Case Report: Intramasseteric Vascular Anomaly-Misdiagnosed to Parotid Sialolithiasis.

Koh, Joong Wha; Oh, Jeong Hoon; Shin, Jee Churl; Kim, Sun Yong

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(3); 1999 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(3): 380-385.

Case Report: Intramasseteric Vascular Anomaly-Misdiagnosed to Parotid Sialolithiasis.

Joong Wha Koh, Jeong Hoon Oh, Jee Churl Shin, Sun Yong Kim

¹Department of Otolaryngology, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea.
²Department of Radiology, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea.

이하선타석증으로 오인된 교근내 혈관기형질환 1례

고중화¹ · 오정훈¹ · 신지철¹ · 김선용²

아주대학교 의과대학 이비인후과학교실1;진단방사선과학교실2;

주제어: 근육내 혈관기형질환ㆍ교근ㆍ경화치료법.

ABSTRACT

Intramuscular hemangiomas are benign vascular lesions of skeletal muscle and constitutes less than 1% of all hemangiomas. Of all intramuscular hemangiomas, 13-25% occur in the head and neck, presenting lesions of enlarging soft tissue mass associated with pain. Usually they do not exhibit cutaneous changes, such as bluish skin discoloration as seen in cutaneous and superficial subcutaneous lesions. Because of their infrequency, deep location and unfamiliar presentation, intramuscular hemangomas are seldom correctly diagnosed clinically. We encountered a case of intramasseteric hemangioma in a 14-year-old female. She presented intermittent painful swelling on the right preauricular area. Sialography showed a multiple calcified lesion of the soft tissue, while CT scan and MRI showed a tumor mass lying in the masseter muscle. Angiography showed blush lesion but no tumor feeding arteries. After 6 months of intra-lesional sclerosing therapy with alcohol, total regression of tumor was obtained. As we experienced in this case, percutaneous sclerotherapy with alcohol could be the first therapeutic alternative.

