교신저자：권기환, 100-764 서울 종로구 평동 108  성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 이비인후과학교실
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서     론

   모기질종(pilomatricoma)은 1880년 Malherbe와 Chenantaris에 의하여 처음으로 보고된 종양으로, 피지선에서 유래된 석회화된 상피종(calcifying epithelioma of the sebaceous gland)으로 기술되었다.¹⁾ 이후 1949년 Lever와 Griesemer에 의하여 모발 기질 세포(hair matrix cell)에서 기원된 종양으로 기술되었고,²⁾ 1961년 Forbis와 Helwig³⁾에 의하여 모기질종(pilomatricoma)으로 명명되었다.
   모기질종은 어느 연령대에서나 발생하나 주로 유아기와 학동기에 발생한다.⁴⁾ 주로 단발성이며 대부분은 양성 종양으로 신체 어느 부위에서도 발생할 수 있으며, 특히 두경부와 상지에 호발하는 특징을 보인다.⁵⁾ 종물의 특징은 단단하고 경계가 뚜렷하고, 유동성이 있으며, 덮고 있는 피부와 유착되어 있는 경우가 많다.
   치료는 종물을 적출함으로써 치유되나 불완전한 적출시에는 대부분 국소적인 재발을 보인다. 종양과 덮고 있는 피부를 포함하여 완전 적출한 경우 재발은 드문 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 우측 후이개 및 좌측 후경부에서 발생한 종물을 수술로 제거하여, 수술 후 병리 조직 검사 상 모기질종으로 밝혀진 2예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   2000년 12월, 15개월 된 여아가 6개월 전부터 서서히 커진 우측 이개 후면에 돌출된 종물을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력 상 특이 병력은 없었으며, 이학적 검사 상 우측 이개 후면에 1.5×1.5 cm 크기의 돌출된 종물이외에 전신 소견은 양호하였으며, 다른 피부 병변이나 혈액학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 종물의 성상은 둥근 형태의 피부색과 동일한 양상으로 우측 이개 후면에 부착되어 있었으며, 종물로 인한 압통이나 종물 자체의 압통은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 2000년 12월 8일 시행한 측두골 전산화단층촬영 상 둥근 형태의 경계가 뚜렷한 연부 조직 밀도의 종물이 우측 이개 후면부에서 관찰되었으며, 종물 내부에는 석회화와 주변 근육보다 조영 증강되는 부분을 관찰할 수 있었으며, 주변 측두골의 변형 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 혈관종을 의심하여 세침 흡입 검사는 시행하지 않았다. 수술을 받지 않고 지내던 중, 2002년 크기가 3×3 cm 정도로 커진 소견을 보였고, 2002년 6월 7일 전신 마취하에 종물의 단순 절제술을 시행하였다.
   수술시 종물이 이개 후면에 부착되어 있어 적출이 용이하였으며, 주변 조직과의 유착된 소견은 보이지 않았다. 적출된 종물의 육안적 소견은 피부색의 경계가 뚜렷한 둥근 형태로 크기는 3.5×3.2×2.5 cm였다. 조직학적으로 기저양 세포(basaloid cell)과 잔영 세포(ghost cell)가 관찰되는 모기질종으로 확인되었다(Fig. 3). 수술 후 5일째 별다른 문제없이 퇴원하였으며, 수술 후 6개월까지 이상 징후는 관찰되지 않았다.

증  례 2：
   2002년 6월, 7세된 남아가 7개월 전부터 발생한 좌측 후경부 종물을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력 상 특이 병력은 없었으며, 이학적 검사 상 좌측 후경부 1.5×1.5 cm 크기의 단단하고 유동성의 압통이 없는 종물이 피하에서 촉지 되었다. 덮고 있는 피부의 이상소견은 없었고, 종물이외의 다른 증상을 호소하지는 않았다. 단순 흉부 방사선 검사 및 혈액학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 경부 전산화단층촬영 상 좌측 후경부에 1.5×1.5 cm 크기의 종물로 내부에 석회화된 부분이 관찰되었고, 주변 근육보다 조영 증강되는 양상을 보였다(Fig. 4). 덮고 있는 피부와 유착되어 있었고, 경부의 내부 다른 구조물과의 연관성은 관찰되지 않았으며, 두경부의 다른 이상소견은 관찰되지 않았다. 2002년 8월 혈관종을 의심하여 전신 마취하에 종물의 단순 적출술을 시행하였고, 적출된 종물의 육안적 소견은 2.3×1.6×1.2 cm 크기였으며, 피부와 유착되어 있어 피부를 포함하여 절제하였다. 조직학적으로 기저양 세포와 잔영 세포가 관찰되는 모기질종으로 확인되었다(Fig. 5). 술 후 4일째 별다른 문제없이 퇴원하였고, 술 후 4개월까지 이상 징후는 관찰되지 않았다.

