교신저자：김성원, 150-713 서울 영등포구 여의도동 62  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   비신경교종은 드문 선천성 양성 종양으로서 태생기 발달 이상의 결과로 발생한다고 알려져 있으며 주로 신생아와 소아에 흔하나¹⁾ 성인에서도 드물게 나타난다.²⁾ 해부학적으로 비신경교종은 비외형, 비내형, 그리고 혼합형으로 구분되며 15~20%에서 뇌경막과 연결되어 있는데,³⁾ 임상적으로 비내 비신경교종은 비폐색, 비루, 상기도 폐쇄와 호흡곤란을 일으키며 비외 비신경교종은 비배부에 주로 발생하며 미용상의 문제를 일으킨다. 치료는 외과적 절제이며 술전 전산화단층촬영 또는 자기공명영상을 통하여 두개내 연결유무를 확인하여 수술 방법을 결정한다. 저자들은 출생직후 상기도폐쇄 및 호흡곤란을 주소로 내원한 환아에서 전산화단층촬영 및 자기공명영상을 통해 두개내 연결이 없이 비인두에서 기원하여 좌측 비강에서 하인두에 이르는 종양을 발견하고 경구 내시경적으로 절제하였으며 병리학적으로 신경교종으로 진단된 비신경교종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.

증     례

   출생 직후 발견된 호흡곤란을 주소로 소아과 중환자실에 입원한 환아로서 앙와위에서 악화되고 측와위에서 약간 호전되는 양상을 보였다. 이학적 소견상 흡기시 흉부 함몰과 천명 등 상기도폐쇄 소견을 보였고 부드러운 연한 갈색의 종물이 비강과 비인두강, 구강, 그리고 하인두에 걸쳐 있었다(Fig. 1). 전산화단층촬영 및 두경부 자기공명영상술상 변연강조를 보이는 주위조직과 경계가 분명한 중등도 신호의 종물이 비강에서 하인두에 걸쳐 있었으며 뇌와의 연결은 없었고 뇌기저부에 골결함 소견도 관찰되지 않았다(Fig. 2). 기도확보 및 진단을 위해 종물제거 및 조직생검을 실시하였다. 수술은 전신마취하에 내시경을 이용하여 비강을 진찰하여 경(stalk)이 없음을 확인하고 구강으로 접근하여 30도 내시경을 보면서 종물을 제거하였다. 종물은 비인두의 전벽에서 발생하여 앞쪽으로는 비강으로, 아래쪽으로는 하인두에 걸쳐 있었으며 연구개와 경도의 유착이 있었을 뿐 쉽게 제거되었으며, 뇌와의 연결은 없었고 뇌기저에 골결함 소견도 발견되지 않았다. 수술 중 시행한 동결생검에서 악성변화를 보이지 않는 신경교세포를 확인하고 수술을 마쳤다. 수술후 병리조직학적 소견으로 H-E염색을 이용한 광학현미경상 종물은 호흡상피로 덮혀 있었으며 과염색성의 신경교세포가 관찰되었다(Fig. 3). 신경교종을 확진하기 위한 면역조직화학검사상 S-100단백과 Glial fibrillary acidic protein(GFAP) 염색에 대해 모두 양성반응을 보여 신경교종으로 확진할 수 있었고(Fig. 4), 또한 Neuron specific enolase (NSE)와 Synaptophysin 염색에도 양성반응을 보였다. 현재 환아는 술후 3개월째로 재발증후 없이 추적 관찰 중이다.

고     찰

   비신경교종은 드문 양성 선천성 종양으로서 비배부, 미간, 비강, 비인두, 부비동,익구개와에 발생하며 1900년 Schmidt⁴⁾에 의해 처음 보고된 이후 2000년까지 250예 이상이 보고되었으며 우리나라에서도 비배부⁵⁾와 비강⁶⁾에 발생된 신경교종이 보고된 바 있다. 하지만 비인두에 발생된 신경교종은 매우 드물어서 전세계적으로 약 20여 예만 보고되고 있다.⁷⁾ 비신경교종의 60%는 비강외에서, 30%는 비강내에서, 그리고 10%는 혼합형으로 나타난다. 비강외 신경교종은 주로 비배부에 발생하여 출생후 바로 진단되는 경우가 많으며 미용상의 문제를 일으킨다. 비강내 병변은 주로 중비갑개 근처의 측벽으로부터 발생하나 비중격에서 발생된 경우도 있으며 수양성 비루, 코막힘, 비출혈, 두통, 유루 또는 신생아나 유아에서 호흡곤란과 수유장애 등의 증상을 보일 수 있다. 비신경교종은 가족력이나 남녀 차이가 없으며 다른 발달이상을 동반하지 않는 것으로 알려져 있다.
   비신경교종의 발생기전은 아직 불명확하나 가장 인정받는 학설은 태생기에 뇌조직의 일부가 두개골 봉합선 사이로 빠져나와 두개골 봉합선이 닫히면서 분리되어 형성된다는 설⁴⁾로 임상적으로 비신경교종은 15~20%에서 중추신경의 경막과 연결되어 있는 것이 관찰되므로 이 가설을 뒷받침한다. 그 외로는 두개골 봉합선이 닫히면서 후각신경구의 일부가 절단되어서 초래된다는 설,⁸⁾ 태생기에 후각신경세포를 따라 신경교세포가 이동되어서 발생된다는 설,⁹⁾ 태생초기에 비강내로 고립된 신경외배엽성 잔유물이 비신경교종을 형성한다는 설¹⁰⁾ 등이 있다.
   조직학적으로 비신경교종은 호흡상피로 둘러싸여 있으며 섬유혈관성 기질과 가피막으로 둘러싸여 있는 신경교세포로 구성되어 있으며 약 10%에서는 신경세포도 관찰된다. 특징적으로 유사분열은 관찰되지 않는다.¹¹⁾ 비신경교종의 확진을 위해 특수염색으로 S-100단백, Synaptophysin 염색 등이 사용된다.
   진단과 술전 검사로서는 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상술이 필수적이며 특히 두개내 뇌조직과의 연결 유무를 반드시 확인하여야 한다. 술전 생검은 뇌척수액 유출과 뇌막염을 일으킬수 있으므로 삼가는 게 좋고, 종물 적출술 후 조직학적 검사로 진단이 이루어진다.
   비신경교종의 치료는 외과적 적출이 가장 좋은 방법이며 악성화경향이 없으므로 모든 외과적 술식은 보존적 방법으로 시행해야 한다. 두개외 종물의 경우 안면골의 발달에 변형을 일으키는 것을 막기 위하여 초기 유아기에 시행한다. 술전 양성 Furstenberg’s 징후, 뇌막염의 병력, 뇌척수액 누출 및 뇌기저부에 골결함이 보이는 경우 등이 있는지 철저히 검사하여 비내신경교종이 두개내 뇌조직과 연결되어 있는 경우에는 개두술을 시행하여야 하고, 연결이 없는 경우에는 외측 비절개 접근법¹²⁾이나 침습성이 적어 미용상의 문제를 일으키지 않는 내시경적 접근법이 추천되고 있다.¹³⁾¹⁴⁾ 수술 중 뇌척수액누출은 약 10%에서 발생한다고 알려져 있으며,¹⁵⁾ 재발률은 약 4~10% 정도로 보고되고 있다.¹¹⁾
   저자들은 신생아에서 호흡곤란을 초래한 비인두 신경교종을 술전 방사선학적 검사상 두개내 뇌조직과 연결이 없음을 확인하고 경구 내시경적 접근법을 통해 절제하여 조직학적으로 진단하였으며, 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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