Head and Neck
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27세 여자 환자가 내원 10일 전 출산 후 우연히 발견한 무통성의 좌측 쇄골 상부 경부 종물을 주소로 내원하였다. 다음은 경부 CT와 조직검사 소견이다. 다음과 같은 질환에 대한 설명으로 맞는 것을 고르시오.
① Giant lymph node hyperplasia의 특징을 가지며, lymphoproliferative disorder로 cancer이다.
② 20-30대에 호발하며, 여성에게 더 많이 발생한다.
③ 병변의 개수에 따라 단발성(unicentric)과 다발성(muticentric)으로 나누며, 다발성이 예후가 좋다.
④ 조직학적 소견으로 유리질 혈관형(hyaline vascular type)과 형질세포형(plasma type)을 갖는 것이 특징이다.
⑤ 치료는 외과적 절제이며, 다발성이어도 악성화 경향은 없다.
정답 및 해설
답 ④
해설 Castleman’s disease
① Giant lymph node hyperplasia, 혈관여포성 림프절 과증식증(angiofollicular lymphoid hyperplasia) 양성 림프종(benign lymphoid hyperplasia), lymphoproliferative disorder의 특징을 가지며, cancer는 아니다.
② 원인 불명이며, 20-30대에 호발하나 성별에 따른 차이는 없다. 주로 동양인, 흑인보다 백인에 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있다.
③ 다발성의 경우 systemic symptom이 동반되며, 사망률이 10%-15%이며, lymphoma 등의 악성병변으로 발달되는 경향이 있다. Human immunodeficiency virus (HIV), human herpesvirus 8 (HHV8), Kaposi sarcoma associated herpesvirus (KSHV)와 연관된 것으로 알려져 있다.
④ 유리질혈관형이 더 흔한 형태이며, 단발성에 더 흔한 조직학적 소견이다. 형질세포형은 증상을 동반하며, 다발성에서 관찰 된다. 조직학적 소견상 hyalinized germinal centers with penetrating vessels, mantle zone (onion skinning)이 관찰된다.
⑤ 단발성은 수술적 완전절제가 원칙이며, 재발없이 완치가 가능하나 다발성은 아직 정립된 치료가 없으며, 치료에 반응이 좋지 않다. 수술, 스테로이드, 세포 독성화학요법, 방사선치료 등을 고려할 수 있다.