| A Case of Herpes Zoster Oticus Involving Unilateral 9th and 10th Cranial Nerves without Facial Palsy. |
| Seong Chul Park, Chul Woo Jeong, Jong Boo Park, Jeong Seob Choi |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Namkwang Hospital, College of Medicine, Seonam University, Kwangju, Korea. nkent@nownuri.net |
| 안면마비없이 9번과 10번 뇌신경을 침범한 Herpes Zoster Oticus 1예 |
| 박성철 · 정철우 · 박종부 · 최정섭 |
| 서남대학교 의과대학 광주남광병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
이성대상포진ㆍ설인신경ㆍ미주신경. |
| ABSTRACT |
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Herpes zoster oticus is a viral disease associated with otalgia, vesicular eruptions, facial paralysis, hearing disturbance, tinnitus, vertigo and other symptoms. Among cranial nerves, trigeminal and facial nerves are the most commonly affected in patients with herpes zoster oticus, but on rare occasions 8th, 9th, 10th, 11th, 12th cranial nerves are influenced as well. Authors ex-perienced a case of herpes zoster oticus involving glossopharyngeal nerve and vagal nerve without facial palsy in a 58-year-old male. We report this case with a review of literatures. |
| Keywords:
Herpes zoster oticusㆍGlossopharyngeal nerveㆍVagal nerve |
서론
이성대상포진은 Varicella zoster virus의 급성감염에 의해 야기되는 비교적 희귀한 질환으로 이통, 포진, 말초성 안면신경마비 등이 주로 나타나며, 안면신경 이외에도 삼차신경, 전정와우신경 드물게는 9번, 10번, 11번, 12번 뇌신경 등의 장애를 초래하여 청력장애, 이명, 현훈 및 애성 등의 다양한 증상이 동반될 수 있다. 이성대상포진에 의한 뇌신경 침범의 유형은 대부분 안면신경 단독손상의 형태이고, 다른 뇌신경 장애를 가져오는 경우는 거의 항상 안면신경 장애를 동반하는 복합적인 손상의 형태로 나타난다. 그러나 최근 저자들은 58세의 남자 환자에서 아주 드물게도 안면신경마비의 증상없이 일측의 9번,10번 뇌신경을 침범하는 경우를 경험하였기에 문헌적인 고찰과 함께 이에 대한 증례를 보고하는 바이다.
증례
환자는 58세 남자로 1998년 2월, 4∼5일전부터 시작된 애성과 우측 이통을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었고 비교적 건강한 상태로 지내오다 내원 5일전부터 갑자기 시작된 우측 이개의 포진, 동통 및 측두부 두통과 4일전 발생된 연하곤란과 애성 등으로 약국에서 항생제 및 진통제 등을 복용해오다 증상의 호전이 없어 본원에 내원하기에 이르렀다. 이학적 검사상 환자의 우측 이개부의 포진과 종창이 관찰(Fig. 1A)되었으나 외이도나 고막의 소견은 정상의 모습이었고 표준순음청력검사상 청력소실은 없었으며 임피던스 청력검사상 등골반사가 있음을 알 수 있었다. 또한 전신피부 및 구강과 인두 등에서의 포진은 보이지 않았고 안면부위마비, 미각소실, 누액분비장애 등과 같은 안면신경마비에 의한 증상이나 징후들은 없었으며(Fig. 1B) 전정기능검사에서도 비정상 소견은 나타나지 않았다. 발성검사상 고음의 쉰 목소리가 나타나 굴곡성 내시경검사를 시행하였는데, 우측 이상와 부위에 많은 침이 고여 있었고 또한 우측의 성대가 마비되어있음을 확인할 수 있었다(Fig. 2A). 뿐만 아니라 발성시에 연구개 및 구개수가 좌측으로 편위된 소견이 있었다(Fig. 2B). 그리고 구역반사는 우측의 반응정도가 좌측에 비해 거의 없음이 확인되었다. 이상으로 저자들은 이 환자에서 안면신경이나 전정와우신경의 마비는 없이 우측의 설인신경과 미주신경의 마비가 있음을 확인할 수 있었다. 나머지 뇌신경들에 대해서도 이학적 검사를 시행하였으나 별다른 이상소견은 관찰되지 않았다.
