교신저자：양윤수, 561-712 전북 전주시 덕진구 금암동 634-18  전북대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   고위 경정맥구는 대부분 특이 증상이 없어서 우연히 발견되는 경우가 많다. 때때로 난청, 이명, 현훈 및 중이 수술시에 과다출혈 등을 일으킬 수 있는 고위 경정맥구는 1914년 Page¹⁾가 임상 보고를 한 이후로 관심의 대상이 되어 왔다.
   고위 경정맥구를 가진 환자에서 증상이 있는 경우는 박동성 이명이 가장 흔하고,²⁾ 그 다음 내림프관의 압박에 의해 발생하는 것으로 알려진 전정계 증상이 드물게 보고되고 있다.³⁾ 고위 경정맥구는 대부분 그 첨부가 중이강 하부나 정원창 위치까지 올라온 경우가 많고 경도의 전음성 난청을 동반할 수 있다고 알려져 있다. 하지만 고위 경정맥구의 첨부가 중이강의 난원창과 침등골관절 부위까지 올라오면서 중등도 이상의 난청을 일으키는 경우는 아주 드물어 아직 우리나라에서는 보고된 적이 없었다.
   최근 저자들은 청력장애와 간헐적인 이명을 주소로 내원하여 시행한 검사 및 수술 소견상 난원창과 침등골관절을 압박한 고위 경정맥구에 동반된 전음성 난청 환자를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   14세 여자 환자로 2개월 전부터 알게 된 우측귀의 청력장애와 이명을 주소로 개인병원을 방문한 후 우측고막이 검푸른색으로 변색된 것을 발견하여 내원하였다.
   과거력 및 가족력상 9세 때에 9.0×4.5 cm 크기의 쇄골상부의 지방종 제거수술과 편도선 비대증으로 편도선 제거술을 시행하였다. 그 외 특이사항은 없었다.
   이학적 검사 상 우측 고막의 후하방의 전체와 전상방부의 일부가 검푸른색으로 변색된 것을 관찰할 수 있었다(Fig. 1A). 좌측고막은 특이소견 없었으며, 그 외 상기도 및 전신검사상 특이소견 없이 건강한 모습이었다.
   순음청력검사상 우측에서 기도/골도 청력역치가 47/7 dB이었고, 주로 중. 저주파수에서 청력감소가 큰 전음성 난청 소견을 보였다(Fig. 1B). 고막운동도 검사상 우측에서 C형의 소견을 관찰할 수 있었다. 좌측은 순음청력검사 및 고막운동도 검사에서 정상의 범위를 보였다.
   측두골 전산화단층촬영 소견상 우측에서 고위 경정맥구의 첨부가 외측 세반고리관 부위까지 위치한 소견이 보였으며, 또한 중이강 내에 연부조직음영 소견이 보였는데 이의 원인이 중이의 후하방 부위의 골결손으로 인한 경정맥구의 돌출로 인한 것인지 아니면 중이강 내의 저류액 또는 혈관성종양의 결과인지는 확인할 수 없었다. 좌측에서는 고위 경정맥구의 첨부가 와우의 기저회전 부위까지 도달한 소견이 보였지만, 중이의 후하방 부위의 골결손 소견은 없었다(Figs. 2 and 3).
   국소마취하에서 난청의 진단과 치료를 위해서 시험적 고실개방술을 시행하였다. 현미경하 검사상 고막의 후방부위가 검푸른색으로 변한 것과 경도의 고막위축이 관찰되었다. 고막외이도 피판을 올리는 중에 하방부위에서 약간의 정맥혈이 올라와서 출혈 부위을 약 2분간 압박하여 지혈하였다. 외이도 하방부위에서 더 이상의 출혈이 없게 주의하면서 고막외이도 피판을 올리고 난 후 관찰한 중이 소견상 중이의 후방부를 채우고 있는 검푸른색의 혈관성 종괴를 확인하였다. 종괴의 첨부는 정원창을 지나 난원창과 침등골 관절에 접촉하고 있으면서 관절의 운동성을 제한하고 있었다. 또한 종괴의 전방부는 고실갑각부위를 완전히 덮고 있었고, 하방 및 후방의 경계는 종물이 외이도 골륜의 후하방으로 연속되어 있어서 확인할 수 없었다(Fig. 4). 중이강 내의 점막은 건강한 상태였으며, 약간의 점액성의 중이 저류액이 관찰되었다. 종괴의 표면은 편평한 상태이었고, 쉽게 압박됨과 동시에 바로 부풀어 오르는 혈관성 종물의 양상을 띠었다. 수술후 혈관성 종양 및 동정맥기형과의 감별을 위해서 측두골 자기공명영상촬영 및 혈관 조영술을 시행하였다.