Keywords: Intramuscular hemangiomaㆍMasseteric muscleㆍSclerosing therapy

서론 근육내에 발생되는 혈관종은 전체 혈관종의 1%미만으로 보고되고 있으며,1)2) 그 중 약 15%가 교근, 승모근등의 두경부 영역에 발생된다. 교근내에 발생되는 혈관종은 전체 근육내 혈관종의 8%로 보고되고 있으나,3) 국내에는 아직 보고된 바 없다. 근육에 발생되는 혈관종은 근육내에 깊이 위치하고 있어 피부색 변화가 없고 비특이적 증상을 나타내기 때문에 초진시 진단이 용이하지 않다. 저자들은 어려서부터 우측 이하선 부위의 종창과 간헐적인 압통을 주소로 내원한 14세 여자 환자에서 발생된 교근내 혈관기형질환을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 14세 여자환자가 수년간 비주기적으로 반복되는 우측 이하선부위의 통증과 종창을 주소로 본원 이비인후과로 내원하였다. 과거력상 특이사항은 없었고, 문진 소견상 종창은 식사시에 좀더 명확하게 나타난다고 하였고 급속한 종괴의 성장은 없었다고 하였다. 이학적 소견상 우측 이하선 부위의 전반적인 종창과 함께 타석으로 생각되는 수 개의 작고 단단한 물질이 촉진되었고(Fig. 1) 구강내 소견은 정상이었다. 타석과 함께 동반된 만성 이하선염 진단하에 타액선 조영술을 시행하였으나 스텐센관내에 비정상적 소견은 없고 이하선실질과 주위연부조직을 구분할 수 없는 부위에 수개의 석회화음영이 관찰되어(Fig. 2) 전산화단층촬영 및 자기공명영상을 시행하였다. 전산화단층촬영상 이하선은 정상적이었으나 우측교근의 비후가 관찰되었고 이하선 조영술에서 관찰되었던 석회화음영은 우측 교근내에 존재함을 알 수 있었다(Fig. 3). T1W 자기공명영상상 교근내에 비교적 경계가 명확하고 교근과 비슷한 신호강도를 보이는 종괴가 관찰되었고 T2W 영상에서는 종괴는 T1W 영상에 비해 고신호 강도를 나타내고 있었다. 조영제 투여후의 영상에서는 정상적으로 조영되는 교근에 비해 종괴는 대부분 조영되지는 않으나 종괴내부에 일부 선상 또는 응괴성으로 조영되는 부분이 관찰되었다. 종괴내부에는 굵은 혈관을 시사하는 무신호강도소견은 없었다(Fig. 4). 이상의 소견으로 교근내에서 발생된 혈관기형질환으로 진단할 수 있었으나 생검을 통한 조직학적 확진은 안면반흔의 가능성으로 시행하지 못하였다. 전신마취하에 보다 정확한 방사선과적 진단과 주요 영양혈관의 색전을 위한 혈관조영술을 시행하였으나 명확한 영양혈관은 찾을 수 없었다. 종괴내에 19 guage 침을 삽입후 침흡인을 시행하여 상당한 양의 혈액이 유출되었고 종괴내에 소량의 조영제를 주입한후 95% 에탄올 약 6 cc를 종괴내에 주입하였다(Fig. 5). 1회의 경화치료후 3개월까지는 우측 이하선부위종창은 호전되는 기미가 없었으나 5개월째에는 종창이 소실되었고 6개월째 시행한 자기공명영상상 교근의 후부에 일부분 조영이 되는 신호강도가 관찰되었으나 치료후의 섬유화에 따른 것으로 생각되었고 종괴는 완전소실되어 있었다(Fig. 6). 환자는 치료후 1년간 재발없이 추적관찰중이다. 고찰 혈관종, 혈관기형질환에 대한 술어는 과거 매우 다양하게 쓰여왔는데 Mulliken과 Glowacki(1982)는 혈관종과 모세혈관기형, 정맥기형, 림프관기형, 동정맥성 기형으로 세분되는 혈관기형성 질환으로 구분하여 언급한 바 있다.1) 즉, 혈관종은 태어날 당시에는 병변이 없으나 성장함에 따라 혈관내피세포의 증식으로 인해 급속한 병변형성이 되었다가 5∼8세 이후 서서히 자연치유되는 임상양태을 보이고 혈관기형성 질환은 출생시에 이미 혈관총(vascular plexus)병변이 있으나 임상적으로 증상을 일으키지 않을 수도 있는데 반복되는 기계적 손상, 염증, 홀몬 변화 등에 의해 병변의 크기가 커질 수 있다. 일반적으로 근육내에 발생되는 혈관종 및 혈관기형성 질환은 전체의 1% 미만이며,2) 그중 교근에 발생되는 경우는 약 8%로 보고되고 있다.3) 혈관종의 남녀 발생비는 비슷하나 교근에 발생되는 경우 남녀 발생비는 3：1정도이다.4) 교근에 발생하는 혈관종 및 혈관기형질환의 증상은 매우 다양한데 통증이 가장 흔한 증상으로 약 60%에서 나타나며 혈류량이 많을 경우에는 진전(thrills), 잡음(bruit)등의 증세가 동반될 수 있다.5)6) 또한 저작시에 보다 분명한 종괴를 형성하게 되는데 이는 악골교합시 교근수축에 의한 것으로 알려져 있다.4) 본 증례의 경우에는 문진상 식사시에 이하선부위의 종창이 심해지는 양상이 있다고 하여 이하선타석증으로 오진하였다. 교근혈관종은 이러한 위치적 특성 및 비특이성 증상으로 이하선 타석증, 이하선종, 교근비후, 지방육종, 횡문근육종 등으로 오진되는 경우가 많다.4-7) 방사선학적으로 단순 X-선 촬영이 진단에 도움을 줄 수 있는데, 약 15∼25%에서 종괴내의 혈관내 혈전에 의한 석회화음영이 나타난다.6)8) 지방육종, 횡문근육종에서는 이러한 석회화음영이 관찰되는 경우가 거의 없으므로 감별진단에 도움이 된다. 1960년대까지는 교근내에 발생된 혈관종의 술전 진단율이 8%이하로 보고 되었으나 최근 전산화단층촬영, 자기공명영상에 의해 술전 진단율이 상당히 높아지고 있다. 