Self-Test Examination

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Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg. 2021;64(4):292-296
Publication date (electronic) : 2021 April 21

Review

문 1. 난청과 관련된 유전자 중에 청력에 관여하는 기전이 다른 것은?

Tmc1

Crln1

Gjb2

Ush1c

Whrn

문 2. 내이 유전자 치료에 대한 설명이다. 옳지 않은 것은?

① Loss of function 변이에서는 유전자 대체 방법(gene replacement)이 효과가 있다.

② Gain of function 변이에서는 유전자 침묵(gene silencing) 또는 유전자 편집(gene editing)이 효과가 있다.

③ 다양한 바이러스 벡터가 사용되고 있는데 그중 아데노바이러스 벡터가 가장 안전하다.

④ 목표 세포에 친화성이 있는 바이러스 벡터의 선택이 중요하다.

⑤ 유전자 주입 시기에 따라 효과가 다를 수 있다.

문 3. 아데노연관바이러스(adeno-associated virus)에 대한 설명 중 옳지 않은 것은?

① 자가 복제기능(self-replication)이 없다.

② 단일가닥 DNA 바이러스이다.

③ 면역유발반응이 적다.

④ 재조합 기술 등의 발달로 유전자 치료 연구에 많이 사용된다.

⑤ 유전자 운반량이 8 kb로 큰 유전자 전달에 유리하다.

문 4. 내이 유전자 치료에 사용되는 수술적 접근법에 대한 설명이다. 옳지 않은 것은?

① 와우개방술(cochleostomy)는 뼈천공(bone drilling)이 필요하기 때문에 유모세포가 손상될 수 있다.

② 정원창 주입술(round window injection)은 와우 고실계(scala tympani)로 바이러스 벡터를 주입한다.

③ 정원창 주입술을 통해 주입된 바이러스 벡터는 와우 기저부(base)부터 시작해서 와우 첨부(a-jpex)로 전달된다.

④ 반고리관개방술(cochleostomy)은 바이러스 주입 후 중이 삼출액에 의해 청력 저하가 발생할 수 있다.

⑤ 와우개방술은 와우 감각상피로가 존재하는 와우 중간계(scala media)로 바이러스를 직접 전달할 수 있다.

Otology

문 1. 최근의 인공와우 전극은 크게 제작된 모양에 따라 와우축에 근접하게 위치하도록 곡선형으로 제작된 전극(perimodiolar electrode array, PM)과 일직선 형태로 만들어져 와우 고실계의 측벽을 따라 전극이 위치하는 전극(lateral wall electrode array, LW)의 두 가지로 분류할 수 있다. 각각의 설명 중 옳지 않은 것은?

① PM: 기존에 사용되던 PM형 전극형태를 가진 CI24RE Contour Advance(Cochlear Ltd., Sydney, Austrailia)의 전극은 와우축에 근접하는(modiolar-hugging) 형태로 제작되어, 전극이 와우 신경에 더 가까이 위치하여 국소화된 자극을 줄 수 있는 이점이 있다.

② PM: 부드러운 팁으로 최소한의 삽입 외상(minimal insertion trauma)을 줄 수 있다.

③ LW: 전극이 와우축을 감싸도록 곡선형의 형태로 만들어져서 나선형 신경절 세포(spiral ganglion cell)를 더욱 가까이서 자극하는 것이 가능하고, 이를 통해 자극 역치를 낮추고 더 넓은 역동 범위(dynamic range)를 가질 수 있게 되어 더욱 국소화 된 자극과 향상된 어음 인지력 결과를 얻는 것이 가능하다.

④ LW: 공동(common cavity)과 같은 와우축이 없는 내이 기형이 동반된 형태에서 와우의 외측 벽을 따라 삽입됨으로써 전기적 자극이 가능하도록 한다.

⑤ LW: 내이 기형 또는 와우 골화가 일부 진행된 상황에서 perimodiolar형 전극에 비해 적절한 전극 삽입이 가능하도록 하는 이점이 있다.

문 2. 최근에 개발된 PM 형태의 전극인 CI532 전극(slim modiolar electrode array)은 기존의 PM 전극 형태의 이점과 함께 기존의 상대적으로 굵은 전극의 단점을 극복해 가늘게 제작되어 무외상성 전극 삽입이 더욱 용이한 것으로 보고된다. 해당 전극의 설명으로 옳지 않은 것은?

① 고심도 난청 환자를 포함하여 인공와우 이식술이 필요한 환자들에게 현재 활발하게 사용되고 있다.

② 단자 끝이 얇고 유연한 특성 때문에 기존의 다른 기기에 비해서 tip fold-over 발생이 높은 것으로 보고되어 왔다.

③ 기존 전극 모델과 비교하여 수술장 내에서 시행한 Evoked compound action potential(ECAP) 역치 및 임피던스가 더 낮은 결과를 보여준다.

④ 수술 후 잔여 청력의 보존에 있어 기존의 전극에 비해 우수한 결과를 보여주고, 저음역대 청력 보존 또한 가능한 것으로 나타난다.

