교신저자：김종선, 110-744 서울 종로구 연건동 28번지  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실 
              전화：(02) 760-2448 · 전송：(02) 745-2387 · E-mail：chongkim@plaza.snu.ac.kr

서     론

   이경화증은 등골 인대를 주로 침범하는 다형성 골이형성증의 하나로 등골 족부, 와우 등에 골경화, 골해면화 혹은 섬유화 병변을 만들어 전음성 청력 장애를 일으키는 병이다. 대개의 경우 임상적 근거로 진단을 내리게 되는데 이는 다음과 같이 1) 임상적 병력 2) 이학적 소견 3) 청력검사 소견 4) 방사선학적 소견으로 나누어 볼 수 있다.¹⁾ 병력상 대체로 12세 이후부터 생긴 진행성의 난청이 가족력 등을 동반한 경우, 고막소견이 정상이고, 청력 검사상 전음성의 난청을 보이고 Gelle 검사결과가 음성이며, 방사선 검사상 유양돌기의 함기음영이 정상이면 이 질환을 의심할 수 있고 시험적 고실개방술을 시행하여 백색의 이경화골 둔덕 otosclerotic mound를 등골 족판 전방부에서 관찰하여 진단하게 된다. 이의 확진을 위해서는 병리학적 확인을 필요로 하지만 임상적으로는 현재 레이저 등골 개창술이 많이 행해지고 있어 등골이나 와우 등의 조직을 쉽게 얻을 수 없는게 현실이다.²⁾ 그리고 동양인에서는 서양인과 달리 이경화증의 빈도가 적기 때문에 한국의 경우 아직 그 존재 자체를 인정받지 못하는 경우가 많아 적절한 치료가 시행되지 못하는 실정이다. 더불어 이 질환에 대한 연구도 이웃 일본이나 중국에 비해 활발하지 못한 실정이다.³⁾ 
   본 연구는 우리 나라에서 이경화증으로 확인된 환자들의 병리조직학적 소견을 관찰한 후 그 병변의 특성과 정도를 기술하여 그 존재를 확인하고자 한다.

대상 및 방법

   1981년에서 2001년까지 21년간 서울대학병원 이비인후과에서 이경화증으로 수술한 126예 중 병리학적 확인이 가능했던 25예중 남자 1예, 여자 2예의 소견을 보고하고자 한다. 이경화증 수술당시 연령은 각각 28, 36, 43세였다. 모두 양측이었으며 1예는 양측을 모두 수술하였다. 3예 모두 등골절제술을 시행하였고 병리학적 염색은 H & E 방법을 사용하였다.

증     례

증  례 1：
   여자 34세로 9년전부터 양측 진행성 난청이 나타났으며 이루나 이명은 없었다. 수술시 순음청력검사상 우측 골도 20 dB 기도 65 dB, 좌측 골도 20 dB 기도 55 dB였고 양측 Carhart's notch를 나타냈으며 어음 분별치 양측 모두 100%였다. Gelle test상 양측 모두 음성반응을 보였으며 고막소견은 양측 정상이었다. 1986년 1월 16일 좌측 등골절제술과 soft tissue wire prosthesis를 실시하였으며 당시 수술 소견상 등골 전방부에 백색의 골경화부를 보였다. 수술 후 18개월째 청력검사상 좌측 골도 15 dB 기도 15 dB로 회복되었다.
   Fig. 1은 이의 조직학적 소견으로 화살표 1은 호염기성의 염색을 띠는 초기 활성화 이해면화 병변을 가리키며 혈관주위의 골흡수가 심하며 혈관주위 공간이 확장되어 있고 많은 골아세포들이 혈관이 증식된 곳에서 관찰되고 있다. 화살표 2는 후기 호산성 염색을 띠는 이경화 병변을 가리키며 새로운 이경화성 골의 재형성과 침착이 관찰되고 있다. 이 증례에서는 이런 초기와 후기의 병변이 혼재되어 존재하고 있다. Fig. 2는 Fig. 1을 확대한 것으로 혈관 주위 공간의 탈회(decalcification) 현상과 교원질 원섬유의 흡수가 보이며 골아세포가 신생골을 침착하는 모습과 파골세포의 골흡수가 산재하여 관찰되고 있다. 기저물질은 풍부하고 교원질은 결핍된 미성숙골이 흡수와 재형성을 통해 침착되고 있으며 이런 골용해 과정은 잘 짜여진 교원질 섬유들을 흩트려 기존의 횡문형태(striation)를 무너뜨리고 있다. 황색 화살표는 파골 거대세포를 가리키고 있다.

