교신저자：김용대, 705-717 대구광역시 남구 대명5동 317-1  영남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   척삭종은 신경축(neural axis)의 척삭 잔유물(notochordal remnant)에서 기원하는 드문 종양이다.¹⁾²⁾ 척삭종은 조직학적으로는 양성이지만 국소 침습적이며 종양을 처음 발견했을 때 이미 상당히 진행된 경우가 대부분이다.³⁾ 가장 흔히 발생하는 부위는 척추의 말단부인 천골미골부와 두개골의 저부로, 각각 전체 척삭종의 50~55%와 35~45%를 차지한다.¹⁾³⁾ 척삭종이 두개내에 발생할 경우 대부분 접형후두연골결합부(spheno-occipital synchondrosis)에 있는 정중선의 경사대(clivus)에서 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾ 두개저부에서 발생한 척삭종은 대부분 비인두 종물로 처음 발견된다.⁴⁾
   문헌고찰에 의하면 1970년대까지 병리학적 검사와 단순방사선 촬영에만 의존하여 비인두에 발생한 척삭종을 보고한 경우는 수 차례 있었으나, 이 경우는 두개저부에서 발생하여 비인두를 침범한 것인지 아니면 원발성 비인두 척삭종인지는 확실하지 않다.⁵⁾ 1980년대 이후 전산화단층촬영과 자기공명영상 등의 보다 발전된 영상진단을 이용하여 비인두에만 국한된 것으로 진단된 척삭종은 세계적으로 2예⁶⁾⁷⁾가 보고되었다. 그 외 이비인후과 영역에서 발견된 원발성 척삭종은 사골동에서 발생한 것이 2예⁸⁾⁹⁾가 있으며 국내에서의 척삭종에 대한 보고는 접형동에서 발생한 척삭종 1예¹⁰⁾만이 있다.
   저자들은 1년간 서서히 진행한 코막힘을 주소로 내원한 환자에서 비인두의 종물을 발견하고 이를 비내시경적으로 절제하여 원발성 비인두 척삭종으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   66세 남자환자가 1년간 점차로 심해지는 코막힘을 주소로 방문하였다. 코골이, 구호흡이 동반되었으나 비루, 후비루, 두통, 비출혈 등의 증상은 없었다. 시력감퇴나 안구 운동장애와 같은 안과 증상은 없었으며, 그 외 특별한 신경증상도 없었다. 과거력상 뇌경색으로 인하여 경도의 보행장애와 구음장애가 있었다. 비내시경 소견상 매끄러운 표면을 가진 연분홍색 종물이 양측 후비공과 비인두에 가득 차 있었다(Fig. 1).
   전산화단층촬영상 불균질한 연부조직의 종물이 비인두에서 관찰되었으며, 종물이 두개내로 명확히 침범된 소견은 보이지 않았다(Fig. 2A). 악성종물의 가능성과 주위조직으로의 침범 유무를 확인하기 위해 촬영한 자기공명영상 T2 강조영상에서는 비균질성의 고신호강도를, T1 강조영상에서는 균질성의 중등도의 신호강도를 나타내었고, 변연은 불규칙하나 주위조직과의 경계가 비교적 명확한 종물이 양측 비강 후부와 비인두에서 관찰되었다. 연구개, 접형동, 경사대로의 침범은 관찰되지 않아 비인두에서 발생한 종물로 생각되었다(Fig. 2B, C and D).
   비강과 비인두의 양성종양을 의심하고 전신마취하에 비내시경적 절제술을 시행하였다. 종물은 양측 비중격 후부 점막과 양측 비강 후부, 비인두의 상벽, 후벽, 측벽에 부착되어 있었고, 비인두의 하방부로 자라나 있는 형태였으며 골파괴 소견은 관찰되지 않았다. 비내시경하에 종물과 종물 주위에 1：100,000 에피네프린이 포함된 리도카인을 주사하였다. 종물의 완전절제를 위하여 중비갑개의 후하방, 상비갑개와 비중격의 후방부를 제거하여 시야를 먼저 확보한 후 종물의 제거를 시도하였다. 종물은 주위조직과 유착되어 있었으며 종물을 제거하기 위하여 전기소작기, CO₂ 레이저와 다양한 부비동 수술기구를 이용하여 내시경으로 보이는 종물을 최대한 절제하였다.
   병리조직소견상 점액성 간질내에 특징적인 담공포세포(physaliphorous cell)가 관찰되고, 사이토케라틴과 S-100 단백질이 양성으로 나타나 척삭종으로 진단되었다(Fig. 3). 수술 후 3일 째 팩킹을 제거하고 4일 째 퇴원하였다. 전신적인 전이는 관찰되지 않았다. 방사선 치료는 시행하지 않았으며 이후 정기적인 외래 추적 관찰 중, 수술 후 12개월 째에 국소 재발이 관찰되어 비내시경적 절제술 및 방사선 치료를 계획했으나, 만성 폐쇄성 폐질환과 뇌경색으로 인하여 환자의 전신상태가 불량하고 재치료에 대한 보호자의 동의가 없는 상태여서 치료를 하지 못하였다. 현재 국소 재발된 종물은 양측 비강의 후방, 비인두와 우측 구인강까지 침범한 상태로 비교적 빠른 속도로 커지고 있다.

