증 례
76세 남자 환자가 내원 2달 전 시작하여 점차 진행되는 좌측 경부 종물 및 통증을 주소로 내원하였다. 환자는 당뇨 등 특이 내과적 질환이나 약물복용력은 없었으나, 내원 40년 전후복막강 내 지방육종을 진단받고 절제 수술을 시행 받았으며, 5년 전 담낭제거수술(담낭결석) 및 3년 전 좌측 갑상선절제술(림프구성 갑상선염)을 시행 받은 과거력이 있었다. 내원 1달 전 타 병원에서 전산화단층촬영 및 조직검사를 시행하였으며, 영상학적으로는 악성종양 소견을 보였으나, 2차례 시행한 초음파 유도 하 조직 검사상 다량의 포말세포와 함께 만성 염증 소견을 보였다. 이에 정확한 진단 및 치료를 위해 본원으로 전원 되었다. 좌측 경부 촉진 시, 단단하고 압통을 동반하는 5 cm 크기의 종괴가 확인되었다. 혈액 검사에서 혈색소 11.8 g/dL, 백혈구 수 6.7×103/μL, 혈소판 수 204×103/μL, C-reactive protein 0.15로 정상이었다. 타 병원에서 시행된 경부임파선 세균배양 검사상 Escherichia coli(E. coli)가 배양되었다. 경부 전산화단층촬영에서 좌측 II, III 구역에서 불규칙한 조영 증강 및 주변 조직으로의 침윤을 보이는 5 cm의 거대한 종괴가 보였다(Fig. 1A). 경부 자기공명영상 촬영에서 흉쇄유돌근 및 내경정맥과 진피 침범소견을 보였다(Fig. 1B). 과거력상 지방육종을 치료받은 과거력 및 영상의학적 검사상 악성종양이 의심되는 점, 2차례 세침흡인검사에서 정확한 진단을 얻지 못한 점을 고려하여 악성종양에 준하여 근치적 경부임파선 절제술을 계획하였고, 환자에게는 이에 대해 설명하고, 최종적인 조직진단에 따라 치료방침을 결정하는 것으로 동의를 구한 후 수술을 진행하였다.
수술은 전신마취 하 앙와위 상태에서 경부와 두부를 신전시킨 상태에서 시행되었다. 피부를 포함하여 Hockey stick 절개를 가한 후(Fig. 2A), 광경근하 피판을 거상하여 수술 부위를 충분히 노출하였다. 종물은 바깥쪽으로는 피부 및 흉쇄유돌근을 침범하고 있었으며 척수부신경(spinal accessory nerve), 내경정맥 및 사각근(scalene muscle)을 침범하고 있어 이를 포함하여 en bloc으로 절제하였으며, 다행히 횡경막신경, 상완신경총, 미주신경 및 내경동맥은 손상 없이 보존할 수 있었다(Fig. 2B and C). 절제된 피부는 일차 봉합으로 추가적인 피판술 없이 봉합할 수 있었다.
병리조직소견에서 다수의 염증성 세포들이 산재되어 있었는데, 대부분이 호산구성 과립이 풍부한 von Hansemann 세포였다. 조직구의 세포질 내와 세포 바깥에 석회화된 타겟 모양의 Michaelis-Gutmann body가 확인되었고, Von-Kossa 염색에 양성을 보였다(Fig. 3). Hematoxylin & Eosin 염색소견과 면역조직화학 염색 소견은 연판화증 진단에 합당하였다.
본원에서 절제된 조직에서 따로 배양 검사가 이루어지지는 않았으나, 연판화증의 경우 E. coli 및 Rhodococcus equi 감염이 가장 흔하여 두 균주에 모두 배제하기 어려워 감염내과 협진 하에 두 균주 모두 치료가 가능한 azithromycin 250 mg, rifampin 600 mg을 경구 투여 시작하였다. 환자는 수술 후 합병증 없이 퇴원하였으며, 퇴원 후에도 경구 항생제를 10일간 복용 후 중단하였으며, 24개월간 재발이 없어 외래추적관찰을 종료하였다.
고 찰
연판화증은 비교적 드문 만성 육아종성 염증 질환으로, 주로 중년 여성의 비뇨기계, 특히 방광에 호발하지만 위장관, 뼈, 뇌, 폐, 피부, 림프절 등 전신의 거의 모든 장기에서 보고되고 있다[3]. 발생 연령층도 다양하나 50세 이상에서 호발하는 것으로 알려져 있다[4]. 이번 증례와 같이 두경부에 발생하는 연판화증은 매우 드물며, 전 세계적으로 약 10예가 보고되어 있고[5], 국내에서는 현재까지 보고된 바가 없다. 연판화증은 악성 종양으로 쉽게 오인될 수 있으나, 악성으로의 변화는 보고된 바 없으며, 적절한 절제술과 내과적 치료로서 대부분 치료되는 것으로 보고되었다.