고     찰

   모기질종은 1880년 Malherbe와 Chenantais¹⁾에 의하여 처음으로 기술된 종양으로 신체 어느 부위에나 발생할 수 있으나, 주로 두경부 및 가슴, 상지에 발생하며, 모발 기질 세포(hair matrix cell)에서 유래한다.²⁾⁵⁾
   발생 빈도는 피부의 양성 종양중 약 2%의 빈도를 보이고, 인종간에 차이가 있어 Forbis와 Helwig³⁾는 217예의 모기질종 환자 중 97%가 백인이었고, 흑인과 아시아인이 3% 였다고 보고하였다. 국내에서는 조 등⁶⁾이 피부 양성종양 470예 중 4예(0.85%)의 모기질종이 있었다고 보고한 바 있었다.
   자라는 속도는 느리고, 크기는 대개 0.5~3 cm 정도이고, 단단하며 정상 피부 조직으로 덮혀 있는 피부 결절의 형태로 발견된다.⁵⁾ 때로는 표재성으로 덮고 있는 피부를 뚫고 나오는 경우도 있고, 이러한 병변은 악성종양과 감별을 요한다.
   발생 원인은 불명이나 진피와 피하지방층에 변체(aberrant)의 1차적 표피생식세포(primitive epidermal germ cell or basal cell)에서 발생하는 것으로 알려져 있다.
   모기질종은 전 연령층에서 발생할 수 있으나, 주로 유아기와 학동기에 발생한다. 모기질종을 가진 60%의 환자가 20세 미만이고, 남녀 비는 2：3 정도로 여자에게서 많이 발생하며 이러한 경향은 젊을수록 두드러진다.⁷⁾⁸⁾
   주로 단발성이며 다발성 병변은 Forbis와 Helwig³⁾에 의하면 3.9%정도로 보고되었고, Moehlenbeck⁴⁾의 연구에 의하면 3.5% 정도로 보고되나 Demircan과 Balik⁹⁾에 의하면 26.7% 정도로 보고된다. 다발성 모기질종은 유전적 질환인 근긴장성 이영양증¹⁰⁾이나 Gardner syndrome,¹¹⁾ 색소성 건피증, 기저세포 모반 증후군, Rubinstein-Taybi syndrome,¹²⁾ Turner syndrome¹³⁾과 연관되어 보이며, sarcoidosis나 polyoma virus¹⁴⁾와 연관되어 보이기도 한다.
   조직학적으로는 모기질종은 특징적으로 기저양 세포와 잔영 세포 그리고 석회화 병소와 때때로 골화된 부분으로 구성되어 진다.⁶⁾ 잔영 세포는 기저양 세포의 괴사로 형성되어지고, 괴사된 부분에서 점차 석회화 병소와 골화 부분으로 변화된다.⁶⁾ 작은 혈관들의 수적인 증가가 관찰되고, 진피 및 표피의 위축이 관찰되며 드물게 모기질종이 표피를 뚫고 나오는 경우도 있다. 석회화 병소의 발생 빈도는 69~85%에서 보고되고, 골 화생화가 15%에서 관찰되며 이러한 원인은 섬유모세포가 골모세포로 변화되기 때문으로 여겨진다.³⁾
   진단은 임상적으로는 어려우며 단단하고 단발성의 피부결절을 가진, 특히 두경부의 양성 및 악성의 종물들과 감별을 요한다.
   감별해야할 질환으로는 결절성 상피하 섬유종, 표피하 낭종, 피지낭종, 경화성 혈관종, 골종, 이물 육아종 등이 있으며, 악성종양으로는 기저세포암이 있다.
   자연 퇴행은 보고되고 있지 않으며 수술적 절제가 치료이다.¹⁵⁾ 피부와는 단단히 부착되어 있어 덮고 있는 피부를 함께 제거하는 것이 필요하고, 피하조직과는 단단히 유착되어 있지 않아 일반적으로 박리가 용이하다. 단순 절제가 치료의 원칙이나 악성의 변화 가능성이 있는 경우는 주변의 조직을 1~2 cm 포함하는 광범위 절제가 필요하다.¹⁵⁾ 절개 및 소파술(incision and currettage)은 병변 재발의 가능성과 악성 변이의 가능성으로 추천되고 있지 않다. 절제가 불완전한 경우 재발할 수 있고, 재발율은 2.6%³⁾에서 보고되고 있다.
   모기질 암종(malignant pilomatricoma)는 처음부터 악성 종양으로 발생하기도 하나, 이전에 존재하던 모기질종이 악성으로 전환되는 경우도 있다.¹⁶⁾ 악성으로 변화되는 조직학적 소견으로는 모기질종의 조직학적 소견과 함께 호염기세포의 다형태, 비전형적인 세포핵의 모양이나 다수의 세포분열, 비전형적인 세포분열, 종양내 괴사와 피하지방, 혈관, 신경, 근육으로의 침윤 등이 관찰될 때 모기질 암종으로 진단할 수 있다.¹⁶⁾
   모기질 암종은 임상적으로 중년 남자의 두경부에 호발하고 주로 단발성이며 남녀 비는 4：1 정도이며, 크기는 1~10 cm 정도이나 드물게는 20 cm까지 보이는 경우도 있다.¹⁷⁾ 호발 부위는 두피, 안면부, 목 뒤 및 상지, 액와부위, 서혜부위 등에서 보인다.¹⁷⁾ 이들은 주로 폐나 뼈 등으로 전이되며 예후는 좋지 않다.¹⁷⁾ 모기질 암종의 경우 단순 절제가 광범위 절제보다 국소 재발 가능성이 높다.¹⁷⁾
   증례 1의 경우에는 18개월간 서서히 자란 우측 후 이개 부위 종물로, 종물이외의 압통이나 피부 병변 및 종물로 인한 동반 증상은 보이지 않았다. 종물이 후이개와 연결부위가 있어 단순 적출이 용이하였다. 수술 후 6개월째까지 재발의 소견은 보이지 않고 있다. 증례 2의 경우는 7개월 전부터 서서히 자란 좌측 후경부위의 압통이 없는 단단한 유동성의 종물 형태를 보였다. 종물이 피부 밑에서 피부와 유착된 소견을 보였으나 다른 주변 조직과는 유착되는 소견을 보이지 않아 피부를 포함한 단순 적출술을 시행하였고, 수술 후 4개월째까지 재발 및 이상 징후는 발견되고 있지 않다.
   저자는 아동기에 두경부의 종물로 내원하여 전산화단층촬영 상 조영 증강 소견 및 내부에 석회화를 보이는 무증상적 종물을 수술적 절제 후, 조직 병리 검사상 모기질종으로 밝혀진 2예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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