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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(1): 22-28. |
| Decision Analysis in Diagnosis of Small Acoustic Tumors. |
| Keehyun Park, Young Myoung Chun, Hong Joon Park, Dong Hoon Lee |
| Department of Otolaryngology, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea. parkkh@madang.ajou.ac.kr |
| 작은 청신경종양의 진단접근과정에 대한 연구 |
| 박기현 · 전영명 · 박홍준 · 이동훈 |
| 아주대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
청신경종양ㆍ자기공명영상ㆍ청력보존 |
| ABSTRACT |
BACKGROUND AND OBJECTIVES:
With great development that took place in the last 10 years in the imaging techniques such as MRI with gadolinium, small acoustic tumors can be detected before significant symptoms have developed. However, suspicion of acoustic neuroma is not easy at its earlier stage due to the lack of its characteristic symptoms. The detection rate of acoustic neuroma using traditional audiologic methods such as ABR and pure tone audiogram with speech discrimination score is relatively low contrary to expectation. Therefore, there is a need to develop other methods of diagnosis at an earlier stage. The aim of this study was to review symptomatology, diagnostic approach and the management of acoustic neuroma and to make a decision analysis tree of the diagnostic work-up.
MATERIALS AND METHODS:
From June 1994 through May 1998, eight patients with a small acoustic neuroma were treated at Ajou University Hospital. We analysed these 8 patients by age, sex, chief complaint, size of tumor, preoperative and postoperative audiologic studies, caloric test, treatment modalities and preoperative and postoperative imaging study.
RESULTS:
Acoustic neuroma had variable symptoms, with the most common initial symptom of our cases being sudden hearing loss. The sensitivity of ABR was relatively lower than we thought. Two out of three in the observation group showed an abrupt deterioration of hearing.
CONCLUSION:
When acoustic neuroma is suspected in patients with unilateral hearing loss, tinnitus and dizziness are very important symptoms to consider. We developed a decision analysis tree for diagnosis of small acoustic neuroma, which should be treated with earlier intervention of MRI. |
| Keywords:
Acoustic neuromaㆍMRIㆍHearing preservation |
서론
지난 10년동안 MRI의 개발로 작은 크기의 청신경종양의 조기 발견율이 높아지고, 경제적인 성장과 더불어서 생활에 큰 불편을 주지 않은 이명이나 경도의 청력 장애를 주소로 병원을 찾는 경우가 많아지면서 앞으로 작은 청신경종양의 발견이 증가할 것으로 예상된다. 그러므로 상대적으로 작은 크기의 청신경종양의 수술이 많아질 것으로 예측되며 청력과 안면신경의 보존을 위하여 청신경종양의 수술에 있어서 이과 전문의의 역할이 더욱 커질 것으로 생각된다.
이에 본 저자들은 청신경종양을 의심할 수 있는 다양한 증상들을 작은 크기의 청신경종양 8례를 통하여 확인하였고, 이들의 임상적 분석을 통하여 이명, 난청, 현훈 환자의 청신경종양에 대한 진단가이드를 만듬으로써 작은 크기의 청신경종양에 대한 보다 더 적극적인 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다.
방법 및 재료
1994년 6월부터 1998년 5월까지 만4년 동안 아주대병원 이비인후과를 방문한 청신경종양 환자 중 청신경종양이 내이도내에 주로 위치하는 작은 크기의 종양 8례를 선별하여 각 증례의 성별과 연령, 주증상, 종양의 크기, 술전 및 술후 순음청력검사와 어음분별력 및 뇌간유발반응검사 소견, 온도안진검사 소견, 처치 및 그후 경과에 대하여 후향적으로 분석하였다.
