교신저자：이상헌, 561-712 전북 전주시 덕진구 금암동 634-18  전북대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   이소성 갑상선이란 갑상선의 발생과정 중 갑상선 조직이 설기저부에서 후두전방 부위까지 내려오는 과정의 이상으로 인해 정상위치에 존재하지 않고 다른 부위 즉, 설기저부 또는 설골하부 및 다른 부위에 위치하는 것으로 매우 드문 질환이다. 
   일측갑상선의 무발생 또한 매우 드문 질환으로 대부분 동반된 갑상선 질환을 진단하는 과정에서 우연히 발견되며 아직 정확한 유병율은 알려져 있지 않으나 정상 소아의 0.2%에서 동반되는 것으로 추산된다.¹⁾ 
   저자들은 최근에 좌측의 갑상선이 존재하지 않고 우측의 갑상선부위에 2.5×3.0 cm의 종물이 있었으며 설기저부에 이소성 갑상선이 있었던 증례 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   26세 여자환자로 3년전에 발견한 우측 전경부의 종물을 주소로 내원하였다. 크기는 서서히 증가하였고 통증은 호소하지 않았지만 경도의 연하곤란과 미용적인 문제를 호소하고 있었다. 
   갑상선 질환 또는 다른 선천성 질환에 대한 기왕력 및 가족력은 없었고 경부 방사선 조사의 과거력도 없었다. 
   이학적 검사상 2.5×3.0 cm 크기의 가동성이 있고 유연하며 압통을 동반하지 않은 종괴가 우측 전경부에서 촉지되었으며 연하시 상승하였다. 좌측 전경부에서는 정상 갑상선이 촉지 되지 않았다(Fig. 1). 
   간접 후두경 검사상 설기저부에서는 설편도 조직 외에 종괴를 의심할 만한 소견은 보이지 않았다. 
   ^99mTc을 이용한 갑상선 주사 검사상 좌측 갑상선은 관찰되지 않았으며 우측 갑상선에 미만성의 비중독성 갑상선종대를 보였다(Fig. 2). 
   경부전산화 단층촬영술상 설기저부에 설갑상선으로 의심되는 0.8×0.9 cm 크기의 조영증강되는 종괴가 관찰되었고(Fig. 3), 우측 갑상선에 2.7×2.9 cm 크기의 조영증강이 잘 되는 종괴 소견이 보였으며 좌측 갑상선과 협부는 관찰되지 않았다(Fig. 4).
   설기저부에서 관찰되었던 종괴의 기능성여부를 확인하기 위한 갑상선 주사검사에서 우측 경부의 갑상선종은 관찰할 수 있었으나 설기저부종괴를 정확히 관찰하기가 어려워 구강내의 타액을 충분히 세정한 후 갑상선 주사검사를 다시 시행하였으나 설기저부 종괴는 관찰하기가 어려웠다. 설기저부 종괴의 기능성 여부를 보기 위해 시행한 SPECT상 악하선이 관찰되는 단면의 중앙에서 국소적으로 섭취가 증가된 병변이 관찰되고 있는 것을 확인할 수 있었다.
   갑상선 호르몬에 대한 혈청검사상 T3는 1.47 ng/ml(정상：0.8~2.0 ng/ml), free T4는 9.6 pmol/L(정상：5.0~14 pmol/L), TSH는 3.54 mIU/L(정상：0.27~4.20)로 정상소견을 보였다. 
   우측 갑상선에 대한 세침흡인검사에서는 결절성 갑상선종대 소견을 보였다. 
   위 소견을 종합하여 우측 갑상선의 갑상선종과 함께 반대측 갑상선의 무발생을 동반한 설갑상선을 진단할 수 있었다. 
   위 환자는 현재 우측 갑상선종의 크기 억제를 위해 levothyroxine 0.1 mg을 경구투여하는 억제요법을 시행하고 있으며 증상을 보이지 않았던 설갑상선에 대해서는 특별한 처치를 하지 않았다. 

