교신저자：박정수, 405-760 인천광역시 남동구 구월1동 1198 가천대학교 의과대학 부속 길병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   형질세포 종양은 다발성 골수종, 미만성 골수종, 고립성 골수종, 골수외 형질세포종으로 분류되고 있으나, 개개의 형질세포종이 서로 연관관계를 가지고 상호변화 또는 발전할 수 있으므로 연속되는 질환의 한 부분으로 생각되고 있다.¹⁾²⁾ 이 중 다발성 골수종이 대부분을 차지하고⁴⁾ 골수외 형질세포종은 1905년 Schride가 처음 기술한 매우 드문 질환으로⁵⁾ 형질세포종의 4%를 차지하며 두경부에서 약 80% 내지 90%정도 발생하며,⁴⁾⁷⁾ 특히 림프조직이 풍부한 상부 소화관 및 상기도에 주로 발생한다.⁶⁾ 비인강, 부비동, 비구, 편도 부위, 구강내 및 후두 부위에 빈발하며 남자가 여자보다 3~4배정도 많이 발생하고 발생연령은 50대에서 70대 사이에 호발한다.⁵⁾⁷⁾
   골수외 형질세포종은 임상적으로 매우 드문 질환으로 편도 및 아데노이드에서 동시에 발생된 예의 국내 보고는 없다. 최근 저자는 비폐색을 주소로 내원한 여자 환자에서 편도 및 아데노이드 절제술을 시행한 후 조직 검사에서 골수외 형질세포종을 발견하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 19세 여자로 7~8년 전부터 시작된 비폐색을 주소로 내원하였다. 그 외 구호흡, 재발되는 인후통의 증상이 있었으며, 이학적 검사상 양측편도의 비대와 후비경검사 및 비강을 통한 내시경 검사상 아데노이드의 비대 소견이 관찰되었고(Fig. 1) 양측고막, 비강 및 인후부는 정상이었다. 외래에서 시행한 아데노이드 조직 생검상 아데노이드 증식으로 진단되어 편도 및 아데노이드 비대증 진단하에 입원 후 2000년 3월 16일 편도 및 아데노이드 절제술을 시행하였고, 수술시 얻은 병리 조직학 소견상 편도와 아데노이드의 형질세포종으로 보고되었다(Fig. 3). 술후 혈청 면역단백 전기영동 검사상 총 단백질(8.9 G/dL)로 증가와 단세포군 감마글로블린병증(monoclonal gammopathy) Ig G, K type 소견외에 이상소견은 없었고, 요중 면역 전기영동 검사상 Bence-Jones 단백은 관찰되지 않았고, 총 단백질은 정상범위였으며 그 외 특이소견은 없었다. 골 주사(99mTc-MDP) 및 단순 방사선 촬영상 골 부위의 침범된 소견은 보이지 않았으며, 우측 장골에서 시행한 골수 검사상 형질세포는 정상소견이었다. 수술 시행 7개월 후 2000년 10월 31일 경부 자기공명영상에서 편도 및 아데노이드 부위에 방사선 치료 후에 크기는 많이 감소되었으나 잔존 조직이 남아있었다(Figs. 3 and 4).
   수술 후 1개월 뒤 2000년 4월 7일부터 2000년 6월 3일까지 비인강 부위에 1회 180 CGY, 경부하부에 1회 200 CGY씩 1주에 5회, 각각 총 25회씩 2개월에 걸쳐 방사선 치료를 마친 후 7개월 뒤 실시한 편도부위 조직 생검상 재발된 형질 세포종 소견 나왔으나, 골 주사 검사에서 전이 소견 관찰되지 않았고,경부 자기공명영상에서 일부 조직이 남아있는 것으로 판단되어 전기소작으로 치료 시행하였다.
   2001년 3월 13일까지 환자는 재발 및 다발성 골수종으로의 이환에 대한 소견은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   형질세포종은 비호지킨스 림프종으로 분류되는 B-림프구형 형질세포의 악성화된 드문 질환이다.⁶⁾ 증상은 종양으로 인한 압박과 폐색으로 나타나며 그 외 종양의 크기와 위치에 따라 국소 동통 및 협부 종창 그리고 두통, 이명, 시력장애 등을 보인다.^1)3)11) 때로는 경부 임파절도 14~25%에서 촉지된다.³⁾ 본 증례는 비폐색증, 구호흡, 재발되는 인후통이 주 증상이었다. 형질세포종의 외형은 암적색으로 분엽상, 타원형 및 폴립양의 형태로 나타나며,⁷⁾ 병리학적 검사로 확진이 가능하고, 국소적 골 침범유무 및 골수내 병변의 확인을 위하여 시행하는 골격 방사선 검사는 병소가 작은 경우는 나타나지 않기 때문에 그 한계성이 있다.