임상병리학적 검사상 일반혈액검사, 뇨검사, 혈청전해질 검사 등은 정상소견이었으나 ELISA(Enzyme Linked Immunosorbent Assay)에 의한 Varicella zoster virus 항체반응검사에서 IgG는 음성반응을 보였고 IgM은 양성반응의 소견을 나타내었다. 방사선 검사상 흉부 X선에서는 이상소견을 볼 수 없었으나 후두식도조영상에서는 우측성대가 마비되어있음을 추정할 수 있는 소견이 있었다(Fig. 3). 입원치료를 권유하였으나 환자의 사정상 불가능하여 통원치료를 하게 되었는데 내원 당일부터 Acyclovir, Steroid hormone, 항생제와 진통제 등을 투여하기 시작하였다. Acyclovir는 4000 mg/day 용량으로 5일 사용하였으며, Prednisolone은 60 mg/day 용량으로 시작한 후 점차 감량하여 약 2주째에 투약을 중단하였다. 환자는 약 2주째부터 애성 및 연하곤란 등이 호전을 보이기 시작하였으며 약 3주째에는 이전의 모든 증상이 완전히 회복됨을 관찰할 수 있었다.
고찰
이성대상포진은 이개부 및 외이도에서의 대상성 포진과 이통이 발생하는 바이러스성 질환으로 감염의 정도가 경미할 때에는 별다른 신경학적 증상이 나타나지 않으나 중증 감염의 경우에는 안면신경마비를 일으키게 되며 또한 청신경 및 삼차신경, 드물게는 4번, 9번, 10번, 11번, 12번 뇌신경 등의 장애를 초래하여 삼차신경통,청력장애,이명,현훈,연하곤란 및 애성 등의 다양한 증상들을 수반할 수 있으며, Ramsay Hunt syndrome, Geniculate ganglion syndrome 등의 여러 가지 명칭을 가지고 있다. 1831년 Bright, 1840년 Henle가 Herpes질환이 단순한 피부질환이 아니고 척수지각신경을 침범하는 신경질환이라고 주장하였으며 1861년 von Baerensprung은 부검의 결과 dorsal root gang-lion에 염증성 병변이 존재함을 발견하였다. 1872년 Tryde가 최초로 안면신경마비를 동반한 환자를 보고한 이후, 1904 년 Koerner는 이 질환에 대해 이성대상포진이라고 명명하였으며, 1907년에는 Ramsay Hunt가 이 질환의 주병변이 슬상신경절에 있다고 주장하면서 Ramsay Hunt syndrome 이라 명명하고 병변의 발생부위에 따라1) Herpes auricularis,2) Herpes facialis,3) Herpes occipitocollaris 등으로 분류하였다.1) 그러나 1944년 Denny,Brown 등은 대상포진환자의 부검에서 슬상신경절이 아닌 안면신경, 청신경, 전정신경에 병변이 있었음을 보고하였고 1963년에는 Balanzario가 약 33%에서만이 슬상신경절에 병변을 일으킨다고 보고하였다. 이 질환의 발생원인에 대하여는 1941년 Rosenberger2)가 Varicella zoster virus에 의한 것이라고 추정하였고 1944년 Denny,Brown 등이 병리학적 검사에 의해 이를 증명하였으며, 1954년에는 Weller가 varicella와 herpes를 일으키는 virus가 동일하다고 발표하였으나 같은 virus가 서로 다른 질환을 일으키는 정확한 기전은 아직까지 규명되지 않고 있다. 근래에는 혈청 및 뇌척수액 등에서 virus를 추출하여 이 증후군의 원인이 Varicella zoster virus임이 확인되었다.3) 추정되는 침입경로로는 편도, 구강점막, 피부, 고실점막 등이 알려져 있다. Ramsay Hunt는 병변의 발생부위에 따른 분류 중 Herpes auricularis를 출현하는 증상에 따라 1) 신경증상이 없는 이성대상포진, 2) 안면신경마비를 동반한 이성대상포진, 3) 안면신경마비와 경도의 와우신경장애를 동반한 이성대상포진, 4) 안면신경마비와 Meniere씨 증후군을 동반한 이성대상포진 등 4가지로 분류하였다.1) 그러나, 이성대상포진은 병의 정도나 개체에 따라 여러 가지 유형의 증상을 동반하게 되어 Ramsay Hunt가 분류한 임상상 외에도 여러 가지 유형의 다양한 증상이 보고되고 있는데, 그 예를 보면 포진, 안면신경의 감각기 이상 및 청각과 전정기능 등의 장애가 있는 경우,4) 포진, 안면신경마비, 전정기능의 장애가 있는 경우,5) 이개의 포진과 전정기능장애만 있는 경우,6) 안면신경마비가 있으면서 편측 성대마비를 동반한 경우,7)8) 안면신경을 포함한 다수의 뇌신경 마비를 동반한 경우,9-13) 안면신경마비없이 이개의 포진과 미주신경의 마비가 있는 경우,14) 안면신경마비없이 전정신경, 설인신경, 미주신경의 장애가 있는 경우15)와 같은 새로운 유형의 질환들이 보고되어지고 있다. 