서     론

   선천성 후비공 폐쇄증은 비교적 드문 질환으로, 1755년 Roederer가 처음 기술한 이래¹⁾ 이 질환에 대해 많은 보고가 있었다. 이 질환은 양측 혹은 단측의 골성, 막성 또는 골­막 혼합성으로 후비공의 폐쇄가 발생하는 것으로, 원인으로는 발생학적으로 세가지의 가설이 받아들여지고 있다. 첫째로는 협인두막(buccopharyngeal membrane)이 지속적으로 존재하는 경우, 둘째로는 구개골의 수직돌기와 수평돌기가 내측으로 과성장한 경우, 세째로는 비협막(nasobuccal membrane)이 없어지지 않고 남아 있는 경우이다.²⁾ 1853년 Emmert가 처음으로 비강을 통한 수술법을 도입한 후³⁾ 경구개법, 경비중격법, 경상악동법 등의 수술 접근법들이 이용되어 왔으나 주로 경비강법과 경구개법이 널리 이용되었다. 그러나 수술시기와 수술접근법에 있어 여러 다른 주장들이 있었다. 저자들은 지난 17년간 본원에서 진단받은 7예의 선천성 후비공 폐쇄증 환자를 대상으로 이들의 치료를 후향적으로 분석함으로써 선천성 후비공 폐쇄증 환자에서의 수술 성적을 보고하고 수술시기 및 수술 접근법에 대해 고찰함으로써 향후 이 질환의 치료에 도움을 얻고자 하였다.

대상 및 방법

   1981년부터 1997년까지 17년간 본원에서 진단 받은 7예의 선천성 후비공 폐쇄증 환자를 대상으로 의무기록, 방사선학적 검사를 후향적으로 검토하여 환자의 증상, 동반 이상, 폐쇄측, 폐쇄판의 성상, 수술 접근법, 스텐트 유치 여부 및 기간, 재수술 여부, 추적 기간 및 결과를 분석하여 비교하였다.
   총 7명 중 남자가 2명, 여자가 5명이었으며, 나이는 신생아부터 37세까지 다양하였고 평균은 13.3세였다. 증상은, 신생아에서는 모두 호흡부전을 보였으며 그 외에는 코막힘과 농성비루를 보였다. 진단방법으로는 주로 비강 검사와 조영제 비주입 후 측면 방사선 촬영으로 진단하였으나 4예에서는 전산화 단층촬영도 시행하였다. 동반이상으로는 Edward 증후군이 1예에서 관찰되었다. 세분의 전문의에 의해 수술이 시행되었고 수술 접근법으로는 경비강법이 3예, 경구개법이 3예, 수술을 시행하지 않은 경우가 1예 있었다. 폐쇄측은 양측이 5예, 좌측이 2예로 양측성이 71%, 단측성이 29%를 차지했다. 수술을 시행한 총 6예 모두에서 수술 후 스텐트를 유치하였으며 삽관용 튜브를 변형하여 사용한 경우가 5예, Tygon 튜브가 1예였고, 유치기간은 재수술하여 추가로 유치한 경우를 합하여 평균 8.7주였다.

결     과

   폐쇄판의 성상을 살펴보면 총 12쪽에서 Edward 증후군으로 출생 직후 사망한 1예의 2쪽을 제외한 10쪽 중 골성이 3쪽(30%), 막성이 2쪽(20%), 골­막 혼합성이 5쪽(50%)이었다. 경구개법을 사용한 3예에서는 모두 수술 후 만족할 만한 결과를 보였으며, 경비강법을 사용한 3예 중 환자의 나이가 15세인 증예 1에서는 좋은 결과를 보였으나 신생아에게 시행한 두 예에서 수술 후 신생 후비공의 재협착으로 인해 재수술을 시행하였다. 그 중 증예 3에서는 스텐트 유치 10일 후 다시 호흡부전을 보여 재수술 결과 스텐트 주위로 육아종이 자라 이 육아종을 제거한 후 다시 스텐트를 유치 하였으며 6주 후 크기가 더 큰 삽관용 튜브로 12주간의 스텐트 유치를 추가로 실시해 스텐트 제거 후 아무 문제 없이 좋은 결과를 보였으며, 증예 7에서는 3주간 스텐트를 유치하고 제거한 4주 후 나타난 호흡부전으로 재수술 소견상 신생 후비공의 막성 재협착을 보여 더 큰 삽관용 튜브로 8주간의 스텐트 유치를 추가로 실시해 스텐트 제거 후 역시 아무 문제 없이 좋은 결과를 보였다. 추적 관찰은 최단 3개월부터 최장 6개월(평균 4.2개월)로 수술을 시행하지 않은 Edward 증후군 1예의 사망 외 6예는 모두 만족할 만한 개방된 신생 후비공을 관찰할 수 있었다(Table 1).

