교신저자：강보승, 609-728 부산광역시 금정구 남산동 374-75  왈레스기념 침례병원 이비인후과
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서     론

   골아세포종은 골에 생기는 양성 종양으로 그 발생 빈도는 골종양의 약 1% 정도로 매우 희귀하며 혈관이 풍부한 유골(osteoid) 및 골형성형 종양이다.¹⁾²⁾ 조직학적으로 골아세포종은 잘 발달된 골소주(bony trabeculae)와 그 주변을 둘러싸는 많은 골아세포와 파골세포가 특징적이다.¹⁾ 대부분의 경우에 척추나 장골(long bone)에서 생기며 측두골에 골아세포종이 생기는 경우는 드물어 전 세계적으로 지금까지 약 10예 정도가 발표되었다.
   본 증례는 측두골에 국한된 골아세포종으로 Ronis 등,³⁾ Potter 등,⁴⁾ Khashaba 등,⁵⁾ Doshi 등⁶⁾에 이어 다섯 번째로 발표되는 증례이다.

증     례

   환  자：박O정, 여자, 19세.
   주  소：1년 동안 지속된 둔한 우측 이통과 청력저하, 그리고 박동성 이명.
   현병력：내원 1년 전부터 시작된 상기 증상으로 개인 병원에서 이절로 간헐적으로 치료 받아왔으나 증상의 호전이 없어 본 이비인후과 외래로 내원하였다.
   과거력과 가족력：특이 사항은 없음.
   이학적 검사 소견：약간 붉은 색을 띠는 딱딱한 종양이 우측 외이도를 가득히 채우고, 쉽게 출혈하는 양상을 보였다(Fig. 1). 신경학적 검사상 안면신경 마비나 설인신경, 미주신경, 설하신경 등의 이상소견은 보이지 않았다.
   청력 검사 소견：순음 청력 검사상 우측은 평균 기도 청각 역치는 82 dB이고, 평균 골도 청각 역치는 23 dB로 고도의 혼합성 난청의 소견을 보였고 좌측은 정상 소견을 보였다(Fig. 2).
   방사선학적 소견：측두골 전산화단층촬영상 약 2.5×2 cm 크기의 종물이 외이도와 중이강, 유양동, 경정맥구의 일부를 채우고 있었다. 병변의 양상은 가운데는 불규칙한 모양의 고밀도의 석회화가 동반되었고, 그 바깥으로 비교적 경계가 명확한 연조직 음영이 관찰되었다. 병변의 경계는 내측으로 갑각융기(promontory), 경동맥관(carotid canal) 등과 접해있으며, 상방으로 난원창 높이까지, 전방으로는 외이도의 전벽, 후방과 하방으로 유양돌기의 후벽과 고실골, 경정맥구를 침범하며, 외측으로는 안면신경의 유양분지(mastoid segment)까지 침범하는 양상이었다. 종물은 중이강 내의 이소골과도 유착된 상태였으며 침골-등골 연결부와 등골에 손상을 보이고 있었다(Figs. 3 and 4).
   자기공명영상촬영상에서는 T1-강조영상에서 종물의 가운데는 저 신호 음영을 보이고, 가장자리로 중등도 신호 음영을 보였으며(Fig. 5A), T2-강조영상에서는 종물의 가운데는 저 신호 음영과 국소적으로 중등도 신호 음영을 보이고, 가장자리로는 중등도 신호 음영의 경계가 비교적 명확한 종양을 나타내었다(Fig. 5B). 조영증강영상에서 바깥쪽으로 조영증강이 잘되어 보이는 경계가 명확한 종양이 관찰되었다(Fig. 5C).
   경  과：절개 생검을 시행하여 골아세포종으로 진단되었다. 다른 곳으로 종양의 전이를 확인하기 위해 골 주사를 시행하였으나 우측 측두골 부위 이외의 음영 증강의 소견은 보이지 않았다. 골아세포종은 혈관이 풍부한 종양으로 수술시 출혈이 많을 것이 예상되어 수술 2일 전 동맥내 색전술을 시행하였다.
   색전술：혈관조영촬영상 종양은 후 이개 동맥으로부터 주로 혈류 공급을 받고 있었다. Poly vinyl alcohol(PVA)로 색전술을 시행하였으며, 시술 후 종양으로의 혈류가 완전히 차단되었다(Fig. 6A and B).
   수  술：개방형 유양동 삭개술과 함께 종양을 부분절제 하였다. 술 중 외이도와 중이강을 가득히 메우는 종양은 쉽게 출혈하는 양상이었다(Fig. 7A). 드릴, 소파술(curettage)과 송곳(pick)을 이용하여 외이도와 중이내의 딱딱한 골종양을 제거하였다. 종양이 침골의 일부와 등골을 완전히 둘러싸고 있어 종양과 함께 침골을 제거하였으며 등골은 보존하였다. 안면신경의 유양분절은 골종양과 육아조직에 의해 둘러싸여 있어 종양을 제거하기 위해 안면신경의 전장을 노출시켰다(Fig. 7B). 이관은 육아조직과 골종물로 막혀있었으나 이를 제거한 후 잘 유지되었다. 경정맥구와 경동맥관에 유착된 하고실부의 종물은 소파술로 부분적으로 제거하였다. 종양을 제거한 후 등골두부에 근막으로 제 3 형 고실성형술을 시행하였다.
   조직 소견：Hematoxylin and eosin(H & E) 염색 후 다양한 크기의 골소주가 관찰되며 골소주와 그 주변을 둘러싸고 있는 잘 발달된 많은 골아세포들이 보였다(Fig. 8).
   술 후 환자는 House-Brackmann Grade II의 안면신경마비를 보였으나, 약 3개월 후 완전히 회복되었다. 이 후 시행한 청력 검사상 환자는 약 52 dB의 기도청력을 보였고, 이명은 현저히 감소되었다. 술 후 3개월, 8개월, 17개월째 전산화단층촬영을 시행하였다. 술 후 3개월째 전산화단층촬영상에서 수술을 통해 약 70%의 종양이 제거되었음을 확인하였고, 술 후 8개월째는 이전에 촬영한 전산화단층촬영에 비해 중심부의 석회화 음영이 현저히 감소된 양상을 보였다. 술 후 17개월째는 중이와 이관쪽의 연조직 음영이 거의 소실되었으며, 하고실 중심부의 석회화 음영은 보다 더 감소하는 양상이었다. 현재 환자의 상태는 양호하다.

