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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 45(10); 2002 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2002;45(10): 1010-1013.
Two Cases of Peripheral Facial Nerve Neurilemmoma.
Jong Beom Lim, Jin Pyeong Kim, Seong Ki Ahn, Sea Yuong Jeon
Department of Otolaryngology, College of Medicine, Gyeongsang National University, Jinju, Korea. jinpyeong@gshp.gsnu.ac.kr
말초성 안면신경초종 치험 2예
임종범 · 김진평 · 안성기 · 전시영
경상대학교 의과대학 이비인후과학교실
주제어: 신경초종안면신경.
ABSTRACT
Neurilemmomas are benign tumors that arise from the nerve sheath. Facial nerve neurilemmomas are uncommon, slow-growing neoplasms that occur anywhere along the course of the facial nerve. The majority of facial nerve neurilemmomas are intratemporal, with a few cases arising from the intraparotid portion. The clinical presentations are generally insidious and the nature of the disease depends on the location and extent of the tumor. They are difficult to diagnose preoperatively and are frequently misdiagnosed because of the variety of their clinical manifestations. Therefore, early and correct diagnosis and evaluation are necessary. Recently, we experienced two cases of facial nerve neurilemmoma with relatively good surgical result, involving the mastoid segment of the facial nerve and the main trunk of the facial nerve in the parotid gland. We reviewed the diagnosis, pathology, and treatement of this case, and report the cases with reviews of literature.
Keywords: NeurilemmomaFacial nerve

교신저자:김진평, 660-702 경남 진주시 칠암동 90  경상대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화:(055) 750-8175 · 전송:(055) 759-0613 · E-mail:jinpyeong@gshp.gsnu.ac.kr

서     론


  
신경초종은 신경초에서 발생하는 양성종양으로 schwann세포에서 기원하며 신경초을 가지고 있는 모든 뇌신경 및 말초신경에서 발생하는 종양이다. 안면신경초종은 비교적 드문 질환으로 유병률이 낮고 성장이 느려서 진단이 비교적 어려운 질환으로 임상적 양상은 증상이 없는 경우부터 안면신경마비, 청력감소, 전정기능감소, 이하선 종물등 종양의 크기와 위치에 따라 매우 다 양하게 나타난다.1)2)3)4)5) 이러한 임상적 다양성으로 수술전 진단에 어려움이 많으며, 따라서 수술중의 관찰이나 조직 생검을 통해 확진하는 경우가 많다.6) 치료의 목표는 안면신경과 청력기능을 유지하면서 종양을 완전히 적출하는 데 있다.7)8) 본 증례 보고에서는 외이도 종물과 경도의 안면신경마비를 주소로 내원한 환자로 안면신경의 유양(동)분절에 발생한 4 cm 크기의 안면신경 초종 1예와 이하선 종물을 주소로 내원한 환자로 이하선내에 발생한 2.5 cm 크기의 안면신경초종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1:
   40세 여자 환자가 약 1년 전부터 시작된 좌측 이충만감을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 내원 2개월 전부터 서서히 시작된 눈과 입주위에 House-Brackmann(H-B) grade II 정도의 안면신경마비를 보였고, 좌측 외이도 하후방에 부드러운 성상의 융기된 홍반성 종물소견을 보였다(Fig. 1). 외래에서 시행한 순음청력 검사와 어음청력검사상 정상소견을 보였고 등골근 반사검사상 좌측은 동측 및 반대측 모두 반사가 나타나지 않았으며 우측은 동측 및 반대측 모두 반사가 나타났다. 종물을 절개생검한 결과 안면신경초종으로 진단되었다(Fig. 2). 측두골 전산화단층촬영과 자기공명영상 검사상 4 cm 크기의 소엽성의 경계가 명확한 연조직음영을 나타내며 강한 조영증강을 보이는 종괴가 유양동 분절과 이하선 분절을 침범하며 외이도로 연속되어 확장되는 양상을 보였다(Fig. 3). 수술은 경유양동 접근법과 이하선 접근법으로 안면신경을 추적하면서 안면신경의 수직분절을 침범한 종괴를 완전히 제거하였다. 종괴를 제거한후 좌측 대이개신경을 이용하여 안면신경 재건술을 시행하였으며(Fig. 4), 흉쇄유돌근피판으로 유양동폐쇄술을 하였다. 술후 환자는 H-B grade VI 정도의 안면신경마비를 보였으나 신경전도검사상 술후 2개월째 정상 진폭의 16%였으며, 술후 10개월째 H-B grade II 정도 로 호전되었고, 술후 17개월째 재발의 증후없이 외래 추적 관찰 중이다.

