교신저자：민양기, 110-744 서울 종로구 연건동 28번지  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   고립성 접형동 질환은 전산화 단층촬영과 비내시경이 발달하기 전까지는 진단과 치료에 있어서 많은 어려움이 있어왔다. 접형동은 해부학적 구조상 하벽은 익돌신경과 접해있으며 상벽은 터키안에 면해 있고 외측벽에는 시신경, 내경동맥, 해면정맥동, 뇌하수체, 외전신경 및 상악신경 등의 중요한 구조물들이 있으며, 후사골동보다 깊이 위치한 해부학적인 특징때문에 수술적 접근이 용이하지 못했고 환자가 호소하는 증상 또한 비특이적이어서 병력과 증상만으로 접형동질환을 진단하기 어려웠다.¹⁾²⁾ 
   최근 전산화단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)의 발달로 접형동의 자세한 해부학적 구조는 물론 주위의 중요구조물들과의 상관 관계까지도 쉽게 알수 있게 되었고, 내시경수술의 도입으로 주위조직의 손상을 최소화하면서 접형동으로 용이하게 접근할 수 있게 되었다.³⁾
   저자들은 최근 19년간 경험한 고립성 접형동 질환의 증예를 수집, 분석하여 특징적인 임상양상과 치료성적을 알아보고자 하였다. 

대상 및 방법

   1985년부터 2003년까지 서울대병원과 보라매병원을 방문한 환자들을 대상으로 CT나 MRI상 접형동에 국한된 병변을 보였던 56명의 환자를 대상으로 후향적인 방법으로 의무기록지와 방사선 필름을 분석하였다. 
   환자들의 역학적자료, 증상, 진단방법, 병리, 방사선소견, 진단명, 합병증 등에 대하여 조사를 하였다. 병변이 접형동과 동시에 다른 부비동을 침범한 질환의 경우, 접형동과 후사골동을 동시에 침범한 경우는 제외하였고, 접형동에서 시작된 질환이 후사골동 일부를 침범한 경우는 연구에 포함시켰다. 