   측두골 자기공명영상(Fig. 5) 및 혈관조영술(Fig. 6) 검사상에서 다른 병변 없이 양측에 고위 경정맥구가 있는 것이 확인되었고 그 모양과 위치는 우측에서 더 크고 높게 나타났다.
   환자는 고위 경정맥구로 진단되어 다른 치료없이 퇴원하였다.

고     찰

   고위 경정맥구의 정의는 그것을 기술하는 저자마다 차이가 있다. Overton 등⁴⁾은 고막의 하골륜 상방으로 경정맥구의 첨부가 도달해 있는 경우로 정의했고, Wadin 등⁵⁾은 방사선학적으로 경정맥구의 첨부가 정원창부위에 위치하고 있는 경우로 정의했다. 대부분 우측에서 발견되는 경우가 많은데, 이유는 우측의 경정맥과 S자형 정맥동이 좌측보다 더 크기 때문이다.⁶⁾ 경정맥구의 위치는 아주 다양한데, 이러한 위치를 결정짓는 요소로서 측두골의 함기화 정도보다는 S자형 정맥동의 위치가 밀접한 관계가 있다고 Rauch 등⁷⁾은 보고했다. S자형 정맥동이 유양동의 후방으로 위치한 경우 경정맥구는 S자형 정맥동의 수직부위와 직접 연결되어 구의 높이가 낮아지지만 S자형 정맥동이 전방으로 위치하는 경우는 정맥동이 위로 급격하게 휘어지면서 경정맥구의 높이가 높아지게 된다.⁷⁾
   고위 경정맥구의 빈도에 대해 Savic 등⁸⁾은 중이강내로 돌출된 경우는 약 25%이고, 이중 외이도 하골륜의 상방까지 올라온 경우는 6% 정도라고 보고하였다. 우리나라의 경우 Park 등⁹⁾의 보고에 의하면 23.9%의 빈도를 보여 외국의 경우와 큰차이는 없었다. Park 등⁹⁾은 352례의 측두골 전산화 단층촬영을 바탕으로 고위정맥구의 위치를 분석하였는데 이 중 외측반규관 부위까지 위치한 경우는 3례이었다. 본 증례에서와 같이 첨부가 외측 세반고리관 부위까지 올라와 난원창과 침등골관절 압박하여 전음성 난청을 일으키는 경우는 현재까지 우리나라에 보고 된 적은 없었다.
   고위 경정맥구는 중이내의 혈관성 또는 비혈관성의 종물과의 감별이 필요하다. 고위 경정맥구가 골판으로 덮여 있는 경우 흰색의 종물로 보일 수 있으므로 진주종과의 감별이 필요하고, 경정맥구를 덮고 있는 골판이 매우 얇거나 없는 경우는 검푸른색 혹은 보랏빛의 종물로 보이기 때문에 혈관성 종양과의 감별이 필요하다.¹⁰⁾ 또한 이상주행의 내경동맥, 혈관기형, 콜레스테롤 육아종 및 다른 종양과의 감별도 필요하다.¹⁰⁾
   고위 경정맥구의 진단은 측두골 전산화 단층촬영으로 대부분 가능하지만 다른 혈관성종양과의 감별이 확실치 않은 경우는 자기공명술이나 혈관조영술이 필요하다. 본 증례에서도 다른 혈관성 종양과의 감별을 위해 자기공명술과 혈관조영술을 수술 후에 시행하여 고위 경정맥구를 확진하였다.
