교신저자：박일석, 150-020 서울 영등포구 영등포동 2가 94-200  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   다형선종유래암종(carcinoma ex pleomorphic adenoma)은 타액선 종양 중 드문 종양으로 악성 혼합종의 한 범주에 속하며 기존의 다형선종에서 상피세포암종이 발생한 경우를 말한다. 대부분 이하선에서 발생하고 악하선과 소타액선에서 발생하는 경우는 드물다. Gnepp와 Wenig 등은 타액선 종양의 3.6%, 혼합종의 6.2%, 악성 타액선 종양의 11.7%에서 다형선종유래암종이 발생한다고 보고하였다.¹⁾ 병리조직학적으로 다형선종내에 악성종양 세포가 파괴적이고 침습적인 증식양상을 띠며 일부분 혹은 대부분 악성종양 세포로 치환되기도 한다. 다형선종유래암종내의 악성종양은 선암종(adenocarcinoma), 미분화암종(undifferentiated carcinoma), 편평세포암종(squamous cell carcinoma) 등의 빈도로 나타난다. 악하선내에 발생하는 다형선종유래암종은 국내외에서 몇 예 보고되어 있으나 다형선종내의 암종이 선양낭성암종인 경우는 아직 보고된 바 없어 저자들은 최근 악하선에 발생한 다형선종유래 선양낭성암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   환자는 35세 남자로 약 20일 전부터 서서히 커지는 좌측 악하선 부위의 무통성 종물을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었으나 사회력상 약 15년간 하루 한 갑의 흡연력과 1주일에 소주 4병 정도의 음주력이 있었고 신체적검사상 좌측 악하선 부위에 약 3×4 cm 크기의 유동성의 단단한 타원형 종물이 관찰되었다. 경부 림프절은 촉진되지 않았으며 다른 전신검사상에서도 특이 소견은 없었다. 
   전산화단층촬영상 좌측 악하선에 3×3 cm 크기의 원형의 종물과 종물내에 2×2 cm 크기의 저밀도 소견 및 주변부에 형태가 불분명한 석회화 병변이 관찰되어 악성종양을 의심할 수 있었다(Fig. 1A and B). 수술 전 시행한 세침흡입세포검사상 편평세포암종 등을 의심할 수 있는 고도의 악성세포가 관찰되었다.
   이상의 소견을 종합하여 좌측 악하선에 발생한 악성종양 의심 하에 좌측 악하선 절제술 및 좌측 견갑설골상부 경부청소술을 시행하였다. 
   수술 후 시행한 병리조직 검사상 다형선종의 양성 병변이 악성종양으로 변화된 양상을 보여 다형선종유래암종으로 확인되었으며, 악성종양의 조직학적 소견은 선양낭성암종의 특징인 체모양의 사상형 병변이 관찰되어 다형선종유래 선양낭성암종으로 확진되었다(Fig. 2A). 기질의 연골화, 석회화, 유리화 등이 관찰되었으며 주변 선조직과 신경으로의 침습 소견이 보였으나 림프관이나 혈관 등의 침습은 보이지 않았다(Fig. 2B). 견갑설골상부 경부청소술 후 얻은 조직에서는 림프절 전이의 소견은 보이지 않았다.
   환자는 술후 7주간 6000 cGy의 방사선 치료를 받았으며 현재 6개월간 재발 소견없이 외래 추적관찰 중이다.