결     과

   환자는 총 56명이었고, 남녀비는 1：1.3(24명：32명)로 여자가 많았으며 평균연령은 41세(14~68세)였다. 
   CT나 MRI상 염증성질환 39예(69.6%), 섬유이형성증 9예(16.1%), 종양성 병변이 8예(14.3%)였다. 염증성 질환중에서는 단순접형동염 17예, 진균성 부비동염 8예, 점액종이 9예였고 조직병리로 확진되지 않은 5예가 있었다(Table 1).
   조직병리로 확진되지 않았지만 방사선 소견상 염증성 질환이 의심되었던 5예중 4예는 단순 염증성 병변으로 판단되었고 이들 4예중 3예는 투약후 증상과 CT상 병변이 사라졌고 나머지 1예는 관찰하다가 추적 소실되었다. CT상 점액종이 의심되었던 1예는 진단방사선과와 상의한 결과 지방조직으로 생각되어 일단 관찰하기로 하였으나 증상은 현재까지 지속되고 있는 상태이다.
   종양성 병변은 양성종양 4예, 악성종양 3예, 그리고 조직병리로 확진되지 않은 경우가 1예였다. 양성종양은 혈관섬유종(angiofibroma), 해면상 혈관종(cavernous angioma), 형질세포 육아종(plasma cell granuloma), 양성 낭성 혈관성 병변(benign cystic angiomatous lesion)이었고 악성종양은 편평상피암, 미분화암, 연골육종이었다. 조직병리로 확진 되지 않은 1예는 65세 여자환자로서 MRI상 접형동에서 기원한 종양으로 생각되었으나, 조직검사를 거부하였고 4개월후에 사망하여 악성종양이 의심되었던 예이다.
   환자가 호소하는 증상은 두통이 가장 흔하여 56명중 37(66.1%)명의 환자가 호소하였고, 시력저하 8명(14.3%), 비폐색 10명(17.9%), 후비루 9명(16.1%), 그리고 외전신경마비가 7명(12.5%)이었다. 증상이 전혀 없었던 경우도 3명(5.4%) 있었다. 
   두통의 양상은 대부분의 환자에서 국소화되지 않는 두통(54.1%)을 호소했다(Table 2). 염증성질환의 경우 다른 질환에 비해 두통(79.5%)이나 시각장애를 호소하는 경우가 더 흔하였으며, 섬유이형성증의 경우 다른 질환들에 비해 두통을 호소하는 경우는 상대적으로 적었다(22%). 종양성 질환의 경우 두통과 시력저하 외에도, 비폐색과 혈성분비를 호소한 경우가 상대적으로 많았다(Table 3).
   방사선학적 검사는 13예에서 자기공명영상, 20예에서 전산화단층촬영, 그리고 22예에서는 두 검사를 모두 시행하였으며 단층 X-선 촬영(tomogram)만 시행한 경우도 1예 있었다. 
   염증성질환의 경우 평균추적관찰기간이 11.8개월이었고, 33예에서 내시경적 제거술이나 내시경적 배액술을 받았고, 1예에서 경접형동 접근법을 이용하여 염증을 제거하였다. 약물치료만 시행한 경우가 3예, 치료없이 추적관찰만 시행한 경우가 1예 있었다. 진균성 질환의 경우 8예 모두 내시경적 부비동 수술을 시행하였고, 이 중 2예는 침습성 병변으로 Amphotericin-B를 병용하였다. 추적관찰결과 수술을 받았던 34예 중 재발이 없었던 경우가 31예였고 2예에서 재발하여 재수술을 받고 완쾌되었고 진균성 부비동염 1예는 내시경적 수술과 술후 amphotericin투여 후 퇴원하였으나 이후 추적 관찰되지 않았다(Fig. 1).
   섬유이형성증은 평균추적관찰기간이 19.3개월이었고, 4예에서 경비중격 접근법, 다른 4예에서 내시경적 접근법을 이용한 종양 제거술을 시행받았으며, 시력저하를 호소한 1예는 안와감압술을 시행하였다. 전례에서 증상의 호전을 관찰할 수 있었다(Fig. 2).
   종양의 경우 미분화암 1예는 항암치료와 방사선치료를 시행하였으나 호전이 되지 않았고 술후 36개월에 사망하였다. 연골육종으로 진단된 1예는 경비중격 접근법으로 종괴적출술 시행 후 현재 방사선치료중이다(Fig. 3). 편평상피암 1예는 내시경적 생검후 항암치료를 시행하였으나 20개월후에 사망하였다. 시각장애을 주소로 내원하였던 형질세포 육아종 환자는 내시경적 생검으로 확진후 스테로이드 투여로 시각장애는 호전되었으나 술후 7년째에 하악골에 재발하여 방사선치료 후 내과에서 추적관찰중이다. 혈관섬유종 1예는 개두술, 해면상 혈관종 1예는 방사선치료를 시행하였고 현재 각각 술후 16개월, 60개월째로 재발의 증거없이 외래관찰중이다. 양성 낭성 혈관성 병변 1예는 내시경수술을 시행하였으나 두통의 증상이 지속되고 있다. 
   수술적 치료를 시행한 전례에서 수술중 혹은 수술후의 합병증의 증거는 없었으며, 두개내 합병증 역시 관찰할 수 없었다.

