교신저자：양윤수, 561-712 전북 전주시 덕진구 금암동 634-18  전북대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   새성 기형은 선천성 경부질환으로 태생기 발육과정에서 나타나는 새성 기관(branchial apparatus)의 잔유물에 의해 이주와 쇄골사이의 흉쇄유돌근의 전연을 따라서 발생하는 질환으로, 동(sinus), 루(fistula), 낭종(cyst)과 같은 형태로 존재한다. 새열낭종과 전이성 암종은 해부학적으로 발생위치가 동일하고, 전이성 암종의 대부분에서 낭성 퇴화가 발생하여 낭종의 형태로 나타나기 때문에 새열낭종에서 기원하는 암종과의 감별이 어렵고, 또한 이를 확진하는 진단기준과 더 나아가 존재여부 자체에 대한 논란의 여지가 아직도 많은 실정이다.^1)2)3)4)5)
   새열낭종에서 기원한 암종은 1950년에 Martin 등⁶⁾이 진단기준을 제시한 이후에 외국에서는 여러 차례 보고 된 적이 있고, 국내에서는 Kim 등⁷⁾과 Hong 등⁸⁾이 보고한 2예가 있다.
   최근 저자들은 우측 측경부의 낭성 종물을 주소로 내원하여 시행한 검사에서 원인불명암이 의심되어 근치적 경부청소술 후 조직검사에서 새열낭종암종으로 진단된 1예를 치험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   64세 남자 환자로 내원 3주전부터 발견한 우측 측경부 상부의 종물을 주소로 내원하였다. 과거력상 8년 전부터 고혈압을 진단받고 약물치료 중이며, 그 외에 특이사항은 없었다. 
   이학적 검사상 우측 측경부 상부의 흉쇄유돌근 전연에 5.0×5.0 cm 크기의 부드럽고, 무통성의 낭성 종괴가 주위에 고정된 양상으로 촉진되었다(Fig. 1). 
   세침흡인검사에서 편평세포암종으로 진단되었고, 우측의 편도절제술을 포함한 두경부 내시경검사와 식도 및 위장관 조영술 검사에서 원발부위를 확인할 수 없었다. 
   경부 전산화단층촬영에서 5×5 cm 크기의 낭성 종괴가 우측 측경부 상부의 흉쇄유돌근의 내측에서 관찰되었다(Fig. 2).
   환자는 원인불명암의 진단 하에 근치적 경부청소술을 시행하였다. 수술 소견상 종괴는 5.0×4.5×3.0 cm 크기였고, 종괴의 상연은 내경동·정맥에 유착되어 완전절제가 불가능하였다. 종괴의 절단면상 중심부는 낭종을 포함하고 있었다. 
   수술 후 조직학적 검사에서 중심부 낭종은 양성의 편평상피세포로 덮여 있으면서 부분적으로 고분화성 편평세포암종으로 침윤되는 악성이행대가 관찰되었다(Fig. 3). 또한 종괴의 주변 림프절에서 전이가 구역 Ⅱ와 Ⅲ에서 확인되었고, 낭종주위의 종물 대부분은 침윤성 편평세포암종으로 채워져 있었다. 
   환자는 수술 후 우측 경부에 대해 6500 cGy의 방사선 치료를 시행하였고, 술 후 8개월이 지난 현재까지 재발의 징후 없이 추적 관찰중이다.