고     찰

   척삭종은 배아 척삭의 잔유물에서 기원한 것으로 여겨지는 상피기원의 원발성 골종양이다.¹¹⁾ 1857년 Luschka가 경사대에 생긴 젤리같은 작은 돌출물을 기술한 이래로, 1895년 Ribbert가 이러한 종물이 척삭으로부터 기원한다고 정립하고 척삭종이라는 명칭으로 부르기 시작했다.⁵⁾ 척삭은 배아기 5주 째에 정중선에 형성되어 이후에 두개골과 척주로 대치되고 일부는 수질핵(nucleus pulposus)을 형성하는 것으로 생각되며, 퇴화되지 못한 척삭세포가 종양화되어 생기는 것이 척삭종이라고 추정된다.
   척삭종은 모든 연령대에서 생길 수 있으나, 주로 40~50대에 호발한다.¹¹⁾ 두개내 척삭종의 경우 남자에서 약간 흔하고 천골미골부의 척삭종은 여자보다 남자에서 2배정도 흔하다.^11)12)13)
   척삭종은 서서히 성장하고 조직학적으로는 양성이지만 인체내의 매우 중요한 구조물 근처에 호발하고, 인접부위로 쉽게 침습하며, 국소 재발율이 매우 높아 임상적으로는 악성종양으로 분류된다. 원격전이는 아주 드물지만 폐, 림프절, 간, 골, 피부, 골격근 등으로 전이되는 경우가 종종 있다.¹⁴⁾
   1980년대 이후, 현재까지 보고된 원발성 비인두 척삭종은 2예⁶⁾⁷⁾가 있는데, 남·여 각각 1명이었으며 나이는 40대와 70대였다. 한 예는 원격전이 없이 비인두에 국한된 상태로 발견되어 경비강 절제술을 시행하였으나 4년 뒤 재발하여 다시 경비강 절제술 후 비인두내 방사선치료를 실시하여 이후 4년간 재발이 없이 관찰하고 있는 경우였으며, 나머지 한 예는 진단 당시에 이미 경부 림프절로의 전이가 발견되어 반복적인 고식적 수술과 방사선 치료를 시행하였고 진단 후 18개월 째에 뇌 침범과 기도폐쇄로 인한 호흡곤란으로 사망하였다.
   임상증상은 보통 국소 침범의 결과로서 나타난다. 두개내의 척삭종은 종종 뇌신경마비를 동반할 수 있는데 가장 흔히 침범되는 신경은 외전신경이다. 통증은 직접적인 골파괴나 신경침범으로 인해 나타날 수 있다. 비인두에 생긴 척삭종은 코막힘, 전도성 청력장애, 후각감퇴, 폐쇄비성 등이 나타날 수 있으며 이차적인 감염이 있을 경우 농성 비루나 비출혈을 일으킬 수도 있다.^1)5)12)
   임상증상이나 병력, 육안적 소견만으로는 진단이 거의 불가능하므로 방사선학적 소견이 중요하다. 단순방사선촬영상 두경부에 생긴 척삭종의 경우 90% 정도에서 골파괴 소견이 나타나며 드물게 부골형성과 골경화 소견도 나타난다.¹³⁾ 컴퓨터단층촬영과 자기공명영상이 정확한 진단에 필수적인데 컴퓨터단층촬영에서 인접한 신경축에 비해 고음영을 나타내며 조영증강이 되는 연부조직 종물로 나타난다. 자기공명영상에서는 T1 강조영상에서 저신호강도 또는 중등도의 신호강도를 나타내며 T2 강조영상에서는 고신호강도를 나타낸다. 본 증례의 경우 전산화단층촬영에서 종괴가 비인두와 후비공에 국한되어 있었고 인접한 두개골의 골파괴나 골형성의 소견은 나타나지 않았으며, 자기공명영상에서 연구개를 하방으로 전위시키고 있긴 하나 접형동이나 경사대와는 경계가 명확하였고 T1 강조영상에서 저신호강도를, T2 강조영상에서 고신호강도를 나타내었다. 따라서 본 증례는 종물이 접형동이나 경사대의 침범소견이 없이, 비인두에서 원발한 척삭종임을 알 수 있었다. 방사선학적 검사에서 감별 진단해야 할 질환으로는 골전이, 림프종, 신경종, 거대세포종, 연골육종 그리고 골수종 등이 있다.
