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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(12): 1617-1620. |
| A Case of Aneurysmal Bone Cyst in the Skull Base. |
| Yong Sik Lee, Yoon Young Park, Jang Han Lee, Seung Hoon Baik |
1Department of Otolaryngology, Korea Cancer Center Hospital, Seoul, Korea.
2Department of Otolaryngology, Seoul Adventist Hospital, Seoul, Korea. |
| 두개저에 발생한 동맥류성 골낭종(Aneurysmal Bone Cyst) 1례 |
| 이용식1 · 박윤영1 · 이장한1 · 백승훈2 |
| 원자력병원 이비인후과1;서울위생병원 이비인후과2; |
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| 주제어:
동맥류성 골낭종ㆍ두개저. |
| ABSTRACT |
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Aneurysmal bone cyst is relatively rare, benign tumor in the adolescent. An aneurymal bone cyst in the skull base is much more rare. This lesion is frequently accompanied with other conditions such as fibrous dysplasia, osteosarcoma, and chondroblastoma. The differential diagnosis is important;however it is difficult to make a correct diagnosis. The diagnosis is usually made from CT and pathological findings such as multi-lobulated, thin-walled cyst filled with blood. The treatment of choice is complete excision, if possible. We experienced a case of aneurysmal bone cyst arising from petrous bone, which was treated with transtemporal approach with partial excision. The patient remains free of symptom for 24 months with some tumor remaining in the clival area. |
| Keywords:
Aneurysmal bone cystㆍSkull base |
서론
두경부에 발생하는 동맥류성 골낭종은 비교적 드문 단발성의 양성 종양이며 보통 장골이나 척추골에서 발생하며 두개저에서 기원하는 경우는 극히 드물어 국내에서는 아직 보고되어 있지 않다. 저자들은 측두골에서 발생한 거대한 동맥류성 골낭종으로 인하여 4년전부터 진행성 안면신경 마비와 난청, 복시를 호소해온 29세 여자 환자에서 측두골 접근법으로 절제를 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
29세 여자환자가 내원 4년전부터 시작된 진행성 좌측 안면신경 마비와 좌측 난청을 주소로 내원하였다. 3년전부터 목을 좌측으로 돌릴 때 불편함을 느끼기 시작했으며, 한달전부터는 복시증상을 느꼈다.
진찰소견상 좌측 외이도를 메우고 있는 암적색의 종괴가 보이고 이개 후부가 돌출되어 있었으며 동측 안구 외전운동장애 및 좌측 수평주시시의 복시, 외견상 50%정도의 안면신경마비(House-Brackmann grade3), 청력저하, 혀의 운동장애 등 동측 제 6, 7, 8, 12 뇌신경 마비 소견을 보였다. 피부에 반점이나 종괴는 보이지 않았다. 이개 후부의 종괴는 직경이 5 cm 정도의 둥글고 부드러운 느낌의 종괴로서 압통은 없었다. 세침검사상 약 3 cc의 정맥혈이 흡인되었고 혈관으로 이루어진 종괴일 가능성이 있어 조직검사를 보류하였다. 술전 시행한 MRI 촬영상 좌측 측두골과 사대에 위치한 종양이 소뇌와 측두엽을 밀고 있는 양상이었으며 내부에 출혈흔적이 있었고 비균질 음영을 보이는 다방성 낭종으로 골낭종, 연골육종, 또는 척삭종 등이 의심되었다. 종양의 범위는 내측으로는 사대와 추체사대열(petroclival fissure), 설하 신경관 및 난원공까지 이르며 사대부 종양은 내측으로 동측 접형동 내로 자라 들어가 접형동이 좁아진 소견을 보였다. 또한 외측으로는 외이도 입구와 유양동 외벽까지 이르고, 뒤로는 대후두공까지 침범하였으며, 소뇌를 뒤쪽으로 3 cm 가량 밀고 있었다. 상부로는 추체골 상벽이 모두 파괴되어 있었고 측두엽을 3 cm 가량 위로 밀고 있었다(Fig. 1).
가족력이나 과거력상 특이 소견을 발견하지 못하였다.