증  례 2：
   여자 43세로 5년전부터 양측 진행성 난청이 나타났다. 입원시 이루 없었으며 이명은 양측 모두 양성이었다. 고막소견은 양측 모두 정상이었다. Gelle test도 양측 모두 음성이었다. 수술시 순음청력검사상 우측 골도 10 dB 기도 30 dB, 좌측 골도 30 dB 기도 60 dB였고 Carhart's notch 양성이었고 어음 판별치 양측 모두 100%였다. 1984년 8월 6일 우측 등골 절제술을, 1986년 1월 30일 좌측 등골절제술을 soft tissue wire prosthesis와 함께 시행하였다. 수술후 청력검사상 우측 골도 25 dB 기도 35 dB였고 좌측 골도 25 dB 기도 25 dB였다. Fig. 3에서 화살표 1은 정상적인 골횡문이 소실된 모자이크 양상의 후기 경화병변을 가리키고 있고 화살표 2는 정상 연골을 가리키고 있다.

증  례 3：
   남자 28세로 5년전부터 양측 진행성 난청이 나타났다. 당시 이명은 있었으나 현훈, 이루는 없었다. 고막소견은 양측 정상이었고 Gelle 검사는 양측 다 음성이었다. 수술전 순음청력검사상 우측 골도 10 dB 기도 30 dB, 좌측 골도 30 dB 기도 60 dB였고 Carhart's notch 양성이었고 어음분별치 양측 모두 100%였다. 1987년 3월 26일 좌측 등골절제술을 soft tissue wire prosthesis와 함께 실시하였으며 당시 수술 소견상 등골 전방부에 백색의 골 경화부를 관찰할 수 있었다. 수술후 청력검사상 좌측 골도 15 dB 기도 20 dB로 회복되었다. Fig. 4에서 화살표 1과 2는 다른 시기의 이경화 병변을 보이고 있고 화살표 3은 정상 연골을 가리키고 있다. Fig. 5에서 화살표 1은 보다 성숙된 이경화골을 가리키며 화살표 2는 비석회화 신생 이경화골을 가리키고 화살표 3은 정상 연골을 나타내고 있다.

고     찰

   이경화증(이해면화증)은 미로막을 국소적으로 해면화시키는 원발성 질환이다. 경화증이란 용어는 1881년 von Troltsch가 이 질환에 처음으로 사용하였다.⁴⁾ 하지만 이경화증보다 이해면화증이 적절한 명칭인 이유는 병적인 미로골이 다공성이 더 심하며 밀도가 정상 미로골보다 더 낮기 때문이다.⁵⁾ 
   이 경화증은 크게 3가지로 분류할 수 있다.⁶⁾ 첫째, 조직학적 이경화증으로 등골고정이 없으며 증상이 없다. 이런 경우는 백인에게서 아주 흔해 전 인구의 8.3%가 이 병을 가지고 있다고 추정하고 있다.⁷⁾ 둘째, 임상적 이경화증으로 등골 고정이 있으며 진행성의 전도성 난청을 가지며 100,000명중 6.1명에서 발생한다고 한다.⁸⁾ 셋째, 와우형 이경화증으로 감각신경성 난청을 호소하며 와우를 포함한 광범위한 이경화현상을 일으킨다. 이는 전체 이경화증의 10~20%를 차지한다고 알려져 있다.
   동양에서 이경화증은 서양과 비교해 발생률이 많이 낮은 것으로 알려져 있으나 이에 대한 구체적인 조사는 이루어지지 않았다. 하지만 Huang의 연구에서는 중국인중 난청으로 치료받는 환자의 1.13%를 이경화증으로 진단내렸고,⁹⁾ Kanzaki는 일본인의 경우 1.1%를 차지하는 것으로 보고하였다.¹⁰⁾ 그리고 Huang은 동양의 경우 90%가 양측성이며 여자가 남자보다 2배 많고 연령층도 서양과 유사하나 가족력이 없다는 점이 서양과의 차이점이라고 보고하였다.⁹⁾ 
   이낭(otic capsule)은 조직학적으로 크게 3층으로 나뉘어져 있으며 제일 외측에 골외막골, 가운데 내연골골, 내측에 골내막골이 자리잡고 있다. 이중 이경화증은 내연골골을 주로 침범한다.¹¹⁾ 위치별로 주로 침범하는 부위는 전창소열 fissula ante fenestram(96%)이 가장 흔하고 그 다음이 정원창(30%), 와우첨부(12%), 난원창 후부(11%), 내이도 후벽(5%)의 순서로 침범하게 된다.¹²⁾ 시간 순서에 따라 2기로 나누어 볼 수 있는데 초기는 해면화(spongiosis)의 시기로 혈관주위 골조직이 흡수되어 혈관 주위 공간이 확장되며 골파괴형 거대세포에 의해 골조직이 더욱 흡수되고 섬유아세포가 골아세포로 변형되어 기저물질은 풍부하고 교원질이 부족한 미성숙골을 만들게 되며 이런 부분들은 호염기성을 띄게 된다. 후기는 경화(sclerosis)의 시기로 교원질이 보다 많고 기저물질은 줄어든 좀더 성숙한 골조직이 형성되며 이런 부분들은 호산성을 띠게 된다. 새로운 경화골들의 재형성과 침착이 일어나지만 이는 병변 내에서 불규칙한 속도와 시간대에 일어나게 되며 한 부위 내에서 이런 초기와 후기 병변이 동시에 진행하여 호염기성과 호산성의 골 구획들이 섞여 나타나기도 한다.^12)13)14)15) 