고     찰

   고립성 접형동 질환은 드물고, 증상과 병력만으로는 접형동의 질환을 의심하기가 어렵기 때문에 임상에서 간과하기 쉽고, 경우에 따라서는 심각한 합병증을 초래할 수 있기 때문에 주의를 요한다. 국내에서는 17예의 증례보고가 가장 많은 증례보고일 정도로 드문 질환이다.⁴⁾⁵⁾⁶⁾ 저자들은 19년간 고립성 접형동 질환으로 입원한 환자들을 대상으로 연구를 시행하였는데, 대부분의 증례(96.5%)가 컴퓨터단층촬영과 부비동 내시경 수술이 보편화된 1990년대 이후의 증례였다. 
   고립성 접형동 질환은 병력, 증상, 신경학적 검진 그리고 비내시경 소견을 통해 의심되는 경우에 전산화단층촬영을 시행하여 확진한다. 가장 흔한 증상은 두통으로 70%에서 90%의 환자에서 호소한다.^{1)4)5)6)7)8)9)} 본 연구에서도 66.1%에서 두통을 호소하였고, 두통의 위치는 대부분 비특이적이었다.^4)5)6)7)8)9) 두통을 제외한 가장 흔한 증상은 시력저하와 복시를 포함한 시각장애로 각각 14.3%, 12.5%였다. 이는 24%에서 50%까지 시력저하가 있다고 보고한 다른 보고^1)4)7)8)보다 낮은 빈도로 국내의 광범위한 항생제의 사용과 관련이 있을 것으로 생각된다. 6번 뇌신경마비에 따른 복시는 고립성 접형동 질환의 초기 징후의 하나로 문헌에는 45%에서 80%까지 발생하는데,^{7)10)11)12)13)} 이는 6번 뇌신경의 해면정맥동내에서의 내측으로의 긴 주행때문이다.⁷⁾ 이외에도 3번 뇌신경마비에 의한 안검하수, 5번 뇌시경의 손상에 의한 안면감각이상도 보고되어 있으나⁷⁾ 본 연구에서는 안검하수는 관찰할 수 없었고, 안면감각이상은 3.6%에서 발생하여 매우 낮은 빈도를 보였다. 신경증상은 종양성 병변(55.6%)에서 상대적으로 염증성 병변(20.5%)과 섬유이형성증(25%) 보다 흔했는데, 이는 종양성 병변에서 뇌신경장애가 40%에서 100%라고 보고한 국외 보고와 일치하는 소견이다.⁷⁾ 심한 두통과 여러 가지 신경 증상으로 인해 신경과를 비롯한 다른 과의 진료를 통해 의뢰되는 경우가 79%라고 보고된바 있고,⁸⁾ 본 연구에서도 66.1%의 환자가 타과에 의해 의뢰되었다. 
   비내시경 검사에서 접형동와에 점막부종, 농성 비루, 용종 그리고 접형동 전벽의 돌출 등이 발견되면 접형동의 병변을 의심할 수 있는데, Sethi 등¹⁾은 21예의 접형동질환중 16예(76.2%)에서 이러한 소견을 발견할 수 있었다. 하지만 국내 보고의 경우, 22.2%내지 30%에서만 비내시경상 이상소견을 발견할 수 있었고,⁴⁾⁵⁾⁶⁾ 본 연구에서도 내시경 소견을 확인할 수 있었던 27예중 6예(22.2%)에서만 이상소견을 확인할 수 있었다. 이 중 3예는 종양성 병변으로 비종양성 병변의 경우 12.5%에서만 이상 소견을 보였다. 이는 광범위한 항생제의 사용으로 인해 비루 등의 비증상이 호전된 후에 진단된 것외에도 짧은 시간에 많은 환자를 봐야 하는 국내 의료환경에서 충분한 내시경 검사가 어려웠기 때문이라고 생각된다. 
   비내시경 검사상에서 정상 소견을 보이더라도 접형동 질환이 있는 경우가 있기 때문에¹⁾⁴⁾ 확진은 방사선과적 검사를 통해 하게 된다. 과거의 단순방사선촬영만으로는 접형동 병변을 해부학적으로 증명하기가 어렵고, 병변이 접형동에서 기원한 것인지 아니면 인근조직에서 기원하여 접형동을 침범한 것인지 그리고 병변이 염증성인지 종양성인지 구별하기 힘든 단점이 있었다. 최근에는 전산화단층촬영이 접형동 질환의 확진을 위해 사용되고 있다. 전산화단층촬영 소견상 골미란이 있는 경우, 두개내 혹은 뇌신경 합병증이 있는 경우, 종양이나 점액종이 접형동 바깥으로 침윤하는 경우에는 자기공명영상을 추가로 시행하여 초기 진단 및 치료방침 결정에 도움을 받을 수 있다.⁶⁾⁷⁾ 또한, 두부외상의 과거력이 있는 환자의 전산화단층촬영에서 종괴가 발견되는 경우에는 내경동맥 가성낭종의 감별을 위해 혈관조영술을 시행해야 한다.¹⁾⁴⁾⁷⁾ 
