교신저자：양윤수, 561-712 전북 전주시 덕진구 금암동 634-18  전북대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   림프종은 림프절과 림프조직에서 발생하는 악성종양으로, 크게 호지킨스 림프종(Hodgkin's lymphoma)과 비호지킨스 림프종(non-Hodgkin's lymphoma)으로 분류된다. 대부분의 림프종은 림프절내에 발생하지만, 비호지킨 림프종의 약 25~30%와 호지킨 림프종의 약 1%는 림프절외(extranodal)의 장소에서 발생할 수 있다.¹⁾ 두경부 영역은 위장관계 다음으로 림프절외 림프종이 호발하는 장소로, Waldeyer's ring에 50%이상이 발생한다.¹⁾ 특히 이하선에 림프종이 일차적으로 발생하는 경우는 매우 드문 경우로서, 전체 이하선 종양의 약 0.6~5%를 차지한다고 알려져 있다.²⁾
   저자들은 최근에 37세의 남자환자에서 우측 이하선에 일차적으로 발생한 호지킨스 림프종 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   37세 남자환자로 2년 전부터 우측 이하선 부위에 서서히 커지는 종물을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력상 특이 사항은 없었다. 이학적 검사상 종물은 2.5×2.0 cm 크기로, 무통성이고 부드러운 낭종과 같은 촉감이 있었으며, 주위 조직에 고정된 양상이었다. 경부에서 비정상적인 림프절은 촉지되지 않았고, 안면신경의 운동 상태는 정상이었다. 또한 체중감소, 발열 및 야간발한과 같은 B-symptoms은 없었다. 전산화 단층 촬영상 우측 이하선 부위에 2.0×2.0×2.2 cm 크기의 고형성 종괴가 관찰되었다. 또한 종괴는 주변부가 약하게 조영증강되는 구형으로, 중심은 이하선의 천엽에 위치하고 있었다(Fig. 1). 세침흡인 세포검사상 비정형적인 림프구들이 관찰되어 림프종이 의심되었다. 그 외에 통상적 술 전 검사는 정상이었다.
   환자는 이하선에 발생한 림프종의 진단 하에 림프종 절제생검과 이하선 천엽적출술을 계획하고 수술을 시행하였다. 수술 소견상 종물은 이하선의 천엽과 흉쇄유돌근 사이에 존재하면서 이하선 실질 속으로 함입되어 있었다(Fig. 2). 절제된 종물은 약 3.6×2.2×1.8 cm 크기였고, 얇은 피막으로 덮여있으면서 주위 조직과의 유착이 심하지 않아 쉽게 분리되었다. 종물은 절단면상 회황색으로 매끄럽고 균일한 모양의 고형성이었다. 동결절편 조직검사 결과 비호지킨스 림프종으로 진단되어 이하선 천엽 절제술은 시행하지 않고 수술을 마쳤다. 최종 조직병리검사 결과에서 Reed-Sternberg 세포가 관찰되었고, mixed cellularity를 보이는 호지킨스 림프종으로 진단되었다(Fig. 3).
   환자는 혈액종양내과로 전과되어 흉부, 복부 및 골반에 대한 전산화 단층촬영과 골수검사를 시행하였지만 림프종이 침범된 소견을 관찰할 수 없어 stage IA로 진단되었고, adriamycin과 vinblastin을 이용한 항암치료 후에 퇴원하여 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.

