Address for correspondence : Min Beom Kim, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, 29 Saemunan-ro, Jongno-gu, Seoul 03181, Korea
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서론

외림프 누공이란 막성 미로를 둘러싸고 있는 외림프강과 중이강 사이의 비정상적인 파열에 의해 외림프액이 중이강 내로 유출되는 상태를 말하는 것으로 내이 질환 중에서 비교적 드물며, 발생 빈도가 5% 이내로 알려져 있다.1) 외림프 누공은 외상 및 중이 수술에 의한 경우가 가장 흔하며 그 외에도 내이기형, 진주종에 의한 내이 침범에 의해서도 생길 수 있다. 청력소실 및 어지럼증, 몸의 불균형, 오심, 구토 등의 증상이 나타날 수 있으며 적절한 시기에 치료가 되지 않는 경우 영구적인 감각신경성 난청 및 미로염 등의 합병증을 유발시킬 수 있다.
진단을 하는 데 있어서 병력과 증상 확인, 청력검사 및 누공 검사 등이 있으며 확진을 하는 데 있어서 고해상도 측두골전산화단층촬영에서 내이기종을 확인하거나 중이 천자 및 시험적 고실개방술로 누공을 직접 확인하는 것을 시도할 수 있으나 진단율은 24~60%로 보고가 다양하다.2)
일반적으로 외림프 누공에서의 안진은 주로 환측을 아래로 했을 때 발생하며 가쪽 반고리관을 흥분 또는 억제하여 두위성 안진이 나타난다고 되어 있으나 양성발작성체위성현훈과 같이 방향전환 안진을 보이는 경우는 매우 드물다.
최근 저자들은 두부외상 및 중이 수술 과거력 없이 양성발작성체위성현훈으로 오인된 외림프 누공을 시험적 고실 개방술로 치료한 1예를 경험하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

평소 건강하던 41세 남자 환자가 내원 2일 전 갑작스러운 좌측 이명 및 이충만감을 느꼈고, 내원 당일 이명증상이 심해지면서 회전성 어지럼증 주소로 본원 응급실 내원하였다. 병력상 오래전부터 좌측 청력 저하소견이 있었으며 두부외상 및 중이 수술의 과거력은 없었고, 최근 감기 증상으로 인하여 이명증상 발생 전 가벼운 기침 외에는 특이사항은 없었다. 응급실 내원 당시 고막 소견은 정상이었고, 자발안진은 관찰되고 있지 않았으며 두위변환 안진검사에서는 앙와위에서는 우측으로 향하는 안진, 두위 변환 시 방향전환이 관찰되는 원지성 수평안진이 관찰되면서 주관적인 어지럼증이 동반되었다(Fig. 1A).
Dix-Hallpike 검사, 두진 후 안진 및 두부충동검사에서는 양측 모두 음성반응을 보였으며 뇌신경검사, 소뇌검사, 보행검사에서 이상소견은 관찰되고 있지 않았고, 누공검사에서도 음성반응을 보였다. 순음청력검사상 좌측의 기도청력이 평균 69.2 dB, 골도청력 45 dB로 혼합성 난청소견이 관찰되어(Fig. 2A) 좌이의 돌발성 난청과 동반된 2차성 수평반고리관형 팽대부릉정결석(cupulolithiasis), 좌이의 미로염, 메니에르씨병 의심 하에 보존적 치료를 위해 입원하였다. 2일 동안 스테로이드를 복용하면서 이석치환술을 시행하였으나, 어지럼증 증상이 호전되지 않았으며 두위전환 시 관찰되었던 방향전환 원지성 안진이 좌측으로 고개 돌렸을 때만 원지성 안진이 관찰되는 양상으로 변화되었다. 정상 고막소견임에도 불구하고 골기도 청력 차이가 20 dB 관찰되고 있으며 어지러운 증상은 호전되지 않아 측두골단층촬영을 시행하였으며 축상면에서 좌측 가쪽반고리관의 전정내 기포(air bubble)를 관찰할 수 있었다(Fig. 3A).
이에 본 저자들은 좌측 외림프 누공으로 판단하고 전신마취 하에 시험적 고실개방술을 시행하였다. 이내 접근법을 통하여 고실개방술을 시행하였으며 외이도 고실피판을 들어올린 후 난원창 및 정원창을 노출시키기 위해 외이도 일부를 큐렛 및 드릴을 이용하여 확장시켰다. 정원창을 노출시킨 후 Valsalva를 반복적으로 시행하였으나, 외림프액 누출이 관찰되지 않았으며 누공의 빈도 순에 따라 난원창을 노출시켰다. Pick needle로 등골을 압박하였을 때 난원창에서 외림프액 누출이 관찰되어(Fig. 4) 측두근의 연부조직을 이용하여 누출부위를 폐쇄하였다. 술 후 Valsalva 및 등골 압박 시에 외림프액 누출이 더 이상 관찰되지 않는 것을 확인한 후 섬유소접착제(fibrin glue)를 이용하여 누출부위를 2차로 폐쇄하고 수술을 종료하였다. 술 후 48시간 동안 침상 절대안정 취하였으며 중이 염증반응을 줄이기 위해 스테로이드 복용을 지속하면서 기침, 변 볼 때 힘주지 않기 등의 교육 철저히 시행하였다. 수술 후 3일째 환자는 어지럼증 증상이 호전되면서 두위변환 시 안진이 관찰되지 않았고(Fig. 1B) 주관적인 청력증상 호전을 보이면서 골도 청력저하가 관찰되지 않아 퇴원하였다.
수술 후 60일 뒤에 시행한 측두골단층촬영 검사에서 수술 전 관찰되었던 기포는 보이고 있지 않았으며(Fig. 3B) 수술 전 관찰되었던 원지성 안진 소실되고 어지럼증 증상을 호소하지 않았다. 순음청력검사상 좌측 기도 청력, 골도청력 모두 50.8 dB로 골기도 차는 사라졌으며 환자는 수술 전 존재했던 좌측 청력저하 정도와 비슷한 양상이라고 하였다(Fig. 2B). 수술 후 8개월째 외래 추적 관찰 중에 있으며 재발 소견 및 특이 합병증은 관찰되고 있지 않고 있다.

