교신저자：김수환, 301-723 대전광역시 중구 대흥2동 520-2  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   후두에 국한된 신경섬유종은 흔하지 않은 질병으로, Suchanek 등이 1925년 처음으로 1예를 보고하였으며,¹⁾ 이후 문헌상으로 대략 35예가 보고되었다.²⁾ 후두 신경섬유종은 대부분 신경섬유종증과 동반되며³⁾ 주로 피열후두개주름에 발생한다.⁴⁾ 본 증례는 후두개 설면부에 국한되어 발생한 신경섬유종으로, 해부학적 위치로 인해 전신마취시 기관내 삽관이 어려워 역행성 선유도 기관내 삽관(retrograde wire-guided endotracheal intubation)을 이용하여 전신마취를 한 후 종물을 제거하였다. 후두개에 단독으로 발생한 신경섬유종은 문헌상으로 보고된 바 없기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   35세 남자 환자가 5개월간 지속된 코골이, 목의 이물감 및 애성을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이사항 없었으며 내원 시 시행한 이학적 검사상 후두개의 설면부 좌측에 4×5 cm의 원형의 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 경부에 촉지되는 림프절은 없었으며 피부에 담갈색 색소 침착(cafe au lait spot)같은 특별한 반점 소견도 없었다. 그 외 다른 전신적 이상소견 없어 후두개 낭종 의심 하에 수술을 위해 입원하였다. 수술 전 전신마취를 위해 기관내 삽관을 시도했으나 후두개 설면부의 종물로 인해 실패하여 윤상갑상연골 절개술(cricothyroidotomy)을 통해 J end of the wire guide(J-wire, Fig. 2)를 삽입하여, 역행적으로 기관내 삽관을 시행하는 역행성 선유도 기관내 삽관을 통해 전신마취를 시행한 후 경구강 접근법을 통해 종물을 절제하였으며(Fig. 3), 술 후 병리조직학적 검사를 시행하였다. 
   광학현미경 소견상 현저한 교원질 생성을 보이며 길게 뻗은 물결모양의 핵을 가진 방추세포들이 관찰되었고(Fig. 4), 면역조직화학검사상 S-100단백, vimentin, toluidine blue에는 양성반응을 보였으며(Fig. 5), desmin, smooth muscle actin, oil red-O 특수염색에는 음성반응을 보여 신경섬유종으로 진단되었다. 이후 환자는 합병증이나 재발의 소견 없이 2년 4개월 째 추적관찰 중에 있다.