고     찰

   1845년 Thomas Hodgkin에 의해 처음으로 기술된 호지킨스 림프종은 매우 드물게 발생하는 질환으로,³⁾ 10만 명당 16명의 빈도를 가지는 비호지킨스 림프종에 비해 10만 명당 3명의 빈도로 발생한다.⁴⁾ 호지킨스 림프종은 10대와 40대에서 발생빈도가 최고점에 달하는 이형적인 분포를 보이는 반면에 비호지킨스 림프종은 나이가 증가하면서 빈도가 증가하는 분포를 보인다.¹⁾ 발생 평균연령은 각각 호지킨스 림프종과 비호지킨스 림프종에서 32세와 52세이다.¹⁾ 또한 비호지킨스 림프종은 호지킨스 림프종에 비해서 림프절 외에서의 발생빈도가 많고, 비연속적인 림프절 전파양상을 나타내며, 진단 시 전신 전이를 보이는 경우가 많으며, 완치율도 떨어진다고 알려져 있다.¹¹⁾
   호지킨스 림프종은 조직병리학적으로 1) lymphocyte predominant, 2) nodular sclerosis, 3) mixed cellularity, 4) lymphocyte depletion의 4가지 종류로 분류된다.⁵⁾ 발생빈도는 nodular sclerosis가 70%로 가장 흔하고, 그 다음은 mixed cellylarity, lymphocyte predominent, lymphocyte depletion의 순으로 각각 25%, 3%, 2%를 차지한다. 본 증례의 경우는 세 번째의 발생 빈도를 보이는 mixed ceullarity로 나타났다.⁴⁾ 이러한 분류는 예후와 연관이 되며 lymphocyte predominant가 lymphocyte depletion보다 더 좋은 예후를 가지며, nodular sclerosis와 mixed ceullularity는 중간 정도의 예후를 갖는다. 또한 nodular sclerosis를 제외하고 한 형태에서 다른 형태로 진행할 수 있으며, 특히 lymphocyte predominant에서 mixed cellularity 또는 lymphocyte depletion 형태로 발전하는 경우가 있다. 하지만 nodular sclerosis가 다른 형태로 진행되지 않는 이유는 알려져 있지 않다.
   이하선 림프종은 발생위치상 림프절외 장소로 분류되며, 이하선 실질 또는 이하선 림프절에서 발생할 수 있다. 또한 이하선 림프종은 일차성 또는 이차성으로 분류될 수 있는데, 문헌상 일차성 이하선 림프종을 정의하는데 많은 기준이 사용되었다. Barnes 등은 이하선 림프종이 첫번째 임상증상이면서 이하선 실질 또는 이하선 림프절에서 발생한 경우로 정의하였고,²⁾ Gleeson 등은 이하선 림프종이 첫 임상증상으로 이하선 실질 내에서만 발생한 경우로 한정하였으며,⁶⁾ Cesare 등은 림프종이 이하선 실질 또는 이하선 림프절에서 발생하여 이하선 실질을 침범한 경우로 정의했다.⁷⁾ 본 증례의 경우 Barnes 등이 제안한 기준을 적용하여 일차성 이하선 림프종으로 진단하였다. 이러한 일차성 이하선 호지킨스 림프종은 아주 드물게 발생하는 것으로, 아직 국내에서는 보고 된 적이 없다. 하지만 외국에서는 32예 정도가 보고 되었고, 이 중 lymphocyte predominant가 이하선에 가장 많이 발생하는 것으로 나타났다.⁸⁾
   임상증상으로는 전신 권태, 피로, 식욕부진, 쇠약, 발열, 체중감소, 야간 발한, 소양감, 알코올 섭취 후 침범된 림프절 부위의 통증 등이 나타날 수 있으며, 이 중 야간 발한, 6개월 동안 10% 이상의 설명할 수 없는 체중 감소, 38도 이상의 설명할 수 없는 발열의 세 가지 증상을 B symptom으로 따로 구분하였다. 이러한 증상들에 의해 생존율이 영향을 받는다고 알려져 있으며, 이의 유무에 따라 각 병기마다 A와 B로 구분한다.⁹⁾
   림프종 발생의 위험요인으로는 면역결핍증(선천성 또는 후천성), 방사선 피폭, 면역억제, Sjren 증후군(정상보다 40~44배 높음), 류마티성 관절염, celiac disease, 하시모토 갑상선염 등이 알려져 있다.¹⁾
   이하선의 림프종은 대부분 무증상의 종물을 주소로 내원하는 경우가 많아서 세침흡입검사가 유용하게 사용될 수 있다. Chhieng 등은 호지킨스 림프종을 진단하는 방법으로 세침흡인 세포검사의 정확도가 66% 라고 보고하였다.¹⁰⁾ 본 증례에서 세침흡인 세포검사의 결과와 최종 조직검사의 결과가 다르게 나왔는데, 이는 세침흡인 세포검사에서 비정형적인 림프구들이 관찰되고 림프절외 림프종의 발생 빈도를 고려하여 비호지킨스 림프종을 의심하였었다. 호지킨스 림프종의 진단은 특징적인 Reed-Sternberg 세포(R-S 세포) 또는 이의 변형인 lacuna 세포를 확인함으로써 가능하며, 이 R-S 세포는 풍부한 세포질을 갖는 거대세포로, 큰 다엽핵을 가진 것이 특징이다.
   진단이 되지 않은 이하선 종양의 수술은 대부분 이하선 천엽 절제술이 시행되지만, 림프종의 경우 수술에 있어서 두 가지의 선택이 있는데, 첫째는 병변을 포함한 완전한 절제를 해야 한다는 의견¹²⁾이고, 둘째는 수술중 림프종으로 진단이 되면 병변의 부분적인 절제술 또는 절제생검 만을 해도 된다는 의견^13)14)15)이 있다. Mehle 등은 16명의 이하선 림프종 환자를 수술 방법에 따른 생존율을 비교하였는데, 결과에는 차이가 없었고, 수술은 단지 진단목적으로서 의의가 있었다고 보고하였다.¹⁶⁾ 본 증례에서는 세침흡인 세포검사와 동결절편 조직검사에서 모두 림프종으로 진단되어 이하선 절제술 없이 종물만 제거하였고, 환자와 보호자에게 최종 조직검사결과에 따라서 추가적인 이하선 절제술이 시행될 수 있음을 설명하였다.
   림프종으로 진단이 되면 병기검사(staging)와 항암제 또는 방사선을 이용한 근본적인 치료를 위해 혈액종양 내과로 전과를 고려해야 한다. 자세한 병력청취로 B symptom의 유무를 판정하고, CBC, LFT 및 골수 생검을 통하여 골수 및 간의 침범 여부를 확인하여야 하며, 흉부, 복부 및 골반의 CT를 기본적으로 시행하여 전이 여부를 판정해야 한다. 본 증례의 경우 림프종 진단 후에 혈액종양 내과로 전과되어 흉부, 복부 및 골반의 CT, 골수검사, 복부초음파검사, 혈청단백전기영동검사, 말초혈액도말검사를 시행하였지만 추가적인 병변을 찾을 수 없어 stage IA로 진단하였다.
   이하선의 림프종은 다른 부위의 림프종에 비해서 더 좋은 예후를 갖는다고 알려져 있다.⁶⁾¹⁷⁾ 또한 이하선에 발생한 호지킨스 림프종과 비호지킨스 림프종의 5년 생존율은 각각 91%와 51~80%로, 호지킨스 림프종에서 더 좋은 예후를 보이고 있다.^2)16)18) 호지킨스 림프종이 진단 당시에 비호지킨스 림프종에 비해서 병변이 국소화되어 있어서 더 좋은 예후를 보인다고 설명하고 있다. Chhieng 등은 호지킨스 림프종의 예후에 있어서 환자의 병기와 나이가 조직학적 분류보다 더 중요하다고 보고 하였다.¹⁰⁾

결     론

   일차성 이하선 호지킨스 림프종은 이하선 종양 중에서 아주 드문 경우로, 저자들은 최근에 1예를 치험하여 보고하는 바이다.

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