종양의 크기는 전례에서 시행한 자기공명영상을 토대로 각 종양의 최대 직경을 측정하였고, 또한 1996년 AANR(American Acoustic Neuroma Registry)가 제시한 방법에 의하여 분류하였다.1)
뇌간유발반응검사의 결과는 청신경초종에 예민하다고 알려져 있는 wave V의 interaural latency difference(IT5)2)와 전 wave의 형태를 토대로 하여 wave V의 interaural latency difference(IT5)가 0.2 msec 이상 차이가 나면 지연, 파형이 전혀 안보이면 무반응으로 분류하였고, 상기 기준외에 다른 형태의 이상이 보이면 해당되는 이상소견을 기술하였다.
결과
전 8례의 청신경종양 환자의 크기는 최대 직경을 기준으로하여 0.5∼1.2cm의 분포를 보였고, 환자의 평균연령은 50.9세로 16∼61세의 연령분포를 보였으며, 남자 1례와 여자 7례로 중장년층의 여자에서 많이 발견되었다(Table 1).
저자들은 종양의 크기를 AANR 분류에 의거해서, 술전 자기공명영상의 소견을 기준으로 내이공에서 소뇌교각 방향으로 침범한 길이를 기준으로 하여 소뇌교각으로의 침범이 전혀 없고 내이도에 국한된 group IC와 0.1∼0.9 cm 이내 범위의 침범이 있는 group 0으로 종양들을 분류하였다(Table 2). group IC는 4례(Figs. 1, 3, 4 and 5), group 0은 4례였다(Figs. 2, 6, 7 and 8). 이중 group IC 중 3례, group 0 중 1례에서 수술적 치료가 시행되었다.
청신경종양 환자들이 보인 주증상은 돌발성 난청이 8례중 3례로 가장 많았고, 이명이 2례, 어지럼증이 1례, 우연히 발견된 경우가 2례였다(Table 3).
종양의 최대 직경을 기준으로 한 크기와 순음청력역치와의 관계를 비교하여 보았는데, 증례의 수가 적어서 통계적 처리를 하지 못했으나 종양의 크기가 클수록 난청의 정도도 심해지는 것을 관찰할 수 있었다(Fig. 9). 종양의 크기와 뇌간유발반응검사의 결과와의 상관관계를 비교한 결과 전 8례중 정상으로 나온 경우가 3례나 되었다(Table 4).
청신경종양의 위치가 상전정신경인지 하전정신경인지의 정보를 간접적으로 알 수 있는 온도안진검사의 결과를 보면 정상 소견이 3례, 동측의 반규관마비 소견을 보인 경우가 5례였다. 정상 소견을 보인 3례중 2례에서 수술이 시행되었으며 2례 모두에서 종양의 기원은 하전정신경이었고 반규관마비를 보인 5례중 수술을 시행한 2례 모두 상전정신경 기원이어서, 본 연구에서는 비교적 정확한 상관관계를 보여주고 있다.
전 8례중 4례에서 수술이 시행되었으며, 3례에서는 추적관찰, 1례에서는 감마나이프로 치료하였다. 수술을 시행한 4례 중 3례에서는 중두개와접근술로, 1례에서는 경미로접근술로 종양을 제거하였다. 경미로접근술로 종양을 제거한 증례3의 경우 종양의 크기는 0.8cm이었고 순음청력 역치는 60dB, 어음명료도는 64%로 청력의 보존과 희생의 경계선상에 있었으나 실제 환자 자신이 일상 생활에서 거의 사용할 수 없는 정도라고 하여서 비교적 접근이 쉬운 경미로접근술로 종양을 제거하였다. 중두개와접근법을 시행한 3례에서 모두 술후 청력은 술전에 비하여 약간 저하되었으나 사회생활이 가능한 청력의 범주에 들어갔으며, 특히 증례 5의 경우에는 Neurofibromatosis type II로 청력보존을 위해 크기가 작은 종양을 먼저 수술한 경우로 이미 증례보고를 하였다.3) 수술을 시행한 전 4례에서 술후 안면신경마비는 없었으며 단지 1례에서 술후 즉시는 House-Brackmann Classification Grade II-III 정도 관찰되었으나 술후 한달 이후에는 정상으로 회복되었다(Table 1).
