교신저자：김종선, 110-744 서울 종로구 연건동 28번지  서울대학교 의과대학 이비인후과교실
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서     론

   이비인후과 영역의 이과 수술 중 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF)의 분출(gush)은 내림프수종을 가지고 있는 Mondini 이형성증 환자에서 선천성 등골 고정증(congenital footplate fixation)에 대한 등골 수술(stapes surgery)을 시행할 때나 중이강으로의 자연적인 뇌척수액 누공(CSF fistula)등에서 알려져 있다.¹⁾²⁾ Schuknecht는 등골 수술 중에 발생하는 뇌척수액 분출(gush)과 삼출(oozer)을 구분하였는데, 이에 따르면 내이도 외측단(fundus of internal acoustic canal)의 골 결손부를 통해 뇌척수액이 내뿜듯이 솟아오르는 경우(pouring, jet-like outflow)를 분출이라 하고, 와우도수관(cochlear aqueduct)의 개방을 통하여 뇌척수액이 서서히 차오르는 듯한 유출(milder welling type of flowage)을 삼출이라 정의하고 있다.³⁾ 이것은 등골 수술시 종종 발생하는 외림프액의 유출에서 그 예를 찾아볼 수 있으며 이러한 경미한 외림프액의 유출은 진정한 뇌척수액 분출과 구분이 된다.

   한편, 와우이식술은 고도난청 환자의 재활에 있어 그 효과와 안전성이 인정되면서 적응증이 점차 확대되는 추세이며 따라서 선천성 내이 기형(congenital inner ear malformation)을 가진 환자에 대한 와우이식술 역시 증가하고 있다. 최근에는 이러한 선천성 내이 기형 환자에서 와우이식술 도중에 발생한 뇌척수액 유출이 보고되고 있다. Janssens 등은 Mondini 이형성증에서 다량의 뇌척수액 유출을 기술하였으며⁴⁾ Tucci 등은 와우천공시 3명의 Mondini 이형성증 중 1명, 2명의 와우 저형성증 중 1명, 그리고 1명의 공동강(common cavity)기형에서 발생한 뇌척수액 유출을 보고하였다.⁵⁾ 이외에 Slattery 등은 10예의 내이기형 환자의 분석에서 2예의 공동강 기형 모두에서, 3예의 Mondini 이형성증 중 1예에서, 2예의 전정과 전정도수관의 확장을 보였던 환자 중 1예에서 뇌척수액 유출이 발생하였으나, 1예의 와우저형성증과 2예의 전정도수관 확장만을 보였던 환자에서는 유출이 관찰되지 않았음을 보고하였다.⁶⁾ 이외에 Weber 등은 다양한 내이기형을 가지고 있었던 12명에 대해 와우이식술을 시행한 결과 6명의 환자에서 뇌척수액 유출이 발생한 것으로 보고하였으나 자세한 형태의 분류는 하지 않았다.⁷⁾ 이러한 뇌척수액 분출의 가능성이 술전에 확인되었을 경우 술후 뇌척수액 유출을 방지하기 위하여 계획을 세워야 하며, 술자는 술중 이의 폐쇄를 위하여 적절한 방법으로 신속히 대처하여야 한다. 그렇지 못할 경우 수술 후 재발성 뇌척수액 유출이나 뇌막염과 같은 중한 합병증이 발생할 수 있다는 점에서 그 임상적 중요성이 강조되고 있다.
   이에 저자들은 와우이식술 도중 뇌척수액 분출이 발생한 내이기형 환자의 방사선학적 특징과 임상양상을 분석하고, 술중 뇌척수액 분출의 적절한 대처방법을 제시하고자 한다.

