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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(7): 1031-1035. |
| A Case of Monostotic Fibrous Dysplasia of the Frontal Sinus. |
| Kyung Chul Lee, Sang Ouk Park, Yong Bae Lee, Jae Young Yang |
1Department of Otolaryngology, Kang-buk Samsung Hospital, Samsung Medical Center, Seoul, Korea.
2Department of Neurosurgery, Kang-buk Samsung Hospital, Samsung Medical Center, Seoul, Korea. |
| 전두동에 발생한 단골성 섬유성 이형성증 1례 |
| 이경철1 · 박상욱1 · 이용배1 · 양재영2 |
| 삼성의료원 강북삼성병원 이비인후과1;신경외과2; |
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| ABSTRACT |
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Fibrous dysplasia is a benign bone lesion characterized by the replacement of the normal substance of the interior of the bone by the fibro-osseous connective tissue exhibiting varying degree of osseous metaplasia histologically. In the head and neck, the most frequently involved area is the maxilla. We present 29 year-old male with diffuse swelling in the right frontal area, headache and nasal obstruction persisting for 2 years. Computed tomography scan of the paranasal sinus revealed irregular hyperdense mass arising from the right frontal sinus. The interfrontal septum was deviated to the left side by the mass. There was no evidence of invasion through and into the orbit and the cranial vault. Bilateral osteoplastic surgery of the frontal sinus was done. The mass was originated from the posterior wall of the right frontal sinus and expanded to the anterior wall.
It's margin was poorly defined with adjacent normal osseous tissues, and it was removed by drilling and curettage. Left nasofrontal duct was well preserved, whereas right nasofrontal duct was obstructed by the mass. The pathologic finding consisted of an abundance of fibroblasts in interlacing bundles or whorls, connective tissue stroma of high vascularity, and islets of irregular trabeculae of new bone. |
| Keywords:
Fibrous dysplasiaㆍFrontal sinus |
서론
섬유성 이형성증은 정상 골조직이 섬유성 조직과 미성숙한 골조직으로 대치되는 양성 섬유성 골성 질환으로 수년간에 걸쳐 서서히 진행하며 모든 골종양의 2.5%, 양성 골종양의 7%를 차지한다.1)2) 원인적 인자로 골발육의 발생학적 이상이나 만성 감염, 외상, 대사장애, 내분비장애 등이 제시되고 있지만 아직까지 확실하게 밝혀진 원인은 없다.3) 일반적으로 섬유성 이형성증은 여자에서 흔히 발생하고 두경부에 발생한 단골성의 경우 상악골과 하악골에 가장 흔하며 전두동에 발생한 경우는 드물어 국내에서는 보고된 적이 없다.
저자들은 최근 29세 남자 환자의 우측 전두동에 발생한 단골성 섬유성 이형성증 1례를 골성형 전두동 접근법을 시행하여 만족할만한 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
29세 남자가 내원 약2년전 부터 우측 전두부에 점진적으로 증대되는 종창, 우측 전두부 및 후두부의 두통과 비폐색으로 1996년 5월 21일 본원 이비인후과에 내원하였다. 과거력과 가족력상 8년전 외상에의한 비골 골절이외에 특이사항은 없었다.
이학적 소견상 우측 전두부에 미만성의 단단하고 무통성의 돌출부가 촉지되었고 안면부는 비대칭 소견을 보였으며, 전비경 검사상 우측으로의 비중격 만곡이외의 다른 소견은 관찰되지 않았다. 돌출부 및 신체 타부위의 피부에는 피부색조 변화가 없었고, 성적 조숙이나 갑상선 기능항진의 소견은 관찰할 수 없었다.