추적관찰한 3례 중 증례 1은 내원 당시 청력은 순음청력역치가 30 dB, 어음명료도가 84%로 경도난청을 보였으나, 관찰 도중 시행한 자기공명영상촬영 상 종양의 크기에 큰 변화가 없었지만(Fig. 1A and B), 청력검사 상 1년후 순음청력역치 40 dB, 어음명료도 70%, 2년후 순음청력역치 60 dB, 어음명료도가 20%로 청력이 현저하게 저하되어 청력보존이 어렵게 되었다. 또한 증례 8의 경우 내원 당시 청력이 정상이고 이명만 호소하여 이명에 대한 치료를 시행하다, 약 1년 후 돌발성 난청과 어지럼증이 발생하였고 이 당시 시행한 자기공명영상촬영 상 종양이 발견되었으며(Fig. 8), 청력검사 상 순음청력역치 80 dB, 어음명료도 8%로 역시 청력보존의 가능성이 없어졌다. 증례 6의 경우는 중이 수술을 위해 측두골전산화 단층촬영을 시행한 후 내이도가 넓어진 소견을 발견하여 우연히 발견된 경우로 중이 수술 후 종양의 제거를 권유하였으나 본인이 거부하여 1년 뒤 추적관찰하여 시행한 청력검사는 큰 변화가 없었다.
감마나이프로 치료한 증례7의 경우 치료 20개월 후 다시 촬영한 자기공명영상에서 종양이 여전히 남아 있음을 관찰할 수 있었다(Fig. 7A and B).
고찰
청신경종양(acoustic neuroma, acoustic schwannoma)은 8번 뇌신경에 생기는 양성 종양으로 소뇌교각에 발생하는 종양 중 약 90%를 차지한다. 기본적으로 청신경종양은 Scarpa 신경절 부근의 전정신경의 Schwann 세포에서 기원하게 되고 상부와 하부전정신경에서 비슷한 비율로 발생한다고 한다. 청신경종양은 많은 경우에서 내이공(porus acusticus) 근처에서 수초와 신경교세포의 경계부위에서 발생하여 보통 내이도내에서 자라기 시작하고, 비교적 적은 경우에서 내이공의 내측인 소뇌교각에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 그러므로 크기가 작은 종양의 경우는 내이도내에 국한되거나 소뇌교각을 침범하여도 그 정도가 미미한 것이 보통이다.
나타나는 증상으로 진행성의 일측성난청이 제일 많고, 돌발성 난청, 이명, 평형감각의 이상, 안면감각의 이상 등이 나타날 수 있으며, 어음분별력이 현저히 저하되는 소견을 많이 관찰할 수 있다. 돌발성 난청의 경우 청신경종양 환자의 약 20%에서 관찰할 수 있으나, 역으로 돌발성 난청 환자에서는 적게는 1%에서 많게는 30%까지 청신경종양이 발견된다고 한다.4)5)6) 본 연구의 증례에서 돌발성 난청이 3례로 가장 많았듯이, Morrison과 Sterkers(1996)4)는 청신경종양에서 비특이적 증상을 보이는 경우가 20.6%나 된다고 보고한 바 있다. 그리고 정상 청력을 보이는 청신경종양의 경우는 약 6%에서 11.3%까지 보고되고 있다.7) 증례 8의 경우는 내원 당시의 청력이 정상이어서 뇌간유발반응검사나 자기공명영상을 내원 당시에 시행치 않았다가 약 1년 후에 돌발성난청과 어지럼증이 동시에 발생하면서 상기 검사를 시행하여 진단이 늦은 경우였다. 이 증례 외에도 중이염 등의 다른 질환의 검사 중 우연히 발견된 경우와 어지럼증 등의 일반적으로 청신경종양을 초기에는 의심하기 힘들었던 경우와 또한 순음청력검사와 어음분별력검사에서 청력이 정상인 경우도 있어서 환자의 진료시에 어떠한 이과적인 증상이라도 일단 청신경종양을 한번쯤은 의심하는 것이 매우 중요할 것으로 사료되었다.