⁸⁾ 골 파괴 소견이 보이면 골수외 형질세포종 보다는 다발성 골수종이나 골수내 형질세포종의 가능성을 고려해야 하고, 골수 검사상 형질세포의 증가가 5% 이하일 경우 골수외 형질세포종에 합당한 소견이 된다.⁵⁾⁶⁾ 컴퓨터 단층촬영술이나 자기공명영상, 기관지 내시경, 위 내시경 등으로 종양의 정확한 크기와 위치를 파악할 수 있다. 다발성 골수종은 소변 단백질 전기영동검사에서 약 50%정도에서 Bence-Jones 단백이 나타나나, 골수외 형질세포종에서는 대부분 나타나지 않는다.^1)2)12) 또한 혈청면역 전기영동에서는 다발성 골수종에서 보이는 M-spike가 없고, IgG, IgA & IgM의 양도 정상치를 보인다.¹⁾²⁾ 본 증례의 결과는 혈중 면역단백 전기영동 총 단백질의 증가가 관찰되었고,단세포군 감마글로블린혈증(monoclonal gammopathy) IgG, kappa type 소견 보였으며 요중 면역단백 전기영동에서 Bencejonce 단백, M-spike 소견은 관찰되지 않았다. 조직학적으로 편심성 핵, 호염기성 세포질, 핵주위 달무리(perinuclear halo)가 있고, 작은 핵은 5~8개의 염색소가 방사상 배열을 하고 Russel body는 발견되지 않는다.⁹⁾ 면역염색상 핵주위(perinuclear)나 세포질내 IgM이 IgA나 IgG보다 높은 비율을 차지하고, K혹은 λ light chain의 감소, B-림프구 항원의 결여 등을 보이는 소견은 단발성 골수외 형질세포종과 저급 B 세포 비호지킨스 림프종, 여포성 림프종, 단구성 B 세포 림프종, MALT type의 저급 B 세포 림프종등 다른 유사 질환을 감별하는데 도움이 될 수 있다.⁶⁾
   형질세포의 국소 침착 소견과 더불어 다른 곳, 특히 골수에서 형질세포의 증식 소견이 보이지 않고, 다발성 골수종이 배제되어야 단발성 골수외 형질세포종으로 진단할 수 있다.⁶⁾
   치료는 국소적으로 단독 발생된 경우 수술적 치료나 방사선 치료, 또는 병합치료 요법을 사용할 수 있다.^1)2)4)5)14) 종양의 성공적인 치료에도 불구하고 단세포군 감마글로블린병증의 25%정도는 없어지지 않고 존재한다.⁶⁾ 형질세포는 방사선 민감도가 높기 때문에 골수외 형질세포종 에서는 방사선 치료가 권장되고 있으며, 국소화 된 연조직으로 제거가 쉬운 경우 수술적 치료를 시행할 수 있으며, 완전 제거가 불가한 경우 병합요법으로 수술 후 방사선 치료를 시행할 수 있다.⁶⁾ 본 증례에서는 수술적 치료 후 조직이 남아 있어 추가로 방사선 치료를 시행하였다. 방사선 치료 후에도 남아있는 조직은 전기소작술로 제거하였다.
   Alexiou 등⁶⁾에 의하면 치료 후 61.1%에서 재발이 없었으나, 22%에서 국소 재발되고 16%에서 다발성 골수종으로 이환되었다.¹²⁾ 이에 모든 환자에서 최소 5개월부터 350개월 이상 추적 관찰하여 재발 또는 다발성 골수종으로의 이환 여부를 주의해야 한다.
   형질세포종양 중 골수외 형질세포종의 예후가 가장 좋으며 방사선 치료의 경우 수술이나 병합치료보다 다발성 골수종으로의 이환이 더 높은 것으로 보고되어 있다.⁶⁾ 병합요법이 치료효과가 더 좋으며 치료 후 장기간 추적 관찰하여 재발하거나, 전신적인 형질세포종의 전파가능성을 잘 살펴야 하며 첫 2년 내에 20~50%에서 전신 전파가 되는 것으로 보고되고 있다.⁶⁾ 5년 생존율은 31~75%로 보고되고, 10년 생존율은 50~70%이며 사망하는 경우는 골수외 형질세포종의 전신적 전파시에 주로 발생하며, 사망원인으로는 면역글로블린 생산 감소와 장기간 항암제 투여로 인한 감염, 신부전 등이다.¹³⁾
   본 예는 수술적 치료와 방사선 치료 후 재발하여 전기소작으로 국소 치료하였으며 현재까지 재발된 소견은 보이지 않고 있으나, 향후 편도와 아데노이드에 대한 국소적인 재발 여부 및 전신적인 형질세포종의 전파 및 다발성 골수종으로의 이환여부에 대한 추적 조사가 필요할 것으로 생각한다.