고     찰

   골아세포종은 Jeffe⁷⁾와 Lichtenstein⁸⁾⁹⁾에 의해 1956년 발표된 매우 드문 골종양으로 전체 골종양의 약 1%를 차지하며,^1)2)10) 그 중에서도 두개골을 침범하는 경우는 약 5% 정도다. 측두골을 침범하는 경우는 매우 드물어 지금까지 발견된 것이 약 10예 정도이고, 그 중 측두골에만 국한된 예는 4예만 보고되었다. 측두골을 침범하는 경우에 특징적인 소견은 전신 상태에는 별다른 영향이 없이 단지 이통, 박동성의 이명, 그리고 중이 특히 이소골을 침범하는 경우 전음성 청력소실이 발생한다.^2)11)12) 발생 연령은 평균적으로 10세에서 35세 사이이고,³⁾⁵⁾ Schuknecht 등¹³⁾은 80% 정도에서 30세 이하의 젊은층에서 발생한다고 보고하였다. 조직학적으로는 불규칙한 골소주와 그 주변을 둘러싸는 많은 골아세포와 파골세포가 특징적이다. 또 많은 섬유성 기질과 국소적 석회화 소견을 보이며 골육종(osteosarcoma)에 비해서는 골소주가 훨씬 잘 정돈된 형태이고, 비정상적인 분열(abnormal mitotic activity)의 양상이나 비정상적인 핵은 존재하지 않는다.⁵⁾¹⁴⁾ 방사선학적 검사에서 전산화단층촬영은 중심부는 고밀도의 석회화, 주변부는 연조직의 음영이 특징적이며, 병변의 위치, 범위 등을 잘 관찰할 수 있어서 진단에 가장 유용하다고 생각된다. 자기공명촬영은 주변조직과의 관계를 알 수 있고, 혈관조영촬영은 종양의 혈액공급 경로를 알 수 있다.^2)12)15)16) 치료는 아전절제술 또는 병변내 소파술만으로도 임상증상의 호전을 기대할 수 있고 종양의 성상이 양성이므로 주위의 정상 골조직을 절제할 필요가 없다.¹⁰⁾ 종양의 완전한 절제는 중요 구조물의 희생 없이는 기술적으로 거의 불가능한 경우가 대부분이라 보고되었다.¹⁴⁾ 소파술 후 보고된 예의 10% 정도에서만 국소 재발이 관찰되었고, 대개 장기적 관해를 보인다.⁴⁾ 방사선 치료는 효과적이지 못한 것으로 알려져 있으며 약 8~9년 뒤에 골육종으로 변환될 소인이 될 수 있다. 그러나 재발한 경우나 심한 경우, 수술적 절제가 불가능한 경우에 있어서 방사선 치료를 하기도 한다.¹⁷⁾¹⁸⁾
   Lichtenstein 등³⁾⁸⁾은 수술 후 악성 재발을 거의 하지 않는다고 보고하였지만, 최근 다른 문헌¹⁹⁾에 의하면 후두골(occipital bone)의 경우 부적절한 부분절제나 소파술 후에 악성 재발이 발생한다는 보고도 있다. 하지만 측두골에 국한된 골아세포종의 경우 재발한 증례는 아직까지 보고된 바가 없다.
   본 증례에서 저자들은 측두골의 골아세포종을 부분절제한 후 중이강을 형성해주고 안면신경을 보존하는 술식을 사용하였다. 종양의 위치가 주로 하고실을 침범한 양상이어서 측두하와 접근법 A형이 종양의 완전절제를 위해서는 보다 더 효과적인 술식이었을 것으로 생각되나 환자의 나이, 보호자의 요구, 이전 문헌의 고찰 등을 통해 볼 때 부작용과 후유증이 적은 술식을 선택할 수밖에 없었다. 현재 술 후 17개월째로 추적 관찰한 전산화단층촬영에서 중심부의 석회화 음영과 주변부의 연조직 음영이 확연히 감소하고 있는 소견을 보이며, 이학적 검사에서도 중이강 형성이 잘 유지되고 있다. 또 술 전 주증상이었던 이통, 이명, 난청 중 이통과 이명은 소실되고 청력도 어느 정도 증진되었다. 현재 환자는 특별한 불편 없이 잘 지내고 있다. 술 후 수개월간 추적 관찰한 전산화단층촬영상 종양의 크기의 점진적인 감소를 보이는 이유는 골아세포종의 혈관성 특성에 기인하여 술 전의 색전술과 종양절제술의 효과적인 시행으로 인한 공급 혈류의 차단과 관련되어 생기는 변화로 추측하고 있다. 종양 크기의 점차적인 감소 혹은 재발여부에 대해서는 향후 수년간의 지속적인 추적관찰이 필요할 것이다.

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