| Home | E-Submission | Sitemap | Editorial Office |  
top_img
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 43(12); 2000 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2000;43(12): 1368-1371.
Glomus Tumor of the Trachea.
Jong Sun Choi, Chung Hwan Baek, Yoo Seok Jung, Yong Soo Jung, Young Hyeh Ko
1Department of Diagnostic Pathology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea. yhko@smc.samsung.co.kr
2Department of Otolaryngology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea.
기관에 생긴 사구종양 - 1예 보고 -
최종순1 · 백정환2 · 정유석2 · 정용수2 · 고영혜1
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 진단병리학교실1, 이비인후과학교실2
주제어: 사구종양기관.
ABSTRACT
Tracheal glomus tumors are extremely rare. We present clinicopathologic findings of a resected glomus tumor of the trachea in a 43-year-old man with a review of literature, The tumor was an intraluminal polypoid mass, which arose from the posterior wall of the first to third tracheal rings. Tracheal resection with end to end anastomosis was done. Histologically, the tumor exhibited typical features of glomus tumor with areas of glomangiomyoma.
Keywords: Glomus tumorTrachea

서     론


   사구종양(glomus tumor)은 정상 사구체에서 볼 수 있는 특화된 평활근 세포를 닮은 세포로 이루어진 종양으로 1924년에 Masson이 처음 기술한 이후로 다양한 위치에 생긴 다양한 종류의 사구종양이 보고되어 왔다.1) 사구종양의 발생빈도는 연부 조직 종양에서 약 1.6%를 차지하는 것으로 알려져 있으며, 가장 흔한 발생 위치는 손가락의 손톱 아래 부위이지만 손바닥, 팔, 다리에도 잘 생기며 이외에도 무릎골(patella), 흉벽, 골, 위, 대장, 신경, 안검, 장간막 등에도 드물게 생긴다.1) 그러나 기관(trachea)에 생긴 사구종양은 매우 드물어 지금까지 외국 문헌에 13예가 보고되어 있으며 국내 문헌 보고는 없다. 저자들은 기관에 생긴 1예의 사구종양을 경험하여 면역조직화학 염색과 전자현미경 소견을 비롯한 형태학적 특징들을 기술하고 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   43세 남자 환자가 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 내원 4년 전 혈담 및 호흡곤란으로 개인의원에서 기관지염 진단을 받았고, 2년 전 갑작스러운 심한 호흡곤란으로 타 병원에서 기관지 천식으로 진단되어 치료 받았다. 1년 전에 같은 증상으로 실시한 기관지 내시경상 성대 아래의 기관 후벽에서 기시한 종괴가 관찰되어 생검을 하였으나, 심한 괴사로 인해 정확한 진단을 하지 못하였다. 이후 환자의 거부로 추적 관찰되지 못하다가 1년 후 같은 증상으로 내원하여 시행한 경부 전산화 단층 촬영상 6, 7경추 높이의 기관 후벽에서 내강으로 돌출하는 용종성 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 이전의 기관절개 부위에 기관내관(endotracheal tube)을 넣고 전신마취를 한 후, 현수 후두경(suspension laryngoscope)을 거치시키고 종괴를 관찰하였다. 종괴는 첫번째 기관륜에서 세번째 기관륜의 후벽 연부 조직에서 기시하여 성대 아래 부위까지 뻗어 있었으나 성대는 침범하지 않았고, 기관 내강의 90% 정도를 막고 있었다. 기관에 수직 절개를 시행하고 종괴를 관찰하면서 첫번째 기관륜에서 네번째 기관륜을 종괴와 함께 주위 조직으로부터 박리하여 절제하였다. 종괴는 기관 후벽에서 상하로 점막하 확장을 하는 양상이었으며, 윤상연골 높이의 점막하 조직까지 침범하고 있었으나 윤상연골 자체는 침범하지 않았다. 후방으로는 식도벽과 심하게 유착되어 있었으나, 식도벽을 침윤하지는 않았다. 절제된 기관의 길이는 2.5 cm였고, 육안적으로 종괴는 3×2.7×2.5 cm 크기로 표면은 약간 울퉁불퉁하였고, 피막은 없으나 비교적 경계가 좋으며, 고형성으로 고무처럼 약간 단단하였다. 광학현미경상 종양은 주위와 경계가 비교적 잘 지워졌으며, 상피하 결합조직과 근층에 국한되어 있었다. 종괴를 덮고 있는 기관의 점막은 부분적으로 미란성 변화와 편평상피화생을 보였다. 종양은 기관 연골에 가까이 있었으나, 연골로의 침범은 없었다. 절제연에 종양은 없었으나, 후방 절제연과 종양의 최소 거리가 0.1 cm으로 매우 가까웠다. 종양은 판상 또는 세포소 형태로 배열된 세포들이 교원질성 결합조직에 의해 구획 지워져 있었으며, 종양세포들은 다양한 크기의 많은 혈관들 사이에 밀집해 있었다(Fig. 2). 종양세포들은 둥글거나 다각형이며, 크기와 모양이 균일하였고, 미세한 염색질을 가진 뚜렷한 세포핵이 중앙에 위치하였다. 핵소체는 그다지 뚜렷하지 않았으며, 세포질은 약한 호산성이거나 양색성(amphophilic)을 띄었으나, 일부분에서는 좀더 투명하였다. Reticulin 염색으로 개개 또는 종양세포 소집단을 둘러싸는 reticulin 섬유의 모습이 잘 관찰되었다. 유사분열 수는 많지 않았으며, 열 개의 고배율 시야에서 하나정도 관찰되었다. 통상적인 과산화효소방법으로 시행한 면역조직화학적 염색상 종양세포들은 smooth muscle actin(DAKO, 1A4, 1:100)과 vimentin(DAKO, 1:80)에 양성인 반면, S-100 단백(DAKO, 1:500), cytokeratin AE1/AE3(Zymed, 1:80), desmin(DAKO, D33, 1:100)에 음성이었다. 기저판의 한 성분인 type IV collagen(DAKO, CIV22, 1:1000) 염색에서 reticulin 염색과 마찬가지로 개개 또는 세포 소집단을 잘 둘러싸고 있었다(Fig. 3).
   전자현미경상에서 둥글거나 다각형의 종양세포들이 둥글고 일정한 크기의 세포핵을 가지면서 밀집해 있었고, 각각의 세포들은 잘 형성된 두꺼운 기저판으로 둘러싸여 있었다(Fig. 4). 세포질에는 8 nm 크기의 세사들의 다발들이 있었고, 이 다발들은 조밀체(dense body)를 형성하였다. 그 외에도 적당한 수의 미토콘드리아와 조면소포체, 장방형소체(rectangular body)등이 있었다. 세포의 외연에는 포음소포(pinocytotic vesicles)와 세포막의 부착반이 관찰되었다(Fig. 5). 이상의 광학현미경, 면역조직화학 및 전자 현미경적 소견들이 사구종양의 소견과 일치하여 기관에 생긴 사구종양으로 진단하였다. 환자는 수술후 호흡곤란 증상이 없어진 상태로 추적 관찰을 받아오다 수술 1년 4개월 후 촬영한 전산화 단층촬영에서 좌측 성대와 성대 하부의 전외측 벽을 따라 3 cm의 용종성 종괴가 발견되었다. 이 후 방사선 치료를 4주간 실시하였으나 환자가 외국에서 치료받기를 원하여 더 이상의 추적 관찰은 이루어지지 않았다.