고     찰

   신경섬유의 초(sheath)에서 기원하는 양성 종양은 신경초종과 신경섬유종으로 나눌 수 있다. 신경초종은 슈반세포에서 기원하며 일반적으로 단독으로 발생하고 피막에 의해 싸여있다. 반면 신경섬유종은 신경섬유의 초에 부착되어 신경에 원형의 백색덩어리를 형성하는 양성 종양으로 슈반세포나 섬유모세포로부터 유래한다고 추정되며 피막으로 싸여 있지 않고 교원질 생성이 풍부하며 단독 혹은 다발성으로 발생한다.²⁾⁵⁾ 다발성으로 나타난 경우를 신경섬유종증 혹은 von Recklinghausen병이라 하며 담갈색 색소 침착이 피부에 발생하고 가족 내 이환율이 높은 특징이 있으며²⁾ 4.6~16%에서 악성으로 전환한다는 보고도 있다.⁶⁾ 신경섬유종은 2세에서 70세까지 모든 연령에서 발생할 수 있으며 여자에서 다소 발생율이 높다.⁷⁾ 이러한 신경섬유종은 25~35% 정도가 두경부에 발생하나⁷⁾ 후두에 발생하는 경우는 매우 드물다. 
   후두에 단독으로 발생한 신경섬유종은 1925년 Suchanek 등이 처음으로 보고하였으며¹⁾ 이후 문헌상으로 대략 35예가 보고되었다.²⁾ 후두 내 신경섬유종의 호발부위는 피열후두개주름이나 이상와로 알려져 있으며³⁾ 이는 주로 상후두신경(superior laryngeal nerve)의 종말 분지들이 이 부위의 점막하에 풍부하게 있기 때문으로 생각되어진다.⁸⁾ 성대 및 성문하부에서 발생하는 경우는 드물며 반회후두신경(recurrent laryngeal nerve)에서 기원한다고 알려져 있다.⁸⁾ 본 증례의 경우는 후두개에서 발생하였으며 후두개 신경섬유종은 문헌상 보고된 바 없다. 저자들은 본 종양이 후두개 설면부에 분포하는 상후두신경의 속가지(internal branch of superior laryngeal nerve)의 종말분지에서 기원한 것으로 추정하였다. 
   임상증상은 종양의 크기와 위치에 따라 차이가 있으며 서서히 자라기 때문에 증상은 수개월에서 수년 후에 나타날 수 있다. 일반적으로 애성, 연하곤란, 호흡곤란, 천명 등이 나타난다.⁹⁾ 내시경과 육안적 소견상 단단하고 탄력 있어 보이는 연분홍색의 점막하 종물로 관찰되며, 제거된 종양의 조직병리검사로 최종 진단이 이루어진다. 
   컴퓨터 단층 촬영상 신경섬유종은 경계가 분명한 저밀도의 원형 혹은 타원형의 종물로 관찰되고 때로는 지방이나 석회화가 포함되기도 하며 조영제를 투여하여도 종물은 거의 조영증강이 되지 않는다.¹⁰⁾ 악성으로 전환되는 경우에는 경계가 불분명해지고 주위 조직으로 침습하는 양상을 보이게 된다.¹¹⁾ 본 증례에서는 종물을 단순 후두개 낭종으로 생각하여 술 전에 컴퓨터 단층촬영을 시행하지 않았다. 하지만 정확한 진단과 적절한 치료방법의 선택을 위하여 술 전 컴퓨터 단층촬영은 반드시 필요하다고 생각된다. 
   신경섬유종의 조직학적 소견으로는 광학현미경상 섬유성 피막이 없고 현저한 교원질 생성을 보이며 길게 뻗은 물결모양의 핵을 가진 방추세포들이 관찰되지만,⁵⁾ 다른 종류의 방추상 세포육종들과의 감별진단이 어렵기 때문에 면역조직화학적 진단법이 감별진단에 도움이 된다. 그 중 S-100단백은 중추 및 말초신경계의 세포들에 주로 존재하며 다른 방추상 세포종양에는 없으므로 감별이 가능하다.¹²⁾ 본 증례에서도 S-100단백이 양성으로 나타나 이 종양이 신경섬유종 및 슈반세포 기원의 종양으로 진단되었다. 
   후두에 발생한 신경섬유종의 주된 치료방법은 외과적 절제로, 종양의 크기에 따라 경구강 접근법(transoral approach)이나 측인두절개술(lateral pharyngotomy), 후두절개술(laryngofissure) 및 측갑상선절개술(lateral thyrotomy)등의 외부접근법(external approach)을 이용할 수 있다.⁹⁾
   종물의 해부학적 위치로 인해 기관내 삽관이 어려운 경우 일반적으로 기관절개술을 시행하여 전신마취를 시행하나, 본 증례에서는 윤상갑상연골절개술(cricothyroidotomy)후 J-wire를 이용한 역행성 선유도 기관내 삽관을 통해 전신마취를 시행하여¹³⁾ 기관절개술에 따른 합병증을 예방할 수 있었다.
   본 종양은 잦은 재발이 보고된 바도 있으므로,¹⁴⁾ 종양의 재발을 막기 위해서는 1차 수술시 종양의 완전한 절제가 필수적이다.⁹⁾ 본 증례에서도 경구강 접근법을 통하여 종양을 완전히 절제하였고, 술 후 연하장애와 같은 특이한 합병증은 없었으며 현재까지 재발의 소견은 없는 상태이다.

1. Suchanek E. Quoted by: Zobell DH. Massive neurofibroma of larynxcase report. Laryngoscope 1963;74:233-40. 

2. Yucel EA, Guldiken Y, Ozdemir M, Ozturk AS. Plexiform neurofibroma of the larynx in a child. J Laryngol Otol 2002;116(1):49-51.

3. El-Serafy S. Rare tumours of the larynx. J Laryngol Otol 1971;85: 837-51. 

4. Zobell DH. Massive neurofibroma of larynx-case report. Laryngoscope 1963;74:233-40.

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