⑤ 인공와우 수술을 통한 청력 개선을 확인할 수 있는 가장 중요한 지표인 어음인지능력은 수술 후 3개월째 검사한 어음인지력에는 큰 차이를 보이며. 이러한 임피던스나 ECAP 역치의 차이에 의한 임상적인 언어인지능력의 차이에 미치는 영향이 클 것으로 생각된다.

Rhinology

문 1. 48세 여자 환자가 6개월 전부터 발생한 후각장애를 주소로 내원하였다. 상한 음식 냄새를 맡지 못해 탈이 난 적이 있으며, 요리를 하던 중 화재를 일으킬 뻔한 적도 있어 일생생활에 큰 불편함이 있다고 하였다. 이 환자에 대한 옳은 설명은?

① 급성 상기도 감염 후 발생하는 후각장애는 보고자에 따라 다르지만 후각장애 원인의 90% 이상을 차지하는 것으로 알려져 있다.

② 대부분의 후각장애는 외상이나 수술에 의해 발생한다.

③ 후각 검사는 정신물리학적 검사와 전기생리학적 검사로 나눌 수 있고, 전기생리학적 검사를 임상에서 흔히 사용한다.

④ 두부외상에 의한 후각소실의 경우, 상기도 감염에 의한 후각장애 보다 1년간의 비교 연구에서 더 좋은 후각 향상을 보인 바 있다.

⑤ 후각훈련(olfactory training)을 시행할 수 있으며, 후각이 저하된 환자에게 반복적으로 후각소(odorant)에 후각신경을 노출시켜 저하된 후각 기능을 회복하고자 하는 재활 치료법이다.

문 2. 비점막 및 비강의 점액 분비, 점액섬모수송과 관련된 옳은 설명은?

① 비강의 호흡점막은 무섬모 상피세포로 구성되어있으며, 모든 부위에서 일정한 조직학적 소견을 보인다.

② 기저세포와 점막하분비선이 점액분비를 주로 담당하고 있으며 이로부터 점액이 끊임없이 분비되어 비점막상피의 표면을 덮고 있다.

③ 배세포는 분비세포로서 세포 내에 여러 가지 형태학적 특징을 갖는 분비과립을 가지고 있다.

④ 점액층은 졸층으로만 이루어져있다.

⑤ 겔층에서 섬모운동이 이루어지며 섬모의 말단부위는 졸층에 접촉되어 있어 섬모운동에 의하여 수송기능이 이루어진다.

Head and Neck

문 1. 부갑상선 암종을 제외한 원발성 부갑상선 기능 항진증의 수술 원칙 중 틀린 것은?

① 양측 경부탐색으로 4개의 부갑상선을 모두 확인한다.

② 양측 경부탐색의 침습성을 줄이기 위하여 최근에는 일측 경부탐색법이나, 병변이 있는 부갑상선만을 제거하는 최소 침습법(direct focused parathyroidectomy)을 시도하고 있다.

③ 정상으로 생각되는 부갑상선을 보존하기 위해 동결절편검사를 시행한다.

④ 부갑상선호르몬의 반감기가 길기 때문에, 수술 중 부갑상선호르몬의 측정은 신뢰할 수 없다.

⑤ 부갑상선 절제술 후 발생한 골기아증후군에 대해서는 전해질 불균형에 대한 대증적 치료를 먼저 시행하고, 심한 경우 투석을 시행한다.

문 2. 경부 외상에 대한 설명중 틀린 것은?

① 초기 처치에서는 기도 확보가 가장 중요하며, 급성 출혈, 쇼크 등 생명이 위급한 상황에서는 응급 경부개방술을 시행해야 한다.

② 관통성 경부외상 시 가장 흔히 손상되는 구조물은 경부혈관으로, 내경정맥과 경동맥의 손상이 가장 많다.

③ 하악각과 두개저 사이에 해당하는 zone II의 자상이 가장 흔하다.

④ 윤상연골 하부 구역에 해당하는 zone I은 다른 구역보다 식도가 손상될 가능성이 높아 반드시 식도손상 여부를 확인해야 한다.

⑤ 자해 경부 외상의 경우 여성보다 남성의 자해 비율이 높으며, 정신건강의학과와의 협진 및 재발 방지를 위한 추적 관찰이 필요하다.

정답 및 해설

Review

문 1. 답 ③

해 설 Gjb2는 세포들 사이의 간극연접 형성에 관여하며 나머지 유전자들은 섬모세포 모양이나 기능에 관여한다.

문 2. 답 ③

해 설 아데노바이러스는 다른 바이러스 벡터들에 비해 면역유발반응이 높고 호흡기계 질환을 일으킬 수 있다.

문 3. 답 ⑤

해 설 아데노연관바이러스의 유전자 운반 한도는 약 4.7 kb 정도이다. 이러한 단점을 극복하기 위해 아데노연관바이러스 이중 벡터(dual adeno-associated virus vector) 등을 사용할 수 있다.

문 4. 답 ④

해 설 중이 삼출액은 정원창 주입술에 발생할 수 있는 합병증이다.