근육혈관종의 전산화단층촬영 소견은 비교적 경계가 명확하고 조영이 잘되는 근육내 종괴로 나타나지만 조영제를 쓰지 않을 경우 근육과의 경계가 명확하지 않게 나타나며 혈류량을 가늠하기 어렵다.9) 따라서 자기공명영상이 가장 진단적 가치가 높은 것으로 알려져 있는데 T1W 영상에서는 지방조직과 근육의 중간정도의 신호강도를 보이고 주변조직과 비교적 명확한 경계를 보이는 반면, T2W 영상에서는 강한 신호강도를 보이고 비교적 비균등한 종괴로 나타나는데 이는 혈관종 내에 지방조직, 근육, 점액성 간질, 헤모시데린, 혈전등의 다양한 조직성분이 포함되어 있기 때문이다. 따라서 혈류량이 많은 동정맥성 혈관종이나 울혈이 심한 해면성 혈관종의 경우, 지방조직이 많이 포함되어 있는 경우에는 고신호 강도를 보이고, 섬유조직, 근육성분이 많은 경우, 혈류량이 적거나 헤모시데린 침착이 많은 경우에는 저신호강도를 보여 혈관종의 세분화된 진단도 어느정도 가능하다.1)9) 혈관종의 진단에 있어 혈관조영술의 진단적 가치는 매우 높은 것으로 알려져 있으나 본 증례의 경우에는 명확한 혈관의 음영이 관찰되지 않았는데 이는 혈류속도가 느리고 혈류량이 적어서일 것으로 생각된다. 혈관종 및 혈관기형에 대한 분류는 여러 가지가 있으나 Mulliken, Glowacki(1982)의 분류에 의하면 본 증례는 순수한 혈관종이 아닌 정맥의 기형에 의한 혈관기형질환으로 분류할 수 있다. 과거에 해면상 혈관종으로 불리웠던 정맥성 혈관기형은 순수한 혈관종이 아닌 정맥의 기형에 의한 질환이며 조직병리학적으로는 정상적 혈관내피세포를 보이나 이소성, 확장성 정맥이 관찰된다. 혈전과 이에 의한 석회화에 의해 임상적, 방사선학적으로 정맥결석(phleboliths)이 관찰될 수 있다.1) 일반적인 혈관종 및 혈관기형질환의 치료는 종괴에 의한 시력장애, 출혈, 호흡장애, 울혈성 심장마비 등과 같은 심각한 합병증이 없을 경우에는 7세까지 약 70%의 자연소멸이 되는 혈관종의 특성상 특별한 치료없이 추적관찰하는 것이 원칙이다. 합병증이 동반되는 경우에는 부신피질홀몬의 경구적, 병변내 직접주입이 치료에 도움이 될 수 있으며, 최근에는 인터페론-알파-2알파가 부신피질홀몬의 치료효과가 없는 경우 사용되기도 한다.1) 보존적 치료의 효과가 없는 경우에는 완적적출을 시행함이 원칙이나 불가능할 경우에는 부분적출이 위독한 합병증을 방지하는데 도움이 된다. 정신건강적인 문제가 있을 경우에도 수술적 제거가 필요한데 미용적, 기능적인 면에서 볼 때 여러 단계에 걸친 부분적 절제가 원칙이다. 근육내 혈관종 및 혈관기형성 질환에 대한 근본적 치료는 경화치료,1)10-12) 동맥색전술,6)10) 수술을 통한 제거1)13) 가 있는데 초 치료로서 수술적 제거를 시도할 경우 출혈이 심해 완전적출을 실패할 우려가 많고 재발이 잘되며 교근의 경우 안면신경마비와 같은 심각한 합병증이 발생될 수 있어 보편적이지 못하다.12) 특정 동맥에 의한 영양 혈관이 있는 경우 술전 색전술이 수술시 출혈을 억제하여 전수술적 처치로 도움이 될 수 있다. 경화치료제는 제제의 물리적 성질, 생물학적 성질에 따라 고형성, 액체성, 세포독성형 등으로 나뉘는데 Gelfoam, Polyvinyl alcohol foam(PVA), liquid silicone, Isobutyl-2-cyanoacrylate(IBCA), N. butyl cyanoacrylate(NC BA), 95% ethanol, ethilbloc(promalin corn zen protein mixed with 60% ethanol), sodium morrhuate 5 %, sodium tetradecyl sulfate, collagen, fibrin glue 등이 사용되고 있다.14) 경화치료는 혈관종 및 혈관기형질환내의 간질을 경화시켜 수술에 도움이 될 수 있으나 때에 따라서는 본 증례와 같이 경화치료만으로도 완치가능하다.10)11) 경화치료제의 선택에 있어 가장 중요한 점은 병변의 크기 및 혈관의 해부학적 구조이다. 경화치료제 각각에 대하여 비교한 임상연구는 아직 없으나 지방산을 근거로 하는 경화제나 tetradecyl sulfate는 심각한 심각한 과민반응을 보일 수 있고 체내에 흡수되어 용혈에 의한 혈뇨를 일으키기 때문에 90 cc 이상의 많은 용량의 주입을 필요로 하는 병변인 경우에는 피하는 것이 좋다. Ethanol은 아직 과민반응이 있다는 보고는 없으나 뇌독성이 있어 한번에 60 cc이상은 주입하지 않는 것이 원칙이다. 병변이 작은 경우에는 1회의 경화치료에도 병변이 소실되나 큰 경우에는 30회 이상의 경화치료가 필요한 경우도 있다.11) 경화치료후 병변은 치료전에 비해 오히려 더 커지고 딱딱해질 수 있는데 이는 치료후 약 1주까지 극대화되며 약 5주후에는 소실된다. 병변이 호전되는 기미가 없는 경우에는 약 4∼6주의 간격으로 추가적 경화치료를 시도한다.10)11) 합병증으로는 주변조직의 괴사, 일시적 신경마비, 담마진, 기관지 경련 등의 과민반응이 있다. 본 증례를 통하여 과거 혼돈되어 사용되었던 혈관종 및 혈관기형질환에 대한 술어를 정리해 보았고 교근내 혈관기형질환의 진단에 있어 단순 X-선 촬영시에 나타날 수 있는 석회화음영이 간과해선 안될 중요한 인자임을 알았으며 경화치료가 초치료로서 시도해볼 만한 좋은 치료수단임을 보여준 증례라고 할 수 있다.
REFERENCES
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