고     찰

   선천성 후비공 폐쇄증은 비교적 드문 질환으로 신생아 5,000명 내지 10,000명당 한명의 발생율을 가지고 있고²⁾⁴⁾ 국내에서도 총 19예만이 보고된 바 있다.⁵⁾ 여자 대 남자의 비율은 보통 2：1로 여자가 많은 것으로 되어 있으며 본 연구에서도 5：2로 여자가 많았다.
   진단 방법으로는 부드러운 catheter 비내 삽입 후 통과 유무, methylene blue 비내 주입 후 구인강에서 통과유무, 조영제 비내주입 후 방사선 촬영(contrast choanography)(Fig. 1), 비내시경 검사,⁴⁾ 전산화 단층촬영⁶⁾(Fig. 2) 등을 이용하고 있다.
   폐쇄판의 성상으로 보통 단측성이 50~60%로 약간 많은 것으로 알려져 있으나,⁷⁾ 본 연구에서는 단측성이 전체 7예 중 2예 29%로 적은 빈도를 보였다. 또 골성이 90%, 막성이 10%를 차지하는 것으로 알려져 왔으나,⁸⁾ 1996년 Brown 등이 보고한 바로는 전산화 단층촬영과 내시경 검사를 통해 후비공 폐쇄증을 골성, 골­막 혼합성, 막성으로 나누어야 한다고 했으며 순수하게 막성 폐쇄로만 이루어진 것은 찾아볼 수 없었다고 하였다.⁷⁾ 본 연구에서는 2쪽(20%)에서 막성 폐쇄를 볼 수 있었다.
   선천성 후비공 폐쇄증의 수술접근법으로 경비강법, 경구개법, 경비중격법, 경상악동법, 외비 성형술 접근법,⁹⁾ Le Fort I 절골술법¹⁰⁾등 여러 접근법들이 있으나 주로는 경비강법 및 경구개법이 이용되고 있는 추세이다.
   경구개법은 폐쇄판에 대한 시야가 좋고, 폐쇄판의 점막 피판을 정확하게 처치할 수 있으며, 스텐트 유치기간을 줄일 수 있어 널리 이용되어 왔다. 하지만 수술 시간이 길고, 출혈량이 비교적 많으며, 회복기간이 길고, 구개루(palatal fistula)를 만들 수 있으며, 성장중인 경구개에 대한 조작으로 구개성장에 장애를 주어 부정교합을 만들 수 있다는 단점을 가지고 있다.¹¹⁾ 저자들의 예에서 수술을 시행한 6예 중 3예에서는 경구개법을 사용하였는데 두 예는 어른(증례 5, 6), 한 례는 4세의 어린이(증례 4)였다. 증예 4는 수술 전에는 비강검사나 방사선학적 검사상 골성 폐쇄가 의심이 되어 경구개법을 이용하였으나 수술장에서 확인한 결과 막성 폐쇄로 판명되었으며, 환아의 나이가 구개골의 성장이 완벽하지 못한 4세임을 고려할 때 경비강법을 사용했어야 했다고 사료된다. 증례 6에서 환자는 3년과 5년 전에 두 차례 경비강법을 이용한 수술을 타병원에서 시행 받고 재협착이 생겨 본원에 내원한 환자로 경구개법을 이용하여 남은 골성 폐쇄 부분을 완전하게 제거한 후 다른 경우보다 긴 10주의 스텐트 유치로 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 경구개법을 이용한 세 예에서 모두 스텐트를 유치하였고 추적관찰 결과 양호한 크기의 신생 후비공을 관찰할 수 있었다.
   경비강법은 84%의 높은 성공률이 보고되기도 하였으며,¹¹⁾ Singh은 짧은 스텐트 유치기간과 진단 즉시 수술할 수 있는 점, 짧은 입원기간, 수술 직후 수유가 가능한 점을 들어 경비강법의 우수성을 강조하였다.¹²⁾ 또 경비강법의 단점인 좁은 시야는 수술용 현미경이나 내시경을 도입한 이후에 개선되었다. Deutsch는 내시경하 경비강법의 장점으로 첫째, 수술 범위가 선명하게 보이며, 둘째, 폐쇄판 뿐만 아니라 서골의 후방 부분도 정확하게 제거해 재협착을 방지할 수 있으며, 세째, 빠르고 안전한 방법이며, 네째, 회복이 빠르고 입원기간이 짧고, 모든 연령의 환자, 심지어는 신생아까지 적응 가능하며, 마지막으로는 스텐트 유치기간을 단축할 수 있다고 하였다.