순음 청력 검사 상 일측성 난청과 어음분별력의 상대적 저하를 보인 경우 청신경종양을 진단하기 위하여 뇌간유발반응검사가 많이 이용되어 왔으며 이 검사의 민감도는 95%에서 많게는 100%까지 보고되고 있다.7-9) 그러나 본 증례에서는 비록 증례의 수가 많지는 않으나 8례 중 3례에서 완전한 정상으로 나와서 작은 크기의 청신경종양에서 뇌간유발반응검사의 민감도가 떨어지는 소견을 관찰 할 수 있었다.
온도안진검사는 아직 논란이 있으나 종양의 기원이 상부전정신경인지 하부전정신경인지를 간접적으로 예측할 수 있는 검사로 알려져 있고, 나아가서는 수술 후 청력보존의 가능성을 예상하는데 도움을 준다.10) 온도안진검사는 상부전정신경이 분포하는 측반규관의 기능을 알 수 있기 때문에 이 검사의 이상이 있으면 상부전정신경에서 종양이 기원하였음을 추측할 수 있고, 청신경에서의 거리가 가까운 하부전정신경보다는 거리가 비교적 가까운 상부전정신경 기원의 종양이 청력보존의 가능성이 크다고 할 수 있다. 본 연구에서는 정상으로 나온 3례 중 2례에서 수술을 시행한 바 모두 하부전정신경 기원이었으며, 동측의 반규관마비를 보인 4례중 수술을 시행한 2례에서는 모두 상부전정신경 기원이어서 비교적 정확한 상관관계를 보여 주었다. 이러한 이유는 증례의 수가 작아서 단정지을 수는 없지만 크기가 작은 종양이어서 가능했던 것으로 보이며 크기가 커지면 하부전정신경 기원의 종양이라도 상부전정신경을 압박할 수 있으므로 충분히 이상 소견을 보일 수 있다고 생각한다.
자기공명영상의 경우 가음성의 경우는 거의 없고 약 3mm 크기의 종양까지도 발견이 가능하다고 알려져 있다.8)11) 자기공명영상의 가치와 유용성은 이미 인정되어서 van Leeuwen(1996) 등12)은 조기에 자기공명영상을 시행하면 청신경종양의 진단 지연을 막을 수 있을 것이라고 주장하였고, Welling 등8)은 어느 정도 청신경종양이 의심될 때 뇌간유발반응검사, 전정신경검사, 전산화단층촬영술의 검사를 생략하고 자기공명영상의 단가를 낮추어서 초기에 시행하면 진단의 정확도를 높일 수 있음은 물론 전체적인 진단 비용도 낮아질 수 있다고 주장한 바 있다. 저자들의 경우에서도 여타의 검사들이 정상으로 나왔어도 자기공명영상은 모두 종양을 발견하여서 그 진단에 있어서의 우수성을 확인할 수 있었다.
작은 크기의 청신경종양의 치료에서 논란이 있어 왔던 점은 과연 큰 증상도 없고, 기능의 장애도 크지 않고 성장 속도도 빠르지 않은 종양을 제거해야 하는가에 대한 것이다.13-16) Telian(1994)17)은 작은 크기의 종양이라도 종양이 성장하기 때문에 조기에 수술을 해주어야 청력 보존의 가능성이 높다고 주장하였고, 저자들의 증례에서도 수술전의 청력이 비교적 정상이었던 예에서는 중두개와 접근술로 종양을 제거하여서 비교적 좋은 결과를 얻을 수 있었다. Irving(1995) 등18)도 1.5cm 이하의 종양의 수술 후 기능적인 측면에서 1.5cm 보다 큰 종양보다 훨씬 좋다고 보고한 바 있다. Charabi 등19)은 “Wait-and see policy”에 대한 전향적인 연구를 시행하여 추적 도중 청력의 보존이 가능했던 경우 중 약 75%가 청력이 저하되어서, 청력 보존이 가능한 경우는 추적관찰하지 말고 조기 수술을 권유하였다. 저자들의 증례 1에서도 추적관찰을 한 경우에서 1년 후 다시 촬영한 자기공명영상 소견상 종양의 크기에는 큰 차이는 없었음에도 불구하고 청력은 급격히 저하되는 소견을 보였고, 증례 7에서는 감마나이프 치료 후에도 종양이 계속 관찰되어서 조기 수술의 필요성을 절감하였다.