혈액 및 생화학검사, 뇨검사는 모두 정상범위였고, 단순 부비동 방사선 사진상 우측 전두동에 원형의 비투과성 음영이 관찰되었으며 기타 부비동은 정상소견이었다(Fig. 1). 부비동 전산화 단층촬영상 우측 전두동의 후벽에서 발생한 경계가 명확하고 불균일한 음영을 가진 간유리양(ground glass appearance) 종괴가 전두동 격벽을 좌측으로 밀고있는 소견을 보였으며, 전벽에 접하고 있는 부위에서는 주위의 정상 골조직과의 경계가 불명확하였다(Fig. 2, 3). 전신 방사성 골주사소견상 우측 전두동에만 음영이 증가된 소견을 보였다(Fig. 4).
환자는 1996년 6월 21일 전신마취하에 관상절개(coronal incision)로 전두골을 노출시키고 six foot Cald-well's view에서 얻은 형판(template)을 사용하여 전두동의 윤곽을 잡은 후, 전두동의 전벽은 모두, 후벽은 종물이 생성된 윗부분만을 들어냈다. 종물은 주위 정상 골조직과의 경계가 불명확하였으며, 완전제거는 못하였지만 천공기(drill)와 큐렛(curet)을 사용하여 후벽에서 전벽으로 병변부위를 가능한한 최대한 제거하였고, 전두동 전벽은 모두 보존하였다. 종물은 난원형이고 쉽게 부서졌으며 크기는 6.5×2.4×3.1cm이었다(Fig. 5, 6). 전두동의 전·후벽을 들어낸 후의 소견상 좌측의 비전두관은 종물에 의해 침범되지않고 잘 보존되어 있었으나, 우측의 비전두관은 종물에 의해 막혀 있었다. 좌측 전두동은 이상소견을 보이고 있지 않았으며, 우측은 후벽으로 부터 자라나온 종물이 전두동 격벽을 좌측으로 밀고 있었고 우측 전두동의 상부에서는 종물이 전벽과 붙어 있었으나 하부에서는 전벽으로 부터 떨어져 있었다. 종물은 후벽으로 부터 앞쪽으로만 팽창되어있어 뇌경막을 침범하지 않고 뇌경막과의 경계가 명확하였다. 종물과 양측 전두동의 점막을 제거한 후 측두근 주위의 연조직과 젤폼(gelfoam)으로 양측 비전두관을 폐쇄하고 떼어낸 전두동 전벽을 원위치(cranialization)시킨 후 미니플레이트(miniplate)로 고정하였다.
현미경학적 소견상 섬유결체조직의 바탕위에 크기와 모양 및 분포가 일정하지 않은 미성숙 골주가 존재하였으며, 방추모양의 섬유세포, 섬유아세포 등이 소용돌이 형상을 이루며 불규칙하게 배열되어 있어 섬유성 이형성증의 소견과 일치하였다(Fig. 7).
고찰
섬유성 이형성증은 1938년 Lichtenstein이 처음으로 기술하였으며 한개의 골에 국한된 단골성과 둘 이상의 골을 침범하고 일측성 분포의 경향을 띤 다골성 및 다발성으로 산재되고 피부 색소 침착이나 성적조숙, 조기 골격성숙 등의 내분비장애를 동반하는 파종성형(McCune-Albright 증후군)으로 분류하며 단골성의 다골성으로의 전환과 병변의 완전 자연 퇴축은 없는 것으로 보고되었다.2)
증상은 두경부에 발생한 경우 무통성 종창으로 인한 안면부 비대칭이 가장 흔하며 두통이나 비폐색, 비출혈 등과 시력장애가 발생할 수도 있다.1)2)4)5)
섬유성 이형성증의 방사선학적 소견은 다양하며, Fries6)는 파젯병양, 경화성, 낭성의 세가지로 분류하였다. 파젯병양은 56%를 차지하고 상악골에 가장 흔하며 투과성 및 비투과성 음영이 교대로 나타나고 침범부위의 골팽창이 현저하다. 경화성은 23%로 침범부위의 음영이 균일하게 증가되어 있고, 낭성은 21%로 두개골에 가장 흔하며 대개 단일 병변으로 경계가 뚜렷한 원형 또는 난형의 얇은 경화성 경계를 갖는다. 본 례의 경우는 우측 전두동 부위에 광범위한 골팽창과 투과성 및 비투과성 음영이 교대로 나타나는 간유리양 소견을 보여 파젯병양에 해당된다. 다골성과의 감별을 위해 전신 골주사가 필요한 데, 본 예 에서도 technetium-99m 골주사소견상 우측 전두동에만 음영이 증가된 소견을 보여 단골성 섬유성 이형성증의 진단이 가능했다.
