다.

증     례

   45세 여자 환자가 2개월전부터 지속되는 우측 비강의 비폐색감과 비출혈을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력, 가족력 및 사회력상 특이 소견은 없었고 코내시경 검사에서 우측 비강에서 쉽게 출혈하는 종물이 비중격과 중비갑개의 내측사이에서 관찰되었다(Fig. 1). 신경학적 검사에서는 이상소견이 없었고 경부 종물은 촉지되지 않았다. 부비동의 전산화 단층촬영(Fig. 2A)과 자기공명영상(Fig. 2B, C and D)에서는 비인강과 접형동을 가득 채우는 연조직 음영이 터어키안과 접형동을 광범위하게 침윤하고 있었다. 수술 전 조직 생검에서 단조로우며, 작고, 둥근 핵을 가진 세포질이 풍부한 세포들이 관찰되었고 면역조직학적 검사상 성장호르몬, 여포자극호르몬, 황체호르몬 및 갑상선자극호르몬에 대한 항체에는 음성을 보였으나 부신피질자극호르몬에 대한 항체에 양성을 보여 뇌하수체선종으로 확진되었다(Fig. 3). 내분비 검사에서는 혈청 prolactin, luteinizing hormone, follicular stimulating hormone과 thyroglobulin stimulating hormone 수치가 모두 정상범위였으며, 안과적인 검사상에서도 모두 정상소견을 보였다. 침윤성 뇌하수체 선종 진단하에 수술은 구순하접근법을 이용한 경접형동 접근법을 통해 현미경하에서 시행하였다. 접형동내의 종물은 이미 소실된 전벽을 통해 윤상 큐렛으로 제거하였고 수술 중 확인한 소견에서 측벽의 구조물은 온전하게 유지되고 있었다. 터어키안의 내부에 있는 부위는 뇌척수액의 누출을 우려해 일부만 제거하였으며 터어키안의 바닥은 제건하지 않은 채로 수술을 마무리하였다(Fig. 4). 술후 방사선 치료(4500 rad, 6주) 후 추적 관찰(술후 13개월째)중이며 재발소견은 없었다.

고     찰

   침윤성 뇌하수체 선종은 샘뇌하수체(adenohypophysis)에서 기원하는 종양으로 생물학적으로는 양성의 뇌하수체 선종과 전이성 뇌하수체 암종의 중간 형태를 취한다. 조직학적 소견 단독만으로 양성과 악성으로 구별하기는 어려우며, 생물학적 행태도 예측하기 어렵다. 악성에서는 뇌척수 거미막밑 공간, 뇌실질과 림프절, 폐, 간, 뼈 등의 신경외 부위로의 전이 소견을 보이나 침윤성 뇌하수체선종은 경막, 뼈, 정맥 구조, 뇌신경, 부비동 등의 주변조직으로 침윤소견을 보여도 양성으로 분류된다.¹⁾ 뇌하수체선종이 터어키안 외부로 침윤되는 경우는 35%에서 보고되고 접형동으로의 침윤은 4.6%로 보고되고 있으나 비강으로의 침윤은 2%로 매우 드물다.¹⁾²⁾
   비강으로의 침윤이 있는 경우에는 시야의 결손이나 시력의 감소 등과 같은 신경학적인 증상이나 내분비계의 이상을 동반하는 경우가 많으나 드물게는 비폐색이나 비출혈 등의 비과적인 증상을 주증상으로 보인다. 이러한 경우에는 신체 검사상 관찰되는 비인강이나 비강의 종물에 대한 생검을 통해 뇌하수체선종을 진단할 수 있다. 그러나 만약 종물의 조직학적 소견상 분화도가 낮으면 미분화암종이나 악성 림프종 등과의 감별이 어려울 수 있으며, 이러한 질환으로 오진되어 치료 후 추적관찰 중 뇌하수체선종으로 다시 진단하는 경우도 있다.⁶⁾
   침윤성 뇌하수체 선종의 진단에서 단순 두개골촬영을 통해 터어키안, 접형동과 두개저의 광범위한 미란 등을 관찰할 수 있으나 감별진단에는 도움을 주지 못한다. 전산화 단층촬영은 종물 중심이 터어키안에 위치해있거나 터어키안에서 상부로의 침윤소견이 관찰되는 경우 쉽게 뇌하수체선종의 진단을 가능하게 하며 추적관찰에 유용하고, 자기공명영상은 점막의 부종이나 점액으로부터 종물의 경계를 확인하는 데 도움이 된다. 그러나 비강으로의 침윤이 심한 경우에는 이러한 영상학적 진단만으로 종물의 기시부를 확인하여 비인강이나 부비동의 종물과 감별하는 것이 어렵다.⁷⁾
   프로락틴 분비종양이나 생식선자극호르몬 분비종양의 경우에는 bromocriptine과 같은 도파민 제재가 초기치료에 사용될 수 있으나 기능이 없는 뇌하수체 종양의 경우에는 효과가 적다. 본 증례와 같이 두개저의 주변 골조직으로 침윤되어 있는 비기능 뇌하수체 종양은 수술적인 치료가 반드시 필요하며,⁸⁾ 수술로 종물의 완전한 절제가 어려운 경우가 많아 추가적인 방사선 치료가 요구된다.^9)10)11)

결     론

   저자들은 비폐색과 비출혈을 주소로 내원하여 방사선 검사와 조직학적 소견으로 진단된 침윤성 뇌하수체 선종1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.

1. Godey B, Morandi X, Gall FL, Feat S, Brassier G. Pituitary adenoma with infra-sellar extension into the nasopharynx. J Laryngol Otol 1999;113:1109-11.

2. Dent JA, Rickhuss PK. Invasive pituitary adenoma presenting with nasal obstruction. J Laryngol Otol 1989;103:605-9.

3. Iwai Y, Hakuba A, Klosla V. Giant basal prolactinoma extending into nasal cavity. Surg Neurol 1992;37:280-3.

4. Kikuch K, Kowada M, Sasaki J, Sagheshima M. Large pituitary adenoma of the sphenoid sinus and the nasopharynx: Report of a case with ultrastructural evaluations. Surg Neurol 1994;42:330-4.

5. Anand VK, Osborne M, Harkey HL. Infiltrative clival pituitary adenoma of ectopic origin. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;108:178-83.

6. Scheithauer BW, Koracs KT, Laws ER, Randall RV. Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurgery 1986;65:733-44.

7. Lely AJ, Knegt PP, Stefanko SZ, Tanghe HL, Singh R, Lamberts SW. Nasopharyngeal presentation of pituitary tumors. Differential diagnosis and treatment. J Clin Endocrinol Metabol 1992;74:811-3.

8. Luk IS, Chan JK, Chow SM, Leung S. Pituitary adenoma presenting as sinonasal tumor: Pitfalls in diagnosis. Human Pathol 1996;27:605-9.

9. van der Mey AG, van Seters AP, van Krienken JH, Vielvoye J, van Dulken H, Hulshof JH. Large pituitary adenoma with extension into nasopharynxs: Report of a case with ultrastructural evaluation. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989;98:618-24.

10. Langford L, Batsakis JG. Pituitary gland involvement of the sinonasal tract. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:167-9.

11. Summers GW. Nasal obstruction caused by a pituitary chromophobe adenoma. Laryngoscope 1976;86:1718-21.