증  례 2:
   24세 여자 환자가 약 10개월 전부터 시작된 우측 이개하 동통과 종물을 주소로 내원하였다. 안면신경마비, 국소발열, 부종 등의 증상은 없었으며, 이학적 검사상 종물은 우측 이개하에 2×2 cm 크기로 촉지되었고 부드러운 성상으로 고정되어 있었다. 자기공명영상검사상 2.5 cm 크기의 비교적 경계가 명확하고 피막으로 싸여있는 난원형의 종물이 이하선의 심엽에서 관찰되었다(Fig. 5). 이하선에 생긴 양성종양으로 판단하고 후방접근법으로 수술중 안면신경의 주행을 확인하는 과정에서 경유돌공(stylomastoid foramen)에서 원위부(distal)로 약 1.5 cm 떨어진 안면신경의 체간에서 난원형의 종물을 발견하였고, 동결절편검사상(Fig. 6) 안면신경초종으로 진단되어 종양핵적출술(enucleation)을 시행하였다. 술후 환자는 H-B grade IV 정도의 안면신경마비를 보였으며, 신경전도검사상 술후 1주일째 정상 진폭의 0%, 술후 6개월째 43%였으며, 술후 9개월째 안면신경마비는 정상으로 회복되었다.

고     찰

  
신경초종의 발생부위는 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 뇌신경이나 말초신경 및 교감신경이 분포하는 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으나9) 안면신경에 발생한 예는 비교적 드물어 세계적으로 약 300예가 보고 되었다.10) 두경부영역에서 전정와우신경과 삼차신경 다음으로 흔히 안면신경에서 발생하며,11) 안면신경의 주행경로에 따라 두개내(intracranial), 측두골내(intratemporal), 두개외(extracranial)로 세 부분으로 구분한다. 소뇌교각에서부터 안면신경의 주행경로 중 어느 위치에서나 기원할 수 있고, 또 여러 신경분절을 동시에 침범할 수 있다. 가장 흔한 부위로는 슬신경절이다.12) 대부분은 측두골내에 발생하며, 이하선내에 발생하는 경우는 약 9% 정도로 드물다.13) 
   안면신경초종의 진단을 위해서는 임상양상, 방사선학적 검사소견, 병리조 직학적 검사소견을 종합해야 한다. 임상양상은 종물의 위치와 크기에 따라서 매우 다양하게 나타난다.12) 측두골내 종양의 경우 안면기능 저하 또는 안면 마비, 청력장애를 보이며, 측두골외 종양의 경우는 무증상의 이하선 종물 형태로 나타난다. 다양한 임상양상 중에서 가장 흔한 증상인 안면신경마비는 특징적으로 서서히 진행하는 경우가 가장 흔하고, 편측 안면연축이나 속상 수축을 동반하면서 반복적으로 발생하는 경향이 있으며, 드물게 경련이나 통증을 동반하기도 한다. 중두개와를 침범하는 경우 발작(seizure)을 일으킬 수 있고, 다른 증상으로 전음성 또는 감각신경성 난청, 전정기능이상, 이명, 이충만감, 이통, 이루, 중이염을 일으키기도한다.14)15) 본 증례 1의 경우 H-B grade II 정도의 안면신경마비와 이충만감을 호소하였고, 증례 2의 경우 이하선 종물과 동통을 호소하였으나, 안면신경마비는 관찰되지 않았다. 방사선학적 검사는 안면신경초종의 수술전 진단 및 범위를 확인하는 데 있어서 고해상도의 측두골 전산화단층촬영이나 자기공명영상검사가 가장 유용한 검사방법이다.16) 최근에는 gadolinium-enhanced MRI로 인하여 매우 작은 안면신경의 병변도 발견이 가능하게 되었으며, 혈관종, 유피피종, 콜레스 테롤 육아종, 뇌수막종 등과의 감별도 용이하게 되었다.13)16)17) 측두골내 종양의 경우 전산화단층촬영상 안면신경 주행경로를 둘러싼 주변 골조직의 미란성 변화와 동질(homogeneous)의 조영증강 소견을 보이고, 자기공명영상검사상 T1-weighted image에서 저음영(hypointense) 또는 동질음영(isointense)의 강도를 보이며, T2-weighted image에서는 고음영의 강도(hyperintense)와 조영후 T1-weighted image에서는 뚜렷한 조영증강 소견을 보인다. 