|
|
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(10): 1321-1325. |
| Fibromyxoma Arising from the Maxilla: A Case Report. |
| Se Hoon Suh, Sang Ryul Kim, Yong Soo Jung, Ho Jung Kang |
| Department of Otolaryngology and Head and Neck Surgery, College of Medicine, Dong-A University, Pusan, Korea. klsolkor@chollian.net |
| 상악에 발생한 섬유점액종 1예 |
| 서세훈 · 김상렬 · 정용수 · 강호정 |
| 동아대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
|
|
|
|
|
| 주제어:
점액종ㆍ상악. |
| ABSTRACT |
|
Fibromyxomatous lesions of the maxilla are rare. Although other locations are also uncommon, this tumor can occasionally be found in jawbone. They are slow-growing, which result in expansion of the surrounding bony cortices.
Maxillary and man-dibular myxomas are locally aggressive neoplasms that are thought to arise from fibroblasts of the dental papilla or sinonasal mucosa. The precise origin of these tumors, however, remains controversial. When present in the maxilla, they can extend into the maxillary sinus, the nose, or the orbit. The differential diagnosis should be made from neoplasms in which myxomatous change can be a prominent secondary feature such as liposarcomas, chondrosarcomas, and neurofibromas. We report a case with a large maxillary mass occluding the nasal cavity and expanding hard palate and gingivobuccal area. The histopathologic diagnosis was odontogenic fibromyxoma originating from canine tooth. The treatment was medial maxillectomy. |
| Keywords:
FibromyxomaㆍMaxilla |
서론
섬유점액종(fibromyxoma)은 주로 하악에서 발생하는 조직발생과정이 불확실한 원시 양성종양으로 특히 상악에서의 발생은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 상악에서 기원 할 경우 병의 경과는 더욱 진행적이고 파괴적인 양상을 보인다.
섬유점액종은 병의 진행과정이 느리고 통증을 동반하지 않아 임상발현시 국소파괴가 상당히 진행된 경우가 대부분이며, 국소침습성 때문에 불완전한 절제시 높은 재발율을 보이는 것을 특징으로 하는 양성종양이다.
젊은 성인에 호발하며 전세계적으로 드문 질환으로 알려져 있다. 저자들은 최근 35세 남자 환자에서 좌측 상악에서 발생하여 상악골을 파괴시키고 안면의 변형을 초래한 견치 기원의 섬유점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례
35세 남자환자로 97년 10월부터 인지된 좌측 안면부의 융기를 주소로 98년 7월 31일 본원에 내원하였다. 내원 2개월전부터 안면부의 융기는 급속히 진행되는 경향이었으며 내원당시 좌측 안면부는 4×4 cm 크기로 융기되어 있었고, 좌측 치육순측추벽(gingivolabial fold)과 경구개의 융기도 함께 관찰되었으나 골파괴나 압통은 없었다(Fig. 1). 비강내는 상악동의 내측벽을 변형시키며 돌출되어 있는 종물에 의해 좌측 비강이 완전히 폐쇄 되어 있었고 좌측 만곡을 보이는 비중격과 접해 있었으나 종물에 의한 비중격의 변형이나 미란은 없는 상태였다. 구강내에서는 좌측 견치부터 제 3 대구치 부위까지 경구개 및 구순하에서 종양에 의해 돌출되어 있었다(Fig. 2). 부비동 전산화 단층 촬영상 상악골 전, 후벽, 및 측벽을 파괴시키고 안와하벽에 접해 있는 종물이 좌측 상악동내에서 관찰되었으며 조영제에 의해 불균등하게 증강되는 소견을 보였다(Fig. 3).
98년 9월 4일 전신마취 하에서 구순하 절개후 내측 상악절제술(inferior medial maxillectomy)을 시행하였다. 수술소견상 회백색의 종양이 상악동 전벽을 깨고 돌출되어 있으며(Fig. 4), 피막으로 덮힌 종양은 안면부 연부조직과 경계가 잘 지어져 있었다. 아래쪽으로는 좌측 견치부터 제 3 대구치까지 구순하로 종양이 표출 되어 있었고, 내부에서는 치근이 종양에 둘러싸여 있었고, 안와하벽과 상악동의 내측벽은 종양에 의해 부분적인 골미란이 있었으나 직접적인 골파괴 소견은 없었다. 종양은 피막에 의해 유착없이 쉽게 박리되어 거의 en bloc으로 제거할 수 있었으며, 제거중 치근주위의 종양은 가능한 치아조직을 보존하면서 종양만을 선택적으로 제거하였다. 이후 상악동내를 비내시경으로 검사하여 남아있는 종양을 제거하였다. 제거된 종양은 5×8 cm 크기의 회백색의 타원형으로 피막으로 덥혀 경계부위는 매끄러웠고, 절개시 약간 반짝이는 고무같이 단단한 조직이었다(Fig. 5). 종양제거후 실시한 동결절편 검사에서 경계부위에 종양은 보이지 않았다. 병리 조직학적 소견상 저밀도의 점액성 기질속에 어지럽게 배열된 방추상세포들로 이루어진 부분과 교원성 기질속에 길어진 섬유모세포들과 모세혈관들이 보이는 비교적 세포 성분이 풍부한 부분들이 관찰되었다. 면역조직학적으로 vimentin에 의해 반응을 보이는 점액종 세포들을 관찰할 수 있었다(Fig. 6). 또한 견치의 치근조직에서 종양세포를 확인함으로써 치성 섬유점액종임으로 판명되었다.
수술후 종양제거시 치근주위의 부분적인 손상으로 인한 치아 및 치은의 손상은 치과치료를 통해 복구되었다. 방사선 치료등의 보조치료는 시행하지 않았으며, 수술후 7개월이 지난 현재까지 국소재발의 소견은 보이지 않고 있다.
