교신저자：황성재, 442-723 수원시 팔달구 지동 93  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화：(031) 249-7450 · 전송：(031) 257-3752 · E-mail：hsj0310@hanmail.net

서     론

   Masson 혈관종은 혈관내 유두양 혈관내피세포 증식증(intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH)이라고도 불리우는 드문 질환으로 양성 혈관성 병변이며, 내피세포의 증식에 의해 둘러싸인 유두모양의 엽상구조가 조직학적 특징이다.^1)2)3)4)5)6) 확장된 혈관에서 원발성으로 형성되었을 수도 있고 혈관종이나 화농성 육아종, 림프관종 등과 연관되었을 수도 있으며 거의 모든 병변들이 여러단계의 조직화 과정 중의 혈전과 밀접한 연관이 있다. Masson 혈관종의 중요성은 조직학적으로 혈관육종(angiosarcoma)와 매우 유사하여 잘못 진단할 수 있다는 점이다.¹⁾²⁾ 저자들은 협부점막에 발생한 Masson 혈관종 1예에 대한 치험을 보고하고 이 질환에 대한 문헌고찰을 하고자 한다.

증     례

   42세 여자환자가 6개월 전 처음 발견된 좌측 협부 점막에 생긴 1.7×1.5 cm 크기의 홍색 종괴를 주소로 내원하였다(Fig. 1). 종괴는 굳은 경도(firm consistency)를 나타내었고 점점 커지는 양상을 보였으며 동통은 약간 있었으나 압통은 없었고 협부에 외상의 과거력은 없었다. 세침흡입검사에서 출혈이 심했고 현미경검사상 혈액소견 외에는 특이소견이 없었다. 임상적으로 혈관종이 의심되었고 경부 전산화 단층촬영과 혈관조영술을 시행하였다(Figs. 2 and 3). 경부 전산화 단층촬영에서 종괴는 경계가 비교적 뚜렷했고 비균일적으로 조영 증강되는 양상을 보였으며 대체적으로 혈관종에 합당한 소견을 보였다. 술전 시행한 혈관조영술에서 좌측 안면동맥의 말단부에서 혈액공급을 받고 있는 종괴가 관찰되었고 종괴의 주변부가 시간적으로 지연되어 조영되는 것으로 보아 혈관종으로 생각되었으며 종괴의 주요 영양동맥이 작아서 색전술은 필요하지 않았다. 절제술을 시행하였고 출혈은 심하지 않았으며 종괴의 크기는 1.5×1×1 cm이었고 절단면을 보면 중심부는 혈전으로 채워져 있었다(Fig. 4). 조직학적으로 혈전의 주위에 유두 모양의 엽상구조가 형성되어 있었고 이들은 혈관내피세포로 싸여져 있었다(Fig. 5). 내피세포는 과다염색(hyperchromatic)의 뚜렷한 핵을 가지고 있었으나 침습적인 성장 양상이나 세포의 다양성, 세포분열의 빈번함, 핵의 불규칙성 등의 악성 소견은 관찰되지 않았으며 조직병리학적 진단은 Masson 혈관종이었고 환자는 6개월째 추적검사 중이며 재발의 징후는 보이지 않고 있다. 