고찰

갑작스런 난청과 현훈이 있을 때 감별해야 할 질환으로는 메니에르씨병, 돌발성 난청, 급성내이염, 청신경 종양 등이 있으며 1970년대 이후로 외림프 누공이 관심을 받게 되었다. 주로 외상 후나 등골 수술 후 생기는 경우가 많이 보고되고 있으며 수술과 관련 없는 외림프 누공은 1968년 Fee3)가 처음 보고된 후 특발성 외림프 누공이 알려지게 되었다.
특발성 외림프 누공의 원인으로는 논란이 많지만 긴장이나 충격 후 두개내압 상승이 와우도수관으로 전달되어 난원창의 파열을 일으킨다는 외측 폭발(explosive route)과 갑작스런 Valsalva법의 시도나 기압의 변화에 의해 이관을 통한 압력이 정원창막을 내측으로 파열시킨다는 내측폭발(implosive route)로 설명하고 있다.4)
외림프 누공의 진단은 병력청취뿐 아니라 청력검사 및 전정기능검사 등의 다양한 검사 결과를 고려하여 진단을 내리게 된다. Singleton5)에 의해 외림프 누공의 진단 기준이 제시되었으며, 그 이후에도 다양한 검사법이 소개되었지만 환자마다 결과가 상이하여 획일화된 진단법은 없다. 누공검사는 외래에서 시행할 수 있는 간단한 진단법이지만 위양성, 위음성의 비율이 높아 확진 검사로 가치는 떨어진다. 온도안진검사 및 회전의자검사도 일측의 반고리관 기능저하 소견은 관찰될 수 있으나 다른 전정기관 기능장애에서도 관찰될 수 있는 소견으로 감별 검사로는 가치가 높지 않다. 순음청력검사상에서 골기도 차이가 나타날 수 있는데, 이는 누공으로 인한 '제3의 창(third window)'이 내이로 전달되는 소리에너지에 대해서 션트(shunt)로 작용하기 때문이라고 생각되며6) 본 증례에서도 수술 전 20 dB의 골기도 차이가 관찰되었고 누공 폐쇄 후 골기도 차이가 소실되는 것을 확인하였다. 또한 시험적 고실개방술을 통해서 외림프의 유출을 확인하여 확진을 할 수 있으나 진단율이 24~60%로 다양하게 보이고 있으며 실제로 정원창이나 난원창에 고인 액이 외림프액, 혹은 마취 시 사용했던 리도카인액인지, 장액성 분비물인지 술자의 경험에 따라 구분하기가 쉽지 않을 수 있다.7) 전산화단층촬영은 골음영, 연부조직, 공기 등을 구분하는 데 다른 방사선학적 검사보다 우수하기 때문에 외림프 누공을 진단을 내리기가 용이하지만 검사상 air bubble의 발견 비율에 대한 정확한 보고는 없으며 문헌마다 발견 여부에 대한 결과가 다르다.8) 그렇기 때문에 영상사진을 볼 때 내이기종을 의심하지 않고 보면 종종 놓치는 경우가 있어 본 증례에서와 같이 외림프 누공의 임상 증상이 의심되는 경우 주의 깊게 보아야 한다.
일반적으로 외림프 누공에서 자발안진은 관찰되지 않지만 두위변환 안진검사에서 환측 귀를 아래로 향하게 했을 때 안진이 보이는 것으로 알려져 있으며, 이는 막성 미로가 이석에 붙어 두위변환에 따라 움직이면서 가쪽 반고리관을 자극하여 안진이 보이는 것으로 이러한 막성미로의 상태를 '부유성 미로(floating labyrinth)'라고 명명한다.9) 하지만 본 증례와 같이 두위변환 시 원지성 방향변환성 안진을 보이는 경우는 매우 드물며 이런 경우 양성발작성체위성현훈과 감별하기 쉽지 않다. 안진의 양상이 잠복기가 없거나 짧고 안진이 약하며 지속시간이 길고, 피로도가 없으며 회전성 안진을 보이는 것이 양성발작성체위성현훈과 차이점이나 임상적으로 두 질병을 안진의 양상으로 구별하기는 어렵다. 본 증례에서도 응급실에서 시행한 두위변환 검사에서 돌발성 난청과 동반된 원지성 안진을 보이는 양성발작성체위성현훈 의심 하에 입원하였으나 어지럼증 증상이 호전되지 않고 안진의 양상이 변하였으며 순음청력검사상 20 dB의 골기도 차이가 관찰되어 측두골단층촬영 및 시험적 고실개방술로 외림프 누공을 확진하게 된 경우였다.