고     찰 

   다형선종유래암종은 타액선 종양 중 드문 종양으로 타액선 악성 혼합종(malignant mixed tumor)의 한 범주를 이루며 기존의 다형선종에서 상피세포암종이 발생한 것이다.²⁾³⁾ 악성 혼합종의 다른 형태로는 조직학적으로 양성과 동일하나 전이가 발생한 전이성 혼합종양(metastatizing mixed tumor)과 상피세포암과 육종이 동반하여 발생하는 암육종(carcinosarcoma)이 있으며, 이들 중 악성 혼합종의 대부분을 차지하는 형태는 다형선종유래암종이다.²⁾³⁾⁴⁾
   병리조직학적으로 기존의 다형선종에서 선암종, 미분화암종, 편평세포암종 등의 악성종양세포로 일부분 혹은 대부분 치환되어 있으며, 진단기준으로는 비정상적인 파괴적이고 침습적인 성장, 유사분열, 괴사, 출혈, 이영양성 석회화, 혈관이나 신경 침윤, 피막의 침윤, 전이 등의 양상을 보이는 악성 세포를 규명하는 것이다.⁵⁾
   악하선에서 일어나는 종양의 대부분은 다형선종이며 악성일 경우 선양낭성암종과 점액표피양암종 등이 가장 많고 다형선종유래암종은 비교적 드물다.⁶⁾
   다형선종유래암종 내의 악성종양은 선암종, 미분화암종, 편평세포암종의 빈도로 나타나며 선양낭성암종인 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.³⁾⁷⁾ 선양낭성암종은 대부분 서서히 자라지만 국소적으로 침윤성이고, 신경을 따라 퍼지는 경향이 있어 초기증상으로 신경마비와 통증을 나타낼 수 있다.⁸⁾ 병리조직학적으로 관상형, 사상형, 고형으로 구분하며 예후는 관상형이 가장 좋고 고형이 가장 나쁘다.⁹⁾ 
   다형선종유래암종은 여성에서 더 많은 빈도를 보인다고 하나 아직 뚜렷한 성별 우위는 없으며,¹⁰⁾ 호발연령은 50대에서 60대이고 호발부위는 이하선, 악하선, 구개, 구순, 부비동, 비인두, 편도 순이다.
   치료는 수술적 치료가 원칙으로 종양의 광범위 절제를 시행한다. 경부 림프절 전이가 있거나 크기가 큰 종양의 경우, 악성도가 높은 종양인 경우에는 치료적 또는 예방적 경부청소술을 함께 시행하여야 한다.¹¹⁾¹²⁾ 
   술후 방사선 치료는 치료 성적을 개선시킬 수 있는 것으로 보고되고 있다.^6)11)13) Amstrong 등¹⁴⁾은 경부청소술 중 발견된 림프절 전이 양성의 환자 중 방사선 치료를 받지 않은 경우 29%에서 재발하였고, 방사선 치료를 한 경우 재발이 없어 방사선치료로 경부 재발 및 국소 재발율을 줄일 수 있다고 주장하였다. Hanna 등¹⁵⁾은 신경 침범의 가능성이 높고 경부 전이가 의심될 때, 수술이 불충분한 경우에 방사선 치료를 추가로 시행하여야 한다고 하였다. 따라서 술후 방사선치료는 임상적으로 병기가 높은 경우, 조직학적으로 고도의 악성 암종, 수술시 종양절제연이 양성으로 나온 경우에 시행하여야 한다.¹¹⁾ 한편 선양낭성암종의 경우 술후 방사선 치료는 국소 재발율을 낮추지만 생존율에는 영향을 미치지 않는 것으로 알려져 있다.⁶⁾ 
   이상의 결과를 종합해 보면 조직학적으로 고도(high grade)로 분류되는 악성종양, 크기가 4 cm 이상으로 큰 경우, 신경 마비가 있는 경우, 수술시 종양 절제연이 양성인 경우에 경부청소술과 술후 방사선 치료 등이 필요할 것으로 사료된다.¹²⁾ 본 증례에서도 세침흡입세포검사상 편평세포암종 등의 악성종양을 의심할 수 있는 고도의 악성세포가 관찰되어 수술 시 견갑설골상부 경부청소술을 동시에 시행하였고, 병리조직검사상 고도 악성종양인 다형선종 유래암종으로 확인되어 술후 7주간 6000 cGy의 방사선 치료를 병행하였다.
   다형선종유래암종의 예후는 이하선보다 악하선에 생긴 경우, 원발성 암종보다는 재발성 암종에서 좋지 않으며, 다형선종내의 암종 성분이 미분화암종인 경우, 종양절제연이 양성으로 나온 경우에도 불량하다.²⁾⁴⁾ 또한 주위 조직으로 8 mm 이상의 침습을 보이는 경우는 5년 생존율이 50% 이하로 감소하며¹⁶⁾ 조직학적 소견상 침습적 조직성장, 비정상적 핵분화, 핵분열, 괴사 및 출혈, 이영양성 석회화, 혈관과 신경의 침습 등이 불량한 예후를 나타낸다.⁵⁾ 

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