   Lawson 등⁷⁾은 접형동에 발생하는 질환을 염증성 질환, 종양성 질환, 섬유골 질환, 그리고 기타의 질환으로 분류하여 보고한 바 있는데, 이 중 가장 흔한 것은 염증성 질환이며 다음이 종양성 질환이었다. 국내보고에서도 염증성 질환이 가장 빈발하였다는 보고가 있었다.⁴⁾ 본 연구에서는 염증성 질환 다음으로 섬유골 질환이 9예(16.1%)로 종양성 질환(8예, 14.3%)보다 빈도가 높았다. 섬유이형성증의 경우 단순방사선촬영으로 접형동의 음영증가, 주위골의 경화소견을 발견할 수 있어 추가적으로 전산화단층촬영을 시행하여 진단된 경우가 많았다.⁴⁾ 반면, 종양성 병변의 경우는 초기 진단이 쉽지 않아 병변이 두개내를 비롯하여 주위조직으로 침윤한 후에 진단되는 경우가 많아 접형동에만 국한된 시기에 발견되는 경우가 드물기 때문일 것으로 생각한다. 접형동에 생기는 종양은 편평상피세포암이 가장 흔한 것으로 알려져 있다.⁷⁾ 매우 다양한 양성 및 악성 종양이 접형동을 침범하며, 주로 전립선암, 신장암, 그리고 폐암에서 전이되는 경우가 보고된바 있으나 모두 매우 드물다.⁹⁾ 
   이환기간이 4주 이내인 급성 접형동염의 경우에는 경험적 항생제 투여가 유용하다고 알려져 있다.^8)14)15)16) 급성 접형동염에서는 S.pneumoniae와 S.aureus를 비롯한 호기성 Gram-positive균주가 흔히 동정되고,^14)16)17) 만성 접형동염의 경우에는 Gram-negative균주와 혐기성 균주가 배양되는 경우가 많으므로,¹⁴⁾ 배양검사와 함께 적절한 항생제 투여를 시작하여야 한다. 급성 접형동염의 경우 항생제 투여와 함께 식염수 세척을 통하여 증상을 호전시킬 수도 있다고 하는데, Sethi 등¹⁾은 식염수 세척 후에 급성 접형동염 환자의 80%에서 증상의 호전이 있었다고 보고하였다. 하지만, 비중격 만곡증 등의 해부학적인 장애로 식염수 세척이 불가능한 경우도 많다.⁸⁾ 약물투여 24~48시간 후에도 급성 접형동염 증상의 호전이 없거나, 진균 감염이 의심되는 경우, 시각장애 등의 뇌신경 증상이 있는 경우, 종양성 병변이 의심되는 경우, 그리고 이환기간이 3개월 이상인 만성 접형동염의 경우에는 수술적 치료를 지체없이 시행하여야 한다.¹⁴⁾¹⁸⁾ 최근에는 내시경을 이용한 수술법의 발달로 내시경적 접형동구 개구술을 시행하는 경우가 늘어나고 있다. 내시경적 접형동구 개구술은 경미한 출혈, 수술시간의 단축, 입원기간의 단축 등의 장점이 있어 과거의 경구순하 접근법, 경구개 접근법, 비외 접근법을 대체하고 있다.⁶⁾ 이 때 시야확보가 되지 않는 경우에는 중비갑개나 상비갑개를 부분 절제하여 접근을 용이하게 할 수 있다.^19)20)21) 접형동염에 대한 수술적 치료의 성적은 문헌마다 다소의 차이는 있지만 약 80%정도에서 증상의 호전을 기대할 수 있고, 전례에서 증상의 호전을 보였다는 보고도 있다.^20)21)22) 본 연구에서도 내시경적 수술을 시행한 17예의 접형동염 환자에서 모두 증상의 호전을 보였다. 점액낭종과 진균성 질환을 포함하더라도 술후 추적관찰이 되지 않은 1예를 제외한 전례에서 증상의 호전을 보였다. 섬유이형성증은 수술적인 절제가 치료방법으로 성인에서 증상이 없고, 추적관찰에서 병변의 크기 변화가 없다면 더 이상의 치료는 필요없다.²³⁾ 양성 종양의 경우 적절한 방사선과적 검사후에 내시경적으로 절제하여 좋은 성적을 얻었고, 악성 종양은 접형동의 해부학적인 위치 때문에 내시경적 생검후 방사선치료나 항암치료를 시행하였다. 
   수술의 합병증으로는 뇌척수액루, 시상하부 등의 뇌실질 손상, 내경동맥 및 해면정맥동 출혈, 시신경을 포함한 뇌신경의 손상 등이 올 수 있으나¹⁹⁾ 매우 드물며 본 연구에서도 이와 같은 합병증을 일으킨 예는 없었다.

결     론

   고립성 접형동 질환은 과거 모호한 증상과 해부학적으로 접근하기 어려운 위치때문에 진단이 어려웠으나, 최근 전산화단층촬영의 보편화와 함께 늘고 있는 질환이다. 본 연구 결과 염증성 질환, 섬유이형성증, 종양성 질환 중 염증성 질환이 가장 흔하였으며, 내시경적 접근법으로 97%에서 증상의 호전을 보였다. 두통, 시각증상 등의 뇌신경마비를 호소하는 환자에서 고립성 접형동 질환도 감별진단에 포함시켜, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상검사를 통한 적절한 진단 및 치료가 필요하다 하겠다.

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