고     찰

   1923년 Masson에 의해 처음 기술된 이래로 이 혈관 병변에 대해 여러가지 관찰 및 보고가 있어왔다.¹⁾⁷⁾ 1924년에는 Chagas⁸⁾가, 1932년에는 Henchen⁹⁾이 이 병변에 대해 기술하였고 Dupont와 Lachapelle¹⁰⁾에 의해 기술된 Mafucci-Kast 증후군에서 Masson이 기술한 것과 비슷한 조직학적 소견이 보고되었다. Civatte와 Harter¹¹⁾는 71세 남자환자의 협부에서 비슷한 혈관 병변을 기술하였고 1974년 Rosai와 Ackerman¹²⁾은 혈관내 비정형적 혈관 증식이 특징적인 안면 단일 결절 3예를 보고하였으며 1976년, Clearkin과 Enzinger¹³⁾는 혈관내 유두양 혈관내피세포 증식증(IPEH)이라는 병명으로 4예를 기술하였는데 병변은 머리, 목, 손가락, 체간 등에 있었고 Masson 혈관종과 일치하는 소견이었다. 1976년, Kno 등⁴⁾은 이전에 화농성 육아종, 혈관종, Kaposi 육종, 혈관육종 또는 비정형 혈관종으로 생각되었던 17예를 재조사하여 Masson 혈관종과 소견이 일치함을 보고하였다. 
   방사선학적으로 전산화 단층촬영과 자기공명영상에서 Masson 혈관종은 균일한 종괴의 양상을 보이지만 비균일적인 조영증강을 보이는 경우가 많은데 그 이유는 고밀도의 실질과 저속의 혈관 통로를 가지고 있기 때문인 것으로 알려져 있다.¹⁴⁾ 본 증례의 경우에서는 비균일적인 조영증강을 보였다. 그리고 본 예에서는 관찰되지 않았으나 Masson 혈관종에는 석회화 부위가 흔히 관찰되는데 이런 정맥돌(phleboliths)은 혈관종에서도 흔한 소견이다. 조직학적으로는 비교적 경계가 명확한 병변으로 유두모양의 엽상구조가 혈관내피세포로 둘러싸여져 있는데 이런 엽상구조는 혈관구조와 문합을 형성할 수도 있으며⁷⁾¹⁴⁾ 엽상구조의 내부기질은 세포가 드물거나 중간 정도로 채워져 있고 초자체양 성분이나 섬유소가 주된 구성성분이다.⁴⁾ Masson 혈관종에는 발생 기전에 따라 3가지 형태가 있는데 첫번째 형태는 확장된 혈관에서 발생되는 원발형이고, 두번째 형태는 정맥류나 혈관종, 동정맥기형 등에서 병발하는 혼합형, 세번째는 드물게 혈종에서 발생하는 형이다.¹⁴⁾ 그러나 발생기전은 아직 확실치 않으며, Masson은 이차적 혈전이 동반된 신생물이라고 주장하였으나 성장 양상으로 보아 양성 반응성 과정으로 외상과 연관이 있다는 주장이 더 많다(본 증례의 환자에서는 외상은 없었다).^5)6)7)14) 일단 혈전이 형성되면 이것이 유두양 구조가 함입 성장할 수 있는 기질로서의 역할을 하는데 이들 유두양 구조는 육아조직과도 비슷하여 종괴의 발생이 치유과정임을 암시하기도 한다. 더욱이 혈관내피세포를 둘러싸는 세포가 조직구에서 유래하는 것처럼 보이는 데 이러한 사실도 발생과정이 치유과정임을 뒷받침해준다. 그러나 종괴가 혈전과 상관없이 발생하는 경우도 있는데 이런 사실은 Masson의 주장에 대한 근거가 되고 있다.¹⁾ 조직학적으로는 혈관육종, 혈관내 비정형 혈관증식증, 방추형세포 혈관내피종(spindle-cell hemangioendothelioma), 악성 혈관내 유두형 혈관내피종, 혈관내 화농성 육아종 등으로 오인될 수 있으며 특히 혈관육종과의 감별진단이 매우 중요하다. 전술한 바와 같이 Masson 혈관종은 유두모양의 증식과 혈관통로의 형성이 특징적인데, 이것은 분화도에 따라 나타나는 양상에 차이는 있으나 악성 혈관 종양과 조직학적으로 유사한 점이기도 하다. 그러나 현미경적으로 혈관육종은 침습적인 성장 양상과 세포의 다양성, 세포분열의 빈번함, 핵의 불규칙성 및 비정형성이 있어 Masson 혈관종과는 다르다(Fig. 6).¹⁾²⁾