1. Kim HJ, Lim HH, Choi JO, Yoo HK. A case of extramedullary plasmasytoma of the maxillary sinus. Korean J Otolaryngol 1988;13:681-4.

2. Seul KY, Sin SG, Lee HJ. Two cases of extramedullary of head and neck. Korean J Otolaryngol 1993;36:1356-62.

3. Shin SS, Kim YB, Hun HJ, Cho TK. A case of extramedullary plasmacytoma of tonsil. Korean J Otolaryngol 1994;37:1342-6.

4. Wax MK, Yun KJ, Rawhi AO. Extramedullary plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109:877-85.

5. Hotz MA, Schwaab G, Bosq J, Munck JN. Extramedullary Solitary Plasmacytoma of the Head and neck, A Clinicopathological Study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:495-500.

6. Christoph A, Reinhardt JK, Hermann D, Marcus K, Jens CS, Bruno S, Wolfgeng A, et al. Extramedullary Plasmacytoma, Tumor Occurrence and Therapeutic Concepts. Cancer 1999;86:2305-14.

7. Batsakis JG. Plasma Cell Tumors of the Head and Neck, Ann Otol Rhinol Laryngol 1983;92:311-4.

8. Ewing MR, Foote FW. Plasma cell tumors of the mouth and upper air passage. Cancer 1952;5:499-513.

9. Dolin S, Dewar SP. Extramedullary plasmacytoma. Am J Pathol 1956;32:83-103.

10. Sulzner SE, Amdur RJ, Weider DJ. Extramedullary Plasmacytoma of the Head and Neck. Am J Otolaryngol 1998;109:203-8.

11. Nofsinger YC, Mirza N, Rowan PT, Lanza D, Weinstein G. Head and Neck Manifestations of Plasma Cell Neoplams. Laryngoscope 1997;107:741-6.

12. Rolins H, Levin M, Goldberg S, Mody K, Forte F. Solitary Extracedullary Plasmacytoma of the Epiglottis: A case of report and review of the literature. Otolarygol Head and Neck Surg 1995;112:754-7.

13. Sulzner SE, Amdur RJ, Weider DJ. Extramedullary Plasmacytoma of the Head and Neck. American J Otolaryngol 1998;109:203-8.

14. Wolff AP, Ossoff RH, Clemis JD. Four Unusual Neoplasms of the Nasopharynx. Otolaryngol Head Neck Surg 1980;88:753-9.

15. Kakarlapudi VV, Lankachandra K, Sanford TR. Extramedullary Plasmacytoma in the Anterior Cervical Region. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;121:296-8.

16. Fechner RE. Resident's Page. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988;114:92-6.

17. Seoane J, Cruz ADL, Pomareda M. Primary Extramedullary Plasmacytoma of the Palate. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120:530.