고     찰


   기관에 생긴 사구 종양은 매우 드물어 지금까지 13예가 외국 문헌에 보고되어 있다.2-14) 이들 문헌에 보고된 환자들의 연령은 43세에서 74세까지 평균 56세이고, 남자와 여자는 10:3으로 남자가 많아 기관외에 생기는 사구종양이 남녀 발생비가 비슷한 것과 대조적이다. 사구 종양의 주된 증상으로는 기도 폐색에 의한 호흡곤란이 많으며 기침이나 혈담을 주소로 내원하기도 한다. 현 증례를 포함하여 보고된 3예에서는 처음에 기관지 천식으로 진단되어 불필요한 치료를 받은 병력이 있어 주의가 필요하다.5)8) 증상 없이 우연히 발견된 것도 2예에서 보고되었으며,11)14) 통상적인 사구종양에서 대개 통증을 수반하는 것과 대조적으로 현 증례를 포함한 모든 기관의 사구종양 증례에서 통증은 없었다. 진단 방법으로는 방사선학적 방법이나 기관지 내시경으로 내강에 돌출하는 용종성 종괴를 확인하고 생검이나 절제술을 통한 병리 조직 검사를 한다. 이때 기관내 높이에 따른 발생 위치는 기관의 상, 중, 하부에 고루 분포하지만, 횡단면에서 보면 현 증례를 비롯한 모든 증례가 기관의 후벽인 막성 연부 조직에 위치하면서 용종성으로 내강에 돌출하는 것이 특징이다. 사구종양이 기관 후벽에 잘 생기는 것에 대한 설명으로 Kim 등8)은 기관 후벽의 점막하 조직에서 사구 종양과 떨어져 있는 두 개의 정상 사구체와 같은 구조를 관찰할 수 있었던 점을 보고한 바가 있다. 기관의 사구종양의 평균 크기는 약 2.1 cm이며 가장 큰 것이 4.5 cm으로 일반적인 사구종양이 1 cm 미만인 작은 결절인 것에 비하면 약간 크다. 사구종양은 사구세포, 혈관, 평활근 조직의 상대적 비율에 의해 고유 사구 종양(glomus tumor proper), 사구맥관종, 사구맥관근종으로 조직학적 유형을 나눌 수 있다. Enzinger1)에 의하면 506예의 사구종양에서의 각각의 유형별 빈도는 73%, 19%, 8%이다. 기관의 사구종양에서는 현 증례를 포함하여 3예3)8)에서 전체적으로는 고유 사구 종양이면서 사구맥관근종과 같은 부위가 부분적으로 관찰되었다. 사구종양의 가장 주된 치료법은 수술이다. 기관외에 생기는 사구종양은 양성이고 단순 절제만으로 치료가 되며 약 10% 정도만이 단순 절제 후 재발하는 것으로 알려져 있다.1) 기관의 사구종양은 그 예가 드물어 아직 확립된 치료법은 없다. 보고된 기관의 사구종양 3예4)10)14)에서 종양이 기관벽 바깥으로까지 침윤하였고, 이 중 1예14)는 수술대신 레이저를 이용한 절제를 시행했으나 종양의 재성장으로 아홉 번의 레이저치료와 국소 방사선치료를 실시한 후에야 종양의 성장을 억제할 수 있었다. 이러한 점을 들어 Watanabe 등13)은 기관의 사구종양은 가능하다면 내시경을 통한 단순 절제보다 기관부분절제 및 단단문합술을 시행하는 것이 더 좋다고 하였다. 그러나, Arapantoni-Dadioti 등12)은 Nd-YAG 레이저를 이용한 절제술만으로 1년간 재발이 없는 예를 보고하였다. 그러므로, 종양의 주변조직으로의 침윤 여부, 환자 상태, 수술 범위 등 여러 임상적인 면을 모두 고려하여 치료 방법을 결정하는 것이 좋다. 또한, 종양이 주변 조직과 매우 가깝거나 침윤이 의심된다면 충분한 외측 절제연을 두는 것이 바람직하다고 생각된다.