대상 및 방법

   1988년 11월부터 2004년 3월까지 서울대학교병원에서 시행한 430예의 와우이식 환자 중에서 선천성 내이기형을 동반하였던 예는 72예로서 16.7%를 차지하였다. 이중 와우이식 수술 도중에 뇌척수액 분출을 보였던 환자 15예를 대상으로 의무기록과 수술 비디오(10예)를 포함한 수술기록, 술전 측두골 전산화 단층촬영, 내이도 자기공명촬영 결과를 후향적으로 분석하였다. 내이 기형은 Jackler의 발생학에 따른 분류법을 따랐다.⁸⁾ 남아가 9명, 여아가 6명이었으며 평균 나이는 4.8세(1.9~13세)였다. 수술 전후에 모든 환자에서 미국 CDC(Centers for Disease Control and Prevention)의 권고에 따라 뇌막염 방지를 위해 B형 인플루엔자균(Hemophilus influenza type B)과 폐렴구균(Pneumococcus)에 대한 예방접종을 시행하였다.⁹⁾
   뇌척수액 유출시 폐쇄방법은 다음과 같다. 유양동 삭개술과 넓은 후고실 개방술로 정원창과 하고실, 고실갑각을 넓게 노출한 후 양극소작기로 와우천공을 시행할 부위를 중심으로 고실갑각 후반부의 점막을 제거하여 노출시킨다. 와우천공 후 뇌척수액이 분출되면 일단 뇌척수액의 유출이 자연적으로 감소하거나 멈출 수 있을 때까지 뇌척수액을 계속 흡인하면서 수분간 기다린다. 이후 와우기형이 그리 심하지 않고 뇌척수액 유출이 심하지 않을 때에는 점탄물질인 Healon(r)(1% sodium hyaluronate, Pfizer Inc., NY, USA)을 주입하여 와우천공술 도중 고실계에 들어갔을 수 있는 골분이나 혈액 등이 분출되도록 하고 또한 전극 삽입을 원활하게 하는 윤활제 역할을 수행토록 한다. 활성전극을 와우천공구를 통해 삽입한 뒤 활성전극 주위를 따라 천공부위를 연부조직 조각으로 폐쇄하고 섬유소 접착제(fibrin glue)로 고정한다. 뇌척수액 유출이 심할 때에는 유양돌기 전절제술로 함기세포를 모두 제거한 후 고실과 유양동을 폐쇄한다. 즉, 가능한 한 넓게 후고실개방술을 시행하고 이를 통해 고실과 상고실의 점막을 제거한 후 연부조직으로 폐쇄하고, 유양동내는 복부지방으로 폐쇄하여 뇌척수액 유출을 근본적으로 예방하도록 한다.
   내이기형을 동반하였던 72명의 환자에 대하여 뇌척수액 유출의 예측 인자를 찾아내기 위하여 맹검법을 사용하여 진단방사선과 전문의 2명이 측두골 전산화 단층촬영과 내이도 자기공명촬영을 판독하였다. 와우축(modiolus)의 골 결손 정도를 기준으로 하여 전형적인 와우축의 음영이 보이는 경우를 정상, 완전치 않은 와우축의 음영을 보이는 경우를 부분결손, 음영이 전혀 보이지 않는 경우를 전결손으로 나누었다. 이외에도 내이도 확장과 전정도수관 확장여부에 따른 뇌척수액 유출 여부를 알아보고자 하였다. 또한 수술 당시 뇌척수액의 압력을 간접적으로 예측할 수 있는 방법으로서 비디오 분석을 통해 내이천공구의 폐쇄 후 뇌척수액의 흡인과 연이은 Healon^®의 주입만으로 뇌척수액 유출이 정지되었던 경우와 지속적인 뇌척수액 유출로 인하여 추후 연부조직의 폐쇄까지 요했던 경우로 분류하였다. 자료의 통계 분석은 SPSS for Windows version 11.5(SPSS Inc., Chicago, IL)를 이용하여 Fisher's exact test와 linear-by-linear association을 사용하였다.