결     론

   청년기 이후 발생한 진행형 전음성 난청을 보이는 환자들 중 등골절제술을 시행한 3명의 환자에서 적출한 등골에서 이경화증의 특징적 소견인 초기 해면화 병변과 후기 경화 병변을 모두 찾을 수 있었으며 이 결과는 한국인에서의 이경화증의 존재를 증명하는 것이다. 하지만 이 같은 임상적 양상을 보였던 환자들의 조직학적 진단을 위하여는 이경화증 환자의 측두골 조직표본의 검색이 더욱 효과적일 것으로 생각된다.
   이경화증의 병태 생리를 이해하고 숙지한 다음 외래를 내원한 전음성 난청 환자에 접근을 한다면 한국인에서의 이경화증의 진단은 점차 증가할 것으로 예상된다.

1. Hughes GB, Pensak ML. Otosclerosis. Clinical otology 2nd edition 1997 : 241-8.

2. Davis GL. Pathology of otosclerosis : a review. Am J Otolaryngol 1987 ; 8 : 273-81.

3. Chang SO, Kim CS, Oh SH, Park JB, Ahn SH, Hwang CH, Koo JW. HRCT finding of otosclerosis. Korean J Otolaryngol 2002 ; 45 : 118-21.

4. Paparella MM, Shumrick DA, Gluckman JL, Meyerhoff WL. Otolaryngology 3rd edition 1991 : 1489.

5. Siebenmann F. Totaler knoecherner VerschluB beider Labyrinthfenster und Labyrinthitis serosa infolge progressiver Spongiosierung. Verh Dtsch Otol Ges 1911 ; 20 : 267-74.

6. Guild SR. Histologic otosclerosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1944 ; 53 : 246-66.

7. Guild SR. Histololgic otosclerosis. Ann Otol Laryngol 1944 ; 53 : 245-6.

8. Levin G, Fabian P, Stahle J. Incidence of otosclerosis. Am J Otol 1988 ; 9 : 299-301.

9. Huang TS. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1988 ; 114 : 538-44.

10. Kanzaki J. Audiometric findings in clinical otosclerosis and the results of stapes replacement by connective tissue. Otolaryngology 1979 ; 51 : 39-50.

11. Valvassori GE. Otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am 1973 ; 6 : 379-89.

12. Schucknecht HF. Histologic variants in otosclerosis. Laryngoscope 1985 ; 95 : 1307-17.

13. Altmann F. Histopathology and etiology of otosclerosis : a critical review In Otosclerosis. Little Brown, Boston 1962 : 15-42.

14. Gussen R. The labyrinthine capsule : normal structure and pathogenesis of otosclerosis. Acta Otolaryngol Suppl (Stockh) 1968 ; 235 : 1-55.

15. Keleman G. Labyrinthine otosclerosis. Acta Otolaryngol Suppl (Stockh) 1969 ; 253 : 1-68.