작은 크기의 청신경종양의 증상이 다양하고 비특이적으로 나타날 수 있고, 기존의 뇌간유발반응검사와 같은 진단 술기의 정확도가 의심스러운 상황에서 청신경종양의 조기진단과 치료를 위해서는 기존의 방법에서 보다 발전된 접근 방법을 필요로 할 것으로 생각된다. 저자들이 고안한 Decision analysis tree(Fig. 10)는 기본적으로 Fast spin echo technique MRI20)를 이용하여 촬영부위를 내이 근처로 국한하여 조기 선별검사로 이용하면 초기 진단술기로 이용할 수 있을 것으로 사료된며, 당장은 어려운 면이 있을지라도 멀지 않은 장래에는 이렇게 될 것으로 예상된다.
일측성 청력의 소실이 급격하게 오면서 청력 장애의 정도가 크지 않은 경우에는 우선적으로 자기공명영상을 시행하여 청신경종양의 존재를 확인하여 청력의 보존이 가능한 시점에서 조기에 수술을 시행하고, 청력 장애의 정도가 심한 경우에는 어느 정도 진단의 지연이 와도 청력의 보존을 고려할 필요가 없음을 감안하여 자기공명영상을 시행하거나 일단 관찰을 하여도 무방할 것으로 생각된다. 일측성 진행성 청력 장애가 있으면서 어음분별력의 감소가 뚜렷하면 청신경종양을 강력히 의심할 수 있는 소견이므로 자기공명영상을 빨리 시행하고, 어음분별력이 비교적 정상인 경우는 뇌간유발반응검사를 시행하여 비정상 소견이 보이면 자기공명영상을, 정상이면 일단 관찰을 하는 것이 좋을 것이다. 일측성 이명이 있는 경우는 먼저 뇌간유발반응검사를 시행하여 비정상이면 자기공명영상을, 정상이면 관찰을 하는 것이 권장된다. 어지럼증을 주소로 내원시 처음인 경우에는 청력소실이 없으면 우선 자기공명영상을 촬영하고, 청력 소실이 있는 경우는 진행성 청력 소실에 준해서 검사를 시행한다. 반복되는 어지럼증의 경우는 전정기의 이상이 있는 경우가 많으므로 뇌간유발반응검사를 시행하여 비정상인 경우에만 자기공명영상을 시행하는 것이 타당할 것으로 생각된다(Fig. 10).
결론
진단 기술의 발전과 더불어서 작은 크기의 청신경종양이 많이 발견되어지고, 또한 이과의사들도 새로운 기술과 개념을 가지고 진료에 임해야 할 것으로 생각된다. 크기가 작을수록 비특이적인 증상이 나타나고, 뇌간유발반응검사와 같은 기존의 검사법만으로는 진단의 효율을 기대하기 어렵기 때문에 이과적 증상이 있는 경우 한번은 청신경종양의 가능성을 생각하여 보다 적극적으로 진료에 임하는 것이 중요하고, 자기공명영상을 조기에 이용하는 것이 타당하리라고 생각된다. 조기에 종양을 발견하여 가급적 빠른 시일 안에 수술적인 치료를 하는 것이 청력의 보존에도 매우 유용할 것이다.
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