결     과

   와우이식술을 시행한 72명의 내이기형 환자 중 뇌척수액 분출을 보였던 15명으로서 20.8%를 차지하였다. 이중 12명의 환자에서 와우기형이 동반되어 있었으며 1예(6.7%)에서 공동강 기형, 6예(40%)에서 와우 저형성증, 5예(33.3%)에서 와우 불완전 분할(incomplete partition)이 관찰되었다(Table 1). 내이기형을 동반하였던 환자를 사상판(lamina cribrosa)을 포함한 와우축의 골 결손 정도를 기준으로 분류하였을 때 전결손을 보였던 환자 13명 중 8명(61.5%)에서, 부분결손을 보였던 환자 23명 중 5명(21.7%)에서, 정상 와우축소견을 보였던 36명 중 2명(5.6%)에서 각각 뇌척수액 분출소견을 보였다(Fig. 1, Table 2). 이와 같이 방사선학적으로 관찰된 와우축의 결손 정도에 따른 뇌척수액 분출의 빈도는 통계적으로 유의한 소견을 보였다(P<0.001). 또한 와우축의 방사선학적 결손 정도와 뇌척수액 분출압력의 관련성을 찾기 위해 뇌척수액 분출이 있었던 15명의 환자 중 수술기록의 비디오 검토가 가능하였던 10명의 수술소견을 관찰하였다. 이중 와우축이 정상소견을 보였던 2예와 부분결손을 보였던 3예 모두에서는 내이천공 직후 뇌척수액 분출이 있은 뒤 수분 내에 자연스런 뇌척수액 분출의 감소나 정지가 관찰되었다. 이 경우 Healon(r)의 주입 후에는 더 이상의 뇌척수액의 분출은 발생하지 않았으며 이후 연부조직 조각을 와우천공구에 삽입된 활성전극 주변에 충전하여 와우천공구를 폐쇄하였다. 그러나 와우축의 전결손을 보였던 5예 모두에서는 시간의 경과와 Healon(r)의 주입 후에도 뇌척수액 분출이 감소되지 않았으며 지속적인 뇌척수액 흡인으로 뇌척수액 분출이 감소되면 연부조직으로 전극주위의 와우천공부위를 폐쇄하였다(Table 3). 이러한 소견은 방사선학적인 와우축 골결손 정도가 와우이식술 도중 내이천공시 뇌척수액 분출 가능성뿐만 아니라 뇌척수액 분출 압력과 밀접한 관련이 있을 것이라는 것을 시사한다. 그러나 기존의 연구에서 제기되어 왔던 전정도수관이나 내이도의 확장 여부와 뇌척수액 분출의 관계여부에 대한 분석에서는 이러한 통계적 유의성을 관찰할 수 없었다(Table 4).
   뇌척수액 분출이 발생하였을 경우 이에 대한 대처방법으로는 15예 중 12예에서는 전술한 기본적인 술기로 뇌척수액 분출의 폐쇄가 가능하였다. 나머지 3예는 와우축의 전결손과 와우 저형성증 혹은 공동강 기형을 보인 경우로 3예 모두에서 와우천공구 주변을 연부조직으로 충전한 뒤에도 지속적인 뇌척수액 분출소견을 보여 추가적으로 연부조직을 이용한 후고실 폐쇄를 시행하였으며 이중 2예에서는 유양돌기 전절제술로 모든 함기세포를 제거한 후 복부지방을 이용하여 고실-상고실과 유양동을 함께 폐쇄하였다. 15예 모두에서 요추배액을 시행하지 않았다. 평균 24개월의 추적 관찰기간 동안 후고실 폐쇄를 시행하였던 와우 저형성증 1예에서 와우이식 후 7개월 후에 뇌막염이 발생하였으나 내과적 치료만으로 후유증없이 치료되었으며 뇌척수액 이루나 비루는 발생하지 않았다. 현재까지 그 외의 합병증은 관찰되지 않았다.

