교신저자：박용진, 442-723 경기도 수원시 팔달구 지동 93번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   혈관섬유종은 혈관이 매우 발달된 양성 종양으로 주로 청소년기 남자 환자의 비인강에서 발견된다. 따라서 비폐색과 재발성 비출혈을 보이는 환자의 병력과 임상 양상만으로도 비인강 혈관섬유종을 우선적으로 예비 진단할 수가 있다. 혈관섬유종의 원발 부위가 비인강이 아닌 경우는 매우 드문데, 노인에서 발생한 경우는 더욱 희귀하다. 또한 비인강외 혈관섬유종은 보고되는 임상적 특징이 비인강 혈관섬유종과 일치하지 않아 정확한 진단을 내리는데 어려울 수 있다.^1,2)
   최근 저자들은 진단하는데 어려움을 겪은 노인 환자의 사골동에서 기원하는 비인강외 혈관섬유종을 치험하였기에 보고하고자 한다.

증     례

   72세 남자 환자가 6개월 전부터 진행된 좌측 비폐색, 후각 감퇴와 재발성 비출혈을 주소로 내원하였다. 환자는 항고혈압약을 10년 전부터 복용하고 있던 것 외에 다른 내과적 질환은 없었다. 외래에서 시행한 비내시경 검사에서 회색을 띠면서 표면이 부드럽고 단단하지 않은 난원형의 종물이 좌측 비강을 채우고 있었다. 종물은 좌측 사골동에서 튀어나온 양상으로 보였으며 이로 인해 비중격이 우측으로 편위되어 있었다. 그러나 종물의 완전한 경계 및 크기를 확인하기는 불가능하였다. 그 외 비인강, 구인두강, 후두 부위에 이상 소견은 없었으며 또한 촉지되는 경부 임파선도 없었다. 혈액 응고 검사는 정상 범위였다.
   부비동 전산화 단층촬영에서 좌측 사골동과 비강 상부에 3×2×3 cm 크기의 불규칙하게 조영 증강이 잘 되는 종물이 보였으며 뒤쪽으로 후비강까지 채우고 있었다. 구상돌기, 중비갑개, 비중격에 골파괴 소견이 나타났으나 두개내로의 침범은 없었다(Fig. 1).
   외래에서 시행한 종물 생검시 출혈이 심하여 비강 팩킹으로 출혈을 처치하였으며 후에 종물에 대한 조직학적 검사 결과는 염증성 폴립으로 나왔다. 불충분한 조직에 의한 결과로 생각하고 수술실에서 전신 마취하에 조직 생검을 다시 시행하였으며 당시 동결절편 검사에서 혈관성 종물로 판명되었다. 조직 생검 시행 후 일 주일 뒤 경동맥 혈관촬영술을 시행하였고 우측 비강 상부에서 약하게 조영 증강되는 종물이 보여 비전형적인 혈관성 종물로 판단하였다(Fig. 2). 다시 전신 마취하에 비내시경을 통해 종물을 모두 절제하였다(Fig. 3). 종물은 경화된 사골동에 미만성으로 단단하게 붙어 있었고 조직학적 검사에서 밀집된 아교 섬유 조직이 혈관들과 섞여 있는 혈관 섬유종에 합당한 소견이었다(Fig. 4). 술 후 20개월 뒤 시행한 비내시경 검사와 부비동 전산화 단층촬영에서 남아있는 종물은 없었다(Fig. 5).