고     찰

   갑상선은 태생 3~4주경에 제 1 인두구와 제 2 인두구 사이의 인두전벽에 있는 상피세포의 증식으로 발달되기 시작한다. 증식된 세포들은 인두벽으로 함입되어 들어가 갑상선관으로 연결되며 이후 발생이 계속되면서 전하부로 내려가 좌우 두 개의 갑상선엽으로 발달하게 된다. 
   이소성 갑상선은 갑상선의 이동 과정중의 이상으로 발생하는 흔치 않은 질환이며 설근부로부터 Porta Hepatis에 이르기까지 태생학적 중심부의 어느 곳에나 존재할 수 있으며 설근부에 약 90%가 존재한다.⁴⁾⁵⁾
   유병율은 100,000~300,000명당 한 명 꼴로 발생하며 갑상선질환을 가진 환자 4000~8000명당 한 명에서 발생하는 것으로 알려져 있다.⁶⁾ 남성에 비해 여성에 약 4：1 정도로 호발하며 어느 연령에서나 발견될 수 있으나 사춘기나 임신 등 갑상선 호르몬의 요구량이 증가하는 시기에 발견되는 경우가 많고 외상, 감염, 수술 등 신체적 스트레스로 인한 설갑상선의 비대로 증상이 시작될 수 있다. 가장 흔한 임상 양상은 연하장애, 발성장애, 호흡곤란, 출혈, 그리고 통증이다.⁷⁾⁸⁾ 이소성 갑상선은 1869년 Hickman에 의해 처음 보고되었다.⁹⁾ 
   일측갑상선무발생 또한 매우 드문 질환으로 대부분 동반된 갑상선 질환을 진단하는 과정에서 우연히 발견된다. 1866년 Handfield-Jones에 의해 최초로 보고되었으며 1876년 Luschka, 1886년 Ehlers 등에 의해서도 보고되었다.³⁾ 좌측엽의 무발생이 80% 정도를 차지하고 약 20%에서는 우측엽이 나타나지 않으며(좌우측의 비율 4：1) 전체 환자의 약 50%에서 협부의 무발생이 관찰된다. 여성에 3：1의 비율로 호발한다.¹⁰⁾ 갑상성 일측 무발생을 가진 환자에게는 그레이브스병, 만성림프구성 갑상선염, 아급성 갑상선염, 결절성 갑상선종, 과기능성 선종, 원발성 또는 이차성 갑상선 암종 등의 갑상선 질환이 흔히 동반된다.²⁾ 일측갑상선무발생이 진단되는 주된 원인은 동반되는 갑상선기능항진증 때문이며 일부에서는 갑상선기능저하증이 동반되기도 한다. 
   문헌 고찰에서 일측갑상선무발생과 다른 여러 질환들이 동반된 예는 많이 볼 수 있었으나 이소성 갑상선을 동반한 예는 보고된 바가 없었다.¹¹⁾
   이소성 갑상선 및 일측갑상선무발생을 진단하는 방법으로는 자각증상에 대한 병력청취, 이학적 검사, 간접후두경 검사, 갑상선 기능검사, 경부 단순 엑스선 사진, 갑상선초음파촬영술, 전산화단층촬영술, 자기공명영상, 방사성동위원소를 이용한 갑상선 주사 및 세침흡인검사 등이 있다.¹³⁾ 
   이소성갑상선의 진단에 있어 이학적검사 외에 병변의 크기를 재거나 이소성갑상선의 기능성여부, 그리고 정상적인 갑상선조직의 우무를 판별하는데 가장 좋은 검사는 갑상선주사검사이다.¹²⁾ 하지만 타액선에도 섭취가 되고 구강 내에 있는 타액에서도 음영이 존재하는 점과 1 cm 이하의 작은 종괴에 대해서는 구분이 어렵다는 점이 갑상선주사검사의 단점이라 할 수 있다. 본 증례에서는 ^99mTc을 이용한 갑상선주사로 발견하기 어려웠던 설기저부의 이소성 갑상선 조직을 ^99mTc을 이용한 SPECT로 진단할 수 있었다.
   이소성 갑상선의 치료는 환자의 나이, 병변의 크기, 국소증상의 존재여부, 갑상선기능 및 궤양, 출혈, 낭성변화, 악성화등의 합병증 여부에 따라 달라지게 된다.¹⁴⁾ 치료로는 갑상선 호르몬을 이용한 억제요법, 방사성 요오드치료, 증상을 보이는 이소성 갑상선에 대한 수술적치료등이 있다.¹⁵⁾
   증상을 보이지 않는 이소성 갑상선에 대해서는 특별한 처치가 필요 없으나 압박증상이나 미용상의 문제를 보이는 경우에는 갑상선 호르몬 억제요법을 시행할수 있으나 크기의 감소에 시간이 많이 걸리는 것이 단점이며 나이 많은 환자이면서 증상이 있으나 수술적 처치를 할 수 없는 경우에는 방사성 동위원소 치료를 해 볼 수 있으나 어린 아이의 경우에는 금기이며 정상 갑상선 조직의 악성변화 가능성도 보고된 바 있다.¹³⁾¹⁶⁾ 심한 부종으로 압박증상이나 미용적인 문제를 야기하거나 또는 갑상선 중독증을 일으키거나 악성변화를 한 경우에는 수술적인 치료를 할 수 있다. 
   이소성 갑상선이나 일측갑상선무발생은 모두 드문 질환이며 두 질환이 동반되는 경우는 더욱 드문 질환이라 생각되며 진단에 있어 갑상선주사검사의 중요성은 아무리 강조해도 지나치지 않으나 타액과의 구별이 어렵고 작은 이소성갑상선의 진단율이 떨어진다는 점을 고려할 때 전산화 단층촬영과 SPECT를 이용하는 것도 좋은 진단 방법이라 사료된다.

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