증     례

증  례 1：
   6세 여아로 양측 전농을 주소로 내원하여 시행한 측두골 고해상도 단층촬영 결과 양측 와우 저형성증, 전정과 외측 세반고리관의 확장, 그리고 와우축 골부의 전결손을 보였다. 2003년 5월 좌측 귀에 와우이식을 시행하였다(Fig. 2). 수술시 고삭신경과 안면신경 사이의 간격이 좁아 후고실 개방부위의 충분한 시야확보를 위하여 고삭신경을 전방전위(anterior rerouting)시킨 후 조직유착을 돕기 위하여 와우갑각의 점막을 미세 양극소작기로 제거하고 와우천공을 시행하였다. 와우천공 직후 다량의 뇌척수액 분출이 발생하여 흡인기로 계속 흡인하면서 뇌척수액 유출이 감소하기를 기다려 연부조직을 와우천공구 주변에 충전하여 뇌척수액 분출을 막았다. 뇌척수액 유출을 예방하기 위하여 후고실개방 부위를 통하여 후고실 전체에 연부조직을 충전하고 섬유소 접착제를 이용하여 고정하여 후고실을 폐쇄하였다. 술후 7개월째에 급성 상기도염에 속발한 급성 중이염이 발생한 후 1일 뒤에 고열과 구토가 발생하여 인근 병원에 뇌막염을 의심하여 입원하였으며 뇌척수액 천자 검사상 폐렴구균(Streptococcus pneumoniae)이 검출되어 이에 의한 뇌막염으로 진단되었으며 항생제 정주로 다른 합병증 없이 치료되었다. 퇴원 후 뇌척수액 이루나 비루의 소견을 보이지는 않았으며 측두골 고해상도 단층촬영에서도 중이강이나 유양동에 뇌척수액 유출을 의심할 만한 액체 음영은 관찰되지 않았다. 현재 술후 14개월째로 아동용 말소리 자질 변별 검사(speech feature test)에서 모음변별력(vowel place) 80%, 조음 방법에 따른 자음변별력(consonant manner) 60%, 조음 위치에 따른 자음변별력(consonant place) 70%이다.

증  례 2： 
   16개월 남아로 양측 와우 저형성증, 내이도의 확장, 그리고 와우축 골부의 전결손이 동반되었던 환아로 2003년 7월 우측에 와우이식을 시행하였다(Fig. 1B). 수술당시 안면신경의 유양분절이 전체적으로 전방에 위치하여 후고실 개방술만으로는 난원창의 식별이 불충분하여 시야확보를 위해 고삭신경을 감압하고 전방전위하였다. 와우축 전결손이 있어 다량의 뇌척수액 유출을 예상하고 유양동 폐쇄가 필요한 경우를 대비하여 유양돌기 전절제술로 함기세포를 모두 제거하였다. 와우천공시 다량의 뇌척수액의 분출이 발생하였으며 와우천공부위를 연조직으로 충분히 충전한 후에도 뇌척수액이 유출되어 연부조직과 복부지방을 이용하여 후고실과 상고실 및 유양돌기 폐쇄를 시행하였다(Fig. 3). 현재까지 수술후 12개월동안 합병증 없이 추적관찰 중이며, 낱말을 이용한 그림어휘력 검사에서 등가연령 2.0~2.5세에 속한다.