Otology

문 1. 답 ③

해 설 ① PM: 기존에 사용되던 PM형 전극형태를 가진 CI24RE Contour Advance(Cochlear Ltd., Sydney, Austrailia)의 전극은 와우축에 근접하는(modiolar-hugging) 형태로 제작되어, 전극이 와우 신경에 더 가까이 위치하여 국소화된 자극을 줄 수 있는 이점이 있습니다.

② PM: 부드러운 팁으로 최소한의 삽입 외상(minimal insertion trauma)을 줄 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

③ PM형 전극은 전극이 와우축을 감싸도록 곡선형의 형태로 만들어져서 나선형 신경절 세포(spiral ganglion cell)를 더욱 가까이서 자극하는 것이 가능하고, 이를 통해 자극 역치를 낮추고 더 넓은 역동 범위(dynamic range)를 가질 수 있게 되어, 더욱 국소화된 자극과 향상된 어음 인지력 결과를 얻는 것이 가능하다.

④ LW: 공동(common cavity)과 "B은 와우축이 없는 내이 기형이 동반된 형태에서 와우의 외측 벽을 따라 삽입됨으로써 전기적 자극이 가능하도록 하게 합니다.

⑤ LW: 내이 기형 또는 와우 골화가 일부 진행된 상황에서 perimodiolar형 전극에 비해 적절한 전극 삽입이 가능하도록 하는 이점이 있습니다.

문 2. 답 ⑤

해 설 ① CI 532 model은 고심도 난청 환자를 포함하여 인공와우 이식술이 필요한 환자들에게 현재 활발하게 사용되고 있습니다.

② 단자 끝이 얇고 유연한 특성 때문에 기존의 다른 기기에 비해서 tip fold-over 발생이 높은 것으로 보고되어 왔습니다.

③ 기존 전극 모델과 비교하여 수술장 내에서 시행한 evoked compound action potential(ECAP) 역치 및 임피던스가 더 낮은 결과를 보여줍니다.

④ 수술 후 잔여 청력의 보존에 있어 기존의 전극에 비해 우수한 결과를 보여주고, 저음역대 청력 보존 또한 가능한 것으로 나타납니다.

⑤ 인공와우 수술을 통한 청력 개선을 확인할 수 있는 가장 중요한 지표인 어음인지능력은 이러한 기기에 따른 수술 후 3개월째 검사한 어음인지력에는 큰 차이를 보이지 않아, 이러한 임피던스나 ECAP 역치의 차이에 의한 임상적인 언어인지능력의 차이에 미치는 영향이 크지는 않을 것으로 생각됩니다.

Rhinology

문 1. 답 ⑤

해 설 급성 상기도 감염 후 발생하는 후각장애는, 보고자에 따라 다르지만 후각장애의 18~45%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 두부외상에 의한 후각장애는 15~20% 정도로 보고되고 있다. 후각장애의 진단을 위해 후각검사를 시행하며, 임상에서 일반적으로 시행하는 UPSIT, CC-SIT, KVSS test 등은 정신물리학적 검사에 해당한다. 두부외상에 의한 후각장애의 회복은 수상환자의 10% 미만으로 대개 좋지 않다. 상기도 감염 후 후각장애의 경우 두부외상에 의한 후각소실과 1년간의 비교에서 더 좋은 후각 향상을 보였다(30% vs. 10%).

참고 문헌: 대한비과학회. 최신 임상비과학. 보완판. 파주: 군자출판사;2020. p.488-99.

문 2. 답 ③

해 설 비강의 호흡점막은 위중층섬모원주상피(pseudostratified ciliated columnar epithelium)으로 구성되어있으며 부위에 따라 다른 조직학적 소견을 보인다. 배세포와 점막고유층의 분비선이 점액 분비를 주로 담당한다. 점액층은 졸층과 겔층으로 구성되어 있다. 졸층에서는 섬모운동이 이루어지며 섬모의 말단부위는 겔층에 접촉되어 있어 섬모운동에 의하여 수송기능이 이루어진다.

참고 문헌: 대한비과학회. 최신 임상비과학. 보완판. 파주: 군자출판사;2020. p.32-4, 40-2.

Head and Neck

문 1. 답 ④

해 설 원발성 부갑상선 기능 항진증의 수술 시, 수술로 모든 부갑상선 병변이 제거 되었는지를 수술 종료 전에 확인하기 위해 술중 부갑상선 호르몬 검사를 시행할 수 있다.

참고 문헌: Kang HJ, Kim HR, Lee HN, Song CM, Ji YB, Tae K. Surgical experience of primary hyperparathyroidism: Analysis of postoperative outcomes. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2021;64(4):252-7.

대한이비인후과학회. 이비인후과학:두경부. 개정2판. 파주: 군자출판사;2018. p.870-1.

문 2. 답 ③

해 설 윤상연골에서 하악골각까지에 해당하는 zone II의 자상이 가장 흔하다.

참고 문헌: Lee YJ, Kim HJ, Kang HT, Lee SW, Park KN. Clinical characteristics of neck stab wounds: A single-institute retrospective study of 89 patients. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2021;64(4):247-51.

대한이비인후과학회. 이비인후과학:두경부. 개정2판. 파주: 군자출판사;2018. p.781-6.

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