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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(5): 643-646. |
| A Suspected Case of Metastatic Tumors Involving Both Internal Auditory Canals. |
| Yang Sun Cho, Joong Keun Kwon, Sung Hwa Hong, Jong Ryul Roh |
| Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, Samsung Medical Center, College of Medicine, Sungkyunkwan University, Seoul, Korea. yscho@smc.samsung.co.kr |
| 양측 내이도를 침범한 전이성 종양으로 추정되는 1례 |
| 조양선 · 권중근 · 홍성화 · 노종렬 |
| 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
연수막전이ㆍ내이도ㆍ폐선암. |
| ABSTRACT |
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Malignant leptomeningeal metastases involving both internal auditory canals (IACs) are rare and can mimic neurofibromatosis type 2 (NF2). Rapid progression of symptoms and involvement of facial nerve are characteristic clinical courses in contrast to the slow progression of symptoms in NF2. We report a rare case suspected to be metastatic tumor involving bilateral IACs, and presenting sudden bilateral hearing loss in a patient who was previously treated for adenocarcinoma of lung. |
| Keywords:
Leptomeningeal metastasesㆍInternal auditory canalsㆍLung cancer |
서론
악성종양의 두개내 전이는 흔히 관찰되나 내이도로 전이되는 경우는 드문 것으로 알려져 있으며,1) 저자들이 살펴본 바에 의하면 국내에서 악성종양이 내이도로 전이되어 증상을 일으킨 경우에 대한 증례보고는 없었다. 전이성 병변이 양측 내이도를 모두 침범하여 양측의 돌발성 난청으로 발현되는 경우는 더욱 드물어 영문 문헌 보고상 Sargent 등2)과 Igarashi 등3)이 각 1례씩 보고한 적이 있으며 이때는 제 2형 다발성신경섬유종(neurofibromatosis type 2, 이하 NF 2로 약함)과의 감별진단이 필요하다. 그 외의 문헌 보고에서 Nelson 등은 측두골 부검을 통해 27례의 양측 측두골내의 전이성 병변을 보고하였으나 이 중 5례만이 양측 내이도를 침범하였고1) Yuh 등은 후향적 분석을 통해 11례의 양측 소뇌교각부(cerebellopontine angle) 전이를 보고하였으나4) 이들 전이가 양측의 돌발성 난청으로 발현되었다는 기록은 없었다.
최근 저자들은 양측의 돌발성 난청을 호소하는 환자에서 양측 내이도를 침범하는 종양을 발견하였으며, 이는 악성종양의 연수막 전이(leptomeningeal metastases)가 양측 내이도를 침범한 것으로 추정되었다. 악성종양이 양측 내이도를 침범하여 양측의 돌발성 난청으로 발현하는 것은 드물며 국내에서는 첫 증례로 사료되어 보고하는 바이다.
증례
68세 여자환자가 양측의 전농을 주소로 내원하였다. 환자는 1년 전에 T2N0M0의 폐 선암으로 우측 상엽적출술을 시행 받았다. 수술 7개월 후 요붕증이 발생하였으며 뇌자기공명영상에서 뇌하수체병변이 관찰되었다. 뇌하수체 조직검사는 환자가 거부하여 시행하지 않았으며 폐암의 뇌하수체전이를 의심하여 3,000 cGy의 전뇌방사선치료(whole br-ain radiotherapy, 이하 WBRT)를 시행하여 완전 관해가 이루어졌다. WBRT 5개월 후 우측의 돌발성 감음신경성 난청이 발생하였으며(Fig. 1), 그로부터 한달 후 좌측에도 돌발성 난청이 발생하여 내원하였다(Fig. 2).
입원 2일째 House-Brackmann(H-B) grade Ⅲ의 우측 안면신경마비가 발생하였고 안면신경전도검사에서 우측이 30% 정도 약해진 소견을 보였다. 현훈을 호소하지는 않았으나 온도안진검사에서 양측 모두 반응을 보이지 않았고, 회전검사와 체위기록법(computerized dynamic posturography)에서는 중추성 및 양측 말초성 전정병변을 시사하는 소견을 보였다.