저자들의 증례의 유형은 안면신경마비없이 일측의 설인신경과 미주신경을 침범한 경우로 문헌상 이전의 보고사례를 거의 확인할 수 없었다. Aviel과 Marshak은 안면신경마비를 동반한 다른 뇌신경 마비가 있는 경우에는 8번, 9번, 5번, 10번, 11번 뇌신경의 빈도순으로 발생한다고 보고하였다.16) Tschiassny는 안면신경마비가 있을 때, 설의 전 2/3부위의 미각장애증상 및 누액분비장애증상의 발현 유무에 따라 안면신경의 침범 부위를 구분하는 방법을 제시하였다. 즉 미각장애가 없이 누액분비장애만 있는 경우는 슬상신경절 상부에, 위의 두가지 장애가 모두 있을 때는 슬상신경절에, 미각장애만 있을 때는 고삭신경분지부와 슬상신경절 사이에, 위의 두가지 장애가 모두 없을 때는 말초에 병변이 있는 것으로 분류하였다.17) 일반적으로 이성대상포진에 의한 안면신경마비는 Bell's palsy보다 예후가 불량한 것으로 알려져 있으며 심한경우는 안면신경마비나 청력장애 등의 후유증을 남길 수도 있다. 치료로써는 이 질환이 virus성 질환이므로 주로 보존적 요법과 항바이러스제인 acyclovir와 steroid hormone을 포함한 약물요법이 사용된다. acyclovir는 guanine계열의 DNA virostatic 약물로서 정상적인 핵산합성을 정지시켜 바이러스의 증식을 억제하는데 Herpes simplex virus, Varicella zoster virus, Epstein Barr virus, Cytomegalovirus 등에 효과가 매우 좋은 것으로 알려져 있다. kg당 10 mg을 매 8시간마다 7일간 정주하는 방법이 위장관에서의 흡수가 15∼25%밖에 되지 않는 경구복용방법 보다 효과적이다.18) Acyclovir의 주된 부작용은 간기능장애와 신기능장애이므로 일정한 간격을 두고 SGOT(Serum Glutamic and Oxalacetic Transaminases), SGPT(Serum Glutamic and Pyruvic Transaminases), blood urea nitrogen,creatinine등을 반복검사하여 이들의 변화에 대한 주의깊은 관찰이 있어야 한다. 그밖에 사용되는 약물로는 2차적 세균의 감염을 막기 위한 항생제, 혈관확장제, adenosinse triposphate, vitamine B 등이 있고, 특히 steroid hormone은 급성기의 부종을 감소시켜 통증을 적게하며 postherpetic neuralgia의 발생빈도를 감소시킨다고 하여 급성기에는 사용이 권장되는 약물이다.
본 증례에서도 acyclovir와 steroid 등의 사용으로 좋은 효과를 얻을 수 있었다. 그리고 이성대상포진에 있어서 안면신경마비가 동반된 경우는 안면신경감압술과 같은 수술적 요법이 필요할 수도 있는데, 그 수술 적응증과 수술적 치료의 효과에 대해서는 아직까지 통일된 의견이 없이 발표자에 따라 조금씩 다르게 이야기되고 있다.19)20) 결론적으로 이개부위에 수포, 종창, 동통 등이 있으면 안면신경마비의 증상이 없더라도 다른 뇌신경들의 침범가능성을 염두해 두고 이학적 검사, 임상병리검사, 방사선검사, 기타 필요한 검사를 빨리 시행하여 Varicella zoster virus에 의한 뇌신경 침범이 확인되거나 의심되면 곧바로 steroid hormone, acyclovir 등의 치료를 시작하는 것이 중요하다 하겠다.
REFERENCES
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