고찰
섬유점액종(fibromyxoma)은 조직발생과정이 불확실한 원시종양으로 점액성 기질(myxoid stroma)과 방추상 세포(spindle cell)로 구성된 양성종양이다. 세포의 발생은 하악의 치성 섬유아세포(odontogenic fibroblast)나 심장, 피부, 피하지방 의 중간엽 잔존물(mesenchymal rest)등의 발생과정 이상에 의해 초래되는 것으로 생각되고 있다.1) 골성 섬유종은 주로 하악에서만 발생하는 유일한 종양이다.2) 이렇게 하악에서 발생한 점액종을 치성 점액종이라 하고 주로 치성 유상피세포의 잔존물(odontogenic epithelioid rest)을 포함하고 있어 태생학적으로 치간유두(dental papilla)로부터 기원한 것으로 생각된다. 조직학적으로 치성 점액종은 치간유두와 유사하기 때문에 정상 치간유두로 오진하기 쉽다.
문헌 검토에 의하면 안면골(facial bone)의 점액종은 매우 드문 질환으로 기술되어 왔다. 1958년 Zimmerman과 Dahlin2) 등이 조사한 2,276명의 원발성 골종양 중 26명만이 점액종이였고, 1973년 Gbosh3) 등은 8,723명의 원발성 골종양 중 10명만이 치성점액종이었다고 보고하고 있다.
이 종양은 상악보다는 하악 후부쪽에 호발하는 경향이 있으며,5) 본 증례와 같이 상악을 침범할 경우 병의 경과가 더욱 진행적이고 파괴적인 양상을 보인다. 평균 25∼30세에 주로 발현하며 성별에 따른 차이는 거의 없는 것으로 보고되고 있으나6) 본 증례에서는 35세의 남자에서 발생한 경우였다.
임상적으로 상악에서 발생한 치성 점액종은 주로 구개 또는 안면부의 융기(swelling)를 보이고 가끔 통증이 동반되어 나타나지만 지속적이지는 않다. 병의 진행정도로 보아 임상적 발현에는 수년이 걸린다. 본 증례에서도 무통성의 안면부 융기가 약 1년여에 걸쳐 서서히 진행된 경우로 진단당시 주로 상악의 전하방부를 파괴 시키고 있었다.
현재까지의 치료 방침은 수술적 치료가 원칙이다. 초기에는 조직학적으로 양성이기 때문에 보존적 소파술(conservative curettage)이 권유되었지만, Gorlin7) 등은 궁극적으로 불완전한 제거는 잦은 재발을 초래한다고 보고하고 있다. 종양은 많은 양의 수분을 포함한 반고형(semi-solid)의 상태에서 부터 수분이 적은 젤라틴 상태의 다양한 밀도를 보인다. 이러한 양상은 수술시 조작을 어렵게 하고 국소전파(local seeding)의 원인이 된다. 치료 실패 원인의 대부분은 원발병소의 재발로서, 이는 불완전한 절제로 인해 피낭(encapsulation)이 소실되어 연부조직이나 골부로의 침습을 허용하기 때문이다. 현재까지의 문헌 보고상 약 ⅓의 높은 재발율을 보이며,8) 이에 몇몇 저자들은 높은 재발율과 국소침범의 양상 때문에 가능한 한 광범위한 절제술을 권하고 있다. 본 증례에선 종양의 침범이 상악의 전하방부에 국한되어 있어 구순하 절개하에 내측 상악 절제술만으로도 종양의 완전한 절제가 가능하였고, 수술후 7개월이 지난 현재까지 국소재발의 소견은 보이지 않았다.
그러나, 소아에서의 수술에 대해서는 다소 다른 원칙이 제시되고 있는데, Smith8) 등은 술전 병변의 범위를 정확히 판정하여 가능한 정상조직이 적게 포함되도록 절제하는 것을 권하고 있고, 특히 안면골 성장점의 유지는 안면부 비대칭과 치아 이상을 방지하는 중요한 요인으로 지적한다. 이의 선택을 위해서는 많은 증례들의 결과를 분석하여 절제범위를 결정하는 것이 필요하다. 또한 수술 후 지속적인 추적관찰을 통해 재발을 초기에 발견함으로써 국소적인 절제에 의한 치료율을 높일 수 있다.
비록 상악의 섬유점액종은 조직학적으로 양성이나 국소적 침습성에 의한 높은 재발률을 특징으로 하며, 적절한 절제범위의 결정 및 재발여부의 추적 관찰이 수술적 치료율을 높일 수 있다.
REFERENCES
1) Canalis RF, Smith GA, Konrad HR. Myxoma of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1976;102:300-5.
2) Zimmerman DC, Dahlin DC. Myxomatous tumors of the jaws. Oral Surg 1958;11:1069-80.
3) Ghosh BC, Huyos AAG, Gerald FP, Miller TR. Myxoma of the jaw bones. Cancer 1973;331:237-40.
4) Fu YS, Perzin KH. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinus, and nasopharynx-a clinicopathologic study. Cancer 1977;39:195-203.
5) White DK, Chen SY, Mohnae AM. Miller AS. Odontogenic myxoma. Oral Surg 1975;39:901-17.
6) Cohen PB, Gamble JW. Maxillary resection for odontogenic myxoma. J Oral Surg 1977;35:573-7.
7) Gorlin RJ, Chandhry AP, Pindborg JJ. Odontogenic tumors-classification, histopathology, and clinical behavior in man and domesticated animals. Cancer 1961;14:73-101.
8) Smith GA, Konrad HR, Canalis RF. Childhood myxomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1977;6:423-30.
|
|
|
|
PDF Links
Full text via DOI 
Download Citation 