REFERENCES
  1. Enzinger FM, Weiss SW. Perivascular tumors. In: Enzinger FM, Weiss SW. eds. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby;1995. p.701-13.

  2. Hussarrek M, Reider W. Glomus tumor der Luftrohre. Krebsarzt 1950;5:208-12.

  3. Fabich DR, Hafez GR. Glomangioma of the trachea. Cancer 1980;45:2337-41.

  4. Warter A, Vettter JM, Morand G, Philippe E. Tumoeur glomique de la trachee. Arch Anat Cytol Pathol 1980;28:184-90.

  5. Heard BE, Dewar A, Firmin RK, Lennox SC. One very rare and one new tracheal tumor found by electron microscopy: Glomus tumour and acinic cell tumor resembling carcinoid tumours by light microscopy. Thorax 1982;37:97-103.

  6. Ito H, Motohiro K, Nomura S, Tahara E. Glomus tumor of the trachea. Immunohistochemical study and electron microscopic sutdies. Pathol Res Pract 1988;183:778-84.

  7. Sheffield E, Dewar A, Corrin B, Addis BJ, Conroy B. Glomus tumour of the trachea. Histopatholigy 1988;13:234-6.

  8. Kim YI, Kim JH, Suh JS, Ham EK, Suh KP. Glomus tumor of the trachea. Report of a case with ultrastructural observation. Cancer 1989;64:881-6.

  9. Shin DH, Park SS, Lee JH, Park MH. Oncocytic glomus tumor of the trachea. Chest 1990;98:1021-3.

  10. Garcia-Prats MD, Sorelo-Rodriguez MT, Ballestin C, Martinez-Gonazalez M, Roca R, Alfaro J, et al. Glomus tumor of the trachea:report of a case with microscopic, ultrastructural and immunohistochemical examination and review fo the literature. Histopathology 1991;19:459-64.

  11. Haraguchi S, Yamamoto M, Nishimura H. A glomus tumor of the trachea: A case report. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1991;39:214-8.

  12. Arapantoni-Dadioti P, Panayiotides J, Fatsis M, Antypas G. Tracheal glomus tumour. Respiration 1995;62:160-2.

  13. Watanabe M, Takagi K, Ono K, Aoki T, Tanaka S, Shimazaki H, et al. Successful resection of a glomus tumor arising from the lower trachea: Report of a case. Surg Today 1998;28:332-4.

  14. Koskinen SK, Niemi PT, Ekfors TO, Sipila J, Valarrara R, Dean PB. Glomus tumor of the trachea. Eur Radiol 1998;8:364-6.

Editorial Office
Korean Society of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery
103-307 67 Seobinggo-ro, Yongsan-gu, Seoul 04385, Korea
TEL: +82-2-3487-6602    FAX: +82-2-3487-6603   E-mail: kjorl@korl.or.kr
About |  Browse Articles |  Current Issue |  For Authors and Reviewers
Copyright © Korean Society of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. All rights reserved.                 developed in m2community
Close layer
prev next