전신마취하에 측두골 접근법으로 종양 절제를 시도하였다(Fig. 3). 즉 이개 주위에 커다란 C형의 피부 절개를 한 후 이개를 포함한 피판을 측두근, 유양동 및 외이도로부터 들어 올리고 외이도를 봉합 폐쇄하였다. 유양동 외골판은 종양에 의해 얇아져 있었다. 유양동 삭개술을 시행하고, 후두골의 일부를 제거하여 S자형 정맥동을 노출시킨 후 종양의 뒤쪽 경계를 확인하였다. 종양은 뇌막외부에 위치하며 두터운 섬유성 및 골성 피막을 가지고 있었고 내부에는 부드럽고 노란 점액성 물질과 정맥혈로 채워져 있었다. 추체골은 종양에 의해 거의 전부 파괴된 상태였으며 안면신경은 종양에 둘러 쌓여 두꺼워져 있었다. 내이의 골성미로 및 달팽이관도 모두 파괴되어 있었다. 측두엽 뇌막과 종양의 피막사이에 유착이 심하여 제거하는 도중 뇌막이 찢어졌으나 봉합이 가능하였다. 종양을 여러 조각으로 절제하여 제거하였고 경정맥구 주위와 제 9, 10, 11, 12 뇌신경 주위의 종양은 신경을 보존하며 절제 가능하였다. 추체골내 내경동맥 외측에 있는 종양은 절제하였으나 내측 및 사대중앙부의 종괴는 내경동맥과 기저동맥의 손상 및 뇌간 손상이 염려되어 일부 남겨두었다. 종양 절제시 안면신경은 유양동 부위에서 절단되었고 대이개 신경을 이용하여 10-0 Prolene으로 봉합 재건하였다. 술후 측두엽 하부와 사대 외측으로 커다란 공간이 생겼고 이는 좌하복부의 유리 피하지방 조직을 채취하여 채워넣은 후 피판을 봉합하였다.
수술 후 성대마비나 승모근 마비 증상 보이지 않았고 뇌척수액루도 보이지 않았다. 수술 10일째 퇴원하였다. 수술 7일째부터 복시현상이 감소되었고 3개월째 완전히 소실되었다. 안면신경 마비는 6개월째부터 입술 주위 근육의 움직임이 관찰되기 시작하였고 현재 외견상 정상의 50% 이상(House-Brackmann grade 2)으로 회복되었다(Fig. 2). 술후 16개월째 MRI 촬영상 사대부 종괴 크기에 변화 없으며 술후 24개월 째인 현재 별 증상 없이 추적관찰 중이다.
고찰
동맥류성 골낭종은 1942년 Jaffe와 Lichenstein이 2례의 혈액이 차있는 낭종 벽에서 채취한 조직을 기술하며 최초로 사용한 용어로서 이 낭종은 낭종벽의 현미경 소견상 낭종성 변화가 두드러지며, hemosiderin 침착, 거대 세포, 및 군데 군데 골소주(trabeculae)가 존재하는 소견이 특징이다.
정확한 발생기전은 밝혀지지 않았지만 종양내부에 혈액이 가득 차있고, 확장된 혈관과 혈관강이 산재해 있는 점으로 미루어 골수강 내의 국소적인 혈관 질환때문이 아닌가 생각된다. 즉 동정맥 문합에 의한 심한 정맥압의 증가로 혈관이 확장 충혈되어 이 병이 발생한다고 생각되고 있다. 초기 병변으로 비특이적인 골융해가 보이며 뒤이어 빠른 성장과 골확장 및 골파괴가 일어나게 된다. 골성변화를 일으키는 경우도 있는데 병적골절은 주로 이시기에 일어난다.2)3)
동맥류성 골낭종은 드물게 보는 단발성 양성질환으로 약 80% 이상이 20세 이전에 발생하며 남녀의 차이는 없다. 50% 이상은 사지의 장골에서 발생하며, 20∼26%는 척추에서, 두개골에서는 불과 3∼6% 정도 발생한다.
이번 증례의 경우는 좌측 측두골과 사대에서 발생한 것으로 이 부위의 동맥류성 골낭종은 몹시 희귀하여 전세계적으로도 수십 례만이 보고되어 있다.4)
증상은 대개 종괴의 크기에 따른 종괴효과로 안구돌출증(50%), 비폐색(33%), 안구운동장애(33%), 시력감퇴(25 %), 두통(17%), 무취증(8%) 등이 생기고 드물게 경막의 침범으로 인한 뇌막염, 기뇌증 등이 생길 수 있다.6)
진단은 임상소견과 방사선 소견 및 병리학적 소견을 바탕으로 하는데 단순촬영에서 골수강 내에 한편으로 치우친 골음영의 감소를 보이는 낭종이 특징이며 드물게는 골수강 내의 중앙에 위치하거나 피질골 혹은 골막에서 발생한 것처럼 보이기도 한다. 병소는 피질골을 침범하거나 완전히 파괴하기도 하며 주위 연부조직으로 풍선과 같이 팽대되어 피질골이 얇은 달걀 껍질처럼 보이기도 한다. 낭종과 주위골과의 경계는 확실하거나 불분명하기도 하며 소수에서는 무기질을 함유하여 음영이 증가하기도 한다. 전산화 단층촬영 혹은 자기 공명 영상에서 막을 발견할 수도 있으며 자주 두 종류의 액체로 형성되는 경계선을 볼 수 있고 술전 평가에서 가장 의미있는 소견이다. 혈관조영술로 병적인 순환을 증명할 수 있는데 두개골에 발생하는 동맥류성 골낭종에서는 병적순환이 애매한 경우가 있고 혈관조영술에 무혈관성인 경우가 있다.6) 수술소견상 육안적 소견으로 병소는 얇은 골 껍질로 둘러 싸여 있고 병소내에는 정맥성 혈액으로 가득차 있으며 불규칙한 다방성 낭종을 보인다. 조직학적으로 혈액을 함유한 크고 작은 낭성 공간이 보이는 것이 특징이다. 그러나, 이 공간을 피복하는 세포들은 혈관 내피세포가 아니라는 것이 밝혀져 있다.11) 대부분 원발성으로 발생하지만 약 30∼50% 정도에서 양성종양인 거대 세포종, 연골모세포종, 연골 유점액 섬유종, 섬유성 이형성증과 동반되거나 악성종양인 골육종과 동반되어 나타난다.5)6) 조직학적으로 감별 진단하여야 할 질환은 거대 세포종, 단순성 골낭종, 모세혈관 확장성 골육종 등이다.8) 동맥류성 골낭종에서는 구성하는 세포들이 양성이고, 유골조직이 악성이 아니므로 골육종과는 감별이 되지만, 종종 어려울 때가 있다.