두위변환 안진이 관찰되는 기전으로는 전정 내의 기포가 두위변환 시 중력에 영향에 따라 가쪽반고리관을 자극 또는 억제해서 생기는 것으로 생각된다. 본 증례에 경우 좌측 귀를 아래로 하였을 경우 내이기포가 팽대부릉정을 난형낭의 반대쪽으로 굴절시켜 원지성 안진을 보이게 되고 반대로 우측 귀를 아래로 하였을 때 팽대부릉정을 난형낭 쪽으로 굴절시켜 안진이 좌측으로 향하는 양상을 보이게 된 것으로 보인다.
외림프 누공과 동반된 전음성 및 감각신경성 난청이 있는 경우 고용량 스테로이드를 복용이 효과적이라는 보고가 있었으며 이는 스테로이드가 활성산소에 대해서 scavenger 및 lipid peroxidation inhibitor 등으로 작용하기 때문이라고 생각된다.10) 외림프 누공이 의심될 때 즉시 수술적 치료로 확인을 해야 한다는 주장과11) 40~50%에서는 보존적 치료로도 호전되는 경우가 있기 때문에 10~14일 정도 경과관찰을 해야 한다는 주장이 있어 왔다.12) 절대안정시키고 안정제, 변비약 등을 투여하면서 1주일 정도 경과관찰을 하지만 전정 증상이 심해지거나 청력 손실이 심해지는 경우, 미로염 등이 의심되는 경우 즉각적인 수술적 치료를 고려해야 한다.13) 하지만 본 증례에서와 같이 내이기종이 확인된 경우에는 어지럼증의 증상이 호전되지 않을 가능성이 높고 청력 소실의 정도가 빨리 진행될 뿐만 아니라 기포에 의해 유모세도들의 비가역적인 변화 가능성이 있기 때문에 수술적 치료를 먼저 고려해야 한다. 또한 수술 후 전정증상이 소실되어 환자의 만족도도 높다는 장점이 있다.14)
외림프 누공이 의심된다고 하더라도 시험적 고실 개방술을 시행하였을 경우 실제로 누공이 확인되는 경우는 60%로 보고되고 있다. 누공의 발생 부위는 난원창, 정원창, Hyrtl 열공, 고실개, 후두개와 결손 부위 순서로 호발한다고 되어 있으며 누공이 확인이 되지 않는 경우에는 의심되는 부위를 모두 폐쇄하는 것이 재발 방지에 효과적이라고 알려져 있다.4) 결손 부위는 근막, 연골막, loose areolar tissue, fat으로 막아주는 방법이 있으며 그중에서 loose areolar tissue가 불규칙한 표면에 잘 들어 맞을 수 있기 때문에 선호되고 있다.15) 본 증례에서도 누공 부위는 난원창으로 확인이 되었으며 loose areolar tissue로 누공 부위를 폐쇄한 뒤 glue를 통하여 중이강을 채워 고정시켰다.
일차 수술에서 연부조직으로 누공을 완전히 폐쇄하여도 재발률은 여러 연구에서 평균적으로 24%라고 보고되고 있으며 그 이유로는 미숙한 술기, 부적절한 술 후 관리, 내이압 증가, 반복되는 외상 등이 있다.8) 그러므로 수술 후 수일간의 절대 안정이 필요하며 기침, Valsalva 등의 행동들을 절대 금지시켜야 하며 외림프액의 양이 많은 경우 요추 감압 배액술 등을 시행하여 재발방지를 기대할 수 있다. 본 증례에서도 수술 후 이식물의 이탈을 방지하기 위해 철저한 교육을 시행하였으며 수술 후 8개월까지의 외래 경과관찰 시 청력 및 어지럼증 증상과 악화소견은 보이지 않았다.
저자들은 양성발작성체위성현훈으로 오인된 외림프 누공을 조기에 시험적 고실개방술을 시도하여 성공적으로 치료한 1예를 보고하면서 임상 양상 및 검사결과를 종합하여 외림프 누공이 의심된다면 조기에 수술을 고려하는 것을 강조하면서 본 논문을 마치는 바이다.

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