고     찰

   혈관섬유종은 전체 두경부 종양의 0.5% 미만을 차지하는 종양으로 비인강에서는 가장 흔한 양성 종양으로 알려져 있다.^1,3) 대개 10~20대 남자에서 발견되나 몇몇 보고에 의하면 6, 70세에도 발생된다고 한다.^4,5) 일반적으로 혈관섬유종은 비인강의 후외측부위 즉, 비강의 후외방벽 중에서 익상 돌기의 근위 부위에 있는 서골의 수평 날개와 구개골의 접형 돌기가 만나는 부위에서 후두저부(basiocciput)나 접형저부(basisphenoid)의 기저 근막이 비정상적으로 확장될 때 발생된다.⁶⁾ 조직학적으로는 양성이지만 잠재적으로 공격적이며 파괴적인 경우도 있다.³⁾
   혈관섬유종이 비인강에서 기원한 후 비인강을 벗어나서 발견되는 것이 흔히 관찰되지만 비강이나 부비동에서 원발성으로 발생하는 비인강외 혈관 섬유종은 매우 드물다. 비인강외 혈관 섬유종 65예를 분석한 보고에서 남녀 비율은 2.8 대 1로 남자에서 많이 발생하였으며, 발생 부위로는 상악동에서 기원하는 것이 16예(24.6%)로 가장 많고 그 다음으로는 사골동이 8예, 비강 6예, 비중격이 3예 순이었다.¹⁾ 평균 나이는 22.9세였으며 가장 나이가 많았던 경우는 78세 여자의 우측 하비갑개에서 발생한 경우였다. 본 증례와 같이 사골동에서만 기원한 비인강외 혈관섬유종은 평균 나이가 18.4세였으며 모두 30세 이전에 발생하였다. 국내 보고에서는 비인강외 혈관 섬유종은 지금까지 모두 4예가 발표 되었고 발생 부위는 하비갑개, 중비갑개, 연구개, 부인두강이었다. 따라서 72세 남자에서 사골동 기원의 비강외 혈관 섬유종인 본 증례는 국내에서 첫 보고가 된다.^2,7,8,9)
   비인강외 혈관섬유종은 기원 부위에 따라 다양한 증상을 보일 수 있으나 가장 흔한 증상은 비출혈로 비폐색 혹은 무통성의 안면 부종을 동반하기도 한다.^1,7) 이와 같은 증상 외에도 비내시경 소견, 전산화 단층촬영이나 자기공명 영상촬영 그리고 경동맥 혈관조영술이 비인강외 혈관 섬유종의 진단에 도움을 준다. 그러나 비인강외 혈관섬유종은 다양한 발생 부위와 비전형적인 방사선 소견으로 비인강 혈관섬유종과는 다른 방사선학적 한계성을 보여준다고 할 수 있다. 본 증례에서도 경동맥 혈관조영술시 종물이 저혈관성을 보여 진단을 더욱 어렵게 만들었다.
   혈관섬유종의 조직 생검은 일반적으로 대량 출혈의 위험 때문에 지혈과 기도 확보의 적절한 준비 없이는 시행하지 않는 것으로 알려져 있는데, 이러한 대량 출혈은 섬유 기질에 혈관 성분이 현저히 많은 혈관섬유종의 조직학적 특성 때문이다. 따라서 종물의 내부가 아닌 표면만을 생검한 경우에는 잘못된 조직 검사 결과를 얻을 수 있다. 본 증례 또한 외래에서 처음 시행한 조직 생검 결과가 염증성 폴립이라고 진단 받았던 것은 잘못된 생검 방법을 반영한다 하겠다. 혈관성 종물의 가능성을 배제할 수 없어 전신마취하에 실시한 조직 생검시 역동적인 출혈이 있었으나 전기소작술로 지혈하였다. 검사 결과는 양성 혈관성 종물이었다. 이러한 사실은 비강이나 부비동에서 발생한 혈관성 종물 감별시 반드시 혈관섬유종을 포함해야 하며 그 외에 혈관종, 혈관종성 비용, 혈관 평활근종, 화농성 육아종 등과 같은 양성 종물 뿐만 아니라 악성 종물과도 감별을 해야한다. 또한 조직학적 확진을 위해서는 vimentin, actin 등의 면역조직화학 검사까지도 필요할 수 있다.¹⁰⁾
   비인강 혈관 섬유종의 병기는 전산화 단층 촬영에서 종물의 침범된 위치로 평가하는 Session씨 분류로 주로 표기하나 현재까지 비인강외 혈관 섬유종에 대해서는 확립된 병기 체계가 없는 실정이다.¹¹⁾ 그러나 Session씨 분류를 따르면 본 증례는 사골동과 비강에 국한 되어 있으면서 측두하부나 두개내 침범이 없으므로 IB에 해당 된다.
   비인강외 혈관 섬유종의 치료 원칙은 외과적 완전 절제로 발생 및 침범 부위에 따라 다양한 접근 방법이 요구된다.^12,13) 외과적 절제 방법으로는 외비 접근법, 안면 중앙부 노출법, 경구개 접근법, Le Fort I 절골술, 내측 상악절제술 등과 같은 비외 접근법과 비내시경을 이용한 비내 접근법이 있으며 이외에도 이들을 혼용한 다양한 접근법을 사용하기도 한다. 최근 비인강, 비강, 접형동, 사골동에 국한된 작은 종양인 경우에는 비내시경 수술로 절제가 가능한데 안면부의 피부 절개 및 골 파괴를 피할 수 있어 많은 장점이 있으나 술 중 지혈이 다소 어렵기 때문에 대개 술 전에 영양 동맥의 색전술을 시행하여 수술시 출혈량을 줄일 수 있다.¹⁴⁾ 본 증례에서는 혈관조영술을 시행하였으나 확실한 영양 동맥이 없어 색전술을 시행하지 않았으며 비내시경 수술로 종양이 완전히 절제되었고 출혈 또한 심하지 않았다. 해면정맥동을 광범위하게 침범하여 수술이 불가능한 혈관 섬유종인 경우 방사선 치료가 시도 되고 있다. 이들의 재발률은 약 20% 정도이나 추후 방사선 조사에 따른 2차 악성 종양의 발생 가능성, 얼굴의 비대칭적 성장, 시력 상실과 같은 합병증이 발생 할 수 있어 현재는 세기 조절 방사선 치료(Intensity modulated radiation therapy)를 사용하여 이와 같은 합병증을 줄이고 있다.¹⁵⁾
   비강내 종물이 있는 환자의 임상 양상과 검사에서 혈관성 종양이 의심될 경우에는 환자의 나이 혹은 병변의 위치와 관계없이 혈관섬유종을 반드시 감별진단에 넣어야 될 것으로 생각한다.

1. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma: Etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol 2004;124(8):880-9.

2. Rho YS, Park IS, Kim JH, Kim SD. A case of angiofibroma arising in parapharyngeal space. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2002;45(11):1105-9.

3. Bremer JW, Neel HB, Desanto LW, Jones GC. Angiofibroma: Treatment trends in 150 patients during 40 years. Laryngoscope 1986;96(12):1321-9.

4. Patrocinio JA, Patrocinio LG, Borba BH, Bonatti Bde S, Guimaraes AH. Nasopharyngeal angiofibroma in an elderly woman. Am J Otolaryngol 2005;26(3):198-200.

5. Pradillo JA, Rodriguez HA, Arroyo JF. Nasopharyngeal angiofibroma in the elderly: Report of a case. Laryngoscope 1975;85(6):1063-5.

6. Alvi A, Myssiorek D, Fuchs A. Extranasopharyngeal angiofibroma. J Otolaryngol 1996;25(5):346-8.

7. Park YJ, Hwang SJ, Hong JH, Lee BH. A case of extranasopharyngeal angiofibroma of the inferior turbinate. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2005;48(4):523-5.

8. Chung YS, Kim JK, Kweon HW, Lee WS. Angiofibroma: An unusual presentation in soft palate. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1995;38(5):779-85.

9. Lim DJ, Kang SH, Jung MS, Kim HG. A case of angiofibroma from the middle turbinate of an adult woman. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2005;48(4):543-6.

10. Peloquin L, Klossek JM, Basso-Brusa F, Gougeon JM, Toffel PH, Fontanel JP. A rare case of nasopharyngeal angiofibroma in a pregnant woman. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117(6):S111-4.

11. Sessions RB, Bryan RN, Naclerio RM, Alford BR. Radiographic staging of juvenile angiofibroma. Head Neck Surg 1981;3(4):279-83.

12. Waldman SR, Levine HL, Astor F, Wood BG, Weinstein M, Tucker HM. Surgical experience with nasopharyngeal angiofibroma. Arch Otolaryngol 1981;107(11):677-82.

13. Panesar J, Vadgama B, Rogers G, Ramsay AD, Hartley BJ. Juvenile angiofibroma of the maxillary sinus. Rhinology 2004;42(3):171-4.

14. Huang RY, Damrose EJ, Blackwell KE, Cohen AN, Calcaterra TC. Extranasopharyngeal angiofibroma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;56(1):59-64.

15. Sivanandan R, Fee WE. Benign and malignant tumors of the nasopharynx. In: Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR, Harker LA, Richardson MA, Schuller DE, editors, Otolaryngology Head & Neck Surgery. 4th ed. Philadephia: Mosby;2005. p.1669-72.