고     찰

   정상적으로 지주막하강의 뇌척수액은 내이도 외측단까지 들어와 있으며 외림프액과의 경계는 사상판의 골편(bony plate of the lamina cribrosa), 사상판을 관통하는 7, 8번 뇌신경, 그리고 나선신경절 등으로 구성되어 있다.¹⁰⁾ 내이형성부전의 경우 이러한 4가지 구조의 발달이 부족하여 내이와 뇌척수액 사이의 구분이 없어져 뇌척수액이 내이로 그대로 전달되는 경로가 되며 내이기형에서 와우이식시 발생되었던 뇌척수액 유출의 보고는 이미 언급한 바와 같이 매우 다양하다. Graham 등은 뇌척수액 유출을 보이는 Mondini 이형성증 환자에서 직접 와우천공구를 통해 측정계를 삽입하여 유출 압력을 측정하고 이를 이용하여 사상판의 해부학적 결손크기를 예측할 수 있으며 이를 바탕으로 와우이식 후에 뇌척수액 유출의 가능성이 높은 군을 선별해 낼 수 있다고 주장하였다.¹¹⁾ 그러나 현재까지는 수술전에 선천성 내이기형의 정도가 발생학적으로 좀더 미숙하여 이형성이 심한 환자일수록 이러한 해부학적 구조물들의 결손이 심하여 뇌척수액 유출의 가능성이 높을 것이라는 유추만 가능했을 뿐 실제로 술전에 와우이식시 뇌척수액 유출의 발생과 그 정도를 예측할 수 있는 인자들의 상관 관계에 대한 연구는 보고된 바 없었다.
   이에 본 연구에서는 선천성 내이기형 환자들에서 수술전 방사선학적 검사를 통해 사상판을 포함한 와우축 골결손 여부 및 그 정도에 따라 와우이식술 중 뇌척수액 분출의 발생 가능성과 그 분출 압력을 예측할 수 있음을 제시하였다. 위와 같은 소견은 해상도가 매우 향상된 현재의 방사선학적 기법으로도 내이도 외측단의 경계벽의 형성 정도를 정확히 파악하기는 힘든 상태에서 와우축 결손이 임상적으로 경계벽의 발달 정도를 반영하는 훌륭한 방사선학적 지표가 될 수 있을 것임을 시사한다. 본 연구의 결과로 미루어 볼 때 측두골 고해상 전산화 단층촬영과, MRI 등의 검사에서 와우축의 골 결손이 관찰되고 그 정도가 심할수록 뇌척수액이 분출될 가능성이 높으며 높은 유출압력으로 다량의 뇌척수액이 분출될 수 있으며 와우이식술시 술자는 이러한 가능성을 수술 전에 항상 염두에 두어야 한다.
   이러한 뇌척수액 분출이 발생하였을 때 적절히 대처하기 위하여 Weber 등은 와우천공구를 가능한 한 작게 만들어야 와우전극에 의해서 부분적으로 폐쇄가 가능하다고 주장한 반면,¹²⁾ Graham 등은 와우천공구를 크게 만들어야 넓은 시야를 통해 전극의 삽입과 전극주위의 연부조직 충전이 용이하다고 보고하였다.¹⁰⁾ 또한 다량의 뇌척수액 유출이 예상되는 경우에는 외이도와 중이관을 막고 유양동의 함기세포를 모두 제거한 후 복부지방으로 폐쇄하는 추체아전절제술(subtotal petrosectomy)이 필요하다. 이에 Bendet 등은 자연적인 뇌척수액 유출을 보였던 Mondini 이형성증 환자에 대하여,¹³⁾ Weber 등은 와우이식술 전에 자연적인 뇌척수액 유출과 뇌막염이 발생하였던 와우 저형성증 환자에 대하여 추체아전절제술을 시행한 것을 보고하였다.⁷⁾ 저자들의 경우에도 와우축 골부의 전결손, 전정과 내이도의 확장을 보였던 와우저형성증 환자 1예와 와우축 골부의 전결손이 동반된 공동강기형 1예에서 다량의 뇌척수액의 분출을 예상하고 유양돌기 절제술시 함기세포를 모두 제거한 후 연부조직과 복부지방을 이용하여 이관을 막고 후고실과 상고실 및 유양동 폐쇄를 시행하였다. 이러한 유양돌기 폐쇄술 및 추체아전절제술은 와우천공구의 폐쇄뿐만 아니라 정원창이나 난원창으로부터의 자연적인 뇌척수액 유출을 근본적으로 예방할 수 있다는 점에서도 그 유용성을 찾을 수 있다.

결     론

   와우이식술을 받은 내이기형 환자 72예 중 15예(20.8%)에서 뇌척수액 분출이 발생하였으며, 와우축 골부의 전결손 또는 부분결손이 뇌척수액 유출과 밀접한 연관이 있었다. 15예 중 12예에서 내이천공구 주변에 연부조직을 충전하고 섬유소 접착제로 고정하여 뇌척수액 유출을 막을 수 있었으며 모든 경우에서 술후 요추관 배액은 필요하지 않았다. 1예에서 뇌막염이 발생하였으나 뇌척수액 유출의 증거는 없었고 항생제 치료만으로 다른 합병증 없이 치료되었다. 내이기형을 갖고 있는 환자에게 와우이식을 시행할 때 수술자는 뇌척수액 유출의 가능성을 항상 염두에 두어야 하며, 그 중에서도 심한 와우축의 골 결손이 관찰되는 경우에는 다량의 뇌척수액 분출의 발생에 유의하여야 한다. 또한 대부분의 환자가 유소아임을 생각할 때 필요한 경우에는 환아가 평생동안 안전할 수 있도록 술 후 뇌척수액 유출에 따른 합병증을 막기 위하여 유양동 폐쇄술이나 추체아전절제술과 같은 좀더 적극적이고 안전한 술식을 시행하여야 할 것이다.

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