   고위 경정맥구가 청력장애를 유발하는 것은 흔하지 않지만 그 첨부가 내측으로 위치하면서 내이도나 전정도수관을 압박하여 혼합성 또는 감각신경성난청을 일으킨다고 보고 되었다.^3)4)11) 전음성 청력장애를 일으키는 기전은 이소골 연결의 방해, 고막과의 접촉, 그리고 정원창의 폐쇄로 설명되어지고 있다.¹⁰⁾ 경정맥구가 이소골 연결을 방해할 정도로 높이 위치한 경우는 아주 드물어서 고위 경정맥구의 대부분은 고막의 움직임을 방해하거나 정원창을 폐쇄하여 경도의 청력장애를 일으킨다. 본 증례의 경우 청력장애는 경정맥구가 침등골관절 및 난원창에 접촉하여 발생한 이소골 운동의 제한이 주원인으로 생각되었다. 또한 수술시에 관찰되었던 중이저류액, 정원창의 폐쇄와 고막과의 접촉이 부가적으로 청력감소에 작용했을 것으로 생각되었다. 수술후 시행한 청력검사상 변화는 없어서 청력에 대한 수술시 관찰되었던 중이저류액의 영향은 미약한 것으로 판단되었다.
   정원창이 폐쇄된 경우에 기도 및 골도 청력 모두에게 영향을 줄 수 있다. Tonndorf 등¹²⁾에 의하면 기도성 청력장애는 난원창을 통해서 전달된 미로내의 기계적 에너지를 유출시키는 통로로 작용하는 정원창¹³⁾이 압박되어 미로액의 압축이 방해되고 결국은 등골족판의 운동에 제한이 생겨 발생한다고 하였다. 골도 청력에 장애가 발생하는 기전에 대한 이론은 다음¹³⁾과 같다. 정상상태에서 골미로의 진동으로 미로액의 압축과 확장이 발생하는데, 이때 고실계와 상대적으로 큰 체적을 가진 전정계 사이에 압력차가 발생하여 압축기에 고실계를 향하는 이동파가 만들어진다.¹²⁾ 정원창의 폐쇄로 인해 고실계가 진동하지 않으면 이러한 이동파 생성에 장애가 생겨 골도 청력의 저하를 가져온다고 Tonndorf 등¹²⁾은 설명했다. Groen 등¹⁴⁾은 미로내에서 음향방출이 없는 경우에 만약 정원창이 약 100배 정도 경직된다면 10 dB 정도의 청력감소가 발생한다고 실험적으로 증명했다. 본 증례에서도 우측의 골도 청력이 좌측에 비해서 7 dB 정도의 감소를 보이고 있는데, 양쪽의 차이가 의미있는 정도는 아니지만 이러한 기전이 관련되었을 것으로 추측하였다. 또 고위 경정맥구 환자에서 순음청력검사상 청력역치가 일차적으로 저주파수와 중주파수 사이에서 감소되는 이유는 고위 경정맥구가 전음기전의 강직에 영향을 주기 때문으로 생각된다. 반면에 중이내 저류액으로 인한 청력장애의 경우 전음기전의 질량에 영향을 주어 주로 고주파수 부위에서 청력감소가 일차적으로 나타난다.¹⁵⁾ 본 증례에서도 고위 경정맥구의 강직효과로 인해 주로 저주파수 및 중주파수 부위에서 청력감소가 더 심하였다.
   역사적으로 고위경정맥구로 인한 청력장애에 대한 수술적 치료의 보고는 거의 없다.⁶⁾ 고위 경정맥구로 인한 청력장애에 대해 경정맥구를 압박하거나 재위치 시키려는 수술적 치료는 높은 위험성과 사망률을 가지기 때문에 신중하게 고려해야 한다.⁶⁾ 환자와 보호자에게 고위 경정맥구의 존재와 중이수술시 위험성을 인식하게 하여 혹시 다른 의사에 의해서 시행될 수 있는 중이 수술시 경고를 할 수 있도록 해야 한다.

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