치료는 장관골의 경우 완전 소파 후 골이식을 하거나 종양을 완전히 절제해 내는 것이 가장 좋은 치료다. 수술이 곤란한 경우에는 방사선 치료를 하기도 하나 이로 인한 악성변화가 보고 되어 일반적으로 잘 시행치 않는다. 근래에는 혈관조영술 후 색전술을 하여 수술시 출혈을 최소화할 수 있고 수술이 어려운 부위에서는 수술 대체 요법으로 자리잡고 있다. De Cristofaro 등(1992)은 색전술로 치료한 19례 중 2례에서만 재발이 있었음을 보고하였다.9)10) 색전술 후 2 ∼4개월 째부터 피막에서 시작하여 골화가 진행되고 8∼12 개월에 걸쳐 골화가 완성됨으로써 종양이 치유된다고 보고하였다. 본 증례에서는 사대부와 기저동맥과 내경동맥 전방의 추체첨부에 종양을 일부 남겨 두었기 때문에 종양이 서서히 자랄 가능성이 있으나 현재로는 증상이 없으며 종괴가 그리 커지지 않았으므로 관찰하고 있으나 앞으로 증상이 있는 경우에는 혈관조영술 후 혈관이 풍부할 경우에 색전술을 시행할 수 있으며 이것이 어려울 경우에는 보다 더 광범위한 수술로 절제하여야 할 것이다.
REFERENCES
1) Jaffe HL, Lichenstein. Solitary unicameral bone cyst with emphasis on Roentge picture : Pathologic appearance and the pathogenesis. Arch Surg 1942 ; 44 : 1004-25.
2) Janusz B, Maria D. Pathogenesis of aneurysmal bone cyst : Relationship between the aneurysmal bone cyst and fibrous dysplasia of bone. Cancer 1971 ; 28 : 597-604.
3) David PO, Essam MR, James AT, Michael AF, Jack P. Aneurysmal cyst of the frontal bone : Case report and review of the literature. Br J of Neurosurgery 1994 ; 8 : 105-8.
4) Oki S, Shima T, Uozumi T, Kodama T. Aneurysmal bone cyst of the skull- a case report-. No Shinkei Geka 1978 ; 6 : 1197-201.
5) Martinez V & Sissons HA. Aneurysmal bone cyst. A review of 123 cases including primary lesions and those secondary to other bone pathology. Cancer 1988 ; 61 : 2291-304.
6) Jamshid T, Jesse JJ, Joseph AH. Case report 249. Skeletal radiology 1983 ; 10 : 276-80.
7) Giovanni L, Maurizio F, Mario S. Angiography and computerized tomography in the diagnosis of aneurysmal bone cyst of the skull. J Neurosurg 1980 ; 53 : 113-6.
8) Saito K, Fukuta K, Takahashi M, Seki Y, Yoshida J. Benign fibroosseous lesions involving the skull base, paranasal sinuses, and nasal cavity. J Neurosurg 1998 ; 88 : 1116-9.
9) Charles LB, Venkata RC, David LK. Aneurysmal bone cyst with fibrous dysplasia of the parietal bone. J Neurosurg 1986 ; 64 : 331-5.
10) De Cristofaro R, Biagini S. Selective arterial embolization in the treatment of aneurysmal bone cyst and angioma of bone. Skeletal Radiol. 1992 ; 23 : 157-60.
11) Alles Ju, Schultz A. Immunohistochemical markers (endothelial & histiocytic) and ultrastructure of primary aneurysmal bone cyst. Hum Pathol 1986 ; 17 : 39-45.
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