그 원인과 병인이 아직 잘 밝혀져 있지는 않고 감염, 면역질환, 전신질환, 악성종양 그리고 유전적인 질환 등 다양한 원인에 의해 발생할 수 있는 것으로 생각되며, 특히 세균 감염과 상관관계가 있는 것으로 여겨지는데, 93명의 연판화증 환자를 분석한 한 연구에서 89%가 coliform bacteria에 감염된 것이 확인되었으며 coliform bacteria 중에서는 E. coli가 72%로 가장 많았고 그밖에 Rhodococcus, Lebsiella, Enterobacter, Proteus, Pseudomonas species 등이 있었다[6]. 면역기능 장애 역시 연관이 있는 것으로 알려져 있어 악성 종양, 면역결핍질환, 자가면역질환 등의 질환이나 신장 이식 환자, 스테로이드를 장기 복용했던 환자에서 발생하는 경향이 있다[6].
연판화증의 발생기전은 대식세포의 기능장애로 인해 발생하는 것으로 알려져 있는데, cyclic guanosine monophosphate (cGMP) 농도가 감소하여 세포 내 소관의 기능이 저하되고, 이에 따라 대식세포 내 용해 소체의 과립분비가 저하되고 탐식된 세균이 불완전하게 용해되고, 그 일부가 무기질의 침착으로 석회화되면서 연판화증이 발생하게 되는 것으로 추정된다[7].
진단은 쉽지 않으며 악성 종양으로 오진되는 경우도 드물지 않다. 감별 진단을 위해 혈액검사 및 영상검사를 시행하지만 최종적인 확진을 위해서는 조직검사가 필요하다. Von Hansemann 세포로 불리는 호산성 과립을 다량 함유하고 있는 세포질이 풍부한 대식세포 및 세포질 내와 세포 바깥에 칼슘과 철, 인이 침착된 구형의 Michaelis-Gutmann 소체가 확인되는 경우 연판화증으로 진단할 수 있다. Michaelis-Gutmann 소체는 Periodic acid-Schiff-diastase 염색 또는 Von Koss 염색에 양성 반응을 보인다[2].
경부 연판화증의 치료로는 아직 정립된 치료 방법이 없는 상태이나 수술적 절제와 항생제 치료를 조합하는 방법이 이용되고 있다[2]. 수술적 절제는 괴사조직만을 절제하는 것에 비해 병변 전체를 절제하는 것이 더 효과적이며, 항생제 선택은 세포 내부(대식세포 내부)로의 침투가 우수한 fluoroquinolone 등의 항생제를 이용한 치료가 많이 시행되고 있다. 본 증례에서는 외부병원에서 시행한 배양 검사상 E. coli가 배양되었으며, azithromycin과 rifampin에 감수성을 보여 상기 항생제를 먼저 사용하였다. 두경부 영역 중 larynx, frontal & ethmoid sinus 등을 제외하고, 특히 경부종물으로 진단된 연판화증의 경우 4예가 보고되었으며 모두 광범위절제술과 항생제 치료로 치료되었다. Bethanecol과 같은 콜린성 약물을 투여할 수도 있는데, 이는 대식세포 내의 cGMP 농도를 높여 대식세포의 기능 활성화에 도움이 될 수 있다[8].
본 환자에서는 오랜 기간 항생제 사용을 하였음에도 불구하고 경부 종물의 크기가 점점 증가하였고, 동통 외 다른 증상이 없었으며, 영상학적으로 악성 종양이 강하게 의심되어 수술적 치료를 하였으며, 최종적인 병리소견에서 연판화증으로 확인되었다. 연판화증은 그 임상 양상이나 영상학적으로도 악성 종양과 감별하기 어려우며, 아직 국내에서는 보고된 적이 없는 다소 생소한 질환으로, 동통을 동반한 경부 종물에 있어서 감염, 악성 종양과 함께 진단이 어려운 경우 감별 진단의 하나로 고려할 수 있을 것으로 생각한다.
PDF Links
PubReader
ePub Link
XML Download
Full text via DOI
Download Citation 
Print 