측두 골외의 종양의 경우는 경유돌공에 인접한 하악후방정맥의 후방외측부에 생기는 경우 안면신경종을 시사한다.16) 본 증례 1의 경우 경계가 명확한 연조직음영을 보이고 유양동을 녹이는 고형의 종물을 관찰할 수 있었고 자기공명영상 검사상 강한 조영증강소견을 나타냈으며, 증례 2의 경우 T1-weighted image에서 저음영(hypointense)의 강도을 보이고, 조영후 T1-weighted image에서는 비교적 경한 조영증강 소견을 관찰할 수 있었다.
   병리조직학적 검사로는 세침흡입검사가 술전 중요한 진단수단이지만 세포 학적 진단이 되지 않는 경우가 많고 수술중 조직생검을 통해 확진하는 경우가 많다.6) 안면신경초종은 피막으로 싸여있고 종물 내에 낭성 변성을 잘 일으키며, 두가지 특징적인 현미경적 소견을 가지고 있는데 Antoni A부위는 긴 핵을 가진 방추형의 세포가 윤상으로 배열되어 있고 핵의 중앙에 Verocay body를 두며 핵이 책상배열(palisading pattern)을 이루는 부위를 말하고, Antoni B부위는 세포와 섬유간의 규칙적인 배열이 없고 조직의 간질이 느슨한 형태를 보인다.9) 본 증례 1의 경우 술전 절개생검을 통해 안면신경초종을 진단하였으나 증례 2의 경우 술전 세포학적 진단에는 실패 하고 수술중 동결절편검사상 안면신경초종으로 진단되었다. 증례 1, 2 모두에서 조직학적검사상 신경초종에 특징적인 핵 배열을 보이는 Verocay body 및 Antoni A와 Antoni B을 관찰할 수 있었다.
   안면신경초종의 수술적인 치료에 있어서 종양의 크기와 위치에 따라 접근 방법은 다양하다. 보통 경유양동 접근법, 경미로 접근법, 이하선 접근법, 중 두개와 접근법중에서 한가지 또는 두가지 이상의 접근법을 필요에 따라서 선택한다. 종양 핵적출은 종양이 매우 작으면서 안면신경섬유를 침범하지 않은 경우에 한하여 시행해야하며 재발의 위험성이 커질 수 있다는 설명을 충분히 한 후에 시행되어야 한다. 종물 제거시에 안면신경을 함께 제거할 것인가의 여부를 결정하기위해서 종양의 경계에 관하여 Pillsbury 등17)은 수술 중에 동결절편검사를 시행해서 결정해야 한다고 주장한 반면, Chen 등18)은 수술당시의 수술현미경을 통한 육안적 소견과 MRI검사결과를 종합하여 판단하는 것이 좋다고 하였다. 안면신경 재건을 위한 술식에 있어서 양단단문 합술, 신경우회술, 대이개신경이나 비복신경을 이용한 유리신경이식술, 설하-안면신경 문합술등을 시행한다. 본 증례 1의 경우 경유양동 접근법과 이하선 접근법으로 종양을 제거하였으며, 대이개신경을 이용하여 안면재건술을 시행하였으며, 술후 10개월째 H-B grade II 정도로 호전되었다. 증례 2의 경우 에는 수술중 동결절편검사를 통해 안면신경초종을 진단하였고 종양 핵적출술을 시행하였으며, 술후 9개월째 자기공명영상검사상 재발의 소견은 보이지 않았으며, 안면신경마비는 정상으로 호전되었다.
   안면신경초종은 조기 진단이 매우 중요하며, 치료의 방법을 결정하기 전에 먼저 종양의 크기와 위치, 안면신경의 기능과 청력상태를 철저하게 확인하는 것이 매우 중요하다. 수술적 치료의 시기에 관하여 많은 논란이 있어왔으나, 가능한 한 조기에 수술적인 치료을 하는 것이 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 증례에서도 수술적 치료로써 만족할 만한 결과를 얻었기에 2예를 보고하는 바이다.


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