   조직학적 소견이 진단에 필수적인데, 점액성의 세포기질 내에 공포(vacuole)가 생겨 반지 모양 또는 거품 모양을 나타내는 담공포세포가 특징이며, 상피양 세포로 이루어진 가닥(strand)과 담공포세포가 모여 분엽성 배열(lobular arrangement)을 나타낸다. 종양의 주변부에는 섬유조직이 밀집되어 있어 가성피막(pseudo-capsule)을 형성한다. 간질은 점액성이 높으며 어떤 경우에서는 연골의 기질과 매우 유사하여 조직학적 소견상 연골양의 성분(chondroid component)을 많이 포함한 경우에 이를 연골양 척삭종(chondroid chordoma)로 명명하기도 한다. 따라서 척삭종을 조직학적으로 고전적 또는 비연골양 척삭종(classic or nonchondroid chordoma)와 연골양 척삭종으로 구분하는데, 접형후두부에 발생한 척삭종의 경우 연골양 척삭종의 경우 평균생존율이 15.8년, 비연골양 척삭종은 4.1년으로 연골양 척삭종이 예후가 좋으며¹¹⁾¹⁵⁾ 본 증례의 경우 비연골양 척삭종이었다.
   척삭종의 치료는 외과적인 절제가 가장 중요하다. 불완전한 절제시 국소 재발이 흔하며 이후에는 외과적인 절제가 상당히 어려워진다. 척삭종이 천골미골부에 발생한 경우는 비교적 제거가 용이하나 두개골 내에 생긴 경우 접근방법도 어렵고 인접부위에 중요한 구조물이 많아 완전한 절제가 어려운 경우가 대부분이다.^1)11)16) 경사대에 생긴 척삭종의 수술적 접근방법에는 경구강, 경경부-경경사대, 경비중격-경접형동, 경상악동, 측두하와, 경경부-경하학 구개저 노출법 등이 제안되어져 왔으나, 본 증례와 같은 비인두에 국한된 척삭종의 경우 내시경적 경비강접근법도 비교적 충분한 시야를 확보하면서 주위 구조물의 손상이 없이 수술이 가능한 접근방법으로 고려해 볼 수 있을 것이다.
   방사선 치료는 도움이 될 수는 있으나 척삭종이 방사선에 민감도가 낮기 때문에 뚜렷한 효과는 없다.^1)3)11)12) 본 증례의 경우 비내시경으로 비교적 쉽게 접근하였고 충분한 시야확보가 가능하여 충분한 외과적인 절제를 하였다고 생각하였고, 또한 병리학적 진단이 증례의 희귀성으로 인해 2개월이 지나서야 확진되었으며, 뇌경색 후유증으로 인한 신체 떨림으로 정확한 방사선 조사가 불가능하여 방사선 치료를 시행하지 못했다.
   병합치료에도 척삭종의 예후는 불량하여 두개저부에 생긴 척삭종의 경우 평균생존율이 4.1~6.3년이다.¹¹⁾ 두개저부에 생긴 척삭종의 경우 5년 생존율이 50%, 10년 생존율이 20%에 불과하며, 5년 생존율에 비해 10년 생존율이 현격히 낮은 것은 서서히 자라는 종양의 특성 때문인 것으로 생각된다.¹⁾ 두부에 발생한 척삭종에 의한 사망의 주 요인은 두개내로의 침범이며 척삭종이 드물게 육종으로 변환되는 수도 있다. 척삭종은 그 성장 속도가 매우 느린 종양이므로 장기간의 추적관찰이 재발의 발견에 매우 중요하다. 한편 지금까지 보고된 2예의 비인두 척삭종과 본 증례가 모두 첫 수술 후 재발된 것으로 미루어 볼 때, 수술시 철저한 종물의 제거가 재발여부에 중요한 인자로 생각된다.