   또한 Masson 혈관종이 혈관내에 국한 되고 혈관내피세포가 한층이데 반해 혈관육종은 혈관 밖으로 진행되는 경우가 많으며 혈관내피세포가 층층이 쌓여 있는 양상을 보인다. 그 외 Masson 혈관종은 경계가 명확하고 불규칙한 문합 통로가 적다는 점이 혈관육종과의 차이점이다.¹⁾²⁾⁴⁾ 본 증례의 경우 유두모양의 엽상구조를 가지고 있으나 경계가 뚜렷하고 세포분열이 빈번하지 않고, 핵이 규칙적이고 정형적인 양상을 보여 혈관육종과는 쉽게 감별이 되었다. Masson 혈관종은 인체의 혈관 어디에서나 발생할 수 있으나 주로 두경부와 손가락에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾ 그러나 국내 및 국외 이비인후과 문헌에는 거의 보고가 되어 있지 않아 이비인후과 영역에서는 생소한 질환이다. 문헌을 고찰해보면 국내에서는 보고가 없고 전세계적으로는 Pins 등¹⁵⁾이 가장 많은 증례를 문헌 고찰하여 보고하였는데 1992년까지 총 314예를 정리하였다. 두경부 영역에서는 1994년 Tosios 등²⁾이 그 당시까지의 영문 문헌을 고찰하여 구강부위에 생긴 72예를 정리하여 보고한 것이 가장 최근의 보고이다. 72예 중 협부에 발생한 경우는 8예(11.1%)였고 가장 호발되는 부위는 입술로 40예(55.5%)였으며 남성과 여성의 비율은 1：1.7로 여자에서 더 많이 발생하였고 평균나이는 34세였다. 임상적 증상과 증후는 비특이적이고 주로 점막이나 피하의 천층에서 천천히 자라고 청홍색을 띄며 대부분의 병변은 단발성이나 가끔 범발성 결절인 경우도 있다. 진단은 조직학적으로 확진하며 원발성 타입은 외과적 절제술로 치료되나 다른 혈관 병변과 연관되어 생긴 경우는 각 혈관 병변의 치료를 따른다. 예후는 매우 우수하며 재발은 대부분 다른 병변이 혼합되어 있는 경우라고 보고되고 있다.¹⁾³⁾

1. Escasany RT, Millet PU. Masson's pseudoangiosarcoma of the tongue: Report of two cases. Journal of Cutaneous Pathology 1985;12:66-71.

2. Tosios K, Koitlas IG, Papanicolaou SI. Intracascular papillary endothelial hyperplasia of the oral soft tissues. J Oral Maxillofac Surg 1994;52:1263-8.

3. Bonder L, Dayan D. Intravascular papillary endothelial hyperplasia of the mandibular mucosa. Int J Oral Macillofac Surg 1991;20:273-4.

4. Kuo TT, Sayers CP, Rosai J. Masson's "vegetant intravascular hemangioendothelioma": A lesion often mistaken for angiosarcoma. Cancer 1976;38:1227-36.

5. Luce EB, Montgomery MT, Redding SW, Aufdemorte TB. Intravascular angiomatosis (Masson's lesion). J oral Maxillofac Surg 1988; 46:736-41.

6. Bowman JM, Levy BA, Sauk JJ, Weinstein MD. Intraoral Masson's vegetant intravascular hemangioendothelioma. J Oral Pathol 1987; 16:511-3.

7. Masson P. Hemangioendothelioma vegetant intravasculaire. Bull Soc Anat (Paris) 1923; 93:517.

8. Chagas CP. Hemangioendotheliome intravasculaire. Ann Anat Pathol 1924;1:225-31.

9. Henschen F. L'Endovascularite proliferante thrombopoietique dans la lesion vasculaire locale. Ann Anat Pathol 1932;9:113.

10. Dupont A, Lachapelle JM. Note sur la structure histologique des angiome cutanees de syndrome de Mafucci-Kast. Arch Belg Dermatol Syphil 1964;20:95.

11. Civatte MH, Harter P. Un cas d'hemangioendothelme vegetant intravascular de P Masson. Bull Soc Fr Dermatol Syphil 1967;74:520.

12. Rosai J, Ackerman LR. Intravenous atypical vascular proliferation. A cutaneous lesion simulating a malignant blood vessel tumor. Arch Dermatol 1974;109:714.

13. Clerkin KP, Enzinger FM. Intravascular papillary endothelial hyperplasia. Arch Pathol Lab Med 1976;100:441.

14. Pantanowitz L, Muc R, spanger M, Sonnendecker H, McIntosh WA. Intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumor) manifesting as a lateral neck mass. Ear, Nose & Throat Journal 2000;79:806-12. 

15. Pins MR, Rosenthal DI, Springfield DS, Rosenberg AE. Florid extravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's pseudoangiosarcoma) presenting as a soft tissue sarcoma. Arch Pathol Lab Med 1993;117:259-63.