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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(2): 270-273. |
| A Case of Spontaneous Regression of Nasal Angiofibroma. |
| Nam Soo Lee, Jae Hyuck Choe, Sung Wook Sun |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, School of Medicine, the Catholic University of Korea, Seoul, Korea. |
| 자연소실된 비강내 혈관섬유종 1례 |
| 이남수 · 최재혁 · 선성욱 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
자연소실ㆍ혈관섬유종. |
| ABSTRACT |
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The angiofibroma is a highly vascular and histologically benign neoplasm that appears predominantly in adolescent males. Although histologically benign, this tumor frequently has characteristic pattern of locally aggressive growth and a tendency toward base of skull and intracranial invasion.
The subject of spontaneous regression of angiofibroma has been the topic of several articles discussing its hormonal dependency. Some authors argued that the tendency of this tumor to undergo remission at the time of sexual maturity was possibly due to hormonal influence. A number of recent studies have also dealt with hormonal receptors of angiofibroma tissue. In this study, we report a recent case of spontaneous remission of nasal angiofibroma found in a pregnant woman. For this case, we assumed that hormonal changes related to pregnancy contributed to the involution of this tumor, thus supporting the theory of hormonal influence and the possibility of spontaneous regression. |
| Keywords:
AngiofibromaㆍSpontaneous regression |
서론
혈관섬유종은 주로 사춘기 이전의 남아에 호발하는 비교적 드문 질환으로 병리조직학적으로는 양성이지만 병소의 위치, 주위조직의 국소적 파괴, 강한 출혈성 및 술후 재발 등의 이유로 임상적으로 악성으로 취급되고 있으며, 발생기원에 대해서는 현재까지 정설이 없고 여러설이 거론되고 있다. 치료로서는 수술, 방사선요법, 성호르몬요법 및 화학요법 등으로 크게 나눌 수 있고, 수술이 치료의 기본을 이루며 풍부한 혈관 분포로 인한 강한 출혈성 때문에 술전색전술을 시행하기도 한다.
혈관섬유종에 있어서 자연소실은 여러 학자들에 의해 거론되어 왔으며1)2)3)4) 이 종양이 성적으로 미숙한 남자에서 주로 발생하고 성숙기가 된 후에는 자연소실되는 경향이 있다는 점에 착안하여 자연소실이 성호르몬의 불균형에 의한 것이라고 주장하였고5) 종양내에 성호르몬에 대한 특이 수용체가 존재한다고 보고하였으며1)6)7) 이를 근거로 성호르몬이 치료에 유효할 것으로 생각되어 왔다. 그러나 현재까지 이 종양의 가장 좋은 치료방법은 수술적 적출이며 성호르몬요법은 아직 논란의 대상이 되고 있다.
저자들은 임산부에서 발생한 혈관섬유종이 분만후 아무런 치료없이 자연소실된 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자는 이OO, 27세 여자로 1995년 12월 우측 비폐색 및 비출혈을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력에는 특이사항이 없었다.
현병력：환자는 내원 약 2개월전부터 시작된 우측 비폐색 및 비출혈을 주소로 모대학교 부속병원에서 비강내 종물에 대한 조직생검과 자기공명영상촬영후 혈관섬유종이란 결과를 얻고 임신 6개월에 본원으로 전원되었다. 본원 내원시 다시 조직생검을 시행하여 혈관섬유종으로 진단되었다.
국소 소견：전비경검사상 우측 비강을 거의 점유하는 회홍색의 거대한 종괴가 관찰되었고 비중격의 파괴 소견은 보이지 않았으며, 안면변형이나 시야장애, 뇌신경 이상 등은 없었다(Fig. 1).
임상검사 소견：일반 혈액검사, 뇨검사 및 심전도 등은 정상이었다.
방사선학적 검사：자기공명영상촬영상 우측 비강내에 국한된 조영증강이 잘되고 경계가 명확한 27cm 크기의 종물이 관찰되었고, 우측 상악동은 경도의 점막 비후소견이 보였으며 비인강은 정상소견을 보였다(Fig. 2).
병리조직학적 소견：혈관성분이 풍부한 특징적인 혈관섬유종의 소견으로 혈관의 크기는 다양하였고, 혈관벽은 단층의 내피세포로 형성되어 있었으며 간질내에는 증식된 섬유세포와 부분적으로 침윤된 임파구가 있었으나 악성세포는 관찰되지 않았다(Fig. 3).
경과：환자는 비강내 혈관섬유종으로 진단받은 후 임신중인 관계로 분만후 수술을 계획하였다. 정상분만 후 외래 방문시 전비경검사와 비내시경검사상 전에 보였던 종물은 관찰되지 않았고(Fg. 4), 부비동 전산화 단층촬영상에서도 종물은 보이지 않았으며(Fig. 5), 하비갑개에서 시행한 조직생검에서도 특이소견 관찰되지 않아(Fig. 6) 아무런 치료없이 자연소실 되었음을 시사하였다. 현재까지 재발의 징후없이 외래 추적관찰 중이다.