1. Malawer MM, Link MP, Donaldon SS. Sarcomas of Bone. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, editors. Cancer: Principles and practice of oncology. 4th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott company;1993. p.1509-66.

2. Roland PS. Noninflammatory Lesions of the ear and skull base. In: Meyerhoff WL, Rice DH, editors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Philadelphia: W. B. Saunders Company;1992. p.363-79.

3. Rice DH. Neoplastic diseases. In: Meyerhoff WL, Rice DH, editors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Philadelphia: W.B. Saunders Company;1992. p.527-32.

4. Friedmann I. The nasopharynx. In: Symmers W. StC, editor. Systemic pathology. New York: Churchill Livingstone;1991. vol.1 p.153-6.

5. Wright D. Nasopharyngeal and cervical chordoma: Some aspects of their developement and treatment. J Laryngol Otol 1967;81:1337-55.

6. Singh W, Kaur A. Nasopharyngeal chordoma presenting with metastasis: Case report and review of literature. J Laryngol Otol 1987;101:1198-202.

7. Orecchia R, Leonardi MC, Krengli M, Zurrida S, Brambilla MG. External radiotherapy plus intracavitary brachytherapy for recurrent chordoma of the nasopharynx. Acta Oncol 1998;37:301-4.

8. Loughran S, Badia L, Lund V. Primary chordoma of the ethmoid sinus. J Laryngol Otol 2000;114:627-9.

9. Miro JL, Videgain G, Petrenas E, Padilla L, Cabrejas E, Gondra R, et al. Chordoma of the ethmoidal sinus. A case report. Acta Otorhinolaryngol Esp 1998;49:66-9.

10. Kim YK, Yang KJ, Lee SY. A case of chordoma in sphenoid sinus-trans-septal approach. J Clinical Otolaryngol 1993;4:414-8.

11. Drummond DS, Wenzel DM, Kudryk W. Spheno-occipital chondroid chordoma. J Otolaryngol 1997;26:197-200.

12. Mirra JM. Bone tumors. 1st ed. Philadelphia, Lea & Febiger;1989. p.648-74.

13. Kendall BE, Lee BCP. Cranial chordomas. Br J Radiol 1977;50:687-98.

14. Chambers P, Schwinn CP. Chordoma. A clinicopathologic study of meta-stasis. Am J Clin Pathol 1979;72:765-76.

15. Ramsay AD. Nasopharynx In: McGee JO, Isaacson PG, Wright NA, editors. Oxford textbook of pathology. New York: Oxford University Press;1992. p.1120-2.

16. Krespi YP, Levine TN, Oppenheimer R. Skull base chordomas. Otolaryngol Clin North Am 1986;19:797-804.