내이도 자기공명영상을 시행한 결과 양측 내이도내에 각각 1 cm 크기의 종양이 관찰되었으며 이것은 5개월 전에 촬영한 뇌 자기공명영상에는 발견되지 않던 병변이었다(Fig. 3). 흉부 방사선검사에서 폐암의 재발 소견은 없었으며 전신을 포함하는 이학적 검사상 Cafe au lait spot이나 NF2를 시사하는 기타의 특징적인 소견은 관찰되지 않았다. 연수막전이의 잠정 진단하에 신경과로 전과 되어 뇌자기공명영상을 다시 시행하였으며 소뇌와 우측 전두엽, 좌측 후두엽 및 뇌하수체에 다발성 병변이 관찰되었다(Fig. 4).
확진을 위해 여러 번 뇌척수액 검사를 시행하였는데, 그 결과 단핵구 증가와 단백질이 증가된 소견(118 mg/ml)을 보였으며 carcinoembryonic antigen(CEA)이 증가된 것으로 나타났으나(135 ng/ml) 악성종양세포는 검출되지 않았다. 확진의 다음 단계로 뇌실 내 천자를 권유하였으나 환자가 거부하여 더 이상의 침습적인 검사는 시행할 수 없었다. 원발 병소의 재발소견을 보이지 않는 폐 선암의 연수막 전이로 추정하고 3,000 cGy의 WBRT를 시행하였으며 뇌자기공명영상을 이용한 추적검사상 우측 내이도의 종양 및 다발성 뇌병변은 크기가 줄어들었으나 좌측 내이도 종양의 크기는 변화가 없었다(Fig. 5). 한달 후 추적검사에서 환자의 우측 안면신경마비는 H-B grade Ⅰ으로 호전되었으나 청력소실은 회복되지 않았다. 그 후 추적관찰이 안 되다가 환자는 5개월 후 갑자기 발생한 호흡곤란과 의식저하로 사망하였으며 가족의 반대로 부검은 시행하지 않았다.
고찰
본 증례와 같이 양측성 내이도 종양을 보이는 환자의 경우 NF2와 악성종양의 연수막 전이를 감별하여야 하며 증상 진행의 속도, 발병연령, Cafe au lait spot의 유무나 염색체 검사, 안면신경마비의 동반 여부 등이 감별진단에 중요하다. 본 증례는 양측의 돌발성 난청으로 나타났으며 증상의 진행이 빠르고, 안면신경마비가 동반되었으며, 고령의 시기에 발병했다는 점에서 연수막전이의 가능성이 높다.4) 그러나 NF2 역시 60대에서 발현 가능하며 증상의 진행이 빠를 수 있고,5) 본 례에서는 원발 병소의 완전 관해가 이루어진지 7개월이 지난 후 증상이 발현되었기에 연수막전이 이외의 가능성을 배제할 수 없었으므로 감별진단을 위한 추가 검사가 필요하였다.
악성종양의 연수막 전이를 진단하기 위한 가장 중요한 검사는 뇌척수액 검사로 개방압의 증가, 세포수의 증가, 포도당 및 단백 수치의 증가 등이 흔한 소견으로 알려져 있으며,6) 단핵구 증가 및 CEA 등 종양표지자의 수치가 증가하는 것도 진단에 도움이 된다.7) 확진을 위해서는 뇌척수액에서 악성종양세포를 검출하는 것이 필요하며 뇌척수액 천자를 반복적으로 시행하면 악성세포를 검출을 발견할 확률이 높은 것으로 보고되어 있으나8) 본 례에서는 반복적인 뇌척수액 천자에도 불구하고 악성종양세포는 검출되지 않았다.