고찰
혈관섬유종은 두경부종양중 0.5% 미만을 차지하는 비교적 드문 종양으로 주로 소년기의 남자에서 호발하는 것으로 알려져 있지만 드물게 여자에서도 발생한다는 보고가 있으며, 국내에서도 여자에서 발생한 예를 여러저자들이 보고한 바 있었고8) 저자들의 경우도 20대의 임산부였다. 그러나 여러 학자들이 정상 여자에서의 발생을 부인하였으며, Martin등은 여자에서 발생한 예에서는 성적 발육이 미숙하다고 하였다.5)
발생기원에 대해서는 여러설이 거론되고 있으며 Martin5)은 호르몬의 불균형에 의한 것이라고 하였고, Schiff2)는 estrogen-androgen의 불균형과 비인강에 있는 목표조직의 신생반응(neoplastic response)에 의한 것이라고 하였고, Fahmy9)는 비크롬친화성 부신경절세포의 과잉성장에 의한 것이라고 하였고, Harrison10)은 과오종성 혈관조직에서 기인한다고 주장하였다.
혈관섬유종에 있어서 자연소실은 여러 학자들에 의해 거론되어 왔으며 발생연령과 성별 분포의 특이성으로 종양의 발생과 성호르몬이 관련이 있다고 생각되었고 성적 발육에 따라 성호르몬 생성이 변화하여 소실된다고 생각하였다. Schiff2)는 estrogen-androgen의 불균형에의해 종양이 발생할 수 있다고 생각하여 이를 근거로 각각 2명의 환자를 estrogen과 androgen으로 치료하여 좋은 결과를 보였다고 하였으며, Johns7)등은 수술 전에 estrogen을 투여한 예에서 투여하지 않은 례 보다 수술시 출혈이 감소하였다고 보고하였고, Johnsen11)
등은 수술전 testosterone 투여시 현저한 종양의 크기의 감소를 보였으며 이는 estrogen이 종양조직에 직접적인 영향을 주는 것이 아니고, estrogen의 투여가 뇌하수체에서 gonadotrophic hormone의 분비를 저하시켜 testosterone의 분비를 억제함으로써, testo-sterone이 종양의 증식을 일으키는 효과를 감소시킴으로 이루어진다 하여 estrogen의 효과를 간접적으로 설명하였다. 또한 Martin 5등은 이 종양이 주로 성적으로 미숙한 청소년기 남아에서 호발하고 성적으로 성숙해 지면서 androgen 생성이 감소하여 소실되는 경향이 있다고 보고하였다.
한편 이와 같은 개념들을 이용하여 성호르몬이 종양조직에 직접적인 영향을 줄 수 있는지 여부를 알아보고자 혈관섬유종에서 호르몬 수용체의 존재를 밝히려는 연구들이 진행되어 왔다. Farag1)등은 혈중 성호르몬은 정상범위이지만 종양내에 강친화성 androgen 특이 수용체가 있다고 보고하였으며, Schuller12)등은 두경부암에서 estrogen과 progesteron 수용체가 있다고 보고하였고, Brentani6)등은 혈관섬유종에 다양한 스테로이드 수용체가 존재하나 정상 비갑개 점막에는 스테로이드 수용체가 존재하지 않아 proge-steron과 androgen이 혈관 내피세포와 섬유세포의 증식에 깊은 연관성이 있다고 보고하였다.
현재까지 전세계적으로 혈관섬유종이 자연소실된 례를 보고한 논문은 아주 드물며 Stansbie3)등이 수술 후 잔류종양이 서서히 자연퇴화되는 것를 관찰하였다고 보고하였고, Weprin4)등은 치료없이 자연소실된 1례를 보고하였으나 국내에서는 아직 보고된 바 없다.
REFERENCES
1) Mokhtar-Farag M, Ghanimah SE, Ragaie A, Saleem TH. Hormonal receptor in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1987;97:208-11.
2) Schiff M. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: A theory of pathogenesis. Laryngoscope 1959;8:981-1016.
3) Stansbie JM, Pheips PD. Involution of residual Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. J Laryngol Otol 1986;100:599-603.
4) Weprin LS, Seimers PT. Spontaneous regression of Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;17:796-9.
5) Martin H, Ehrlich WE, Abels JC. juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Ann Surg 1948;127:513-36.
6) Brentani MM, Butagen O, Celina TF, Torloni H, Paiva LJ. Multiple Steroid receptors in nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1989;99:398-401.
7) Johns ME, Macleod RM, Cantrell RW. Estrogen receptors in nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1980;90:628-34.
8) Km MH, Choi TW. A case of nasopharyngeal angiofibroma in the female Korean J Otolaryngol 1972;15:89-93.
9) Girgis IH, Fahmy SA. Nasopharyngeal fibroma: Its histopathological nature. J Laryngol Otol 1990;87:1107-12.
10) Harrison DFN. The antural history, pathogenesis and treatment of juvenile angiofibroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987;113:936-42.
11) Johnsen S, Kloster JH, Schiff M. The action of hormones on juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Acta Otolaryngol 1966;61:153-60.
12) Schuller DE, Abou-Issa H, Pareish R. Estrogen and progesterone receptors in head and neck cancer. Arch Otolaryngol 1984;110:725-7.
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