고     찰

   1882년 Von Volkmann⁹⁾은 새열낭종에서 기원한 암종을 처음으로 보고하였고, 이후 Martin 등⁶⁾은 새롭게 보고 된 250개의 증례를 분석한 결과 Oliver⁸⁾가 보고한 3예만이 타당한 증거를 가졌다고 보고하면서 다음과 같은 진단기준 즉, 1) 종양은 새열낭종이 존재하는 흉쇄유돌근의 전연에 위치해야 함, 2) 새열낭종에 합당한 조직학적 소견, 3) 진단 후 5년간 원발부위의 발현이 없이 생존할 것, 4) 낭종의 정상 상피세포에서 직접 암종이 발생하는 조직학적 소견을 제안하였고, 이중 네 번째 기준이 가장 중요하다고 하였다. 그 후에 Khafif 등¹¹⁾은 환자가 5년 안에 두경부의 암종과 다른 원인으로 사망한 경우 Martin의 세 번째 기준을 만족할 수 없고, 또한 대부분의 환자에서 수술 후에 방사선치료를 하기 때문에 잠재적인 원발부위가 치료될 수도 있다고 주장하면서 새로운 진단기준을 제안하였다. 그는 낭종의 정상 상피세포에서 침윤성의 편평세포암종으로 이행하는 악성이행대가 조직학적으로 확인되고, 두경부의 내시경 검사, CT 및 조직학적 검사상 원발부위가 발견되지 않을 경우에는 원발성 새열낭종암종으로 진단할 수 있다고 하였다. Singh 등⁴⁾은 Khafif 등⁹⁾의 주장에 반대하면서 Martin 등⁶⁾이 제안한 5년간의 생존 기간이 필요함을 강조하였고, 동시에 약간의 수정을 하였는데, 5년의 생존 기간 전에 상부기도 및 소화관의 편평세포암종과 무관한 질환으로 사망한 경우 원발성 새열낭종암종으로 진단할 수 있다고 하였다. 본 증례의 경우 조직학적으로 정상의 상피세포에서 침윤성 암종으로 이행하는 부위가 확인되었고, 동시에 시행한 검사에서 다른 원발부위가 발견되지 않아 Khafif 등¹¹⁾이 제안한 진단기준을 적용하여 새열낭종에서 기원한 암종으로 진단하였다. 
   Krogdahl¹²⁾은 새열낭종 기원의 암종과 전이성 림프절의 조직학적 소견을 비교한 논문에서 림프절의 특징적인 소견으로 주변부 분엽(peripheral lobulation), 절간지주(internodular trabeculae)와 perinodal sinuses가 있음을 보고하였고, Singh 등⁴⁾은 이러한 소견이 전이성 림프절에서는 발견될 수 있지만 새열낭종에서는 관찰되지 않는다고 보고하였다. 하지만 원발성 새열낭종 암종의 전이성 림프절과 보통의 전이성 림프절의 조직학적 차이에 대한 보고는 없다. 본 증례의 경우 Krogdall이 보고한 림프절의 특징적인 소견은 관찰되지 않았다. 
   새열낭종에서 기원한 암종의 존재에 대한 논쟁은 새열낭종과 전이성 림프절의 발생위치가 비슷하고, 전이성 편평세포암종의 발생 빈도가 원발성 새열낭종 암종에 비해 월등히 높고, 경부의 낭성 전이성 종물의 거의 대부분이 상부기도 및 소화기관의 잠재적 전이인 경우이고, 또한 조직학적으로 전이성 림프절과의 구별이 어렵기 때문에 발생한다.¹³⁾
   새열낭종에서 기원한 암종으로 오인된 전이성 편평세포암종의 빈도는 약 11~21%로 보고되며, 낭성 전이를 일으키는 원발부위로는 혀의 기저부, 구개편도, 비인강과 같은 왈데이어 편도환(Waldeyer’s ring)이 대부분을 차지한다.¹⁴⁾¹⁵⁾ 또한 왈데이어 편도환에서 경부의 낭성 전이성 림프절은 33~35%의 빈도로 발생하고, 이러한 전이성 림프절중에서 단독성인 경우는 3.3~7.3%로 보고되고 있다.¹⁶⁾ Gourin 등¹⁷⁾은 121명의 측경부 낭종을 분석한 논문에서 12명(9.9%)이 편평세포암종이었고, 이들 모두 전이성 림프절이었다고 하였다. 특히 40세 이상의 환자에서 전이성 림프절의 빈도는 23.5%로 높게 나타나 진단하는데 주의가 필요하다고 하였다.¹⁷⁾ 
   편도선암종에서 낭성 전이를 유발하는 기전은 아직 밝혀지진 않았는데, Granstorm 등¹⁸⁾은 구개편도와와 흉쇄유돌근 사이에 새성기원의 상피세포를 가지는 해부학적인 연결이 있다고 하였고, Regauer 등¹⁶⁾은 왈데이어 편도환의 각질세포가 본질적으로 낭종을 형성하는 능력을 가지고 있어 전이가 되더라도 낭종을 형성할 수 있다고 하였다.
   새열낭종 기원의 암종의 진단과 치료는 원인불명암과 동일한 접근이 필요한데, 먼저 진단을 위해서 세침흡인세포검사와 전신마취하의 내시경 검사 및 촉진을 시행하고, 동시에 의심되는 부위의 유도생검(guided biopsy)을 하여야 한다. Righi 등¹⁹⁾은 편도선이 원인불명암의 흔한 원인이 되기 때문에 초기 검사로서 편도적출술을 시행하여야 한다고 하였다. 본 증례의 경우 원발부위를 확인하기 위하여 편도절제술을 포함한 두경부의 내시경 검사와 전산화 단층촬영 등을 시행하였지만 원발부위를 확인할 수는 없었다. 
   새열낭종 기원의 암종의 자연적인 경과와 양상은 문헌상 보고된 증례가 적어 예측하기가 어렵다. Khafif 등¹¹⁾은 측경부 종물의 기간이 길수록 더 공격적인 양상을 보인다고 하였지만, Singh 등⁴⁾은 어려서부터 있어온 낭종에서 발생한 암종의 성공적인 치료를 보고하였다. 
   치료는 원인불명암의 경우와 같이 적극적으로 임해야 한다. 따라서 광범위한 절제와 근치적 경부청소술을 시행하고, 술 후 방사선치료를 고려해야 한다. 경부 림프절의 전이가 없는 경우 방사선치료는 국소 재발되는 경우를 위해서 남겨둘 수 있다.⁴⁾ 하지만 경부청소술을 거부하거나 경부청소술 후 전이가 확인된 경우 방사선 치료를 시행하여야 하고, 방사선 치료 후에 경부의 기준 전산화단층촬영(baseline CT)을 시행하여 정기적인 추적 관찰을 해야 한다.⁴⁾ 

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