⁴⁾ 경비강법을 통해 폐쇄판을 제거하는 방법에도 많은 발전이 있었는데, 초기의 요도 소식자(urethral sound)로부터 microrongeur, 골겸자, 이과 수술용 드릴, 치과용 미세드릴과 Laser 등이 사용되고 있다. Healy는 경비강법에 CO₂ Laser를 적용하여 폐쇄판을 제거하였으며, 주위조직을 과열시킬 우려가 있기 때문에 얇은 골성 폐쇄판에만 적용하고 두께가 1 mm가 넘는 두꺼운 폐쇄판에는 microrongeur를 사용하였다.¹³⁾ CO₂ 이외에 Nd：YAG나 KTP laser, holmium：YAG laser도 사용되었다. 저자들의 경우 3예에서 경비강법을 이용하였는데 한 예는 15세의 환자, 다른 두 예는 신생아였다. 15세의 경우인 증례 1에서 직경 4 mm, 0° 경직 내시경을 통하여 폐쇄판을 관찰하면서 폐쇄판을 Kerrison rongeur와 Universal punch로 제거하였고 4주의 스텐트 유치 후 좋은 결과를 볼 수 있었다. 신생아의 경우인 증례 3에서 환아를 편도선 수술에서와 같이 경부를 신장시킨 앙와위 자세에서 수술현미경을 사용하였는데 환아의 비전정부를 보호하기 위해 비전정부에 이경을 삽입하고 폐쇄판의 막성부는 myringotome으로 절개하였으며 골성부는 microcupped forceps를 이용해 제거하였다. 현미경을 사용한 경비강법 수술은 양손을 사용하여 폐쇄판 및 피판을 처치할 수 있다는 점과 미세드릴을 사용할 경우 비내시경을 함께 신생아의 좁은 비강으로 삽입하기 어려운 비내경 경비강법 수술의 단점을 보완할 수 있는 장점이 있다. 수술 후 삽관용 튜브를 이용한 스텐트 유치를 시행하였으나 술 후 10일째 호흡부전을 보여 시행한 재수술 결과 스텐트 주위로 육아종이 자라있어 제거하고 다시 스텐트를 유치하였으며 이후 더 큰 직경의 스텐트를 12주간 유치하고서 증상 없이 좋은 결과를 보였다. 육아종이 생긴 이유는 폐쇄 골부를 제거한 후 남아있는 점막 피판을 제대로 처치하지 않은 이유인 것으로 사료된다. 다른 신생아 경우인 증례 7에서는 막성 부위가 대부분을 차지하는 골­막 혼합성 폐쇄를 보여 직경 4 mm, 0° 경직 내시경을 이용하여 폐쇄 부위를 관찰하면서 CO₂ Laser로 막성 부위를 제거하였다. 수술 후 역시 3주간의 스텐트 유치를 실시하였으나 스텐트 제거 4주 후 협착 소견을 보여 더 큰 직경의 스텐트를 8주간 유치한 후 재발 없이 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 수술 후 협착의 원인은 막성 부위만을 제거하여 섬유성 조직의 협착이 생긴 것으로 사료되며 막성 부위가 충분히 넓어 보이더라도 골성 폐쇄부위를 서골의 후방까지 완전히 제거하 는 것이 좋을 것으로 사료된다. 경비강법을 이용한 신생아의 두 예에서 수술 후 바로 수유 및 비강호흡이 가능하였으며 정상 신생아와 같은 발육을 관찰할 수 있었고, 정상 수유 및 비강호흡으로 인해 빠르게 성장한 비강의 크기에 비해 상대적으로 작은 신생 후비공은 재수술로 인해 확장 시키고 더 큰 직경의 스텐트로 교체하여 재수술 후에는 증상 없이 좋은 결과를 얻었다. 그러나 짧은 추적 기간으로 인해 성장한 이후의 신생 후비공의 상태는 알 수 없는 상태로 장기적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.

결     론

   저자들은 신생아에서 진단된 선천성 후비공 폐쇄증에서 내시경 혹은 수술 현미경을 사용한 경비강법으로 수술을 시행함으로써 수술 직후 정상 수유와 비강 호흡을 통해 정상적인 발육을 꾀할 수 있었다. 성장하고 있는 구개골의 성장에 영향을 미칠 수 있는 경구개법 수술을 신생아에 시행하거나 McGovern nipple 등의 보전적인 방법으로는 환아의 정상 발육을 기대할 수 없는 점으로 볼 때 진단 즉시 시행하는 덜 침습적이고 후유증이 적은 경비강법 수술이 선천성 후비공 폐쇄증의 좋은 치료법이 될 것으로 사료되었다.

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