진단은 임상 증상 및 증후, 방사선학적 검사, 조직병리학적 특성 등을 종합하여 이루어지며 주위의 정상 반응성 골조직을 포함할 가능성 때문에 조직병리검사 단독으로만 진단하여서는 안되고 다른 섬유성 골질환, 특히 골화성 섬유종과의 감별진단이 필요하다. 골화성 섬유종은 하악에 가장 흔하게 발생하고, 골성피막에 둘러싸여 있어 컴퓨터 단층촬영상 섬유성 이형성증에 비하여 경계가 보다 명확하며, 현미경 소견상 섬유성 이형성증의 골조직은 미성숙한 사골(woven bone)로 구성되어 있고 골아세포가 발견되지 않는 반면에, 골화성 섬유종에서는 골주(bony trabeculae)가 성숙한 층판골로 구성되어 있고 대부분 골아세포에 의하여 둘러싸여 있다.7)8)9)10) 본 증례에서는 수술소견상 전두동 전벽에까지 팽창된 종물이 주위의 정상 골조직과 경계가 명확하지 않았으며, 현미경소견상 미성숙 골주가 존재하였고 골아세포가 발견되지 않아 섬유성 이형성증에 부합되는 소견을 보였다.
치료는 병변의 증식이 정지될 때까지 연기하는 것이 원칙이며, 조직학적으로 진단이 되었으나 증상이 없고 증식이 정지된 단일 국소 병변인 경우는 치료를 요하지 않는다.1) 다만 기능상, 미용상의 문제를 유발하거나 심한 동통이 있는 경우, 시력이나 청력 또는 언어능력에 장애를 초래할 위험성이 있는 경우에 수술적 절제를 시행하며 수술의 필요성과 절제범위는 종양의 발생위치나 중요 구조물과의 근접성, 증상의 정도를 고려하여 결정하고 완전절제가 불가능한 경우에는 부분절제나 소파술을 시행한다.4) 본 증례에서는 두통 및 미만성의 우측 전두부 돌출로 인한 미용상의 문제로 수술적 치료를 시행하였으며, 우측 전두동의 후벽으로부터 발생한 종물이 전두동의 상부에서만 전벽에까지 팽창되어 있었고 주위 정상 골조직과의 경계가 명확하지 않았기 때문에 골성형 전두동 접근법을 이용한 소파술을 시행하였다. 수술전에 전두동의 경계를 가능한 정확하게 측정하여야 전두골의 벽면이 돌출됨으로써 발생하는 낭상공동(pocket)의 형성을 예방할 수 있으며, 수술중 두피를 아래로 젖힐 때 상안와신경에 손상을 주지않도록 조심하여야 한다. 또한 전두동 후벽의 손상을 최소화하기 위하여 끝이 뭉툭한 천공기를 사용하고, 골절개부위의 틈이 벌어지는 것을 막기위하여는 두께가 2mm 이하인 천공기를 사용한다. 천공기는 30°의 각도를 이루도록 잡아야 사용하기에 편하고 전두동 내부로 갑자기 빨려들어가는 것을 예방할 수 있다.
환자는 술후 6개월째 추적관찰중으로 재발의 징후는 보이지 않고 있으며, 이미 성장기가 지난 상태로 재발의 가능성은 적을것으로 사료된다.
REFERENCES
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10) Nakagawa K, Takasato Y, Ito Y, Yamada K：Ossifying fibroma involving the paranasal sinuses, orbit, and anterior cranial fossa：Case report. Neurosurgery . 1995；36(6)：1192-1195
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