악성종양의 연수막 전이가 강력히 의심되나 뇌척수액 검사에서 악성종양세포가 관찰되지 않을 경우엔 뇌실 내에서 뇌척수액을 얻는 방법을 고려할 수 있다. 이는 뇌척수액의 위치에 따라 뇌척수액 구성성분이나 세포함량의 차이가 매우 다양하게 나타나므로9) 요추천자에서 검출되지 않던 악성종양세포가 검출될 수도 있기 때문이다.
신경방사선학적 검사로는 조영제를 이용한 자기공명영상이 가장 우수한 것으로 알려져 있다. 그러나 연수막 전이나 청신경종양 모두 T1 강조 영상에서 근육조직과 비슷한 신호강도를 보이고 조영 증강이 잘 되어 방사선학적으로 쉽게 감별되지 않는다. 차이점은 청신경종양의 경우 T2 강조 영상에서 신호강도가 약간 높은 반면 전이성 병변은 대개 근육조직과 비슷한 신호강도를 보인다는 점이다.10) 본 례에서는 내이도에 T2 강조영상에서 근육조직과 비슷한 신호강도를 보이는 병변이 5개월 만에 새롭게 발생하였고 내이도 외에도 다발성 병변이 관찰되어 양측 청신경종양과 감별하는데 도움이 되었다.
비록 생검이나 부검을 통한 조직검사를 시행할 수 없었으나 과거력과 기타 검사소견을 종합해 볼 때 본 증례는 폐 선암의 연수막 전이가 양측 내이도로 침범한 것이라고 추정할 수 있다.
향후 양측성 청신경종양이 의심되는 환자가 내원할 경우 전이성 경막질환의 가능성을 염두에 두고 철저한 병력조사 및 적극적인 감별진단이 필요하리라 사료된다.
REFERENCES
1) Nelson EG, Hinojosa R. Histopathology of metastatic temporal bone tumor. Arch Otolaryngol 1991;117:189-93.
2) Sargent EW, Herschman BR, LaRouere MJ. Carcinoma metastatic to both cerebellopontine angles masquerading as acoustic neuromas. Skull Base Surg 1995;5:27-31.
3) Igarashi M, Card GG, Johnson PF, Alford BR. Bilateral sudden hearing loss and metastatic pancreatic adenocarcinoma. Arch Otolaryngol 1979;105:196-9.
4) Yuh WT, Mayr-Yuh NA, Koci TM, Simon JH, Nelson KL. Metastatic lesions involving the cerebellopontine angle. Am J Neuroradiol 1993;14:99-106.
5) Miyamoto RT, Roos KL, Campbell RL. Treatment of bilateral acoustic neuroma. In: Brackmann DE, Shelton C, Arriaga MA ed. Otologic surgery. San Antonio: W.B. Saunders;1994, p.691-8.
6) Kaplan JG, DeSouza TG, Farkash A, Shafran B, Pack D, Rehman F, et al. Leptomeningeal metastases: Comparison of clinical features and laboratory data of solid tumors, lymphomas and leukemia. J Neuro-Oncol 1990;9:225-9.
7) Schold SC, Wasserstrom WR, Fleisher M, Schwartz MK, Posner JB. Cerebrospinal fluid biochemical markers of central nervous system metastases. Ann Neurol 1980;8:597-604.
8) Wasserstrom WR, Glass JP, Posner JB. Diagnosis and treatment of leptomeningeal metastases from solid tumor: Experience with 90 patients. Cancer 1982;49:759-72.
9) Murray JJ, Greco FA, Wolff SN, Hainsworth JD. Neoplastic meningitis: Marked variations of cerebrospinal fluid composition in the absence of extradural block. Am J Medicine 1983;75:289-94.
10) Sawaya R, Bindal RK. Metastatic brain tumors. In: Kaye AH, Laws ER Jr, editors. Brain tumor; an encyclopedic approach. London: Churchill Living-stone;1995. p.923-46.
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